Патологическая анатомия / Пат.анатомия Стромально-Сосудистая Дистрофия

Материалыдляподготовкикпрактическому занятиюпо теме: «Стромально-сосудистые дистрофии»

Содержание:

1.Графы логических структур

2.Лекция

3.Микропрепараты

4.Иллюстративный материал

5.Ситуационные задачи

6.Тестовые задания

7.Эталоны ответов к тестовым заданиям

1. ГРАФЫ ЛОГИЧЕСКИХСТРУКТУР Белковые дистрофии (диспротеинозы)

Мукоидное набухание

Сущность процесса: поверхностная дезорганизация соединительной ткани с накоплением гликозаминогликанов, повышением тканевой и сосудистой проницаемости

Причины:

а) инфекционно-аллергические заболевания б) ревматические болезни в) атеросклероз г) эндокринопатии

Локализация:

а) стенка сосудов б) клапаны сердца в) строма органов

Гистологические признаки: набухание и фибриллярное разволокнение коллагеновых волокон. Феномен метахромазии. Лимфоцитарная, плазмоклеточная и гистиоцитарная инфильтрация

Исход: восстановление структуры. При прогрессировании – переход в фибриноидное набухание

Фибриноидное набухание Сущность процесса: глубокая и необратимая дезорганизация

соединительной ткани с деструкцией ее основного вещества и волокон, с резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Причины:

а) инфекционно-аллергические заболевания б) аутоимунные заболевания в) ангионевротические факторы г) воспаление

Локализация:

а) стенка сосудов б) клапаны сердца в) строма органов

Гистологические признаки: фибриноидное набухание волокон, их плазмопропитывание, гомогенизация склероз, гиалиноз, фибриноидный некроз

Значение: нарушение функции органа

Гиалиноз Сущность процесса: стромально-сосудистый диспротеиноз с

образованием вне клеток белка гиалина

Морфогенез: деструкция волокнистых структур, пропитывание белками плазмы, преципитация белков с образованием гиалина

Распространенный гиалиноз Причины: а) артериальная гипертензия, б) коллагенозы

Локализация:

а) мелкие артерии, артериолы и клубочки почек б) мелкие артерии и артериолы головного мозга в) мелкие артерии и артериолы сетчатки глаза

г) мелкие артерии и артериолы поджелудочной железы д) створки клапанов сердца е) строма миокарда ж) синовиальные оболочки з) кожа

Механизм: накопление белков плазмы под эндотелием мелких сосудов, мукоидное и фибриноидное набухание стромы

Анатомические признаки: внешний вид органа может не изменяться, или ткань бледная, плотная, полупрозрачная

Исходы: процесс, как правило, необратим

Местный гиалиноз Причины: а) хроническое воспаление с фибриноидными изменениями

Локализация: участки склероза, рубцы, спайки, капсула органов

Анатомические проявления: ткань бледная, полупрозрачная, плотная

Исход: процесс необратим

Амилоидоз Сущность процесса: глубокий стромально-сосудистый диспротеиноз с

образованием в межуточной ткани сложного вещества амилоида

Теории патогенеза: иммунологическая, клеточной локальной секреции,

мутационная
Стадии морфогенеза:
1.Клеточная трансформация с образованием амилоидобластов
2.Синтез фибриллярного белка
3.Агрегация фибрилл вне клеток
4.Соединение фибрилл с белками и гликопротеидами	плазмы,
хондроитинсульфатами ткани

Формы: идиопатический (первичный, системный), наследственный, приобретенный (вторичный), старческий, локальный (опухолевидный)

Локализация: отдельные системы органов (первичный), почки, селезенка, печень, надпочечники (вторичный)

Анатомические проявления: орган увеличен, плотный, на разрезе бледный, с сальным блеском

Исход: процесс необратим, атрофия паренхимы, снижение функции органа

Углеводные дистрофии Сущность процесса: накопление в тканях гликопротеидов и

гликозаминогликанов (ослизнение)

Причины: а) эндокринопатии, б) кахексия

Локализация:

а) строма органов б) жировая ткань в) хрящ

Анатомические проявления: набухание ткани, пропитывание ее слизью

Исход: при прогрессировании процесс необратим

Значение: снижение, нарушение функции органа

Жировые дистрофии (липидозы)

Виды:

общее ожирение (тучность) истощение при общей атрофии местное (липоматоз) нарушение обмена холестерина

