Лекции / Дистрофии-2

2

ДИСТРОФИИ-2 МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ (Стромально-сосудистые)

Мезенхимальные (стромально-сосудистые) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные. К диспротеинозам относятся: а)мукоидное набухание б)фибриноидное набухание в)гиалиноз и д)амилоидоз. Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются стадия-ми дезорганизации соединительной ткани. Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в основе его лежит синтез аномального белково-полисахаридного комплекса.

Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При этом в основном веществе соединительной ткани происходит накопление и перераспределение гликозамингликанов (ГАГ). Накопление ГАГ приводит к появлению метахромазии - это свойство менять цвет красителя. Так при окраске гематоксилин-эозином соединительная ткань красится не в розовый, а в синеватый цвет. Поверхностная дезорганизация соединительной ткани обычно может заканчиваться а)восстановлением структуры ткани б)переходом в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание-то уже глубокая необратимая дезорганизация соединительной ткани, которая может завершаться а)некрозом б)гиалинозом в)склерозом. Метахромазия при фибриноидном набухании не выражена или очень слабо выражена, что объясняется деструкцией ГАГ. Чаще мукоидное и фибриноидное набухание встречается в клапанах сердца при ревматических болезнях, но может возникнуть и при интоксикации, ин-фекции, гипоксии и т.д.

ГИАЛИНОЗ. В результате этой дистрофии образуются однородные полупро-зрачные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалин -это фиб-риллярный белок в сочетании с белками плазмы крови, фибрином, иммун-ными комплексами. Гиалиновые массы весьма устойчивы к кислотам, ще-лочам, ферментам. Иногда он откладывается в физиологических условиях- у стариков в сосудах селезенки. КЛАССИФИКАЦИЯ. Гиалиноз может раз-виться в исходе а)фибриноидного набухания б)плазматического пропитывания, в)хронического воспаления г)некроза и l)склероза. По распространенности гиалиноз подразделяют на 1.системный и 2.местный. Системный гиалиноз возникает при фибриноидном набухании и плазматическом пропитывании. Местный гиалиноз бывает при воспалении, склерозе и некрозе. В зависимости от локализации различают а)гиалиноз сосудов и б)гиалиноз собственно соединительной ткани. Гиалиноз сосудов: Обычно страдают мелкие артерии и артериолы и он развивается в исходе плазматического пропитывания. Гиалиноз сосудов обычно носит системный характер, но наиболее характерно поражение почек, головного мозга, сетчатки глаз, поджелудочной железы и кожи. Особенно характерен гиалиноз сосудов для гипертонической болезни, симптоматической гипертомии, са-харного диабета и аутоиммунных заболеваний. Выделяют 3 вида сосу-дистого гиалина: 1. простой 2.липогиалин 3.сложный гиалин Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается обычно в исходе фибрино-идного набухания, при ревматических болезнях.В большинстве случаев исход гиалиноза неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс (гиалиноз молочных желез при лактации и в келлоидных рубцах на коже).

