Министерство здравоохранения Российской Федерации

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования

ПЕРВЫЙ МОСКОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ им. И.М. Сеченова

Кафедра госпитальной хирургии №1

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Выполнила студентка:					Преподаватель:
12	группы
леч.	факультета			Доцент, к.м.н.
5	курса			Помелова Людмила Александровна
Акопова В.С.

Москва 2015

Ф.И.О.: ***

Возраст: 36 лет.

Место жительства:***

Дата поступления в стационар:28.09.2015г.

Диагноз при поступлении:Синдром соединительно-тканной дисплазии. Митральная недостаточность 4 степени. Пролапс створок трикуспидального клапана. Трикуспидальная недостаточность 1-2 степени.

Клинический диагноз: Синдром соединительно-тканной дисплазии. миксоматозная дегенерация митрального клапана. Митральная аннулоэктазия. Полный отрыв хорд задней створки митрального клапана. Вегетации на задней створке митрального клапана? Митральная недостаточность 4 степени. Пролапс створок трикуспидального клапана. Трикуспидальная недостаточность 1-2 степени. НК 2а.

Операция:7 октября 2015 г. Пластика митрального клапана (квадриангулярная резекция задней створки, ушивание клефта задней створки), аннулопластика опорным кольцом Carbomedics Annuloflo 32, лигирование ушка левого предсердия.

Осложнения операции: без осложнений

ЖАЛОБЫ

Больной предъявляет жалобы:

1. на эпизоды перебоев в работе сердца

2. утомляемость, головокружения при физической нагрузке.

История заболевания:

Со слов пациента, первые жалобы появились весной 2015 года, когда в состоянии покоя больной стал ощущать приступы сердцебиения, головокружение при физической нагрузке, утомляемость при выполнении повседневной работы. Обратился к врачу по месту жительства, где было выполнено ультразвуковое исследование сердца, по результатам которого был диагностирован пролапс митрального клапана с выраженной митральной регургитацией. В связи с выявленными изменениями был направлен в РНЦХ им. Петровского для оперативного лечения выявленного порока сердца.

История жизни:

Родился в срок, у здоровых родителей. В физическом и умственном развитии не отставала от сверстников. Образование высшее. На данный момент занимает руководящую должность, работа связана с повышенной психоэмоциональной нагрузкой. Активно занимался спортом. Бытовые условия хорошие, питание регулярное, сбалансированное. Личную гигиену соблюдает. Вредные привычки (курение, алкоголь, крепкий кофе, чай) отрицает.

Перенесенные заболевания:

• в 2011 году операция на перегородке носа

Аллергологический анамнез:

Кожных аллергических сыпей, отека Квинке, крапивницы, сенной лихорадки, удушья, анафилактического шока при соприкосновении с различными пищевыми и лекарственными веществами не отмечалось.

Наследственность:не отягощена.

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ.

Настоящее состояние больного.

Общее состояние: средней тяжести

Сознание: ясное

Положение больного: активное

Выражение лица: спокойное

Телосложение: нормостеническое

Рост 177 см, вес 73 кг, ИМТ 23,30 кг/м², площадь поверхности тела: 1,89 м²

Кожные покровы.

Окраска кожных покровов: физиологическая

Чистота кожных покровов- сыпь, кровоизлияния, расчесы, рубцы, "сосудистые звездочки", ангиомы отсутствуют.

Влажность и эластичность кожных покровов– нормальная.

Тип оволосения: мужской.

Окраска видимых слизистых– розовая

Ногти: без изменений.

Подкожная клетчатка.

Степень развития подкожной клетчатки: умеренная (толщина кожной складки на животе на уровне пупка 4 см). Определяется равномерность развития подкожно - жирового слоя. Периферическихотековнет.

Лимфатическая система.

Лимфатические узлы: при осмотре лимфатические узлы не видны. Околоушные, подчелюстные, шейные, яремные, надключичные, подмышечные, локтевые, паховые не пальпируются.

Мышечная система.

Жалоб нет. Общее развитие мышечной системы – умеренное. Болезненность при ощупывании мышц отсутствует. Тонус и мышечная сила сохранена.

Костная система.

Жалоб нет. При исследовании костей черепа, таза, конечностей деформаций, а также болезненности не определяется.

Суставы.

Жалоб нет. При осмотре суставы нормальной конфигурации, кожные покровы над ними не изменены. При пальпации суставов – изменения отсутствуют, болезненности нет. Объем активных и пассивных движений в суставах в полном объеме. Болевые ощущения, хруст, крепитация при движении отсутствуют.

СИСТЕМА ДЫХАНИЯ

Нос. Дыхание через нос свободное, ощущение сухости в носу нет. Отделяемое из носа: умеренное. Носовые кровотечения отсутствуют. Обоняние сохранено. Болей у корня носа, на местах лобных пазух, гайморовых полостей самостоятельных, а также при давлении и поколачивании не отмечается.

Гортань: боли при разговоре и глотании отсутствуют. Голос громкий. Дыхание не затруднено. При осмотре гортань нормальной формы и величины, при ощупывании болезненности не определяется.

Грудная клетканормостенического типа. Грудная клетка симметрична: лопатки и ключицы расположены на одном уровне по отношению друг к другу. При дыхании движения грудной клетки синхронны, вспомогательные мышцы в акте дыхания не участвуют. Дыхание смешанного типа с преобладанием брюшного. ЧДД 17 в 1 мин. Одышки нет. Ритм дыхания правильный.

При пальпации болезненности не выявлено, эластичность грудной клетки снижена, голосовое дрожание нормальное, неизменное с обеих сторон

Перкуссия легких:

Сравнительная перкуссия: над всем легочным полем звук ясный (легочный).