Истощение при общей атрофии (нарушение обмена нейтрального жира)

Причины: недостаточное питание, нарушение функции эндокринных желез, центральной нервной системы, интоксикация

Локализация: подкожная жировая клетчатка, субэпикардиальная, сальник, брыжейка

Исход: если не достигло высокой степени, то обратимо

Общее ожирение (нарушение обмена нейтрального жира)

Причины: избыточное питание, гиподинамия, хроническая алкогольная

интоксикация, нарушение нейроэндокринной регуляции, наследственные факторы

Локализация: подкожная		и субэпикардиальная клетчатка, сальник,
брыжейка
Исход: обычно прогрессирует
	Отложение холестерина и его эстеров
Причина:	нарушение	обмена	(атеросклероз),	наследственные
ферментопатии

Локализация: интима артерий крупного и среднего калибра, кожа, клапаны сердца

Исход: процесс необратим

Значение: нарушение сократительной функции стенок артерий

2. ЛЕКЦИЯ

Стромально-сосудистые дистрофии развиваются в результате

нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенке сосудов

В зависимости от вида нарушенного обмена стромально-сосудистые дистрофии делятся на: белковые ( диспротеинозы), жировые ( липидозы) и углеводные.

Стромально-сосудистые белковые дистрофии

К стромально-сосудистым белковым дистрофиям относятся: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.

Очень часто мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз

– являются последовательными стадиями одного процесса.

Мукоидное набухание – это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

Наиболее часто процесс локализуется в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде. Это может наблюдаться при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклерозе и т.д.

Патогенез.

Под влиянием патогенного фактора (гипоксия, иммунные комплексы, инфекция) в соединительной ткани происходит перераспределение гликозаминогликанов. Гликозаминогликаны обладают свойствами повышать проницаемость сосудистой стенки. В результате этого белки плазмы крови (в основном альбумины и глобулины) выходят в окружающие ткани и пропитывают коллагеновые волокна и основное вещество. Развивается гидратация и набухание основного вещества и коллагеновых волокон.

Внешний вид органов и тканей при этом процессе не изменяется. Микроскопически при окраске толуидиновым синим в области мукоидного набухания появляется феномен метахромазии, т.е. происходит окрашивание ткани не в синий цвет (цвет красителя), а

сиреневый или красный.

В исходе этого процесса может произойти восстановление ткани или процесс перейдет в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция основного вещества и коллагеновых волокон и образование сложного вещества - фибриноида.

Причины и локализация этого процесса та же, что и при мукоидном набухании.

При фибриноидном набухании еще больше повышается проницаемость сосудистой стенки и к белкам плазмы, которые пропитывают основное вещество и коллагеновые волокна добавляется еще фибрин. Именно с ним

и связано название данного процесса – фибриноидное набухание.

Фибрин, белки плазмы, разрушенные коллагеновые волокна и основное вещество и составляют основу фибриноида.

Макроскопически органы при фибриноидном набухании также изменяются мало.

При микроскопическом исследовании коллагеновые волокна становятся гомогенными, окрашиваются наиболее ярко эозином (эозинофильны). Феномен метахромазии в эту стадию не выявляется.

В исходе данного процесса развивается фибриноидный некроз, склероз или гиалиноз.

Фибриноидное набухание ведет к нарушению функции органов.

Гиалиноз

Это разновидность стромально-сосудистого диспротеиноза с образованием однородных полупрозрачных плотных масс - гиалина, напоминающих по внешнему виду гиалиновый хрящ. Гиалин – это фибриллярный белок.

Классификация.

Различают два вида гиалиноза: гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Как правило гиалиноз сосудов имеет распространенный характер, а гиалиноз собственно соединительной ткани - местный.

Гиалиноз сосудов.

Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Предшествует развитию гиалиноза плазматическое пропитывание стенки сосуда, вследствие ее повреждения или на фоне повышенной проницаемости.

Различают три вида сосудистого гиалина:

1.Простой гиалин – состоит из белков плазмы и откладывается в стенке сосудов при гипертонической болезни, атеросклерозе.

2.Липогиалин – кроме белков плазмы в него входят липиды и беталипопротеиды – сахарный диабет

3.Сложный гиалин – состоит из белков плазмы плюс иммунные

комплексы – при иммунопатологических процессах.

