Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Аденома гипофиза

.docx
Скачиваний:
55
Добавлен:
19.02.2016
Размер:
36.36 Кб
Скачать

Аденома гипофиза

Аденома гипофиза - это доброкачественное новообразование, которое образуется из клеток аденогипофиза (передняя доля гипофиза), играющего огромную роль в поддержании нормального гормонального баланса организма. Аденомы, расположенные в области основания черепа («турецкое седло»), составляют 10% от числа всех первичных опухолей, развивающихся в тканях головного мозга. Как показывает статистика, почти у каждого третьего взрослого есть та или иная патология гипофиза.

Чем опасна аденома передней доли гипофиза?

Большинство аденом – это опухоли, которые хоть и не имеют морфологических признаков злокачественности, способны к прорастанию и механическому сдавливанию близлежащих к гипофизу структур головного мозга, что проявляется в виде зрительных, неврологических и эндокринных нарушений. Кроме того, аденома гипофиза может сопровождаться такими осложнениями, как апоплексия (кровоизлияние в опухоль) и кистозное перерождение.

Факторы-провокаторы заболевания

Причины развития аденомы гипофиза окончательно не установлены. На данный момент существует две основные теории возможного возникновения и роста опухоли:

Нарушение гипоталамической регуляции рилизинг-гормонами,

Теория внутреннего "дефекта" гипофиза.

Согласно первой теории, при недостаточной продукции гормонов периферических эндокринных желез, избыточной продукции гипоталамических либеринов или недостаточности статинов - может возникать гиперплазия соответствующих клеток гипофиза с последующим развитием аденомы гипофиза.

Вторая теория видит причину в генных нарушениях одной клетки гипофиза, которые и приводят к опухолевой трансформации.

Современные подходы к классификации опухолей гипофизарной области

Сложность классификации аденом гипофиза заключается в том, что гипофиз анатомически относится к нервной системе, а функционально - к эндокринной.

Классификацию можно проводить по следующим параметрам:

  1. По гормональной активности:

Гормонально-активные аденомы (плюригормональные аденомы могут выделять несколько гормонов, например, пролактосоматотропинома). Ниже приведены, наиболее часто встречающиеся виды:

пролактинома;

соматотропинома;

кортикотропинома;

тиреотропинома;

гонадотропинома.

Гормонально-неактивные аденомы делят на основании морфологических признаков:

"немые" соматотрофные, кортикотрофные (I, II типов), гонадотрофные, тиреотрофные, лактотрофные аденомы;

нуль-клеточные аденомы;

онкоцитомы.

2. По размерам:

пикоаденома: размеры любой из сторон опухоли не превышают 3мм;

микроаденома: размеры не превышают 10мм;

макроаденома: более 10мм в диаметре;

гигантские аденомы: от 40-50мм и больше.

3. По характеру роста и расположению относительно турецкого седла:

эндоселлярный рост (внутри турецкого седла);

супраселлярный (растет вверх);

инфраселлярный (растет вниз);

латероселлярный (растет в бок в полость кавернозного синуса, подвисочную ямку и пр.);

антеселлярный (растет вперед в решетчатый лабиринт, орбиту);

ретроселлярный (растет назад под твердую мозговую оболочку ската и пр.).

Если на этапе клинических проявлений избыточной секреции гипофизарных гормонов правильный диагноз не установлен, и новообразование продолжает расти, возникает офтальмологическая и неврологическая симптоматика, проявление которой может изменяться в зависимости от направления роста опухоли.

АДЕНОМА ГИПОФИЗА: ВИДЫ Аденома гипофиза может быть гормонально активной или гормонально неактивной, что в последнем случае, соответственно, подразумевает отсутствие продуцирования составляющими ее клетками гормонов. Гормонально активные аденомы гипофиза, в свою очередь, могут существовать в следующих разновидностях: Аденома соматотропинпродуцирующая, продуцирующая соматотропин (гормон роста): аденома соматотропная; соматотропинома. Аденома пролактинсекретирующая (в которой происходит синтез пролактина): пролактиновая аденома; пролактинома. Аденома аденокортикопинпродуцирующая (осуществляющая секрецию адренокортикотропного гормона): кортикотропная аденома; кортикотропинома. Аденома тиротропинпродуцирующая (за счет которой продуцируется тиротропный гормон) тиреотропная аденома; тиротропинома. Аденома фоллтропинпродуцирующая (лютропинпродуцирующая, гонадотропная). Продуцирует, соответственно, гонадотропные гормоны. Помимо указанной классификации, аденомы гипофиза, в соответствии с собственными размерами, подразделяются на такие виды аденом как: микроаденомы (диаметр которых составляет 1мм – 2см); макроаденомы (диаметр свыше 2см).

Аденома гипофиза и беременность

В случае пролактинсекретирующих аденом гипофиза без проведения адекватного лечения, достаточно часто это несовместимые понятия. Вследствие того, что опухоль секретирует избыточную секрецию пролактина, женщина не может забеременеть. Бывают случаи, когда данное новообразование начинает проявляться уже во время беременности.

