Группа II. Формы, обусловленные нарушениями сосудисто – тромбоцитарного гемостаза

5. Гипертромбоцитозы (первичные, симптоматические, в том числе неопластические).

6. Формы с повышенной спонтанной и стимулированной агонистами агрегацией тромбоцитов.

7. Формы, связанные с повышением продукции и полимерности фак­тора Виллебранда (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и др.).

8. Синдромы вязких (липких) тромбоцитов:

-генетически обусловленные;

-симптоматические — при других видах тромбофилий, гиперлипидемиях,

гипергомоцистеинемии, диабете и др.

9. Другие неидентифицированные формы.

Группа III. Формы, обусловленные дефицитом или аномалиями физиоло­гических антикоагулянтов

10. Дефицит и аномалии антитромбина III (I, II и III типа).

-генетически обусловленные;

-вторичные (симптоматические), в т. ч. при ДВС-синдроме.

11. Дефицит и аномалии протеина С (I и II типа).

-генетически обусловленные (семейные);

-вторичные (симптоматические) формы: при ДВС-синдроме, сеп­сисе, лечении кумаринами и др.;

-избыток ингибитора протеина С.

12. Дефицит и аномалии протеина 8-общего и свободного.

13. Дефицит кофактора II гепарина.

14. Гиперпродукция богатого гистидином гликопротеина (БГГП).

15. Комбинированные (смешанные) формы антикоагулянтной недо­статочности.

Группа IV. Формы, связанные с дефицитом, гиперпродукцией или анома­лиями плазменных факторов свертывания крови

16. Тромбогенныедисфибриногенемии.

17. Симптоматические гиперфибриногенемии.

18. Повышение уровня и активности фактора VII:

-при гиперлипидемии;

-при гипертромбопластинемии;

-в третьем периоде беременности (гестозе, преэклампсии).

19. Гиперпродукция и повышение уровня в плазме (> 170%) факто­ра VIII (генетически обусловленная форма).

20. Повышение резистентности фактора Vа к активированному про­теину С:

-наследственные формы (аномалия Лейден и др.);

-симптоматические формы (при антифосфолипидном синдроме, токсикозах беременности и др.)

21. Аномалия фактора II (протромбина) 20210А.

22. Наследственный дефицит фактора XII.

Группа V. Формы, связанные с нарушением фибринолиза

23. Дефицит и аномалии плазминогена:

-генетически обусловленные;

-вторичные (симптоматические), в т. ч. при тромболитической те­рапии.

24. Дефицит и нарушения высвобождения из эндотелия тканевого активатора плазминогена (ТАП):

-наследственные формы;

-приобретенные (вторичные) формы.

25. Повышение содержания в плазме ингибиторов ТАП (РАI-1, РАI-2) или а2-антиплазмина.

26. Нарушения фибринолиза, связанные с дефицитом фактора XII и компонентов калликреин-кининовой системы (дефекты Флетчера и Фицжеральда-Фложак).

27. Гипофибринолиз, связанный с дефицитом протеинов С и 3.

28. Истощение фибринолиза при ДВС-синдроме.

29. Депрессии фибринолиза лекарственного генеза (при лечении тромболитиками, ингибиторами плазминогена и др.).

Группа VI. Метаболические формы

30. При гиперлипидемиях и атеросклерозе.

31. При диабете и диабетической ангиопатии.

32. При гипергомоцистеинемии (-урии).

-наследственные формы;

-вторичные (приобретенные) формы.

Группа VII. Аутоиммунные и инфекционно-иммуиные формы

33. Антифосфолипидный синдром (АФС):

-первичный;

-вторичный (симптоматический) при аутоиммунных (СКВ и др.), лимфопроли-

феративных и хронических вирусных заболеваниях;

-«катастрофический» АФС.

34. Формы, не связанные с АФС:

-при аллергозах и других иммунных заболеваниях, болезни Бехчета;

-при иммунных и вирусных тромбоваскулитах;

-при тромбо-геморрагических лихорадках, включая ТТП и ГУС;

-при бактериальном эндокардите и других видах хрониосепсиса.

Группа VIII. Паранеопластические тромбоэмболические синдромы (синдром

Труссо и др.)

35. Дебютные и вторичные тромботические осложнения при всех видах рака (особенно висцеральных его формах), при хирургических и хи-миотерапевтических вмешательствах.

Группа IX. Ятрогенные (в том числе медикаментозные) формы

36. При катетеризации и хирургических вмешательствах на сосудах и сердце.

37. При установке кавальных фильтров и протезировании сосудов и клапанов

сердца.

38. При трансплантациях стволовых костномозговых клеток (вено-окклюзивная болезнь).

39. Лекарственные формы, в том числе:

-при лечении активаторами плазминогена без компенсации последнего;

-при лечении гепаринами (гепариновая тромбоцитопеническая тромбофилия);

-при лечении 1,-аспарагиназой и полихимиотерапии;

-при лечебно-профилактическом применении гормональных противозачаточных средств;

-при лечении концентратами активированных факторов протром-бинового ком

плекса (ППСБ, ФЕЙБА и др.).