Distrofii (1)

Дистрофии - это сложный патологический процесс, обусловленный нарушением трофики тканей и характеризующийся количественными и качественными нарушениями состава клеток или тканей, приводящих к нарушению их функции. Причины дистрофии могут быть разными, но чаще это интоксикация, инфекция, гипоксия, нарушения кровообращения, эндокринопатии и др. Дистрофический процесс может проявляться на различных уровнях: субклеточном, клеточном, тканевом, органном. В основе дистрофий лежит 4 возможных механизма:  - Инфильтрация - это проникновение веществ в клетку или ткань извне, где его много, часто это бывает в эпителии канальцев почки, когда с мочой выделяется белок, глюкоза и т.д.  - Трансформация - переход одних веществ в другие - например, при избыточном употреблении углеводов и белков они превращаются в жиры и возникает ожирение  - Декомпозиция (фанероз) - это распад сложных веществ, например липопротеидных мембран в клетке и возникает жировая и белковая дистрофии  - Извращенный синтез - это образование веществ, которые в норме не встречаются (например, амилоид).  Классификация дистрофий.  По преимущественной локализации изменений:  - Паренхиматозные (внутриклеточные)  - Стромально-сосудистые (мезенхимальные, внеклеточные)  - Смешанные  По преимущественно нарушенному обмену веществ  - Белковые (диспротениозы)  - Жировые (дислипидозы)  - Углеводные  - Минеральные  По причине развития:  - Приобретенные  - Врожденные  По распространенности:  - Местные  - Общие Паренхиматозные дистрофии - дистрофии при которых изменения локализуются внутри клеток паренхимы органа. Они классифицируются также как все дистрофии, но по нарушенному обмену веществ бывают только белковые, жировые и углеводные. Белковые паренхиматозные дистрофии. К ним относятся: гиалиново-капельная, гидропическая, роговая.  Гиалиново капельная - это появление внутри клеток крупных белковых капель, чаще возникает в почках, реже в печени, еще реже в сердце. В почках возникает при: а) гломерулонефрите б) амилоидозе в) миеломной болезни  Гиалиново-капельная дистрофия это тяжелый необратимый вид дистрофии, всегда заканчивается коагуляционным некрозом клетки и снижением или прекращением функции органа. В почке это проявляется протеинурией, цилиндрурией, в крови возникает гипопротеинемия.  В печени гиалиново-капельная дистрофия возникает чаще при алкогольном гепатите. Эти крупные белковые зерна в цитоплазме получили название телец Мэллори.  Гидропическая дистрофия, называется также водяночной - когда внутри клеток накапливаются капли белковой жидкости. Если этой жидкости очень много и она заполняет всю клетку вытесняя ядро на периферию, такая разновидность гидропической дистрофии называется баллонной - особенно она характерна в гепатоцитах при вирусном гепатите. Гидропическая дистрофия это тяжелый необратимый вид дистрофии всегда заканчивается колликвационным некрозом клетки.  Кроме печени чаще бывает в коже, ганглиозных клетках, надпочечниках, миокарде. Ее причина чаще является  - нарушение водно-солевого обмена  - гипопротеинемия  - отеки  - может быть и при инфекциях и интоксикациях. Роговая дистрофия - это накопление рогового вещества там, где в норме оно не встречается, либо избыточное накопление там, где оно бывает в норме (кожа).  Причины:  - авитаминозы  - пороки развития кожи  - вирусная инфекция  - хроническое воспаление  К разновидностям роговой дистрофии относят  - Гиперкератоз - это избыточное ороговение на коже, иногда бывает в виде кожного рога  - Ихтиоз - это врожденный гиперкератоз кожи - рождается ребенок с толстой кожей, похожей на рыбью чешую, сразу же он умирает  - Лейкоплакия - это ороговение слизистых оболочек покрытых многослойным плоским неороговевающим эпителием. Чаще это бывает в шейке матки, может быть в пищеводе, полости рта и т.д. Опасность лейкоплакии в том, что часто из нее возникает плоскоклеточный рак. К врожденным паренхиматозным дистрофиям обусловленных накоплением в тканях аминокислот относят  - тирозиноз - цистиноз - фенилкетонурию Паренхиматозные жировые дистрофии. Обусловлены накоплением в клетках нейтральных жиров или липоидов. Для выявление жиров препараты чаще окрашивают суданом-3. Чаще возникают в печени, миокарде и почках.  