Топографическая перкуссия:

	справа			слева
Верхняя граница
Спереди (над ключицей)	3 см			3 см
Сзади	Уровень остистого отросткаVII шейного позвонка			Уровень остистого отросткаVII шейного позвонка
Поля Кренига	5 см			5 см
Нижняя граница
Окологрудинная линия	5 межреберье				----
Средне-ключичная линия	6 межреберье				----
Передняя подмышечная линия	7 межреберье				7 межреберье
Средняя подмышечная линия	8 межреберье				8 межреберье
Задняя подмышечная линия	9 межреберье				9 межреберье
Лопаточная линия	10 межреберье				10 межреберье
Околопозвоночная линия	Уровень остистого отростка XI грудного позвонка				Уровень остистого отростка XI грудного позвонка
Подвижность нижнего края
Топографическая линия	На вдохе	На выдохе	Суммарно		На вдохе	На выдохе	Суммарно
Средне-ключичная линия	2 см.	2 см.	4 см.		----	----	----
Средняя подмышечная линия	3 см.	3 см.	6 см.		3 см.	3 см.	5 см.
Лопаточная линия	2,5 см.	2 см.	4 см.		2 см.	2 см.	4 см.

Аускультация легких: над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Хрипы, крепитация, шум трения плевры не выслушиваются.Бронхофония отрицательная с обеих сторон.

СИСТЕМА ПИЩЕВАРЕНИЯ

Полость рта: слизистая оболочка внутренней поверхности губ, щек, мягкого и твердого нёба розовой окраски; высыпания, изъязвления, афты отсутствуют. Десны бледно-розовой окраски, не кровоточат.

Языкнормальной величины и формы, розовой окраски, влажный, покрытый налетом белого цвета. Нитевидные и грибовидные сосочки языка выражены нормально.

Зубы: санированы.

ЗУБНАЯ ФОРМУЛА.

0 7 6 П 4 3 2 1	1 2 П 4 5 6 П 0
8 7 ПП 4 3 2 1	1 2 3 4 5 К 7 8

П – пломба; К – коронка.

Зев: слизистая оболочка розовой окраски. Нёбные дужки хорошо контурируются. Миндалины не выступают за небные дужки. Слизистая оболочка глотки не гиперемированна, влажная, поверхность ее гладкая.

Исследование живота.

Живот нормальной формы, симметричен. Коллатерали на передней поверхности живота и его боковых поверхностях не выражены. Патологический перистальтики не наблюдается. Окружность живота на уровне пупка 97 см. Мышцы брюшной стенки участвуют в дыхании.

Перкуссия живота.

При перкуссии живота отмечается тимпанит различной степени выраженности.

Поверхностная ориентировочная пальпация живота.

При поверхностной ориентировочной пальпации живот мягкий, безболезненный. При исследовании “слабых мест” передней брюшной стенки (пупочное кольцо, апоневроз белой линии живота, паховое кольцо) грыжевых выпячиваний не обнаружено.

Глубокая методическая скользящая пальпация по В.П.Образцову–Н.Д. Стражеско–В.Х.Василенко.

- сигмовидная кишка в виде безболезненного цилиндра, плотная, гладкая, подвижная, не урчащая

- слепая кишка пальпируется в виде плотноватого цилиндра диаметром около 3 см, смещаемая, урчащая

- подвздошная кишка пальпируется в виде мягкого тяжа диаметром 1,5 см, безболезненная, активно перистальтирующая

- червеобразный отросток не пальпируется

- восходящий и нисходящий отрезки толстой кишки - пальпируются в виде цилиндров диаметром 2,5см, безболезненные, смещаемые, гладкие, не урчащие

- поперечная ободочная кишка пальпируется в виде поперечного цилиндра на 3-4 см выше пупка

- большая кривизна желудка пальпируется в виде валика ("уступа") на 5 см выше пупка, безболезненная, поверхность гладкая, эластичная.

Исследование печени и желчного пузыря.

Определение границ и размеров печени

Линии	Верхняя граница	Нижняя граница	Высота печеночной тупости
Правая передне-подмышечная	Vll ребро	Х ребро	8 см
Правая средне-ключичная	Vl ребро	По краю реберной дуги	9 см
Правая окологрудинная	V межреберье	+ 1см ниже края реберной дуги	7 см
Передняя срединная		+ 2см ниже мочевидного отростка
Граница левой доли		Не выступает за левую окологрудинную линию

Печень пальпируется у реберной дуги, край печени ровный, с гладкой поверхностью, слегка заостренный и безболезненный.

Желчный пузырь не пальпируется. Болезненность при пальпации в точке желчного пузыря отсутствует. Симптомы Ортнера, Захарьина, Мерфи, Георгиевского–Мюсси — отрицательные.

Исследование селезенки.

Не пальпируется. Данные перкуссии: длинник 9см, поперечник 7см.

Исследование поджелудочной железы.

Поджелудочная железа не пальпируется. Болезненности при пальпации в зоне Шоффара и панкреатической точке Дежардена не отмечается. Симптом Мейо–Робсона отрицательный.

СИСТЕМА МОЧЕВЫДЕЛЕНИЯ.

Жалоб нет. При осмотре области почек патологических изменений не выявляется. Почки не пальпируются. Болезненность при пальпации в области верхних и нижних мочеточниковых точек отсутствует. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочевой пузырь перкуторно не выступает над лонным сочленением.

ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА.

При осмотре передней поверхности шеи изменений не наблюдается. Щитовидная железа не пальпируется. Окружность шеи на уровне щитовидной железы спереди и остистого отростка VIIшейного позвонка сзади – 37 см. Симптом Грефе, Кохера, Мебиуса, Дальримпля, Штелльвага — отрицательные.

НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКАЯ СФЕРА.

Больной правильно ориентирован в пространстве, времени и собственной личности. Контактен, охотно общается с врачом. Восприятие не нарушено. Внимание не ослаблено, способен долго сосредотачиваться на одном деле. Память сохранена. Интеллект высокий. Мышление не нарушено. Настроение ровное. Поведение адекватное. Головные боли нет. Сон глубокий, продолжительностью 6-7 часов.

При исследовании черепно-мозговых нервов, двигательной и рефлекторной сфер патологических изменений не обнаружено. Нарушений чувствительности не отмечается. Дермографизм красный, нестойкий.

СИСТЕМА КРОВООБРАЩЕНИЯ.

При осмотре сосудов шеиопределяется умеренная пульсация сонных артерий, пульсация вен не определятся, сосуды шеи не изменены.

Грудная клеткав области сердца не изменена.

Верхушечный толчоквизуально не определяется, пальпируется в областиVмежреберья на уровнеlineamedioclavicularis, усилен, разлитой и смещен влево. Систолическое дрожание на верхушке. Пульсации в подложечной области нет.

Перкуссия сердца:

Границы относительной тупости сердца.

Правая:	на 1 см кнаружи от латерального края грудины на уровне IVребра
Левая:	на 1 см кнаружи отlineamedioclavicularisв областиVмежреберья
Верхняя	На 1 см отступя от левого края грудины в области IIIребра.
Поперечный размер относительной тупости сердца	15 см
Поперечник сосудистого пучка	6 см

Границы абсолютной тупости сердца.

Правая	По левому краю грудины
Левая	На уровне lineamedioclavicularisв областиVмежреберья.
Верхняя	на уровне IVребра
Поперечник абсолютной тупости сердца	6 см

Аускультация сердца и крупных сосудов:

Первый тон/на верхушке/: ослаблен

Второй тон /на аорте /: расщепление

Число сердечных сокращений:80 уд. в мин.

Ритм сердечных сокращенийправильный.

Систолический шум на верхушке (возникает в результате турбулентного тока крови из ЛЖ в ЛП во время периода изгнания), Шум выслушивается на верхушке и проводится в левую подмышечную область, не изменяется при перемене положения тела и после физической нагрузки.

Исследование сосудов.

При осмотре и ощупывании височные, лучевые, сонные, бедренные, подколенные, задние большеберцовые и артерии стопы не извиты, мягкие, упругие. При пальпации бедренных и подколенных артерий пульс сохранен, одинаковый на обеих ногах.

Пульсодинаковый на правой и левой руках, ритмичный, с частотой — 80 уд. в минуту, полный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Капиллярный пульс не определяется.АД120/80 мм рт. ст. справа, 125/80 мм рт. ст. слева, при аускультации артерий патологических изменений нет. Пульсовое давление - 40 мм рт. ст.

При осмотре, пальпации и аускультации вен изменений не отмечается.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ: Синдром соединительнотканной дисплазии. Пролапс створок митрального клапана. Митральная недостаточность 3 степени.

План обследования:

1. ОАК, ОАМ;

2. Биохимический анализ крови;

3. Реакция Вассермана, определение HBsAg, anti-HCV, ВИЧ.

4. Определение группы крови и резус-фактора;

5. Коагулограмма;

6. ЭКГ;

7. ЭХО-КГ;

8. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки;

9. УЗИ брюшной полости и щитовидной железы

10. ФВД;

11. Дуплексное исследование артерий дуги аорты.

ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫХ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Общий анализ крови

Показатель	29.09.2015	Ед. измерения	НОРМА
WBC	5,5	109/L	4,0 – 8,8
NE %	52	%	41 – 75
LY %	36,5	%	23-40
MO %	7,5	%	3 – 8
EO %	1,5	%	0,5 – 5
BA %	0	%	0 – 1
RBC	4,76	1012/L	4,2 – 5,6
HGB	147	g/L	126 – 172
HCT	43,6	%	38 – 49
PLT	273	109/L	180,0 – 320,0

ЦП.:0.93

(НОРМА 0,85 – 1,05)

СОЭ:3 мм/ч,

(НОРМА 2 – 8 мм/ч)

Заключение: все показатели в пределах нормы.

Общий анализ мочи (29.09.2015).

показатель	норма	результат
рН	кислая, рН меньше 7	5,7
Удельный вес	1,015-1,025	1,019
Прозрачность	прозрачная	прозрачная
Цвет	Соломенно-желтый	Соломенно-желтый
Белок	отсутствует	отсутствует
Глюкоза	отсутствует	отсутствует
Уробилиноген	5-10 мг/л	4
Лейкоциты	До 5 в пз	2
Эритроциты	До 2-3 в пз	Отсутс.
Слизь	отсутствует	отсутствует
Бактерии	нет	немного
кетоны	Отсутст.	Отсутст.

Заключение: показатели в пределах нормы.

Коагулограмма.

