Группа X. Комбинированные формы тромбофилий

40. Представлены сочетанием двух и более нарушений, перечисленных в

разделах I-IХ.

Пример клинического диагноза:

1. Криофибриногенемический васкулит с преимущественным поражением сосудов верхних и нижних конечностей. Генетически обусловленное тромбофилическое состояние сложного генеза: обусловленное наличием гомозиготной мутацией РАI– 1 – ингибитор активатора плазминогена, наличием генетического полиморфизма поMTHFR– Метилентетрагидрофолатредуктазе в сочетании с гипергомоцистеинемией, криоглобулинемией на фоне выраженного эндотелиоза высокой степени активности. Вторичный гиперагрегационный синдром, аспиринорезистентность. Синдром Рейно.

Осложнения: Нарушения гемостаза IIIстепени.

Ограничение трудоспособности IIIстепени.

2. Гематогенная тромбофилия сложного генеза: антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемия. Кондуктор гемофилии А.

3. Гематогенная тромбофилия сложного генеза: обусловленная наличием гипергомоцистеинемия в сочетании с тромбинемией, диспротеинемией, повышением уровня фактора VIII. Системный эндотелиоз. Вторичный гиперагрегационный синдром, аспиринорезистентность. Артериальные тромбозы левой н/к, тромбоэктомия, окклюзия БПС слева, состояние после экстерпации матки.

4. Гематогенная тромбофилия сложного генеза. Хронический берцовый флеботромбоз. Рецидивирующая ТЭЛА. ХВН 1 ст. Кондуктор гемофилии А.

Тробоцитопения

Группа патологических состояний, при которых количество тромбоцитов в крови снижается за пределы нижней границы нормы - 150 х 10⁹ /л.

Патология тромбоцитарного гемостаза

(З.С.Баркаган, 2005 г.)

1. Неонатальные тромбоцитпении

2. Аутоиммунные тромбоцитопении

3. Тромбоцитопении депонирования и потребления.

Пример формулировки диагноза:

1. Аутоиммунная тробоцитопеническая пурпура.

ТРОБОЦИТОПАТИЯ

Термин «тромбоцитопатии» используется для обозначения всех нарушений гемостаза, в основе которых лежат качественная неполноценность и дисфункция кровяных пластинок.

Классификация тромбоцитопатии

А. Наследственные и врожденные формы

1. Связанные с мембранными аномалиями:

• дефицитом рецепторов IIb/IIIa - тромбастения Гланцмана, эссенциальная ат-ромбия;

• дефицитом рецепторов Ib/IX - аномалия Бернара-Сулье.

2. Связанные с внутриклеточными аномалия­ми:

а) болезни недостаточного пула хранения:

• дефицит плотных (безбелковых) гранул (болезнь Херманского-Пудлака, ТАР-синдром и др.);

• дефицит а-гранул (белковых) - синдром серых тромбоцитов и др.

б) нарушения реакции высвобождения гра­нул и их компонентов.

3. Смешанные аномалии тромбоцитов (Мея-Хеглина, Вискотта-Олдрича и др.).

4. Дисфункции тромбоцитов плазменного генеза и при сосудистых дисплазиях:

• болезнь Виллебранда;

• при мезенхимальных дисплазиях (бо­лезнь Элерса-Данло и др.).

Б. Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии

1. При гемобластозах:

• дезагрегационные гипорегенераторные;

• формы потребления (сегрегационные);

• смешанного типа.

2. При миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии.

3. При В₁₂-дефицитной анемии.

4. При уремии (нарушение агрегационной функции, реже - ретракции кровяного

сгус­тка).

5. При циррозах и паразитарных заболевани­ях печени.

6. При миеломной болезни, болезни Вальденстрема, гаммапатиях (блокаде

тромбоцитов макро- и парапротеинами).

7. При цинге (нарушения взаимодействия с эндотелием и АДФ-агрегации).

8. При гормональных нарушениях - гипоэстрогении, гипотиреозах.

9. Лекарственные и токсигенные формы (при лечении аспирином и другими нестероид­ными противовоспалительными препарата­ми, антибиотиками - карбенициллином, пе­нициллином; транквилизаторами, нитрофуранами, цитостатиками и др.).

10. При лучевой болезни.

11. При массивных гемотрансфузиях и инфузиях реополиглюкина.

Данные о функционально-морфологических изменениях кровяных пластинок при тромбоцитопатиях приведены ниже.