Причины:  - Гипоксия - наиболее частая причина, особенно при таких заболеваниях как: анемии, болезни сердца, болезни легких  - Инфекции и интоксикации, особенно часто интоксикация алкоголем  - Неправильное питание и авитаминозы. Печень при жировой дистрофии увеличена в размерах, дряблая на разрезе желтого цвета, такая печень называется «гусиной». Сердце увеличено в размерах, миокард дряблый, желтый, со стороны эндокарда появляются полоски из-за неравномерного отложения жира, такое сердце называется «тигровым».  К врожденным жировым дистрофиям относятся липоидозы, например болезнь Нимана-Пика.  Паренхиматозные углеводные дистрофии. Возникают при нарушении обмена полисахаридов (гликогена) и гликопротеидов (муцины и мукоид). Нарушение обмена гликогена чаще бывает при сахарном диабете или гликогенозах - врожденные заболевание, наиболее частое из которых болезнь Гирке. Сахарный диабет возникает при нарушении функции бета-клеток островков Лангерганса поджелудочной железы. Возникают гипергликемия и глюкозурия. Глюкоза всасывается обратно эпителием канальцев почек и из нее синтезируется гликоген, которые при окраске Кармином по Бесту выглядит в виде красных зерен. Кроме гликогена для сахарного диабета в почке характерны микроангиопатия и гломерулосклероз.  Нарушение обмена гликопротеидов сопровождается накоплением в клетках слизи, например при рините, микседеме, слизистом раке из врожденных заболеваний это возникает при муковисцедозе. Мезенхимальные (стромально-сосудистые) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные. К диспротеинозам относятся:  - мукоидное набухание; - фибриноидное набухание; - гиалиноз и - амилоидоз. Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются стадиями дезорганизации соединительной ткани. Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в основе его лежит синтез аномального белково-полисахаридного комплекса. А. Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При этом в основном веществе соединительной ткани происходит накопление и перераспределение гликозамингликанов (ГАГ). Накопление ГАГ приводит к появлению метахромазии - это свойство менять цвет красителя. Так при окраске гематоксилин-эозином соединительная ткань красится не в розовый, а в синеватый цвет. Поверхностная дезорганизация соединительной ткани обычно может заканчиваться:  - восстановлением структуры ткани; - переходом в фибриноидное набухание. Б. Фибриноидное набухание - это уже глубокая необратимая дезорганизация соединительной ткани, которая может завершаться:  - некрозом; - гиалинозом; - склерозом. Метахромазия при фибриноидном набухании не выражена или очень слабо выражена, что объясняется деструкцией ГАГ. Чаще мукоидное и фибриноидное набухание встречается в клапанах сердца при ревматических болезнях, но может возникнуть и при интоксикации, инфекции, гипоксии и т.д.  В. Гиалиноз. В результате этой дистрофии образуются однородные полупрозрачные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалин - это фибриллярный белок в сочетании с белками плазмы крови, фибрином, иммунными комплексами. Гиалиновые массы весьма устойчивы к кислотам, щелочам, ферментам. Иногда он откладывается в физиологических условиях - у стариков в сосудах селезенки. Классификация. Гиалиноз может развиться в исходе:  - фибриноидного набухания; - плазматического пропитывания; - хронического воспаления; - некроза; - склероза. По распространенности гиалиноз подразделяют на:  - системный, - местный. Системный гиалиноз возникает при фибриноидном набухании и плазматическом пропитывании. Местный гиалиноз бывает при воспалении, склерозе и некрозе. В зависимости от локализации различают:  - гиалиноз сосудов и - гиалиноз собственно соединительной ткани. Гиалиноз сосудов: обычно страдают мелкие артерии и артериолы и он развивается в исходе плазматического пропитывания. Гиалиноз сосудов обычно носит системный характер, но наиболее характерно поражение почек, головного мозга, сетчатки глаз, поджелудочной железы и кожи. Особенно характерен гиалиноз сосудов для гипертонической болезни, симптоматической гипертонии, сахарного диабета и аутоиммунных заболеваний. Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:  - простой, - липогиалин - сложный гиалин. Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, при ревматических болезнях. В большинстве случаев исход гиалиноза неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс (гиалиноз молочных желез при лактации и в келлоидных рубцах на коже).  Д. Амилоидоз - это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся образованием в мезенхиме сложного вещества - амилоида. Амилоид представляет собой белково-полисахаридный комплекс, состоящий из F – компонента (фибриллярный белок), P – компонента (плазменный компонент), T -компонента (тканевой). Макроскопически амилоид окрашивается в органах при помощи реакции Вирхова (Люголевский раствор йода и серная кислота). Микроскопически - а) конго-рот, б) йод-грюн, в) генцианвиолет - окраска основана на метахромазии амилоида. Классификация амилоидоза по этиологии:  - первичный (идиопатический), - наследственный (генетический, семейный), - вторичный (приобретенный), - старческий. Для первичного амилоидоза характерно:  - отсутствие предшествующего заболевания; - преимущественное поражение мезодермальных тканей (ССС, мышц, нервов и кожи); - генерализованный характер поражения; - непостоянство красочных реакций; - склонность к образованию узловатых отложений амилоида. Наследственный амилоидоз характеризуется предрасположенностью к амилоидозу определенных этнических групп населения (евреи, арабы, армяне и др.). Вторичный (приобретенный) амилоидоз - это такой, который возникает как осложнение какой-то болезни. К таковым относятся  - хронические инфекции (особенно туберкулез); - болезни с гнойно-деструктивными процессами (ХНЗЛ, остеомиелит, нагноение ран); - злокачественные новообразования (рак); - ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз встречается наиболее часто, является паренхиматозным и поражаются:  - селезенка (в виде саговой или сальной селезенки); - почка; - печень; - надпочечники; - кишечник. При старческом амилоидозе преимущественно поражается:  - сердце; - головной мозг; - поджелудочная железа. Это так называемая триада Шварцмана. Классификация амилоидоза по распространенности:  - генерализованная форма, - локальная форма. Классификация с учетом пораженных органов и систем. Различают 7 типов амилоидоза:  - кардиопатический, - нефропатический, - эпинефропатический, - нейропатически, - гепатопатический, - смешанный, APUD-амилоидоз (возникает в органах APUD-систем при развитии в них опухолей). Амилоид в органах откладывается по ходу 3 структур: в строме, в сосудах различного калибра, под базальную мембрану желез. В почке например амилоид откладывается в клубочках, стенке сосудов, базальной мембране канальцев, строме. В зависимости от того по ходу каких волокон откладывается амилоид различают 2 вида амилоидоза:  - периретикулярный амилоидоз (паренхиматозный) - он образуется по ходу ретикулярных волокон, - периколлагеновый амилоидоз (мезенхимальный) - он откладывается по ходу коллагеновых волокон. Прогрессирующий амилоидоз сопровождается вытеснением и замещением паренхимы органа, что ведет к хронической недостаточности функции органа.  Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушении обмена нейтральных жиров, холестерина и его эфиров. Нарушение обмена холестерина проявляется чаще атеросклерозом, который поражает крупные артерии. Нарушение обмена нейтральных жиров может проявиться увеличением запаса жира в жировых депо. Это может носить общий и местный характер. Общее увеличение нейтрального жира называется ожирением, или тучностью. При местном увеличении кол-ва жировой клетчатки говорят о липоматозах. Среди них наибольший интерес представляет: болезнь Деркума (полигландулярная эндокринопатия - узловатые болезненные отложения жира в подкожной клетчатке конечностей и туловища).  Классификация ожирения проводится по:  - этиологии, - внешним проявлениям (типы ожирения), - степени ожирения, - морфологическим изменениям жировой ткани (варианты ожирения). По этиологическому принципу ожирение может быть первичным и вторичным. Виды вторичного ожирения:  - алиментарное (несбалансированное питание, гиподинамия), - церебральное (развивается при травме головного мозга, опухолях головного мозга, нейроинфекциях), - эндокринное (Иценко-Кушинга и др.), - наследственное. По внешнему виду различают:  - симметричное (универсальное) ожирение, - верхний тип, - средний тип, - нижний тип. По морфологическим изменениям жировой ткани различают 2 варианта ожирения: гипертрофический вариант (жировые клетки увеличены в объеме, течение болезни злокачественное); гиперпластический вариант (увеличено число жировых клеток, течение болезни доброкачественное). Значение ожирения: особенно опасно ожирение сердца, когда жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами вызывая их атрофию. Больные умирают от разрыва сердца, недостаточности сердца.  