Показатель	Норма	Результаты исследования
АЧТВ	27–49 сек	36
Протромбиновое индекс	85–110%	100
Фибриноген	1.8–4.0 г/л	2,7

Заключение: все показатели в пределах нормы

Биохимический анализ крови (от 29.09.2015)

№ п/п	наименование	результат	норма	Ед.	откл.
1	Общий белок	69	57-83	г/д	-(-о-)-
2	Альбумин	43	35-52	г/л	-(-о-)-
3	Глюкоза	5,2	3,3-5.9	мкмоль/л	-(--о)-
4	Креатинин	93	59-104	мкмоль/л	-(--о)-
5	Мочевая кислота	278,70	150-420	мкмоль/л	-(-о-)-
6	Билирубин общий	7,2	3,0-21,0	мкмоль/л	-(о--)-
7	Натрий	141	135-146	ммоль/л	-(о--)-
8	Калий	3,6	3.5-5.5	ммоль/л	-(о--)-
9	Холестерин	5,0	3.88-5,7	ммоль/л	-(-о-)-
10	Триглицериды	0,7	0.57-1,7	ммоль/л	-(о--)-
11	ЛПВП	1,6	Больше 1,4	ммоль/л	-(о--)-
12	ЛПОНП	0,3	0.114-0.455	ммоль/л	-(о--)-
13	ЛПНП	3,1	2.6-3.9	ммоль/л	-(-о-)-
14	КА (расч.)	2.1	1.2-3.5		-(-о-)-
15	АСТ	13	0-48	ед/л	-(о--)-
16	АЛТ	17	0-40	ед/л	-(о--)-

Заключение: все показатели в пределах нормы.

Определение резус фактора и группы крови: группа крови А(II) резус(+).

Исследование серологических реакций:

реакция на: — Гепатит В (HBs Ag) отрицательная;

— Гепатит С (Анти HC AT) отрицательная;

— Сифилис (Анти ТР АТ) отрицательная;

— ВИЧ отрицательная.

.

ЭКГ (02.10.15) ЧСС 65 в мин. ИнтервалPQ0,18, интервалQRS0,09. Продолжительность систолыQRST0,40. Ритм синусовый. Преобладание электрической активности левого предсердия. Гипертрофия левого желудочка.

ЭХО-КГ (03.10.15).: ЧСС 77 уд.в мин.

Левый желудочек: КДР 6,7 см (норма до 5,5); КСР 4.1; ФУ 38%; тМЖП 1.3 см; тЗСЛЖ 1.4 см; КДО 220 мм; КСО 75 мм; УО 145 мм; ФИ 66%; СВвтлж 4,3 л/мин; УОвтлж 55мл.

Масса миокарда ЛЖ 310г (норма 200г). ИММЛЖ 145 г/м² (норма 110 г/м² ).

Правый желудочек3,1 см (норма до 3 см). Толщина стенки ПЖ 0,6 см (норма до 0,5 см).

VSфктк 14 см/с (норма 9-14 см/с).

Левое предсердие:М-режим 5,0 см. апикальная позиция 6,0х7,0 см. Объем ЛП 160 мл (норма 40-60 мл).

Правое предсердие: апикальная позиция 4,2 х 5,2 см. Объем ПП 60 мл (норма 40-60 мл).

Аорта: стенки корня аорты уплотнены. Диаметр на уровне синусов Вальсальвы 37 мм. Диаметр на уровне синотубулярного гребня 33 мм.

Диаметр ВА 34 мм на расстоянии 7,0 см от ФКАК. Аортальный клапан АК трехстворчатый, створки уплотнены. Систолическое дрожание створок АК, незначительный пролапс створок АК в ВТЛЖ. Диаметр ВКАК 25 мм. Открытие створок 21 мм. Систолический кровоток:V_max1.1 м/с ;PGr5.0 /2,6 ммHg.

Митральный клапан:створки неоднородны, неравномерно утолщены за счет выраженной миксоматозной дегенерации, избыточной поверхности, значительно пролабирует в полость ЛП. Задняя створка полностью пролабирует с током крови в полость ЛП. Створки смыкаются на 15 мм - полный отрыв хорд задней створки МК. В краевой зоне задней створки определяются множественные объмные высокоподвижные образования, пролабирующие с током крови в полость ЛП - вегетации на ЗСМК (?)., разрыв задней створки МК. Хорды удлинены, утолщены. Диаметр ФКМК 48 мм.

Диастолический кровоток: Е 1,2 м/с А 0,8 м/с Е/А 1,5. Е>А V_max1.2 м/с,PGr6,2/3,0 м/с.

Комментарии: выраженный гиперволемический транмитральный поток. При ЦДК: регургитация 4 ст. При ЦДК высокоскоростная центральная тотальная митральная регургитация, достигающая свода ЛП и заходящая до устьев легочных вен, занимает 80% от площади ЛП - 4 степени. Площадь ЛП 30,7 см² .SMR24,5 см² .

Трикуспидальный клапаннеравномерное уплотнение створок ТК. Створки ТК незначительно пролабируют в ПП. Диаметр ФКТК 33мм. Диастолический поток:V_max 0.5 м/с ;PGr0.9 /0.5 ммHg. При ЦДК: регургитацияI-IIст.,PGrTR30 ммHg/

Легочная артерия:диаметр ствола ЛА:22 мм, Р ЛА поGPTR35 ммHg,V_max0,7 м/с ;PGr2,2 ммHg.

При ЦДК: регургитация Iст.

Особенности: в полости ЛЖ визуализируются несколько тонких, подвижных, линейных, поперечных эхосигналов - дополнительные хорды ЛЖ. Выраженный гипердинамический характер внутрисердечной гемодинамики.

Заключение:ЭХО-кг признаки соединительнотканной дисплазии. Миксоматозная дегенерация митрального клапана. митральная аннулоэктазия. полный отрыв хорд задней створки митрального клапана. Вегетации на задней створки митрального клапана(?). Разрыв задней створки МК (?). Митральная недостаточность 4 ст. Дилятация левых камер сердца. Умеренная гипертрофия миокарда ЛЖ. Изменения локальной сократимости миокарда ЛЖ по типу гиперкинеза. Множественные эктопические хорды ЛЖ. Пролапс створок трикуспидального клапана. Трикуспидальная недостаточностьI-IIст. Повышение давления в стволе легочной артерии. Гипердинамический характер внутрисердечной гемодинамики.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости: легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны, не расширены. Диафрагма подвижна, расположена обычно. Синусы свободны. Сердце в небольшой степени увеличено в объеме за счет ЛЖ. По левому контуру тени сердца отмечаются функциональные признаки митральной недостаточнсоти. аорта без особенностей.

