Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Лекции / РЕВМАТИЗМ / РЕВМАТИЗМ

.doc
Скачиваний:
47
Добавлен:
19.02.2016
Размер:
47.1 Кб
Скачать

4

РЕВМАТИЗМ.СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.ПОРОКИ СЕРДЦА.

ПОРОКИ СЕРДЦА-это стойкое нарушение его строения, ведущее к нарушению функции. По происхождению пороки бывают: 1.Врожденными 2.Приобретенными. По степени нарушения функции: 1.Компенсиро-ванные 2.Декомпенсированные Чаще возикают пороки развития клапа-нов в виде стеноза отверстия или недостаточности клапана. Если в одном клапане есть стеноз и недостаточность говорят о комби-нированном пороке сердца. Если поражены 2 и более клапанов говорят о сочетанном пороке.

Врожденные пороки сердца составляют 16-40% от всех врож-денных пороков развития и занимают 2-е место после пороков ЦНС.

К самым частым врожденным комбинированным порокам сердца отно-сят пороки Фалло. При триаде Фалло находят следующие признаки: 1.Дефект межпредсердной перегородки 2.Стеноз устья легочной артерии 3.Гипертофия правого желудочка При тетраде Фалло находят: 1.Дефект межжелудочковой перегородки 2.Стеноз устья легочной артерии 3.Гипертофия правого желудочка 4.Декстрапозизия аорты. При пентаде Фалло находят: находят: 1.Дефект межже-лудочковой перегородки 2.Стеноз устья легочной артерии 3.Гипертофия правого желудочка 4.Декстрапозизия аорты 5.Дефект межпредсердной перегородки.

Приобретенные пороки возникают чаще при: ревматизме, сифи-лисе, атеросклерозе, септическом бактериальном эндокардите и т.д.

РЕВМАТИЗМ ( синонимы: болезнь Сокольского-Буйо, истинный рев-матизм, острый ревматизм, ревматическая лихорадка, острый рев-матический полиартрит)-относится к системным заболеваниям сое-динительной ткани с аутоиммунным характером поражения или кол-лагенозам). Кроме ревматизма в эту группу болезней входят: сис-темная красная волчанка, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, склеродермия, синдром Шегрена (поражаются слюнные железы.Хотя пусковым факторам в развитии болезни яв-ляется β-гемолитический стрептококк группы А. В патогенезе бо-лезни выделяют 4 стадии: 1.Мукоидное набухание 2.Фибриноидные изменения 3.Воспалительные клеточные реакции 4.Склероз 1.МУКО-ИДНОЕ НАБУХАНИЕ- это поверхностная обратимая дезорганизация соединительной ткани, для которой характерно наличие мета-хромазии вследствие накопления в ткани глюкозамингликанов. При этом характерно повышение тканевой и сосудистой проницаемости. 2.ФИБРИНОИДНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ изменения проявляются фибриноидным набуханием-глубокой необратимой дезорганизация соединительной ткани, вплоть до некроза. 3.ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ КЛЕТОЧНЫЕ РЕАКЦИИ- когда вокруг очагов некроза появляется воспалительная инфильт-рация преимущественно макрофагами, гистиоцитами с образованием гранулем Ашофф-Талалаева. В своем развитии за 3-4 месяца гранулема проходит три стадии в зависимости от степени зрелости и преобладания в ней некроза, фагоцитов или фибробластов: а) «цветущая» б) «увядающая» в) «рубцующаяся» 4.СКЛЕРОЗ-разрастание соединительной ткани.

При ревматизме наблюдается системное поражение соединительной ткани, но всегда поражается соединитильная ткань сердца. В серд-це всегда поражается эндокард и миокард, это называется рев-матический КАРДИТ. Перикард может поражаться, а может и не поражаться, но если он поражен, то возникает поражение 3-ех оболочек сердца и это называется РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПАНКАРДИТ. Кроме сердца при ревматизме могут поражаться и другие органы, поэтому выделяют 4 клинико-анатомические формы ревматизма: 1.Кардио-васкулярная (описана выше) 2.Полиартритическая 3.Церебральная 4.Нодозная

КАРДИО-ВАСКУЛЯРНАЯ ФОРМА-самая частая, проявляется преимущест-венным поражением оболочек сердца.

