УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ, ХВОРИМ НА ЮВЕНІЛЬНИЙ АРТРИТ Київ 2012

Положення

Обґрунтування

Необхідні дії

протоколу

А.2.1. Амбулаторний

етап

1.

ЮА – группа

1.

При наявності чітких

Обов’язкові:

захворювань

симптомів синовіїту

1. Обстеження та спостереження лікарем

суглобового апарату,

принаймі одного

дитячим кардіоревматологом

що мають хронічний

суглоба, який не може

прогресуючий

бути пояснений іншим

перебіг. Хворі на ЮА

захворюванням, пацієнт

потребують

повинен бути

постійного прийому

направлений до лікаря

хворобо-

дитячого

модифікуючої

кардіоревматолога [КН

терапії, яка дозволяє

1.5, 2.1]. [рівень

попередити первинну

доказовості А]

інвалідність та

подовжити

тривалість життя.

2.

Обстеження

2.

Діагноз ЮА, його

2. Забезпечення своєчасного

пацієнтів із

форма встановлюється

встановлення діагнозу ЮА

ураженням

лікарем дитячими

суглобового апарату

кардіоревматологом

здійснюється

згідно класифікаційних

амбулаторно та

критеріїв [К.Н.1 ][рівень

стаціонарно.

доказовості А]

3. Досить часто при

3. Початок розвитку увеїту

3.

Необхідно всіх хворих на ЮА

хронічному

спостерігається незабаром

направляти на консультацію до

запальному процесі у

після виникнення

офтальмолога на предмет виключення

суглобах

ураження суглобів, але

чи встановлення діагнозу

спостерігається

увеіт може виникати як

«ревматоїдний увеїт», як можна раніше,

ураження очей -

дебют ЮА. [КН 2.5].

та не пізніше, ніж за 6 тижнів від

ревматоїдний увеїт.

[рівень доказовості А]

початку захворювання

Госпіталізація

Направлення на

Хворі на ЮА

здійснюється у разі

госпіталізацію

госпіталізуються для обстеження та

появи хвороби або

здійснюється лікарем

стаціонарного лікування

ускладнень, обстеження

дитячим

та лікування яких

кардіоревматологом.

потребує стаціонарного

[КН 2.]

спостереження хворого

А.2.3. Діагностика

1. Встановлення

1.Для встановлення

1. Об'єм діагностики:

діагнозу ювенільний

діагнозу «явний ЮА» за

* Оцінка залучення суглобів: під

артрит

критеріями ІLAR, 1997.

«залученням суглобів» розуміють будь

Ювенільний артрит може

який болючий чи припухлий суглоб під

бути визначений, як

час об’єктивного обстеження, що може

артрит невстановленої

підтверджуватися ознаками синовіїту за

причини з початком до 16-

результатами процедур візуалізації

річного віку, тривалістю

суглоба.

захворювання 6 і більше

* Серологічні критерії: РФ та/або АЦЦП,

тижнів, при виключенні

AНA.

інших захворювань [таких,

* Гострофазові показники [для

як системний червоний

визначення ступеня активності ]: ШОЕ

вовчак, ревматична

та/або СРП.

лихоманка, неоплазія,

* Рентгенологічне обстеження найбільш

імунодефіцит та ін.] [КН

ураженого суглоба (знімок симетричних

2.1][рівень доказовості В]

суглобів).

Бажані:- HLA B27,

- УЗД суглобів в режимі енергетичного

допплера з метою виявлення та оцінки

ступеню кровотоку в синовіальній

оболонці

2.Визначення

2.На підставі клінічних

2. Алгоритм

встановлення

клінічного

клінічного варіанту

проявів хвороби протягом

варіанту

ЮА

виконується

відповідно

ювенільного артриту.

перших шести місяців

діагностичним

критеріям

ювенільного

визначити клінічний

артриту [Edmonton, 2001] [А.3.1].

варіант ЮА.[КН

2.1][рівень доказовості В]

3. Визначення ступеня

3.Своєчасна оцінка

3.Відповідно до результатів обстеження,

активності

ступеня активності та

алгоритму

оцінки ступеня активності та

захворювання та

наявності факторів

наявності

факторів

несприятливого

стратифікація щодо

несприятливого перебігу.