УЗИ органов брюшной полости:

Печень:контуры ровные, размеры – левая доля 6,5х9,0 см, правая доля 11,0х12,0 см, паренхима нормальной эхогенности, очаговые изменения отсутствуют.

Желчный пузырьуменьшенный (после приема пищи), форма обычная, стенки не утолщены, пристеночные образования отсутствуют. Эхогенность стенки обычная.

Внутрипеченочные желчные протокине расширены. Гепатикохоледох 0,5 см.

Поджелудочная железа: нормального размера, контуры ровные, четкие, размеры – головка 2,4 см, тело 1,0 см, хвост 1,7 см, паренхима повышенной эхогенности, очаговых изменений нет, главный панкреатический проток не расширен.

Селезенканормальных размеров (9,0х4,5 см), эхоструктура обычная, очаговые изменения отсутствуют.

Правая почка: расположена обычно, размер – 4,0х11,0 см, нормальной эхогенности, кортико-медуллярная дифференцировка сохранена, почечный синус 1,3 см, эхогенность повышена. Очаговых изменений нет.

Левая почка: расположена обычно, размер – 4,5х11,0 см, нормальной эхогенности, кортико-медуллярная дифференцировка сохранена, почечный синус 1,3 см, эхогенность нормальная. Очаговых изменений нет.

Свободная жидкость в брюшной полости не определяется.

Заключение: эхографическая картина без существенных особенностей.

УЗИ щитовидной железы:диффузные изменения ткани поджелудочной железы (незначительные).

ФВД. Заключение: ФЖЕЛ 106 %, ОФВ₁=100%, ОФВ₁ /ФЖЕЛ = 0,79. Минимальное ограничение экспираторного потока в дистальном отделе бронхиального дерева. Значительных вентиляционных нарушений не выявлено.

Дуплексное сканирование ветвей дуги аорты: ОСА справа и слеваV_s 80 см/с; обычного хода; гемодинамическая значимость: ускорение ЛСК нет, ВСА справа и слеваV_s 75 см/с; обычного хода; гемодинамическая значимость: ускорения ЛСК нет. ПклА справа и слева кровоток магистральный; ПА справа диаметр 3,5 мм;V_s 37 см/с;Vd11 см/с;IR0,70, ПА слева диаметр 3,2 мм;V_s 35см/с;Vd10 см/с;IR0,71.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ: Синдром соединительтканной дисплазии. миксоматозная дегенерация митрального клапана. Митральная аннулоэктазия. Полный отрыв хорд задней створки митрального клапана. Вегетации на задней створке митрального клапана(?). Митральная недостаточность 4 ст. Пролапс створок трикуспидального клапана. Трикуспидальная недостаточность I-II ст. НК 2а.

ОБОСНОВАНИЕ ДИАГНОЗА.

Диагноз поставлен на основании:

1. Жалоб и предоставленной медицинской документации- на эпизоды перебоев в работе сердца, утомляемость, головокружения при физической нагрузке.

2. Данных анамнеза- весной 2015 года, когда в состоянии покоя больной стал ощущать приступы сердцебиения, головокружение при физической нагрузке, утомляемость при выполнении повседневной работы. Обратился к врачу по месту жительства, где было выполнено ультразвуковое исследование сердца, по результатам которого был диагностирован пролапс митрального клапана с выраженной митральной регургитацией.

3. Данных клинического обследования больного - преобладает гипертрофия левых отделов сердца, характерная для их объемной перегрузки. Верхушечный толчок в связи с этим становится усиленным, разлитым и смещается влево, кнаружи от левой срединно-ключичной линии. На верхушке определяется систолическое дрожание. Смещение левой границы относительной тупости сердца влево за счет гипертрофии ЛЖ. Выявляется сглаживание «талии» сердца (митральная конфигурация) со смещением левого контура сердца влево. ОслаблениеIтона на верхушке. Расщепление II тона (которое обусловлено более ранним возникновением аортального компонента II тона вследствие укорочения периода изгнания крови из ЛЖ, когда большая часть ударного объма быстро выбрасывается левым желудочком не в аорту, а в левое предсердие.) Систолический шум на верхушке (возникает в результате турбулентного тока крови из ЛЖ в ЛП во время периода изгнания), шум выслушивается на верхушке и проводится в левую подмышечную область, не изменяется при перемене положения тела и после физической нагрузки.

4. Данных лабораторно-инструментальных методов обследования:

• ЭКГ (02.10.15) ЧСС 65 в мин. Ритм синусовый. Преобладание электрической активности левого предсердия. Гипертрофия левого желудочка.

• ЭХО-кг:признаки соединительнотканной дисплазии. Миксоматозная дегенерация митрального клапана. митральная аннулоэктазия. полный отрыв хорд задней створки митрального клапана. Вегетации на задней створки митрального клапана(?). Разрыв задней створки МК (?). Митральная недостаточность 4 ст. Дилятация левых камер сердца. Умеренная гипертрофия миокарда ЛЖ. Изменения локальной сократимости миокарда ЛЖ по типу гиперкинеза. Множественные эктопические хорды ЛЖ. Пролапс створок трикуспидального клапана. Трикуспидальная недостаточностьI-IIст. Повышение давления в стволе легочной артерии. Гипердинамический характер внутрисердечной гемодинамики.