Амилоидоз - это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся образованием в мезенхиме сложного вещества - амилоида. Амилоид представляет собой белково-полисахаридный комплекс, состоящий из F – компонента (фибриллярный белок), P – компонента (плазменный компонент), T -компонента (тканевой). Макроскопически амилоид окрашивается в органах при помощи реакции Вирхова (Люголевский раствор йода и серная кислота). Микроскопически- а)конго-рот б)йод-грюн, в)генцианвиолет окраска основана на метахромазии амилоида. Классификация амилоидоза: по этиологии:1) первичный (идиопатический) 2) наследственный (генетический, семейный) 3)вторичный (приобретенный) 4) старческий Для первичного амилоидоза характерно: 1)отсутствие предшествующего заболевания 2)преимущественное поражение мезодермальных тканей (ССС, мышц, нервов и кожи) 3)генерализованный характер поражения 4)непостоянство красочных реакций 5) склонность к образованию узловатых отложений амилоида. Наследственный амилоидоз характеризуется предрасположенностью к амилоидозу определенных этнических групп населения (евреи, арабы, армяне и др.) Вторичный (приобретенный) амилоидоз - это такой, который возникает как осложнение какой-то болезни. К таковым относятся: 1)хронические инфекции (особенно туберкулез) 2)болезни с гнойно-деструктивными процессами (ХНЗЛ, остеомиелит, нагноение ран) 3)злокачественные новообразования рак) 4)ревматические болезни (особенно ревма-тоидный артрит) Вторичный амилоидоз встречается наиболее часто, является паренхиматозным и поражаются а)селезенка (в виде саговой или сальной селезенки), б)почка, в)печень, г)надпочечники, д)кишечник. При старческом амилоидозе преимущественно поражается а)сердце, б)головной мозг и в)поджелудочная железа. Это так называемая триада Шварцмана. Классификация амилоидоза по распространенности: 1)генерализованная форма 2)локальная форма. Классификация с учетом пораженных органов и систем. Различают 7 типов амилоидоза: 1) кардиопатический 2) нефропатический 3)эпинефропатический 4)нейропатически 5)гепатонатический 6) смешанный 7) АПУД - амилоидоз (возникает в органах АПУД - систем при развитии в них опухолей). Амилоид в органах откладывается по ходу 3 структур: 1) в строме 2)в сосудах различного калибра 3)под базальную мембрану желез. В почке например амилоид откладывается в а)клубочках б)стенке сосудов в)базальной мембране канальцев г)строме. В зависимости от того по ходу каких волокон откладывается амилоид различают 2 вида амилоидоза: 1)периретикулярный амилоидоз (паренхиматозный) он образуется по ходу ретикулярных волокон 2) периколлагеновый амилоидоз (мезенхимальный) он откладывается по ходу коллагеновых волокон. Прогрессирующий амилоидоз сопровождается вытеснением и замещением паренхимы органа, что ведет к хронической недостаточности функции органа.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушении обмена 1)нейтральных жиров 2)холестерина и его эфиров. Нарушение обмена холестерина проявляется чаще атеросклерозом, который поражает крупные артерии. Нарушение обмена нейтральных жиров может проявиться: А.увеличением запаса жира в жировых депо. Это может носить общий и местный характер. Общее увеличение нейтрального жира называется ожирением или тучностью. При местном увеличении кол-ва жировой клетчатки говорят о липоматозах. Среди них наибольший интерес представляет: болезнь Деркума (полигландулярная эндокринопатия- узловатые болезненные отложения жира в подкожной клетчатке конечностей и туловища).

Классификация ожирения проводится по 1.по этиологии 2.внешние проявления (типы ожирения) 3.степень ожирения 4.морфологические изменения жировой ткани (варианты ожирения).По этиологическому прин-ципу ожирение может быть а)первичным и б)вторичным. Виды вторичного ожирения:1) алиментарное (несбалансированное питание, гиподинамия) 2) церебральное (развивается при травме головного мозга, опухолях го-ловного мозга, нейроинфекциях) 3)эндокринное (Иценко-Кушинга и др.) 4) наследственное. По внешнему виду различают: 1)симметричное (универсальное) ожирение 2)верхний тип 3)средний тип 4)нижний тип. По морфологическим изменениям жировой ткани различают 2 варианта ожирения: а)гипертрофический вариант (жировые клетки увеличены в объеме, Течение болезни злокачественное. б)гиперпластический вариант (увеличено число жировых клеток, течение болезни доброкачественное). Значение ожирения: особенно опасно-Ожирение сердца, когда жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами вызывая их атрофию. Больные умирают от а)разрыва сердца б)недостаточности сердца.

Уменьшение запаса жира в жировом депо. Оно также может носить общий и местный характер. Общее уменьшение кол-ва жира именуется истощение или кахексия. Кахексия по причине бывает а)алиментарная (голодание) б)раковая в)гипофизарная г)церебральная д)при др.заболеваниях, например хр.инфекции (туберкулез). Местное исчезновение жира именуется регионарной липодистрофией. При этом наблюдается некрозе жировой ткани, что получило название липогранулемы.

Мезенхимальные углеводные дистрофии связаны с нарушением обмена гликопротеидов и ГАГ. Мезенхимальную дистрофию, связанную с нарушением

обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. В отличие от муко-

идного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон

слизеподобной массой. Причина ослизнения: 1) дисфункция эндокринных

желез (микседема) 2) кахексия различного генеза.

Наследственное нарушение ГАГ лежит в основе мукополисахаридозов.

Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм или болезнь

Пфаудлера-Гурлера.