перебігу

ювенільного

артриту [А.3.2]

наявності

[КН 2.2][рівень

провести аналіз стану пацієнта.

несприятливих

доказовості А]

прогностичних

факторів

4.Виявлення

4. Своєчасна діагностика

4.Огляд окуліста повинен бути проведений

ревматоїдного увеїту

або виключення

як можна раніше.

ревматоїдного увеїту .[КН

2.4][рівень доказовості В]

5.Виділення

5. Для прийняття

5. Для прийняття терапевтичних рішень

терапевтичної групи

подальших терапевтичних

виділяють 5 груп ЮА:

пацієнта з ЮА

рішень виділяється п’ять

*Пацієнти з анамнезом артриту 4-х

груп ЮА .[КН 2.2][рівень

і менше суглобів

доказовості В]

*Пацієнти з анамнезом артриту 5-

ти та більше суглобів

*Пацієнти з активним сакроілеїтом

*Системний артрит з активними

системними проявами [але без активного

артриту]

*Системний артрит з активним

артритом [але без активних

системних

проявів]

Проведення скринінгу з

6.Пацієнтам, якім показане

6. Отримання очищеної від білку проби

метою виявлення

лікування БА необхідно

Манту на туберкульоз рекомендовано до

туберкульозу

проводити скринінг з

початку імунобіологічної терапії для всіх

метою виявлення

пацієнтів [Рівень C]. Рекомендовано

туберкульозу будь якої

повторювати тестування приблизно 1 раз

локалізації. [КН

на рік всім пацієнтам, які продовжують

3.3][рівень доказовості В]

отримувати

імунобіологічну

терапію

[рівень D]. На початку лікування та

протягом лікування рутинну перевірку на

наявність туберкульозу слід проводити під

час кожного візиту до лікаря [В1-2], при

необхідності в оглядовий процес залучати

лікаря-фтізіатра. Рентгенографію ОГП

проводити 1 раз на рік або при наявності

показань

1. Головним орієнтиром

1. Мета лікування –

1. Лікування пацієнтів з ЮА виконується

для вибору адекватної

сповільнення

та корегується відповідно до

схеми лікування ЮА є

структурних змін в

результатів обстеження лікарем

не стільки форма

суглобах, досягнення

дитячим кардіоревматологом.

захворювання, скільки

ремісії або мінімальної

Алгоритм лікування призначається

прогноз перебігу та

активності

відповідно рекомендацій А.3.3.. Дані

оцінка ймовірності

захворювання,

динамічного спостереження за станом

інвалідизуючого

попередження втрати

хворого вносяться до відповідної

результату

працездатності та

документації [карта стаціонарного

захворювання. Якщо

інвалідізації [КН 3.6,

хворого, амбулаторна картка].

характер перебігу ЮА

3.7, рівень доказовості

прогностично

В].

несприятливий і існує

високий ризик

інвалідізації, то терапія

повинна бути

обов'язково

випереджаючою,

агресивною але за

обов'язкової умови, що

ризик, пов'язаний з

лікуванням, істотно

нижче, ніж ризик

прогресування хвороби

2.Як початкові

2. Лікарі-педіатри, дитячі

2. Призначити тільки один НПЗП При

медикаменти вибору

кардіоревматологі

тривалому застосуванні НПЗП слід

для скорочення

повинні призначити

обирати найнижчу ефективну дозу. При

запалення та болю при

нестероїдні

застосуванні НПЗП доступна рідка форма

лікуванні ЮА

протизапальні лікарські

для дітей, які не можуть ковтати таблетки.

призначаються НПЗП

засоби [НПЗП] як

НПЗП можна призначати з метотрексатом.

початкові ліки вибору

Знеболююча дія очікується в перші години

для скорочення

після прийому НПЗП. Протизапальний

запалення та болю при

ефект НПЗП проявляється на 10-14 день

лікуванні ЮА .[КН

прийому препарату.

3.2.2, рівень

доказовості В].

3. У разі відсутності

3.Препаратом першої лінії

3.*Пацієнтам з мінімальною

протипоказань ХМПРП

серед синтетичних

активністю захворювання терапія МТ не

призначаються відразу

ХМПРП є метотрексат

завжди є необхідною

після встановлення

[МТ][КН 3][рівень

*МТ повинен бути призначений пацієнтам

діагнозу ЮА при

доказовості В]

з активним ЮА, які раніше не отримували

наявності факторів

інші синтетичні ХМПРП. МТ може

несприятливого

призначатись в комбінації з іншими

прогнозу та

препаратами.