• Рентгенологическое исследование органов грудной полости: легочный рисунок не изменен. Сердце в небольшой степени увеличено в объеме за счет ЛЖ. По левому контуру тени сердца отмечаются функциональные признаки митральной недостаточности.

Дифференциальный диагноз

1. Аортальный стеноз(средне или позднесистолический шум, 1 тон не изменен, расщепление 2 тона, пульс на сонных артериях ослаблен, после выполнения пробы Вальсальвы шум становится тише, кошачье мурлыканье)

2. Застойная сердечная недостаточность(начальные проявления имеют схожие черты с митральной недостаточностью - одышка при физической нагрузке, утомляемость, тахикардия, однако выявляемая аускультативная картина митральной недостаточности будет носить относительный характер.)

3. Инфаркт миокарда(при локализации очага некроза в сухожильной хорде или в папиллярной мышце, приводящий к разрыву или дисфункции последних может развиться острая митральная недостаточность)

4. Миокардит(имеется хронологическая связь перенесенной инфекции (или аллергической реакции, или токсического воздействия) с появлением следующих кардиальных симптомов:Кардиомегалия.Сердечная недостаточность.Кардиогенный шок.Синдром Морганьи-Адамса-Стокса. o Патологические изменения ЭКГ, в том числе аритмии и нарушения проводимости. o Повышение активности кардиоспецефических ферментов. o Лабораторное подтверждение перенесенной инфекции (например, высокие титры противовирусных антител). o Ослабление I тона. o Протодиастолический ритм галопа)

5. Дилатационная кардиомиопатия(отсутствует утолщение стенок ЛЖ по данным ЭХО, имеется отягощенный наследственный анамнез по ДКМП, снижение фракции выброса левого желудочка ниже 45 % и размер полости левого желудочка в диастолу более 6 см

6. Гипертрофическая кардиомиопатия(отягощенный наследственный анамнез по ГКМП, систолический шум на верхушке и в точке Боткина, усиливается при вставании и при проведении пробы вальсальвы, на ЭХО: асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки.)

7. Миксома левого предсердия(Клиническая картина миксом ЛП обусловлена, глав- ным образом гемодинамическими нарушениями вслед- ствие пролабирования опухоли в фиброзное кольцо ми- трального клапана во время диастолы. Характерный сим- птомокомплекс нередко имитирует митральный порок сердца, и ошибочная постановка данного диагноза сопря- жена с крайне неблагоприятными последствиями. а особое внимание следует уделять диагностически значимому симптомокомплексу, объединяющему миксому сердца, пятнистую пигментацию кожи, нарушения функции эндокринных органов и экстракардиальную эндокринную опухолевую патологию. Основным методом подтверждения диагноза будет визуализация опухоли с помощью ЭХО-кг, СКТ с в/в усилением, МРТ, коронарография.)

8. Трикуспидальная недостаточность: шейные вены набухшие, дилатация ПЖ; шум усиливается на вдохе.

Дифференциальный диагноз органической и функциональной недостаточности митрального клапана
Признаки	Недостаточность
	органическая	функциональная
Верхушечный толчок	Усилен, смещен влево, иногда вниз	Не изменен
Границы сердца	Расширены вверх, влево	Нормальные
Характер систолического шума	Дующий, иногда с музыкальным оттенком	Мягкий, дующий характер отсутствует
Проводимость шума	Проводится в левую подмышечную область и на спину	За пределы сердца не проводится
Изменение шума при физической нагрузке	Как правило, усиливается	Уменьшается  (иногда усиливается)
Рентгенологические данные	Увеличение размеров сердца влево, вверх	Нормальные
ЭКГ	Изменение зубцов, чаще всего предсердного. Признаки гипертрофии левого желудочка	Не изменена
ФКГ	Шум связан с I тоном, имеет характер убывающего ко II тону, фиксируется во всех точках и всех диапазонах, в том числе и на высоких частотах. Осцилляции I тона на верхушке снижены	Шум не связан с I тоном, небольшой длительности и амплитуды. Фиксируется, как правило, в среднечастотном диапазоне, преимущественно в точке Боткина, иногда на верхушке сердца

Дифференциальный диагноз пороков сердца по данным физикального обследования

Порок	Шум	I тон	II тон	Другие признаки	Диагностические пробы
Аортальный стеноз	Среднеили позднесистолический, при тяжелом стенозе может быть тихим или отсутствовать	Не изменен	Парадоксальное расщепление	Пульс на сонных артериях замедлен и ослаблен; могут быть III и IV тоны	После выполнения пробы Вальсальвы шум становится тише
Митральный стеноз	Диастолический, с пресистолическим усилением	Громкий, «хлопающий»	Не изменен	Щелчок открытия	Шум усиливается после кратковременной физической нагрузки
Аортальная недостаточность	Дующий, диастолический	Ослаблен	Не изменен	Высокое пульсовое АД, систолическая АГ	Шум усиливается при приседаниях
Митральная недостаточность	Голосистолический	Ослаблен	Не изменен или расщеплен	Может быть III тон; пульс на сонных артериях живой	Шум усиливается после пробы Вальсальвы
Пролапс митрального клапана	Среднеили позднесистолический	Не изменен	Не изменен	Среднесистолический щелчок	Шум усиливается в положении стоя

Принципы терапии. Консервативный этап.