Другие типы аденом гипофиза, при которых концентрация пролактина в крови остается в пределах нормы, не являются помехой для зачатия ребенка.

При выявлении данного заболевания, женщина должна на протяжении всего периода беременности наблюдаться у гинеколога, эндокринолога и нейрохирурга.

АДЕНОМА ГИПОФИЗА: СИМПТОМЫ Симптоматика аденомы гипофиза располагает широким спектром проявлений, в числе которых выделяют эндокринно-обменный синдром, а также симптомы офтальмоневрологического и рентгенологического масштаба. Степень выраженности, свойственная эндокринно-обменному синдрому, указывает на уровень избыточности выработки гипофизом гормона, а также на степень актуальных тканевых повреждений, возникших вокруг опухоли. Некоторые случаи аденомы гипофиза (к примеру, тиреотропиномы, кортикотропиномы) могут проявляться даже не в клинической симптоматике, основанной на избыточности выработки непосредственно тропного гормона, а скорее в симптоматике, обусловленной активацией соответствующего органа-мишени, которая в частности проявляется в форме тиреотоксикоза, гиперкортицизма. Офтальмоневрологическая симптоматика, указывающая на наличие аденомы, заключается в первичной атрофии, которой подвергаются зрительные нервы, а также в изменении поля зрения, гипопсии и прочих проявлениях. Ее особенности и интенсивность зависят напрямую от роста опухолевого образования. В результате усиления этого процесса появляется головная боль, которая в частности сосредотачивается в глазничной, височной и лобной областях. Как правило, головная боль носит тупой характер, тошнотой она не сопровождается, как и не зависит от конкретного положения тела. Использование аналгезирующих препаратов зачастую не приносит облегчения. При продолжении роста опухоли к верхней области происходит повреждение гипоталамических структур. Если рост опухоли происходит книзу, то сопровождаться процесс может ощущением заложенности носа, а также истечением цереброспинальной жидкости из носа. Головная боль, наряду с офтальмоневрологической симптоматикой, усиливается внезапно, и, как правило, за счет ускорения роста у больных опухоли, что может происходить, к примеру, в период течения беременности или же в период, сопровождающийся кровоизлиянием в эту опухоль. Последний фактор хотя и является достаточно тяжелым, однако, не фатальным в рассмотрении актуальных осложнений. Как установлено, происходит подобное кровоизлияние достаточно часто, что, в свою очередь, приводит не только к усилению головной боли и нарушениям зрительного масштаба в комплексе с развитием гипопитуитаризма, но также и к спонтанному излечению, если речь идет о гормонально активной аденоме гипофиза. Чаще всего подобного рода излечение возможно при пролактиноме. При рассмотрении причин, которые приводят к увеличению опухоли в период беременности, отмечают, что вполне возможно, что это связано с неизбежностью увеличения в этот период аденогипофиза. Помимо этого указывается, что у большинства больных после родов наблюдается уменьшение в размерах опухоли. Симптомы аденомы гипофиза, которые определяются в результате проведения рентгенологического исследования, заключаются в изменении размеров и форм турецкого седла, а также в истончении его костных структур и в их деструкции, в том числе и в ряде других специфических изменений. Компьютерная томография позволяет полностью визуализировать опухолевое образование. Отдельные гормонально-активные аденомы характеризуются достаточно специфическими в проявлениях симптомами. Так, у женщин пролактиномы проявляются в виде синдрома галактореи-аменореи. Достаточно часто единственным из эндокринных проявлений этого типа опухолей выступает исключительно лишь галакторея либо только нарушения, отмечаемые в менструальном цикле, либо бесплодие. Между тем, чаще всего отмечается комплексное проявление всех указанных симптомов. Порядка трети больных женщин сталкиваются при пролактиноме с умеренно проявляющимся ожирением, акне, нерезко выраженной формой гипертрихоза, нарушением половой функции и снижением либидо, себореей, аноргазмией (отсутствием оргазма) и т.д. Что касается эндокринных проявлений пролактиномы у мужчин, то здесь, опять же, отмечается снижение либидо и импотенция, проявления в виде галактореи и гинекомастии отмечаются относительно нечасто. Женщины, у которых отмечается пролактинома, к моменту обнаружения у них опухоли, имеют офтальмоневрологические нарушения примерно лишь в 26% из случаев, в то время как у мужчин отмечается доминирование этих нарушений. По всей видимости, связано это с тем, что пролактиномы у женщин преимущественно выявляются в период, при котором актуальна микроаденома гипофиза, симптомы которой у мужчин по причине постепенного нарастания и неспецифичности проявлений каких-либо опасений не вызывают. Соответственно, у мужчин обнаружение опухоли преимущественно происходит на стадии, когда имеет место уже макроаденома гипофиза, симптомы которой и приводят к обращению за врачебной помощью. Клинические проявления соматотропином заключаются в синдромах акромегалии (то есть в патологическом увеличении тех или иных отдельных частей тела) или гигантизма, отмечаемых у детей. Акромегалия, которая в данном случае сопровождается не только характерными изменениями мягких тканей и скелета, протекать может в комплексе с развитием ожирения и симптоматикой, присущей сахарному диабету. Достаточно часто щитовидная железа подвергается увеличению (преимущественно без нарушений свойственных ей функций). Также нередко у больных отмечается появление на коже бородавок, невусов, папиллом. Кожа приобретает выраженную сальность, также отмечается повышенная потливость и снижение работоспособности. Что касается офтальмоневрологической симптоматики, актуальной в случаях с соматотропиномами, то ее появление наблюдается при достижении определенной стадии в экстраселлярном разрастании опухоли. Помимо отмеченных выше симптомов также может наблюдаться периферическая полиневропатия, которая проявляется в виде парестезий, болей в конечностях, снижения в области дистальных отделов конечностей чувствительности. Редко отмечаются среди аденом гипофиза кортикотропиномы. Между тем, они чаще, чем какие-либо из аденом гипофиза подвержены малигнизированию и метастазированию. Актуальный при кортикотропиномах эндокринно-обменный синдром обуславливается гиперкортицизмом (в комплексе с проявлениями при нем, актуальными при болезни Иценко-Кушинга), а также гиперпродуцированием АКТГ с пептидами, с ним родственными. Ввиду этих особенностей отмечается усиление пигментации кожи. Симптоматика офтальмоневрологического характера в данном варианте аденомы гипофиза в основном отсутствует по причине раннего диагностирования таких опухолей на фоне свойственных им тяжелых эндокринных нарушений. Помимо прочего отмечаются также и психические расстройства эндокринной природы возникновения. Гонадотропиномы, как и тиреотропиномы, также как и предыдущий вариант аденомы гипофиза, отмечаются у пациентов крайне редко. Проявления эндокринно-обменного характера определяются фактором первичности опухолей или развитием их на фоне длительно протекающего поражения, затрагивающего железу-мишень (к примеру, при гипотиреозе или гипогонадизме). Тиреотропиномы первичные провоцируют возникновение тиреотоксикоза, обнаружение же вторичных тиреотропином происходит на фоне актуального гипотиреоза. Гонадотропиномы зачастую сопровождаются гипогонадизмом у женщин (что проявляется в виде снижения функций яичников или их полным прекращением в комплексе с аменореей и различными вариантами нарушений менструального цикла) и мужчин (снижение функций половых желез и другого рода актуальных для этого состояния нарушений). Диагностирование гонадотропином, как правило, происходит в результате сопоставления офтальмоневрологической симптоматики (проявления эндокринного характера при этом варианте опухоли не являются специфичными). ДИАГНОСТИРОВАНИЕ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА В случае подозрения на наличие аденомы гипофиза проводится гормональное обследование и обследование офтальмологическое, помимо этого проводится также нейровизуализация аденомы. Кроме того, сдаются анализы крови и мочи на предмет содержания гормонов – за счет них появляется возможность установления конкретного вида опухоли, а также степени присущей ей активности. Под офтальмологическим обследованием подразумевается оценка полей и остроты зрения, за счет чего определяется степень вовлеченности зрительных нервов в патологический процесс. Процедура нейровизуализации опухолевого образования заключается в рентгенографии области турецкого седла и черепа, помимо этого проводится МРТ/КТ головного мозга.

