ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ У ДІТЕЙ

Єдиної класифікації ВВС немає через велику кількість різновидів вад. В практичній діяльності лікарям зручно користуватися простим поділом ВВС на 3 групи, що дозволяє охоплювати 9 найпоширеніших аномалій:

1. ВВС блідого типу з артеріовенозним шунтом, які клінічно проявляються ознаками збільшення кровоплину в малому колі кровообігу (дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока).

2. ВВС синього типу з веноартеріальним скиданням (транспозиція магістральних судин, тетрада Фалло, атрезія тристулкового клапану).

3. ВВС без скидання, але з перешкодою до викидання крові з шлуночків (стеноз легеневої артерії, стеноз гирла аорти, коарктація аорти).

І група

ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМШП)

Найпоширеніша форма ВВС у дітей. Її частота – 1:550 новонароджених. Анатомічно розрізняють дві основні форми ДМШП: 1) малі дефекти, які локалізуються в м’язовій частині перегородки; 2) високі дефекти у мембранозній частині перегородки. Можуть бути й інші, рідкі форми.

Гемодинаміка у внутрішньоутробному періоді не страждає, тому діти з ізольованим ДМШП можуть народжуватися з нормальними масою та зростом. Після народження з’являються клінічні ознаки ВВС, характер і вираженість яких залежать від величини і локалізації дефекту.

ДМШП зі значним порушенням гемодинаміки при високих дефектах у мембранозній частині перегородки. Відзначається значне скидання крові через дефект з лівого шлуночка (ЛШ) у правий, а потім – у мале коло кровообігу з його вираженим збагаченням, що викликає компенсаторний спазм судин легень. Робота обох шлуночків утруднюється. Функціональний спазм судин легень, що зберігається тривалий час, призводить до розвитку у них вторинних склеротичних змін незворотного характеру. Тиск у малому колі кровообігу ще більше підвищується, що веде до гіпертрофії міокарду правих відділів серця. Коли тиск у ПШ починає перевищувати тиск у лівому шлуночку (ЛШ), то напрямок скидання крові через ДМШП змінюється справа наліво і у хворого з’являється ціаноз (комплекс Ейзенменгера). Може формуватися звуження отвору легеневого стовбуру (в зв’язку з гіпертрофією валу), що клінічно нагадуватиме тетраду Фалло.

КЛІНІКА. Наявна задишка, може бути акроціаноз, діти часто хворіють на респіраторні захворювання, відстають у фізичному розвитку. Межі серця, як правило, розширені в поперечнику, вислуховуються тахікардія, систолічний шум органічного характеру, більш виражений по лівому краю грудини, над верхівкою може вислуховуватися мезодіастолічний шум – ознака великого лівоправого скиду. У більшості випадків з перших днів і місяців життя в клінічній картині виражені ознаки серцевої недостатності: набухання шийних вен, збільшення печінки, зниження діурезу, можуть бути набряки, вологі хрипи в легенях застійного характеру, більше зліва.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО при середніх і великих дефектах посилений легеневий малюнок по артеріальному руслу. Збіднення легеневого малюнку виникає у разі формування комплексу Ейзенменгера, оскільки змінюється скидання крові справа наліво і мале коло кровообігу розвантажується. Може бути виражена кардіомегалія за рахунок дилатації порожнин серця та гіпертрофії міокарда шлуночків.

ЕКГ виявляє гіпертрофію міокарда ЛШ або комбіноване перевантаження обох шлуночків або перевантаження правих відділів серця. Виявляють також уповільнення атріовентрикулярної та внутрішньошлуночкової провідності, блокаду лівої ніжки пучка Гіса.

ЕХОКГ у В-режимі виявляє розміри та розташування дефекту.

ДМШП у м’язовій частині перегородки (хвороба Толочинова-Роже)- одна з найсприятливіших за прогнозом ВВС. Скарг, як правило, немає. Клінічні прояви вади відсутні, за виключенням скребучого систолічного шуму над верхівкою і зліва від груднини. Легенева гіпертензія не розвивається. Може відзначатися спонтанне закриття дефекту.

ДЕФЕКТ МІЖПЕРЕДСЕРДНОЇ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМШП)

Частота 1:1550 новонароджених. Розрізняють: 1) вторинні дефекти в області овального вікна аж до повної відсутності перетинки; 2) первинний дефект ембріологічного відноситься до вад розвитку атріовентрикулярного каналу.

ГЕМОДИНАМІКА. Скидання крові здійснюється зліва направо, що призводить до збільшення хвилинного обсягу малого кола кровообігу. Легенева гіпертензія розвивається рідко. Вада частіше відмічається у хлопчиків.

КЛІНІКА залежить від вираженості дефекту і гемодинамічних розладів. У частини хворих ДМШП проявляється уже в ранньому віці задишкою, тахікардією, відставанням у розвитку; інша частина хворих дітей тривалий час непогано розвивається, самопочуття їх може бути мало порушене. Деформація грудної клітки спостерігається рідко. Межі серця можуть бути розширені праворуч. Вислуховується негрубий систолічний шум зліва від груднини, ІІ тон посилений і розщеплений. Може розвиватися серцева недостатність за правошлуночковим типом.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО виявляється помірне посилення легеневого малюнка і деяке збільшення розмірів серця, більше праворуч.