1. Необходимо соблюдать режим труда и отдыха. Выполнять умеренную физическую нагрузку. 2. Диета № 10 с целью создания наиболее благоприятных условий для кровообращения. Исключение веществ, возбуждающих нервную систему. Режим питания 5-6 р. в день в умеренном количестве. Введение свободной жидкости ограничивают до 1200-1500 мл. 3. Психотерапия. 4. Медикаментозное лечение, направлено на коррекцию гемодинамических нарушений. Каких-либо специфических медикаментозных способов лечения самих пороков не существует. Лечение должно быть патогенетическим, комплексным, длительным. Основная цель лечения - улучшить функциональное состояние пораженного сердца, восстановить сосудистый тонус, добиться нормализации микроциркуляции органов, восстановить их функции. Уменьшения массы циркулирующей крови можно добиться: а) диуретическими лекарственнными средствами (этакриновая кислота, гидрохлортиазид); б) вазодилататорами. Применение вазодилататоров и -блокаторов позволяет снизить как пре-, так и постнагрузку на миокард, что улучшает показатели гемодинамики при том же обеспечении миокарда кислородом. Группа антагонистов кальция. Они являются не только артериальными вазодилататорами, но и воздействуют непосредственно на миокард. Изоптин (40-80 мг 4 р. в д.) вызывает расширение коронарных сосудов сердца и увеличивает коронарный кровоток, понижает потребность миокарда в кислороде, оказывает антиаритмическое действие. Ингибиторы АПФ (Каптоприл до 50 мг в сутки) приводит к расширению периферических сосудов, снижению АД, уменьшению пред- и постнагрузки на миокард и сердечной недостаточности. Способствует улучшению кровообращения в малом круге и функции дыхания, улучшает кровоснабжение в почках. Дезинтоксикационные р-ры: р-р натрия хлорида 0,9 %. Диазепам в качестве снотворного и успокаивающего средства. 5. Физиотерапия. 6. Лечебная физкультура является неотъемлемой частью комплексной терапии недостаточности кровообращения, поскольку активный дозированный двигательный режим повышает сократительную функцию сердца, уменьшает признаки дыхательной недостаточности, активизирует окислительно- восстановительные процессы в организме. При НК IIА стадии применяют гимнастические упражнения для рук и ног, затем для туловища с некоторым усложнением. Все упражнения сочетаются с дыхательными. Продолжительность занятий не превышает 20 мин. У больных со IIА стадией необходимо начинать массаж нижних конечностей. 7. В связи с наличием порока митрального клапана сердца, стадии его развития, бесперспективности дальнейшей консервативной терапии, показано оперативное лечение. Планируется выполнить коррекцию порока - пластика митрального клапана при невозможности выполнения протезирования митрального клапана сердца

ПРОГНОЗ: При выполнении больной всех назначений и рекомендаций врача, а также при проведении в скором времени хирургического этапа лечения, прогноз для жизни без существенного снижения ее качества благоприятен.

Предоперационный эпикриз.

Больной, ___***____, 36 лет, находится в отделении с 28/09/2015 года.

Клинический диагноз: Синдром соединительтканной дисплазии. миксоматозная дегенерация митрального клапана. Митральная аннулоэктазия. Полный отрыв хорд задней створки митрального клапана. Вегетации на задней створке митрального клапана(?). Митральная недостаточность 4 ст. Пролапс створок трикуспидального клапана. Трикуспидальная недостаточностьI-IIст. НК 2а.

Анамнез: первые жалобы появились весной 2015 года, когда в состоянии покоя больной стал ощущать приступы сердцебиения, головокружение при физической нагрузке, утомляемость при выполнении повседневной работы. По данным ультразвукового исследования сердца, был диагностирован пролапс митрального клапана с выраженной митральной регургитацией. В связи с выявленными изменениями был направлен в РНЦХ им. Петровского для оперативного лечения выявленного порока сердца.. Образование высшее. На данный момент занимает руководящую должность, работа связана с повышенной психоэмоциональной нагрузкой. Активно занимался спортом. Вредные привычки (курение, алкоголь, крепкий кофе, чай) отрицает.

ЭКГ: ЧСС 65 в мин. ИнтервалPQ0,18, интервалQRS0,09. Продолжительность систолыQRST0,40. Ритм синусовый. Преобладание электрической активности левого предсердия. Гипертрофия левого желудочка.

Рентгенография органов грудной клетки: в легких очаговых и инфильтративных теней не определяется. Легочный рисунок усилен, деформирован. Корни структурны. Диафрагма подвижна, синусы свободны. Сердце в небольшой степени увеличено за счет левого желудочка. Аорта в умеренной степени расширена в восходящем отделе, уплотнена.

ЭХО-КГ: ЧСС 77 уд.в мин.

Левый желудочек: КДР 6,7 см (норма до 5,5); КСР 4.1; ФУ 38%; тМЖП 1.3 см; тЗСЛЖ 1.4 см; КДО 220 мм; КСО 75 мм; УО 145 мм; ФИ 66%; СВвтлж 4,3 л/мин; УОвтлж 55мл.

Масса миокарда ЛЖ 310г (норма 200г). ИММЛЖ 145 г/м² (норма 110 г/м² ).

Правый желудочек3,1 см (норма до 3 см). Толщина стенки ПЖ 0,6 см (норма до 0,5 см).

VSфктк 14 см/с (норма 9-14 см/с).

Левое предсердие:М-режим 5,0 см. апикальная позиция 6,0х7,0 см. Объем ЛП 160 мл (норма 40-60 мл).

Правое предсердие: апикальная позиция 4,2 х 5,2 см. Объем ПП 60 мл (норма 40-60 мл).

Аорта: стенки корня аорты уплотнены. Диаметр на уровне синусов Вальсальвы 37 мм. Диаметр на уровне синотубулярного гребня 33 мм.

