Хроническая почечная недостаточность у детей- неспецифический синдром, развивающийся при необратимом снижении гомеостатических функций почек вследствие их тяжёлого прогрессирующего заболевания.

Коды по МКБ-10

N18.0. Терминальная стадия поражения почек.

N18.8. Другие проявления хронической почечной недостаточности.

N18.9. Хроническая почечная недостаточность неуточнённая.

Эпидемиология

По данным литературы, частота возникновения хронической почечной недостаточности среди детей составляет 3-50 на 1 000 000 детского населения. Ежегодно 4-6 человек из 1 000 000 пациентов в возрасте до 15 лет нуждаются в начале заместительной почечной терапии в связи с хронической почечной недостаточностью.

Факторы риска хронической почечной недостаточности у детей

Основные факторы риска развития хронической почечной недостаточности:

торпидное прогрессирующее течение нефропатии;

раннее снижение почечных функций;

почечный дизэмбриогенез;

нарастающая нестабильность клеточных мембран;

вляние лекарственных препаратов.

В группу риска по развитию хронической почечной недостаточности входят больные, страдающие:

тканевым почечным дизэмбриогенезом;

тяжёлыми уропатиями;

тубулопатиями;

наследственным нефритом;

склерозирующими вариантами нефрита.

Развитие хронической почечной недостаточности возможно уже в неонатальном периоде. При этом клиренс креатинина у новорождённых с хронической почечной недостаточностью составляет менее 30 мл/мин, а в возрасте 6 мес они уже нуждаются в диализе. В литературе описан случай развития у новорождённого терминальной стадии (end stage) почечной недостаточности на фоне приёма матерью нимесулида в качестве токолитика (для снижения тонуса матки). Со вторых суток жизни ребёнок находился на диализе.

Причинами развития хронической почечной недостаточности у детей раннего возраста считают наследственные и врождённые нефропатии:

агенезию или гипоплазию почек;

поликистоз почек;

кистозные дисплазии;

пороки развития собирательной системы и структуры почек;

двусторонний гидронефроз;

мегауретер;

интра- и инфрапузырную обструкцию.

Причины развития хронической почечной недостаточности у детей преддошкольного возраста:

наследственные и врождённые нефропатии, микрокистоз почек (врождённый нефротический синдром);

последствия перенесённых заболеваний:

гемолитико-уремический синдром (гемолитическая анемия, тромбоцитопения, уремия);

канальцевый некроз;

тромбоз почечных вен и др.

Причины возникновения хронической почечной недостаточности у детей дошкольного и школьного возраста:

приобретённые заболевания почек:

хронический и подострый гломерулонефрит;

капилляротоксический и волчаночный нефрит;

тубулоинтерстициальные болезни почек и др.;

в меньшей степени - наследственные и врождённые нефропатии и последствия перенесенных заболеваний;

сахарный диабет и артериальная гипертензия (становятся ведущими факторами развития почечной недостаточности только у взрослых).

Факторы, способствующие прогрессированию хронической почечной недостаточности:

артериальная гипертензия;

протеинурия;

гиперлипидемия;

инфекция мочевых путей (в меньшей степени).

Классификация хронической почечной недостаточности

Существует много различных классификаций нарушений функций почек, разработанных отечественными и зарубежными авторами и основанных на разных принципах. В качестве последних выступают: величина клубочковой фильтрации, концентрация сывороточного креатинина, нарушение функций канальцев и стадийность клинических симптомов. В нашей стране единой общепринятой классификации нарушений функций почек у детей не существует.

По степени вовлечения в патологический процесс различных отделов нефрона выделяют:

парциальную хроническую почечную недостаточность - изолированное или комбинированное нарушение функций почек;

тотальную хроническую почечную недостаточность - полный симптомокомплекс гомеостатических нарушений, связанных с включением в патологический процесс всех элементов нефрона;

терминальную хроническую почечную недостаточность - конечная стадия заболевания, при которой большая часть нефронов не функционирует и компенсаторные возможности почек исчерпаны. СКФ в этой стадии составляет менее 15 мл/мин.

Кроме того, можно выделить классификацию стадий хронической почечной недостаточности, предложенную В.И. Наумовой (1991).

В компенсированной (первой) стадии отмечают лишь снижение резервных возможностей почек без нарушения гомеостатических констант.

Субкомпенсированная (вторая) стадия характеризуется непостоянной гиперазотемией, повышением концентрации креатинина и нарушением парциальных почечных функций.

В декомпенсированной (третьей) стадии выражены признаки хронической почечной недостаточности. Терминальная (четвёртая) стадия - конечная стадия хронической почечной недостаточности (уремия). В соответствии с клинической классификацией различают 3 стадии хронической почечной недостаточности:

начальную (СКФ = 40-60 мл/мин);

консервативную (СКФ = 15-40 мл/мин);

терминальную (СКФ < 1-015 мл/мин).

Морфологический субстрат хронической почечной недостаточности- гломерулосклероз, характеризующийся независимо от первичной патологии почек запустеванием клубочков, склерозом мезангия, экспансией внеклеточного матрикса, в состав которого входят ламинин, фибронектин, гепарансульфат протеогликан, коллаген IV типа и интерстициальный коллаген (в норме отсутствует в клубочках). Увеличение внеклеточного матрикса, замещающего функционально активную ткань, - комплексный процесс, протекающий с участием различных факторов роста, цитокинов и тепловых шоковых протеинов.