ЕКГ: І) електрична вісь серця зміщена вправо (кут альфа більше 90^о); 2) наявні ознаки гіпертрофії міокарда ПП (загострений високий зубець Р у відведеннях ІІ, ІІІ, аvFіV_І-2) та ПШ (високийRу відведеннях ІІ, ІІІ, аvFіV_І-2 глибокийSу відведеннях І, аvLіV_5-6 ); 3) неповна блокада правої ніжки пучка Гіса типуRSR^ІабоrsR^ІвV_І – у 85% хворих.

Відкрита артеріальна протока /Боталова протока/

ВАП – це судина, яка функціонує через І-2 тижні після народження, з’єднує аорту з легеневою артерією.

ГЕМОДИНАМІКА. Відбувається скидання оксигенованої крові з аорти в легеневу артерію та збагачення малого кола кровообігу. Це зумовлює розширення переважно лівих відділів серця, але у разі розвитку легеневої гіпертензії, що буває на пізніших стадіях вади, переважає дилатація і гіпертрофія ПШ. Може виникнути зворотнє веноартеріальне скидання, і розвивається ціаноз.

КЛІНІКА. Через І-2 тижні після народження з’являється шум в серці – спочатку систолічний, потім приєднуються діастолічний («шум мельничного колеса», «машинний шум»). Він краще прослуховується у ІІ міжребер’ї зліва від груднини, а ще більш чітко – в надключній області зліва і на спині. Мають місце ознаки збагачення малого кола тахіпное, акроціаноз, можуть бути хрипи в легенях, часті респіраторні захворювання. Межі серця розширюються переважно вліво, формується серцевий горб. Діти відстають у фізичному і моторному розвитку. Розвивається серцева недостатність спочатку за лівошлуночоковим типом, а потім, по мірі розвитку легеневої гіпертензії (виражений акцент ІІ тону над легеневим стовбуром), гіпертрофії ПШ, зміни скидання крові на веноартеріальний – за правошлуночковим типом.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО виявляється посилене кровонаповнення легень, збільшення розмірів серця – на початку лівих, вибухання дуги легеневої артерії, згладженість серцевої талії. У разі розвитку легеневої гіпертензії збільшуються праві відділи серця, значно вибухає дуга легеневої артерії.

ЕКГ: електрична вісь розташована нормально або відхилена вліво (кут альфа менше 30-40^о; ознаки гіпертрофії ЛШ) високийRу відведеннях І іV_5-6систолічний показник збільшений. По мірі розвитку легеневої гіпертензії приєднуються ознаки гіпертрофії ПШ (високийRу відведеннях ІІІ іV_І-2 , глибокийSу відведеннях І іV_5-6 ).

ІІ група

Транспозиція магістральних судин (тмс)

ТМС – одна з найбільш важких форм ВВС, яка зустрічається тільки в ранньому віці, оскільки при не коригованому дефекті прогноз вкрай несприятливий. ВВС – ТМС належать до вад синього типу.

ГЕМОДИНАМІКА. Розрізняють повну і неповну ТМС, а також її поєднання з іншими ВВС. При повній транспозиції аорта починається з венозного, а легеневий стовбур – з артеріального шлуночка; при неповній (аномалія Таусінг-Бінга) аорта починається з венозного, а легеневий стовбур – з обох шлуночків.

Слід також вирізняти ізольовану ТМС – вада, при якій наявне повне розділення кіл кровообігу, в зв’язку з чим цей дефект несумісний з життям: відмічаються мертвонародження або новонароджені гинуть в перші години і дні після народження. Частіше зустрічається комбінація ТМС з іншими вадами серця і судин (септальними, ВАП), що дає можливість колам кровообігу сполучатися: частина артеріалізованої крові в першому випадку з лівого з ЛШ через ДМШП потрапляє до аорти, що відходить від ПШ, а в другому випадку кола кровообігу сполучаються через ВАП. Таким чином, венозна кров, яка циркулює у великому колі кровообігу, частково збагачується киснем. Тяжкість порушень гемодинаміки має зворотну залежність з величиною перехресного шунта: чим менше відбувається перемішування крові, тим більш виражена гіпоксемія і тяжкість клініки. Найбільш сприятливими для гемодинаміки при ТМС є її поєднання з ДМШП і ДМПП.

КЛІНІКА. Основні ознаки вади – різкий ціаноз, тахікардія, помітне відставання у фізичному розвитку. У разі посиленого легеневого кровоплину (відсутній стеноз легеневого стовбуру) у хворих відзначається задишка в спокої, часто виникають респіраторні захворювання, ціаноз різко виражений. Помітні пульсація шийних вен і «серцевий горб», межі серця розширені, ІІ тон над легеневим стовбуром акцентований, може вислуховуватись систолічний шум через септальні дефекти. У разі збіднення легеневого кровоплину (з стенозом легеневого стовбуру) ТМС перебігає легше і за клінічною картиною нагадує тетраду Фалло.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО легеневий малюнок частіше (при супутніх ДМШП та ВАП) посилений, рідше – нормальний (при легеневому стенозі). Швидко розвивається кардіомегалія, яка має типову форму («яйце, що лежить на боці»). Розміри серця збільшені за рахунок обох шлуночків.

ЕКГ – електрична вісь відхилена праворуч, гіпертрофія міокарду правого шлуночка і правого передсердя. У дітей перших тижнів життя може бути єдина ознака гіпертрофії ПШ – позитивний Т у V_І-2.