Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификация 2008 г.doc
Скачиваний:
538
Добавлен:
07.03.2016
Размер:
2.25 Mб
Скачать

Варианты течения и стадии развития

В отечественную классификацию (Н.Г.Гусева, 1975г.) включены также варианты течения и стадии ССД.

Варианты течения

- Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием в первый год от начала заболевания генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов наряду с сосудистой патологии,включая нередкое поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки) ; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этих больных.

- При подостром (1-2 года), умеренно прогрессирующем течении, клинически и лабораторно отмечается преобладание признаков иммунного воспаления (плотный отек кожи с последующей индурацией, миозит, артрит), нередки overlap-синдромы, рецидивирующий полиартрит. Висцеральная патология (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермичекий эзофагит, дуоденит, реже почечная патология по типу хронического гломерулонефрита) может быть первым симптомом ССД. Преобладает высокая воспалительная и иммунологическая активность патологического процесса.

  • Хроническое (многие годы), медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии; в начале заболевания – многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием ишемических сосудистых расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).

Стадии течения ССД

I– начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.

II– стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер

процесса.

III– поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или

более органов (сердца, легких, почек)

Степень активности:

I– минимальная;

II– умеренная;

III– высокая.

Острому и подострому течению ССД свойственна IIIстепень активности,II- чаще наблюдается при подостром течении болезни и обострении хронического течения,I– преимущественно при хроническом течении заболевания или может отражать положительный эффект терапии при подостром течении ССД.

Клинико-морфологическая характеристика поражений

Поражение сосудов:

-Феномен Рейно.

- Телеангиэктазии.

Поражение кожи:

- Уплотнение кожи.

- Симптом «кисета».

- Дигитальные язвы.

- Язвенные поражения кожи.

- Сухая гангрена.

- Гиперпигментация.

- Дигитальные рубчики.

- Кальцинаты.

Поражение слизистых оболочек

Характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки

языка.

Поражение суставов и кистей

- Полиартралгии.

- Артриты.

- Акроостеолиз.

- Симптом трения сухожилий.

- Сгибательные контрактуры.

Поражение мышц

- Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия.

- Воспалительная миопатия.

- Атрофия мышц (при диффузной ССД связана с нарушением подвижности и контрактурами).

Поражение желудочно-кишечного тракта

- Гипотония пищевода.

- Стриктура.

- Эрозии и язвы пищевода.

- Гипотония желудка.

- Желудочное кровотечение.

- Синдром мальабсорбции.

- Интестинальная псевдообструкция.

- Поражение толстой кишки.

Поражение легких

- Интерстициальное заболевание легких.

- Легочная гипертензия.

- Редкие варианты – поражение плевры, аспирационная пневмония,

спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит.

Поражение сердца

- Фиброз миокарда желудочков.

- Аритмии.

- Признаки миокардита.

- Поражение перикарда.

- Сердечная недостаточность.

Поражение почек

- Выраженное поражение почек – это склеродермический почечный криз (остро развившаяся и быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная артериальная гипертензия, ассоциированная с высоким уровнем ренина, нормальный мочевой осадок или микроскопическая гематурия и протеинурия).

- Изменения, связанные с поражением почечных сосудов и артериальной гипертензией, в том числе микроангиопатическая (неиммунная) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, гипертензионная энцефалопатия и ретинопатия.

Поражение нервной системы

- Полиневритический синдром.

- Тригеминальная сенсорная невропатия.

- Синдром запястного канала

Другие проявления ССД

- Синдром Шегрена.

- Поражение щитовидной железы (тиреоидит Хашимото, тиреоидит

де Кервена), ведущее к развитию гипотиреоза.

- Первичный билиарный цирроз печени у больных лимитированной

формой ССД.