Диаметр ВА 34 мм на расстоянии 7,0 см от ФКАК. Аортальный клапан АК трехстворчатый, створки уплотнены. Систолическое дрожание створок АК, незначительный пролапс створок АК в ВТЛЖ. Диаметр ВКАК 25 мм. Открытие створок 21 мм. Систолический кровоток:V_max1.1 м/с ;PGr5.0 /2,6 ммHg.

Митральный клапан:створки неоднородны, неравномерно утолщены за счет выраженной миксоматозной дегенерации, избыточной поверхности, значительно пролабирует в полость ЛП. Задняя створка полностью пролабирует с током крови в полость ЛП. Створки смыкаются на 15 мм - полный отрыв хорд задней створки МК. В краевой зоне задней створки определяются множественные объмные высокоподвижные образования, пролабирующие с током крови в полость ЛП - вегетации на ЗСМК (?)., разрыв задней створки МК. Хорды удлинены, утолщены. Диаметр ФКМК 48 мм.

Диастолический кровоток: Е 1,2 м/с А 0,8 м/с Е/А 1,5. Е>А V_max1.2 м/с,PGr6,2/3,0 м/с.

Комментарии: выраженный гиперволемический транмитральный поток. При ЦДК: регургитация 4 ст. При ЦДК высокоскоростная центральная тотальная митральная регургитация, достигающая свода ЛП и заходящая до устьев легочных вен, занимает 80% от площади ЛП - 4 степени. Площадь ЛП 30,7 см² .SMR24,5 см² .

Трикуспидальный клапаннеравномерное уплотнение створок ТК. Створки ТК незначительно пролабируют в ПП. Диаметр ФКТК 33мм. Диастолический поток:V_max 0.5 м/с ;PGr0.9 /0.5 ммHg. При ЦДК: регургитацияI-IIст.,PGrTR30 ммHg/

Легочная артерия:диаметр ствола ЛА:22 мм, Р ЛА поGPTR35 ммHg,V_max0,7 м/с ;PGr2,2 ммHg.

При ЦДК: регургитация Iст.

Особенности: в полости ЛЖ визуализируются несколько тонких, подвижных, линейных, поперечных эхосигналов - дополнительные хорды ЛЖ. Выраженный гипердинамический характер внутрисердечной гемодинамики.

Заключение:ЭХО-кг признаки соединительнотканной дисплазии. Миксоматозная дегенерация митрального клапана. митральная аннулоэктазия. полный отрыв хорд задней створки митрального клапана. Вегетации на задней створки митрального клапана(?). Разрыв задней створки МК (?). Митральная недостаточность 4 ст. Дилятация левых камер сердца. Умеренная гипертрофия миокарда ЛЖ. Изменения локальной сократимости миокарда ЛЖ по типу гиперкинеза. Множественные эктопические хорды ЛЖ. Пролапс створок трикуспидального клапана. Трикуспидальная недостаточностьI-IIст. Повышение давления в стволе легочной артерии.Гипердинамический характер внутрисердечной гемодинамики.

УЗИ органов брюшной полости:Печень:контуры ровные, размеры – левая доля 6,5х9,0 см, правая доля 11,0х12,0 см, паренхима нормальной эхогенности, очаговые изменения отсутствуют.

Желчный пузырьуменьшенный (после приема пищи), форма обычная, стенки не утолщены, пристеночные образования отсутствуют. Эхогенность стенки обычная.

Внутрипеченочные желчныепротоки не расширены. Гепатикохоледох 0,5 см.

Поджелудочная железа: нормального размера, контуры ровные, четкие, размеры – головка 2,4 см, тело 1,0 см, хвост 1,7 см, паренхима повышенной эхогенности, очаговых изменений нет, главный панкреатический проток не расширен.

Селезенканормальных размеров (9,0х4,5 см), эхоструктура обычная, очаговые изменения отсутствуют.

Правая почка: расположена обычно, размер – 4,0х11,0 см, нормальной эхогенности, кортико-медуллярная дифференцировка сохранена, почечный синус 1,3 см, эхогенность повышена. Очаговых изменений нет.

Левая почка: расположена обычно, размер – 4,5х11,0 см, нормальной эхогенности, кортико-медуллярная дифференцировка сохранена, почечный синус 1,3 см, эхогенность нормальная. Очаговых изменений нет.

Свободная жидкостьв брюшной полости не определяется.

Заключение: эхографическая картина без существенных особенностей.

УЗИ щитовидной железы:диффузные изменения ткани поджелудочной железы (незначительные).

ФВД.

Заключение: ФЖЕЛ 106 %, ОФВ₁=100%, ОФВ₁ /ФЖЕЛ = 0,79. Минимальное ограничение экспираторного потока в дистальном отделе бронхиального дерева. Значительных вентиляционных нарушений не выявлено.

Дуплексное сканирование ветвей дуги аорты: ОСА справа и слеваV_s 80 см/с; обычного хода; гемодинамическая значимость: ускорение ЛСК нет, ВСА справа и слеваV_s 75 см/с; обычного хода; гемодинамическая значимость: ускорения ЛСК нет. ПклА справа и слева кровоток магистральный; ПА справа диаметр 3,5 мм;V_s 37 см/с;Vd11 см/с;IR0,70, ПА слева диаметр 3,2 мм;V_s 35см/с;Vd10 см/с;IR0,71.

Антитела ВИЧ в ИФА не выявлены, реакция на сифилис, гепатит В и С отрицательная.

Группа крови: А(II). Резус-фактор: положительный.

Порок митрального клапана сердца, стадия его развития, бесперспективность дальнейшей консервативной терапии, является показанием к оперативному лечению. Планируется выполнить коррекцию порока - пластика митрального клапана при невозможности выполнения протезирования митрального клапана сердца. Согласие пациента на операцию получено.