Современная медицина открывает новые возможности для успешной борьбы с этим недугом. На сегодняшний день, в лечении новообразований гипофиза применяют следующие методы:

медикаментозное лечение,

оперативное удаление аденомы гипофиза,

лучевая терапия.

Операции при аденомах гипофиза

Современными методами оперативного лечения аденом гипофиза, в зависимости от направления роста опухоли, являются:

эндоскопическое трансназальное удаление аденомы гипофиза (операция через нос);

различные варианты транскраниальных вмешательств, при выраженном экстраселлярном росте опухоли.

А также возможны их комбинации.

Последствия и возможные осложнения после удаления аденомы гипофиза

травмирование здоровых тканей гипофиза,

нарушение зрения,

нарушенияъе мозгового кровообращения,

ликворея,

инфицирование.

При эндоскопическом методе, негативные последствия после операции сведены к минимуму.

Период нахождения пациента в стационаре после удаления аденомы гипофиза эндоскопическим методом относительно короткий, если при проведении операции не было осложнений, то сроки варьируются от 1 до 3 суток.

После выписки для каждого пациента, после удаление аденомы гипофиза, разрабатывается индивидуальная программа реабилитации, которая помогает избежать возникновения рецидивов.

Прогноз

Полное восстановление утраченных зрительных функций после хирургического лечения аденомы гипофиза возможно только на ранних стадиях развития зрительных расстройств.

При невозможности восстановления трудоспособности в связи с необратимыми зрительными дефектами или эндокринно-обменной дисфункцией у больных с аденомой гипофиза устанавливается бессрочная инвалидность.

4