ЭНДОКАРДИТ- воспаление внутренней оболочки сердца, по топографии он бывает 1.Клапанный 2.Хордальный 3.Пристеночный. Особенно часто и опасно развитие клапанного эндокардита. Абрикосов выде-лил 4 клинико-анатомические формы клапанного эндокардита: 1.Диффузный (вальвулит)- в створке клапана очаги мукоидного и фибриноидного набухания и гранулемы Ашофф-Талалаева, эндотелий не поврежден 2.Острый бородавчатый эндокардит-когда поражается эндотелий и на створке клапана появляются тромботические нало-жения в виде бородавок 3.Фибропластический эндокардит- когда очаги дезорганизаии и тромбы организуются и происходит склероз клапана, при этом формируется порок сердца. 4.Возвратно-боро-давчатый эндокардит- когда на фоне порока, при обострении процесса, снова появляются свежие тромботические наложения.В исходе клапанного эндокардита развивается порок сердце, гораздо чаще поражается митральный клапан.

МИОКАРДИТ-воспаление средней оболочки сердца. При ревматизме возникают 3 вида миокардита а)узелковый межуточный продуктивный- самый специфический т.к. образуются гранулемы б)очаговый межуточный экссудативный-при ремиссии болезни в)диффузный межу-точный экссудативный- при обострении болезни. В исходе мио-кардита развивается кардиосклероз.

ПЕРИКАРДИТ- возникает не обязательно, но если возникает то чаще а)фибринозный б)серозный в)серозно-фибринозный. В исходе воз-никают спайки или облитерация перикарда, туда часто откла-дываются соли кальция и возникает «панцирное сердце».

ПОЛИАРТРИТИЧЕСКАЯ форма болезни встречается в 10-15% ревматизма, процесс кроме поражения сердца проявляется поражением крупных суставов. В суставной сумке может накапливаться серозно-фибринозный экссутат, они отекают, болезненные. Но в них процесс чаще ограничивается мукоидным набуханием, т.е.поражается только основное вещество а не волокна, поэтому разрушения хрящей и деформации суставов не наблюдается. Говорят, что «ревматизм лижет суставы, но кусает сердце».

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ФОРМА- в ее основе лежит развитие васкулита, вторично это проявляется атрофическими и дистрофическими изме-нениями ганглиозных клеток и эта патология называется малая хорея, чаще встречается у детей.

НОДОЗНАЯ ФОРМА- поражает околосуставные мягкие ткани и кожу где чаще по ходу сухожилий образуются узелки, в центре которых некроз, вокруг макрофаги, с последующим склерозом.

Чаще всего больные при ревматизме умирают от декомпенсированного порока сердца, который проявляется: эксцентрической гипертрофией миокарда,жировая дистрофия печени и сердца, мускатная печень, бурая индурация легкого, цианотическая индурация почек и селе-зенки, акроцианоз, в серозных полостях накапливается транссудат и возникают: гидроторакс, гидроперикард, асцит, анасарка. Но больные могут умереть и до наступления декомпенсации порока от тромбоэмболии с инфарктами и гангреной различных органов, что характерно при наличии острого бородавчатого или возвратно-бородавчатого эндокардита.

В период обострения ревматизма (ревмоатаки) в органах возникают: очаговый гломерулонефрит, диффузный гломерулонефрит, ревматичес-кая пневмония, в коже- нодозная эритема. В эндокринных органах характерны атрофические изменения.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ). Предполагается, что ведущий этиологический фактор- вирусная инфекция. В соединительной ткани различных органов характерны: 1.Дистрофические и некротические изменения 2.Воспалительные изменения 3.Склеротические процессы 4.Возникают иммунопатологические процессы 5,Ядерная патология- изменения клеток с появлением очень характерных для болезни в крови и костном мозге LЕ-клеток (волчаночных). К главным клинико-морфологическим проявлением СКВ относятся: на коже лица нодозная эритема в виде красных пятен, напоминающих крылья бабочки и называется «симптом бабочки» В селезенке-периартери-альный «луковичный склероз» В сердце- абактериальный бородав-чатый эндокардит (Лукина-Либмана) В почках- волчаночный нефрит. Больные чаще умирают от а)почечной недостаточности б)гене-рализации туберкулеза (или другой инфекции)