Врожденная косолапость
Врожденная косолапость – это врождённая артро-, мио-, десмо-, дерматогенная контрактура, состоящая из следующих компонентов: подошвенное сгибание стопы в голеностопном суставе (эквинус), опущением наружного края (супинация), приведение переднего отдела (варус) с одновременным увеличением свода (рис.1).
а) б) в)
Рис. 1. Основные компоненты деформации при врождённой косолапости.
а) эквинус, б) варус, в) супинация
Эпидемиология.
Согласно оценкам ВОЗ более 100 тысяч детей во всем мире каждый год рождаются косолапыми, что составляет 35-60 % от всех аномалий развития опорно-двигательного аппарата. Частота встречаемости косолапости приблизительно 1 случай на 1000 младенцев, родившихся живыми, и варьирует в различных национальностях. Например, до 75 случаев на 1000 младенцев, родившихся на Полинезийских островах. Отношение по полам (мужчина-женщина) 2:1. Двухсторонняя косолапость встречается в 30-50% случаев. Имеется 10% шанс рождения косолапого ребенка, если родители уже имеют ребенка с косолапостью. Около 10% детей с врожденной косолапостью имеют другие врожденные пороки развития: врожденную патологию тазобедренных суставов, кривошею, сколиоз, патологию почек.
Патологическая анатомия.
При врожденной косолапости имеется укорочение и чрезмерное натяжение задней большеберцовой, икроножной и передней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя пальцев. В дистальной части икроножной мышцы увеличено содержание соединительной ткани, которая имеет тенденцию распространяться на ахиллово сухожилие и глубокую фасцию голени.
Связки по задней и внутренней сторонам голеностопного, подтаранного суставов и суставов предплюсны значительно укорочены, утолщены и напряжены. В тоже время, сухожилия малоберцовых мышц и мягкие ткани тыльной и наружной поверхности стопы имеют избыточную длину.
Рис. 2. Скелет стопы при врожденной косолапости
Костные изменения: ладьевидная кость смещена кнутри по отношению к головке таранной кости и прилежит к медиальной лодыжке. Шейка и головка таранной кости изогнуты кнутри и книзу. Пяточная кость ротирована вовнутрь на уровне подтаранного сустава. Кубовидная кость смещена кнутри по отношению к переднему концу пяточной кости. Первая плюсневая кость находится в положении выраженного подошвенного сгибания и формирует важный кавусный компонент деформации (Рис.3).
Рис. 3. Взаиморасположение костных структур стопы в норме и при врождённой косолапости
Этиология
Несмотря на то, что впервые косолапость упоминалась еще Гиппократом в 400 г. до нашей эры, до сих пор нет четкого понимания этиологии врожденной косолапости.
Гиппократ считал, что косолапость является результатом врожденного вывиха в шопаровом суставе.
Механическая теория (А. Паре, Э. Ю. Остен-Сакен) объясняет происхождение деформации стопы повышением давления стенок матки при узости ее, давлением при наличии опухолей, при многоплодной беременности, при маловодии и другими эндогенными факторами, нарушающими нормальное развитие зародыша.
Согласно нервно-мышечной теории, косолапость возникает в результате нарушения иннервации или сдавления нервных стволов, иннервирующих малоберцовые мышцы (Дюшен, Герен и др.). Близкой к нервно-мышечной теории является гипотеза Р. Р. Вредена, считавшего, что причиной косолапости является запаздывание в развитии перонеальной мышечной группы. Ряд авторов (в том числе Бессель-Хаген) связывает возникновение деформации с недоразвитием таранной кости и диспропорцией роста берцовых костей, а именно более интенсивным ростом малоберцовой. По мнению некоторых исследователей, косолапость носит наследственный характер.
В литературе описана теория задержки внутриутробного развития стопы. В норме, стопа плода на 6-8 неделе внутриутробного развития имеет много схожего с врожденной косолапостью: эквинус, супинация, аддукция, а также медиальное отклонение шейки таранной кости. В норме эквинус, супинация и аддукция с 8-ой недели претерпевают обратное развитие и к 12 – 14 неделе стопа приобретает обычную форму и строение. M. Bohm (1929) предположил, что при врожденной косолапости происходит задержка фетального развития стопы на этом этапе и таким образом формируется деформация.
Е. Ипполито, И. Понсети (1980) отметили увеличенное количество коллагеновых фибрилл и фибробластов в связках, сухожилиях и мышцах стопы и голени. Авторы развитие деформации объясняли фибробластической ретракцией мягких тканей.
Ряд исследователей придерживаются миогенной теории, согласно которой при врождённой косолапости главной причиной является аномальное расположение мышц и связок стопы.