Процессы, которые предшествую местному гиалинозу: -фибриноидное набухание, -фибриноидный некроз, -склероз -хроническое воспаление

Местный гиалиноз развивается в области спаек, рубцов, стенке хронической язвы, клапанах сердца, эндокарде.

Исход как правило неблагоприятный.

Амилоидоз.

Амилоидоз – это разновидность стромально-сосудистой дистрофии с образованием в строме органов и стенках сосудов аномального белка амилоида.

Это самостоятельный патологический процесс.

Амилоид по своим физическим свойствам похож на гиалин. Он имеет такую же плотную консистенцию и гомогенный вид. Состоит амилоид из нескольких компонентов: Р-компонент ( белки плазмы крови), Ф- компонент( фибриллярный белок, синтезируемый амилоидобластами) , хондроитинсульфаты соединительной ткани.

Белок амилоидных фибрилл синтезируется клетками, которые получили название "амилоидобласты" (В.В.Серов). Они представлены при генерализованном амилоидозе макрофагами, плазматическими клетками, кардиомиоцитами, гладкими мышечными клетками сосудов и др.

Стадии образования амилоида:

- трансформация клеток в амилоидобласты;

-синтез амилоидобластами фибрилярного белка;

-агрегация фибрилл;

-соединение с р- компонентом и хондроитинсульфатами соединительной ткани.

Классификация амилоидоза. Генерализованный амилоидоз может быть:

первичный (идиопатический); вторичный (может быть осложнением болезни); старческий и наследственный. Кроме этого выделяют местный амилоидоз.

По строению фибрилл выделено несколько видов специфического фибриллярного белка амилоида — A A, AL, FAP, ASC1. Выделение таких групп амилоидоза оказалось весьма перспективным. Оно показало, что каждая из этих групп представлена этиологически разными его формами АА-амилоидоз включает не только вторичные (реактивные) формы, но

инаследственные — периодическую болезнь и синдром Макла — Уэльса. AL-амилоидоз представлен первичным амилоидозом и амилоидозом

при так называемой неопластической плазмоклеточной дискразии, или "моноклоново-белковым амилоидозом".

FAP-амилоидоз — это семейная амилоидная полинейропатия, этническая принадлежность которой оказалась достаточно широкой: заболевание встречается не только в Португалии, как считали раньше, но и в Японии, Швеции, Англии, Польше, Греции, Германии, Израиле.

ASC1 - амилоидоз — старческий системный амилоидоз.

Первичный амилоидоз. Для него характерно отсутствие какого либо предшествующего заболевания.

Морфологические изменения при разных формах генерализованного амилоидоза они различны. В основном поражаются сердечно-сосудистая система, желудочно-кишечный тракт, кожа, гладкие мышцы.

Вторичный амилоидоз (при периодической болезни и синдроме Макла

— Уэльса). При этом виде амилоидоза поражаются преимущественно

паренхиматозные органы ("паренхиматозный амилоидоз") — селезенка, почки, печень, надпочечники, кишечник. Они увеличиваются в размерах, становятся очень плотными, приобретают сальный вид — "сальная печень", "сальная селезенка" и т.д. Наиболее часто вторичный амилоидоз развивается при длительно-текущих хронических заболеваниях: туберкулез, сифилис, бронхэктатическая болезнь, остеомиелит и др.

При старческом амилоидозе наиболее часто поражаются: сердце, артерии, поджелудочная железа, головной мозг.

Наследственный амилоидоз (генетический, семейный) поражает преимущественно почки.

При всех видах амилоидоза макроскопическая картина однотипна. Органы увеличиваются в размерах, приобретают плотную консистенцию, а на разрезе имеют «сальный вид».

При микроскопическом исследовании для диагностики амилоида используются специальные окраски: конго-красный - элективная методика выявления амилоида ( амилоид окрашивается в красный цвет). Амилоид дает феномен метахромазии с красителями йод грюн и генициан виолет, окрашиваясь в красный цвет.

Исход данного процесса неблагоприятный. Выраженный амилоидоз ведет к развитию функциональной недостаточности того органа - в котором он развивается. В основе развития недостаточности лежит атрофия паренхиматозных элементов из-за давления на них масс амилоида.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии развиваются при нарушении обмена нейтральных жиров (тучность, ожирение) или при нарушении обмена холестерина и его эфиров (атеросклероз).

Ожирение ( тучность) – это увеличение количества нейтральных жиров в жировой клетчатке, капсуле органов или их строме.