Уменьшение запаса жира в жировом депо. Оно также может носить общий и местный характер. Общее уменьшение кол-ва жира именуется истощение или кахексия. Кахексия по причине бывает:  - алиментарная (голодание); - раковая; - гипофизарная; - церебральная; при др. заболеваниях, например хр. инфекции (туберкулез). Местное исчезновение жира именуется регионарной липодистрофией. При этом наблюдается некроз жировой ткани, что получило название липогранулемы.  Мезенхимальные углеводные дистрофии связаны с нарушением обмена гликопротеидов и ГАГ. Мезенхимальную дистрофию, связанную с нарушением обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Причины ослизнения: дисфункция эндокринных желез (микседема); кахексия различного генеза. Наследственное нарушение ГАГ лежит в основе мукополисахаридозов. Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм или болезнь Пфаудлера-Гурлера. О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда морфологические проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме. Они возникают при нарушении обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов, а также минеральных веществ. Нарушение обмена хромопротеидов. Хромопротеиды - окрашенные белки или эндогенные пигменты делятся на 3 группы: - гемоглобиногенные (т.е. пигменты, производные Hb)  - протеиногенные или тирозиногенные (связанные с обменом тирозина)  - липидогенные (липопигменты) - образующиеся при обмене жиров. К гемоглобиногенным пигментам относятся пигменты образующиеся в физиологических условиях: гемосидерин, ферритин и билирубин, и те, которые образуются в условиях патологии: гематоидин, гематины, порфирин, билирубин. Ферритин содержится практически во всех органах и тканях, увеличивается его количество при шоке, что способствует падению артериального давления. Гемосидерин - продукт полимеризации ферритина, образуется в очагах кровоизлияний. Например в легких при митральном пороке сердца, вследствие застоя и кровоизлияний накопление гемосидерина приводит к развитию бурой индурации легкого. Системное накопление гемосидерина, обусловлено нарушением всасывания пищевого железа в тонкой кишке и бывает при гемохроматозе. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, надпочечников и др. У больных появляется бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (бронзовый), пигментный цирроз печени. Гематины – к ним относятся: малярийный пигмент (гемамеланин) накапливается в селезенке, лимфоузлах, костном мозге при малярии и они становятся серого (дымчатого) цвета, соляно-кислый гематин (гемин) - образуется исключительно в желудке при язвах и эрозиях, формалиновый пигмент - образуется в тканях при фиксации кислым формалином. Псевдомеланин - пигмент черного цвета, образуется при соединении железа с сероводородом, поэтому встречается в толстой кишке (дно язв) или коже (при гангрене). Гематоидин - пигмент, не содержащий железа, образуется без участия кислорода, поэтому определяется в центральных участках крупных гематом. Билирубин – не содержит железо, его накопление приводит к желтухе. В зависимости от причины различают 3 вида желтухи: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную), подпеченочную (механическую). Надпеченочная желтуха развивается в связи с усиленным внутрисосудистым гемолизом при инфекции (сепсис, малярия, возвратный тиф), болезни крови (анемии, гемобластозы), неправильном переливании крови и т.д. Печеночная желтуха возникает при болезнях печени (гепатит, цирроз, рак). Подпеченочная желтуха - возникает при нарушении оттока желчи – обтурация желчевыводящих путей. Ее причиной могут быть камни, рак желчных путей, рак головки поджелудочной железы, рак фатерова соска, метастазы рака в лимфоузлы ворот печени и др. Порфирины накапливаются при порфирии. Возникает резкое увеличение чувствительности к ультрафиолету (светобоязнь, эритема, дерматит, рубцы, изъязвления, депигментированные участки кожи). Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты. К этой группе относятся: меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, адренохром. Меланин окрашивает кожу, волосы, глаза. Синтез его происходит в меланоцитах, которые находятся в эпидермисе, сетчатке и радужке глаз, мягких мозговых оболочках, надпочечнике и слизистой толстой кишки. Адренохром - пигмент темно-коричневого цвета, располагается в виде мелких зерен в клетках мозгового слоя надпочечника. Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток - накапливается в опухолях карциноидах. Нарушение обмена протеиногенных пигментов. Наибольшее значение имеет нарушение обмена меланина. Общее приобретенное накопление меланина характерно для болезни Аддисона - эта болезнь возникает при двухстороннем поражении коры надпочечников и уменьшении гормонов коры надпочечников, наиболее частыми причинами этого являются: туберкулез (85%), двусторонние опухоли или метастазы рака, амилоидоз, аутоиммунное поражение. Врожденнное системное накопление меланина характерно для пигментной ксеродермы. Местный гипермеланоз чаще наблюдается в невусах, меланомах и при меланозе толстой кишки. Системное уменьшение содержания меланина характерно для альбинизма. Местный гипомеланоз в виде белых пятен на коже получил название витилиго или лейкодерма, чаще бывает после перенесенного сифилиса, проказе, ожогах и т.д. Липопигменты. Эту группу составляют: липофусцин, липохром, пигмент недостаточности вит. Е, гемофусцин. Липофусцин накапливается в паренхиматозных органах и в нервных клетках при кахексии и в печени и миокарде развивается бурая атрофия. Липохромы окрашивают в желтый жировую клетчатку, кору надпочечников.  Нарушение обмена нуклеопротеидов. Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот - ДНК и РНК. Конечные продукты нуклеинового обмена - мочевая кислота и её соли - выводятся почками. К нарушениям обмена нуклеопротеидов, что проявляется в избыточном образовании мочевой кислоты и солей, относятся подагра, мочекаменная болезнь и мочекислый инфаркт. Подагра характеризуется поражением мелких суставов с образованием в них подагрических шишек (tophi urici), суставы деформируются. Часто поражаются почки с развитием подагрической почки и больные умирают от уремии. Чаще болеют люди богатые, употребляющие в пищу большое количество мяса, икры и сухих белых вин. Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2 суток, и проявляется выпадением в почках солей мочекислого Na, чаще проходит бесследно. Минеральные дистрофии.  Наиболее часто встречаются нарушение обмена кальция, что проявляется известковыми дистрофиями (кальцинозы). Классификация обызвествления:  по распространению - общее  - местное по механизму - метастатическое  - дистрофическое  - метаболическое. Дистрофическое обызвествление (петрификация) носит местных характер, для его развития необходимы дистрофия или некроз ткани, поэтому часто бывает в инфарктах, тромбах и т.д. Для метастатического обызвествления необходимы: гиперкальцемия (при патологиии костей, почек, толстой кишки, паращитовидных и щитовидной желез) и щелочная реакция тканей. При метастатическом обызвествлении соли кальция откладываются в различных органах и тканях. Однако наиболее часто откладываются в почках, слизистой желудка, легких, миокарде, стенке артерий (там где имеется щелочная реакция). Образование камней. Камни - очень плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез. Классификация камней: по строению - кристаллоидные(лучистые)  - коллоидные (слоистые) по химическому составу:  желчные камни могут быть: - пигментными  - известковыми  - холестериновыми мочевые камни могут быть: - ураты  - фосфаты  - оксалаты и т.д. Локализация камней разнообразная, но чаще всего в мочевыводящей системе и желчных путях.  Причины развития: - общие факторы: нарушение обмена веществ врожденного или приобретенного характера  - местные факторы: нарушение секреции, застой секрета, воспалительные прцессы в органе Осложнением желчекаменной болезни часто является механическая (подпеченочная) желтуха, мочекаменной болезни - гидронефроз.