Некомпактный миокард левого желудочка

Некомпактный миокард левого желудочка (НКМЛЖ) - недавно описанная первичная генетически обусловленная кардиомиопатия, которая характеризуется выраженным губчатым строением внутренней части миокарда левого желудочка, обращенного к его полости. НКМЛЖ возникает вследствие нарушений эмбриогенеза, локализуется в основном в области верхушки левого желудочка и представляет собой глубокие межтрабекулярные углубления, соединяющиеся с полостью левого желудочка. Имеются описания как семейных, так и спорадических случаев НКМЛЖ. НКМЛЖ может быть как единственной патологией, так и сочетаться с другими врожденными аномалиями сердца. Возникновение изолированной формы НКМЛЖ связывают с мутацией гена G4.5, кодирующего синтез таффазина, при этом наследование сцеплено с Х-хромосомой. При сочетании НКМЛЖ с другими врожденными заболевания сердца описаны мутации гена а-дистробревина и транскрипционного фактора NKX2.5.

Клиническая картина

Клиническая картина и естественное течение НКМЛЖ изучены мало. Они включают в себя клинические проявления хронической сердечной недостаточности с систолической дисфункцией левого желудочка, тромбоэмболический синдром, нарушения сердечного ритма и внезапную сердечную смерть.

Диагностика

Диагностика НКМЛЖ базируется на данных двухмерной ЭхоКГ, МРТ, либо рентгеновской томографии сердца, либо на вентрикулографии левого желудочка.

Лечение

Лечение симптоматическое, включает в себя лечение хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма сердца и профилактику тромбоэмболических осложнений.

Прогноз

Не определен.

Профилактика

Профилактики не существует.

Болезнь проводящей системы сердца (болезнь ленегра)

Болезнь Ленегра - это генетически обусловленная первичная кардиомиопатия, представляющая собой прогрессирующее заболевание проводящей системы сердца, которое характеризуется возникновением и прогрессирующим развитием нарушений проводимости на уровне системы Гис-Пуркинье. Это приводит расширению комплекса 0RS на ЭКГ, возникновению брадикардии, длительных пауз в работе сердца, что может привести к возникновению синкопальных состояний. Характерен аутосомно-доминантный тип наследования. Данных о характере генетических изменений нет.

Клиническая картина

Клиническими проявлениями болезни Ленегра являются симптомы, характерные для брадиаритмий:

• перебои в работе сердца, редкий пульс;

• синкопальные (обмороки) или пресинкопальные (предобморочные) состояния;

• неврологические симптомы: резкое головокружение, шум в ушах, снижение памяти, нарушения сна;

• симптомы хронической сердечной недостаточности: одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам, периферические отеки, гепатомегалия;

• симптомы коронарной недостаточности: приступы стенокардии.

Диагностика

Диагностика основывается на данных регистрации ЭКГ в покое в 12 отведениях и на результатах холтеровского мониторирования ЭКГ.

Лечение

Основное лечение - это имплантация постоянного кардиостимулятора у больных, имеющих показания для выполнения данного вмешательства (см. главу «Нарушения ритма и проводимости сердца»). Кроме того, по показаниям проводят терапию хронической сердечной недостаточности и других сопутствующих заболеваний.

Прогноз

При своевременной имплантации постоянного кардиостимулятора прогноз хороший .

Профилактика

Профилактики не существует.