16. Строение, функции и патология экстрапирамидной системы.

Представлена системой ядер головного мозга и двигательных внепирамидных проводящих путей, осуществляющих непроизв-ю регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций. При участии экстрапирамидной системы создаются плавность движений, и устанавливается исходная поза для их выполнения. К экстрапирамидной (внепирамидной) системе относят ряд образований подкорковой области и ствола мозга, образующие стриопаллидарную систему: хвостат ядро (n. caudatus) и чечевичное ядро (n. lenticularis), сост-е из бледного шара (globus pallidus) и скорлупы (putamen), красное ядро (n. ruber), черная субстанция (substantia nigra), субталамич-е ядро Льюиса. Функция экстрапирамидной системы выражается в поддержании нормального мышечного тонуса, регуляции непроизвольных, автоматизированных движений, обеспечении диффузных, сложных автоматизированных движений (плавания, лазания, бросков и др.) Экстрапирамидная система определяет плавность и ритм движения, принимает участие в обеспечении эмоциональных проявлений (мимика эмоций). Поражение различных отделов экстрапирамидной системы сопровождается проявлением гипертонически-гипокинетического статуса: явления ↑ мышечного тонуса и ↓ двигательной активности или практическая обездвиженность при отсутствии параличей. При пассивных движениях ощущается постоянное сопротивление действию. Паркинсонизм – синдром прогрессирующего поражения нервной системы, проявляющийся ↓общей двигательной активности, замедленностью движений, дрожанием, ↑ мышечного тонуса.

Формы:

1) акинетико-ригидная форма - общая двигательная активность заметно ограничена, действия больного медленны, осуществляются с трудом, речь тихая, монотонная, лицо амимичное. Больные передвигаются мелкими шагами, при ходьбе у них отсутствуют содружественные движения рук. Ригидность мышц обуславливает характерную позу: туловище согнуто вперед, голова наклон к груди, руки приведены к туловищу и согнуты в локтевых суставах. 2) ригидно-дрожательная форма- сочетание-е мышечной ригидности и мелко размашистого дрожания. Дрожание отмечается в покое, преимущественно в верх конечностях и исчезает или ↓ при целенаправленных движениях. Может наблюдаться дрожание головы (движения типа «да-да» или «нет-нет»). 3) дрожательная форма - ведущим симптомом является дрожательный гиперкинез, тогда как гипокинезия и ригидность мышц выражены меньше. Лечение: противопаркинсонические средства (L-дофа)+ холинолитические средства+ стимуляторы дофаминергич рецепторов (наком, синемед, мадопар).

Гиперкинезы – непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Возникают из-за поражения экстрапирамидной системы, мозжечка, таламуса, КГМ и их сложных связей. В механизме развития лежит нарушение метаболизма, прежде всего дофамина, НА, гамма-аминомасляной кислоты, серотонина, АХ и др.

Выделяют гиперкинезы преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, симптоматическая миоклония, миоаритмии, спастическая кривошея), характерна ритмичность простая структура движений; преимущественно подкоркового происхождения (миоклонус-эпилепсия) характерно аритмичность, асинхронность, разнообразие двигательных проявлений и их сложная структура; корковые гиперкинезы (джексон-я и кожевник-я эпилепсия, гемитония) характерны быстрые, бросковые движения конечностей большой амплитуды и силы (поражение субталамического ядра Льюиса и его связей с бледным шаром). Лечебные препараты: влияющие на этиологические факторы (противовоспалительные), симптоматическая терапия холинолитиков и адренергических средств, миорелаксантов, ганглиоблокирующих, седативные, дегидратирующих препаратов, а также средств, влияющих на метаболизм головного мозга.