Факторы прогрессирования хронической почечной недостаточности: артериальная гипертензия, уменьшение массы функционирующих нефронов более чем на 50%, образование фибрина в клубочке, гиперлипидемия, персистирующий нефротический синдром. При хронической почечной недостаточности происходит нарушение осмо- и волюморегуляции, ионного состава крови, кислотно-основного состояния. При этом нарушается экскреция конечных продуктов азотистого обмена, чужеродных веществ, метаболизм белков, углеводов и липидов и увеличивается секреция избытка органических веществ и биологически активных субстанций.

Снижение клубочковой фильтрации при хронической почечной недостаточности до 30-20 мл/мин приводит к нарушению ацидоаммониогенеза и истощению щелочного резерва. Вследствие снижения выделения ионов водорода в виде аммония в условиях сохранной способности к ацидификации мочи развиваются ацидоз и нарушение процессов реабсорбции бикарбонатов в канальцевом аппарате почек. Изменение КОС способствует развитию остеопатии, гиперкалиемии и анорексии. Ухудшение функций почек сопровождается гиперфосфатемией и гипокальциемией, увеличением активности щелочной фосфатазы и гиперсекрецией паратагормона паращитовидными железами.

Патогенез нарушений роста до конца не изучен. Его возможные причины при хронической почечной недостаточности:

эндогенные (почечное заболевание или синдром);

недостаток белка или снижение энергетической ценности пищи;

нарушение водно-электролитного баланса;

ацидоз;

почечная остеодистрофия;

почечная анемия;

гормональные нарушения.

В начальной стадии хронической почечной недостаточностижалобы больных и клинические симптомы в значительной степени могут быть связаны с основным заболеванием. В отличие от острой почечной недостаточности, хроническая почечная недостаточность развивается постепенно. Клиническая картина чаще формируется при СКФ менее 25 мл/мин. Осложнения, поражения других органов и систем при хронической почечной недостаточности у детей возникают раньше, чем у взрослых, и носят более выраженный характер.

Клинические признаки начальной стадии хронической почечной недостаточности (СКФ = 40-60 мл/мин):

часто отсутствуют;

возможны полиурия, умеренная анемия;

в 40-50% случаев развивается артериальная гипертензия.

Клинико-лабораторные признаки консервативной стадии хронической почечной недостаточности (СКФ = 15-40 мл/мин):

слабость, снижение трудоспособности, анорексия;

полиурия, никтурия;

артериальная гипертензия, анемия, остеопороз (у большинства больных);

компенсированный ацидоз;

остеодистрофия (в том числе сопровождающаяся отставанием в росте);

задержка умственного развития и полового созревания;

повышение концентрации креатинина, азота мочевины, паратагормона;

гипокальциемия, гиперфосфатемия, снижение содержания 1,25(ОН)2 витамина D3(кальцитриола).

Клинико-лабораторные признаки терминальной стадии хронической почечной недостаточности (СКФ <15-20 мл/мин):

олигурия (вместо полиурии при консервативной стадии хронической почечной недостаточности);

выраженные периферические отёки (вплоть до анасарки), асцит, жидкость в перикарде, плевральной полости;

выраженные нарушения водно-электролитного обмена (гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гипокальциемия);

нарушения КОС (декомпенсированный метаболический ацидоз);

поражения периферической и ЦНС (нарушение сознания, судорожный синдром, полинейропатия);

поражение ЖКТ (уремическая гастропатия);

рефрактерная анемия;

сердечно-сосудистые нарушения: перикардит, миокардит, гипертрофия левого желудочка, аритмии, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность (вплоть до развития отёка легких);

иммунологические нарушения (в том числе иммунологическая ареактивность - отсутствие выработки антител после прививки против гепатита В и др.);

тяжёлая остеодистрофия.

Симптомы почечной остеодистрофии в условиях растущего детского организма выражены сильнее, чем у взрослых. Почечная остеодистрофия включает в себя все скелетные нарушения: фиброзный остеит, остеомаляцию, остеосклероз и задержку роста. Изменения скелета у детей сходны с таковыми при рахите и включают «чётки», Гариссонову борозду, утолщение запястий, лодыжек и костно-хрящевых соединений, мышечный гипотонус. Деформация конечностей чаще возникает в метафизарных зонах, в то же время искривления диафизарных отделов длинных костей обычно отсутствуют.

Особенности клинической картины хронической почечной недостаточности у детей первого года жизни

Хроническая почечная недостаточность сопровождается выраженными метаболическими нарушениями, так как обмен веществ у новорождённых и детей грудного возраста в 5 раз выше, чем у подростков. Клинические признаки: анорексия, рвота, метаболический ацидоз, быстрое развитие почечной остеодистрофии, задержка умственного развития. При тяжёлой степени врождённой хронической почечной недостаточности эти симптомы наблюдают уже с первых месяцев жизни. Именно поэтому новорождённые с гипоплазией почек и обструктивной уропатией часто нуждаются в интенсивной терапии уже в неонатальном периоде. На 3-4-й нед жизни почки постепенно адаптируются, концентрация креатинина обычно снижается до 90-270 мкмоль/л и, как правило, развивается полиурия с потерей солей. В этот период необходим тщательный контроль баланса жидкости и электролитов, но это очень сложная задача, так как на фоне выраженного метаболического ацидоза у детей развивается анорексия, причём съеденную пищу они удерживают плохо.