Циррозы печени

В настоящее время под циррозом печени (ЦП) понимают хрониче­ское полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени с выражен­ными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии.

Для правильного понимания цирроза важно подчеркнуть диффуз-ность процесса, т.е. вовлечение всего органа, хотя степень поражения до­лей может быть разной. К циррозам не относится узелковая гиперплазия печени без фиброза, наблюдаемая при синдроме Фелти. При врожденном фиброзе печени возможен как диффузный фиброз, так и очаговая гипер­плазия, но их нельзя рассматривать как цирроз, поскольку дольковая структура сохранена и, следовательно, отсутствует первый и основной признак цирроза - диффузная нодулярная перестройка органа.

Многие авторы считают важнейшей чертой ЦП перестройку сосуди­стой архитектоники (Н.Роррег, 1977) и наиболее характерными признака­ми цирроза предлагают считать паренхиматозные узлы и перегородки, со­единяющие портальный канал с центральным. Узелки цирротической пече­ни не имеют нормальной дольковой структуры и окружены фиброзной тка­нью. Их часто называют "регенераторными", однако восстановления нор­мальной ткани печени в них не происходит. Кроме того, узелки могут быть образованы как регенерировавшими, так и сохранившимися гепатоцитами. В развитии цирротических узлов принимают участие несколько механиз­мов: возобновление роста после некроза, расчленение долек в результате фиброза и изменение структуры вследствие сосудистой перестройки.

Принципиально важным прогностическим отличием ЦП является его необратимость. Развивающиеся в печени цирротические изменения не восстанавливаются, прогрессируют и, в конечном счете, в разные сроки становятся причиной летального исхода. Поэтому при оценке распростра­ненности цирроза основным критерием служат не столько показатели заболеваемости, сколько показатели смертности. ЦП входит в число основ­ных причин смертности населения.

Цирроз печени может развиться в результате самых разных хрониче­ских заболеваний и патологических состояний.

Основными этиологически­ми факторами ЦП являются:

1. Хронический алкоголизм

2. Вирусы гепатита В, С, D.

3. Генетически обусловленные нарушения обмена веществ:

• гемохроматоз,

• болезнь Вильсона-Коновалова,

• недостаточность α1-антитрипсина,

• гликогеноз IV типа,

• галактоземия.

4. Застойная недостаточность сердца.

5. Болезни желчных путей (внутри- и внепеченочных).

4. Воздействие некоторых токсических и медикаментозных средств (метотрексат, амиодарон).

4. Аутоиммунный гепатит.

5. Саркоидоз.

6. Врожденная геморрагическая телеангиэктазия.

У части больных причина развития ЦП остается неустановленной (так называемый криптогенный ЦП) этиологии, что по данным разных ав­торов достигает 26%. Однако повсеместно указывается на то, что сифилис, малярия, туберкузез, неполноценное питание не являются этиологическими факторами ЦП.

Признаки активности ЦП:

1. Клинические.

При обострении цирроза заметно ухудшается состоя­ние больных, уменьшаются адаптационные возможности, что находит отражение в комплексе астено-вегетативных расстройств. Характерны боли в печени, желтуха, кожный зуд, а также много­ численные печеночные знаки, повышение температуры тела. Сте­пень выраженности гепатомегалии не характеризует активность процесса.

2. Биохимические.

Отражают высокую активность мезенхимально-воспалительного синдрома и проявляются гипергаммаглобулинемией, коньюгированной гипербилирубинемией, повышением пока­зателей тимоловой пробы, СОЭ, снижением сулемового титра, по­вышением содержания иммуноглобулинов всех классов (G, М, А), высоким уровнем гипертрансаминаземии с закономерным увели-­ чением не только АлАТ, но и АсАТ, сенсибилизацией Т-лимфоцитов к липопротеиду печени человека. Выделяют некоторые количественные критерии активности процесса. Так, повышение содержания фракции гаммаглобулинов до 30% и тимоловой пробы до 8 ЕД характеризуют как умеренную активность, а более значи­ тельные сдвиги - как высокую. Прогностически неблагоприятно снижение уровня альбуминов ниже 30 % и протромбинового индек-­ са ниже 50%.

3. Морфологические.

Выражаются в преобладании деструктивных процессов - появлении большого количества ступенчатых некрозов, больших участков некроза, резко выраженной гидропической дистрофии гепатоцитов, большого количества очаговых скоплений гистиолимфоцитарных инфильтратов в различных участках узлов-регенератов, воспалительная клеточная реакция с нарушением целостности пограничной пластики.

Неактивная фаза — все клинико-лабораторные признаки ЦП выражены незначительно.

В клинической практике до сих пор используется простая классифи-кация ЦП по тяжести по Чайлду-Пью.