середній/високій

*Прийом МТ може починатись в

активності запального

таблетованій формі в дозі

процесу.

10мг/м2/тиждень, з подальшим її

збільшенням в залежності від

ефективності на 5 мг кожні 2-4 тижня до

20 мг/м2/тиждень. Для підвищення ефекту

МТ можлива заміна на парентеральну

форму

* На фоні терапії МТ призначається

фолієва кислота в дозі не менше ніж 5

мг/тиждень, в залежності від дози МТ

* У випадку протипоказів або

непереносимості МТ призначається інший

ХМПРП[сульфасалазин, циклоспорин,

лефлуномід] із урахуванням віку, форми

ЮА, активності запального процесу.

* При недостатній ефективності

монотерапії МТ допускається його

комбінація з іншим ХМПРП

(сульфасалазин, циклоспорин)

4. Додавання ГК до

4. Призначення

4. Внутрішньо суглобово призначається

монотерапії ХМПРП

глюкокортикоїдів можливе

тріамцинолон гексацетонід (за умови

або комбінації ХМПРП

у вигляді

доступності), метілпреднізолон,

є раціональним в

внутрішньосуглобових

бетаметазон, який може бути

стартовій

введень або/та системного

рекомендований як перша лінія лікування.

короткотривалій терапії

використання [КН

Системне призначення ГК допускається

при наявності показів.

3.2.3][рівень доказовості

хворим як швидкодіючий засіб у пацієнтів

В]

з високою активністю ЮА або у хворих з

системним клінічним варіантом ЮА з

органними проявами захворювання [увеїт,

серозити та ін].

При необхідності проводиться пульс-

терапія. Перевага надається

метілпреднізолону. ГК системно

призначається пацієнтам з

поліартикулярною формою ЮА [РФ +] в

якості доповнення до терапії ХМПРП до

того часу, поки не буде спостерігатися

клінічний ефект лікування. Тривале

призначення системних ГК пов’язане із

високим ризиком розвитку побічних

ефектів, тому доза ГК при тривалому

використанні не повинна перевищувати

0,2 мг/кг масі тіла по еквіваленту

преднізолону.

5. Лікування пацієнтів з

5. Лікування увеїта при

5. Лікування хворого на ЮА із явищами

увеїтами пов'язаних із

ЮА спочатку повинно

увеїту повинно призначатися

ЮА слід призначати

починатися з місцевих ГК.

консиліумом дитячого кардіоревматолога

послідовно та

Близько 20% пацієнтів з

та офтальмолога.

дифенційовано.

ЮА та увеїтом не

При наявності ураження суглобів без

відповідають зовсім або

високої запальної активності та

мало відповідають на

відсутності факторів ризику разом із

лікування місцевими

місцевою терапією призначаються НПЗП.

ГК.[КН 3.2.9][рівень

При високому ступені запальної

доказовості В]

активності, двобічному ураженні очей

потрібне призначення ГК системно.

При призначенні базисної терапії

надається перевага метотрексату.

Пацієнтам із обмеженою відповіддю, або

відсутністю відповіді проводиться заміна

МТ на циклоспорин, або комбінація

базисних препаратів.

При збереженні високої активності ЮА,

торпідності перебігу увеїту

рекомендований до призначення

адалімумаб.

6. Рішення про

6. Блокатори фактору

6. Призначення імунобіологічних

додавання біологічних

некрозу пухлини [ФНП]

препаратів проводиться консиліумом

ХМПРП або перехід на

для лікування хворих на

організатора охорони здоров’я, лікарів-

інші синтетичні

ювенільний артрит у дітей

спеціалістів дитячих кардіоревматологів,

ХМПРП приймається,

призначаються:

наукових консультантів – спеціалістів з

якщо мета терапії не

проблем дитячих ревматичних

була досягнута при

- При високій активності

захворювань в умовах спеціалізованих

застосуванні одного

ювенільного артриту при

лікувально-консультативних установ

ХМПРП, або їх

недостатній ефективності

третього рівня надання медичної