76. Полиневрит и полинейропатия. Острый полирадикулоневрит Гийена-Барре.

Полиневриты (полинейропатии) - множественные поражения периферических нервов, проявляются периферическими параличами, нарушениями чувствительности, вегето-сосудистыми расстройствами в дистальных отделах конечностей.

  Диабетическая полиневропатия. Возникает вследствие ишемии и метаболических нарушений в нерве вследствие гипергликемии. Клиника: Раннее проявление полиневропатии - ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Второй вариант - острый/подострый - поражение отдельных нервов: бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего - боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами. Третий вариант - значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли обостряются под влиянием тепла и в покое. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии. сопровождающиеся деформацией стоп. Нарушается вегетатика, страдают внутренние органы: ортостатическая гипотония, «нейрогенный» мочевой пузырь, импотенция. Тяжелое осложнение - поражение глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары) - косоглазие, анизокория, нарушение РЗС, аккомодации и конвергенции. Лечение. Поддержание нормальных сахаров в крови. Физиотерапевтические процедуры, массаж и лечебная физкультура. Витамины С, группы В, антиагреганты (трентал, компламин и др.), ангиопротекторы (ангинин, зоксиум), антихолинэстеразные препаратов (амиридин и галантамин), препараты тиоктовой кислоты (тиоктацид, эспа-липон).

Полиневропатия беременных. Возникает вследствие недостатка витаминов, токсического действия продуктов метаболизма на периферическую НСи беременных. Клиника: парастезии и боли в ногах, парезы параличи. Явления общей интоксикации. Лечение: Са хлорид, витамины группы В, десенсибилизирующие.

Алкогольная полинейропатия - у лиц, злоупотребляющих алкоголем и его суррогатами. Возникает при нарушении метаболизма в спинальных и черепных нервах на фоне гиповитаминоза. Парестези в конечностях, боли в икрах, усиливающиеся при надавливании. Расстройства чувствительности по типу "носок", "перчаток ". При расстройстве глубокой чувствительности возникает атаксия. Чаще поражаются из ЧМН 2,3, 10. Опасно поражение блуждающего и диафрагмального нерва, а так при отмене алкоголя прогноз благоприятный. В течении заболевания выделяют: ст.нарастния СМ, ст. стационарную, ст.обратного развития. Лечение: В1 50-100 мг/с, С, стрихнин, нейролептики при бреде. В восстановительном периоде - прозерин, дибазол, физиолечение.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре). Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Этиология: недостаточно выяснена. Фильтрующийся вирус или аллергическая природа - ведутся споры. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, в корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Клиника. Общая слабость. ↑T тела до субфебрильных цифр, боли в конечностях или опоясывающего характера, мышечная слабость в конечностях. Парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. М/б слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы - дыхательные расстройства и смерть. Двигательные нарушения в ногах, потом в руках. Может преимущественно в проксимальных отделах конечностей - как при миопатии. Могут быть СМ натяжения (Ласега, Нери). Выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Белково-клеточная диссоциация в СМЖ при люмбальной, так и окципитальной пункции. Лимфоциты и моноциты - до 10 в 1 мкл. Заболевание обычно развивается за 2—4 нед, затем - стадия стабилизации, потом - улучшение. Кроме острых форм, еще есть подострые и хронические. Есть формы, протекающие по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру.

Лечение. Плазмаферез с в/в введением иммуноглобулина. Удаляют плазму, возвращая ФЭК. ГКС: преднизолон по 1—2 мк/кг в сутки, антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). КОНТРОЛЬ СССи и ДыхСи - при необходимости - интубация или трахеотомия для ИВЛ. АГ купируют антагонистами Са (коринфар) и β-АБлок (пропранолол). Каждые 1—2 ч осторожно меняют положение больного в постели. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

77. Опухоль мосто-мозжечкового угла вызывает нарушение преддверно-улиткового органа, парез лицевого нерва по периферическому типу и поражение тройничного нерва.

Клиническая картина зависит от локализации и размеров опухоли.

Основные клинические синдромы:

- кохлеовестибулярный

- синдром компрессии ЧМН, мозжечка и ствола мозга

- внутричерепная гипертензия.

Кохлеовестибулярный синдром - расстройства слуха и симптомы поражения вестибулярного аппарата. Раздражение слуховой порции VIII нерва - "шум прибоя", "свист", который ощущается иногда в течение нескольких лет, задолго до развития симптомов внутричерепной гипертензии. Шум в ухе, как правило, соответствует локализации опухоли. Затем СМ выпадения: частичная глухота на высокие тона, а затем полная потеря слуха и костной проводимости на стороне опухоли. Затем - расстройство вестибулярной системы - системные вестибулярные головокружения и спонтанный нистагм. Раннее исчезновение нормальной возбудимости вестибулярного аппарата на больной стороне в виде отсутствия экспериментального нистагма и реакции отклонения рук при проведении калорической и вращательной проб. Боли в затылочной области, иррадиирующие в шею, преимущественно на стороне опухоли.

Синдромы компрессии других ЧМН

- лицевой нерв - легкая недостаточность или парез его ветвей на стороне поражения, реже – в спазм лицевой мускулатуры, при локализации опухоли во внутреннем слуховом проходе - потеря вкуса на передних 2/3 языка и нарушение слюноотделения на стороне поражения.

- тройничный нерв - ослабление роговичного рефлекса, гипестезия в полости носа на стороне опухоли, изменение кожной чувствительности в виде гипестезии в области первой и второй ветви, отсутствие роговичного рефлекса, атрофия жевательной мускулатуры на стороне опухоли. - отводящий и языкоглоточный нерв -Нарушение функции отводящего нерва: преходящая диплопия и недоведение края радужки до наружной спайки века при отведении соответствующего глаза в сторону опухоли. Парез языкоглоточного нерва характеризуется снижением вкуса или его полным отсутствием в области задней трети языка.

- реже встречаются расстройства XI и XII пар ЧМН - при росте в каудальном направлении - парез XI (добавочного) нерва - слабость и атрофия грудиноключично-сосцевидной и верхнего отдела трапециевидной мышцы на соответствующей стороне. Односторонний парез XII (подъязычного) нерва - атрофия мышц соответствующей половины языка и отклонении его кончика в сторону паралича.

- поражение блуждающего нерва проявляется односторонним парезом голосовых связок, мягкого неба с нарушением фонации и глотания.

Синдром компрессии ствола головного мозга: Слабовыраженные пирамидные симптомы наблюдаются на стороне опухоли, а не контрлатерально, в связи с тем, что противолежащая пирамида височной кости оказывает более сильное давление на проводящие пути, чем сама опухоль. Расстройств чувствительности, как правило, не бывает.

Синдром сдавления мозжечка: на стороне опухоли: гипотония мышц конечностей, замедленность их движений и адиадохокинез, атаксия, промахивание и интенционное дрожание при проведении пальценосовой и коленно-пяточной проб, отклонение в позе Ромберга, чаще в сторону пораженного полушария мозжечка, и спонтанный нистагм, более резко выраженный в сторону опухоли.

Синдром внутричерепной гипертензии: головные боли, усиливающиеся утром после пробуждения, рвота, застойные ДЗН (спустя 4 года от начала заболевания).

Особенности клинической картины в зависимости от направления роста опухоли.

Латеральные невриномы растут во внутренний слуховой проход - раннее выпадение слуха, вестибулярной функции, вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Четкий периферический парез лицевого нерва. ВЧГ и застой на глазном дне развиваются поздно. Диф ДS с опухолями пирамиды височной кости.

Медиальные невриномы - раннее повышение ВЧД и раннее появление стволовых СМ. Анамнез в этом случае более короткий. Более выражены дислокационные симптомы на здоровой стороне. На рентгенограмме височной кости деструкция часто не выявляется.

Оральный рост - раннее развитие ВЧГ, грубые дислокационные СМ со стороны ствола мозга.

Каудальный рост - ранние грубые нарушения функций языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.