Обмен аминокислот 2

Обезвреживание NH3 в мозге и некоторых других тканях:

В мозге и некоторых других тканях NH3 может связываться α-кетоглутаратом с образованием глутамата.

Фермент: глутаматдегидрогеназа.

Но, в норме эта реакция протекает медленно, т.к. используется в основном для дезаминирования глутамата.

Глутамат может связывать еще одну молекулу NH3, превращаясь в глутамин:

При гипераммониемии, эти реакции очень важны, т.к. за их счет обезвреживается сразу 2 молекулы

NH3.

Обезвреживание NH3 в мышцах:

В мышцах очень низкая активность глутаматдегидрогеназы.

Поэтому, основной способ обезвреживания NH3 в мышцах – глюкозо-аланиновый цикл.

Глюкозо-аланиновый цикл – это образование аланина в мышцах, его транспорт в печень для синтеза глюкозы, а также поступление глюкозы, синтезированной в печени, в обратном направлении.

Образование аланина – это дополнительный механизм выведения азота аминокислот из клеток.

Глюкозо-аланиновый цикл:

Обезвреживание NH3 в печени:

Самые большие кол-ва NH3 обезвреживаются в печени.

В печени NH3 в основном образуется:

при дезаминировании аминокислот и при участии глутаминазы.

Часть NH3 поступает с кровью воротной вены из кишечника.

В печени NH3 связывается с CO2 с образованием карбамоилфосфата:

Продукт реакции – карбамоилфосфат вступает затем в орнитиновый цикл.

Орнитиновый цикл.

~ 90% N удаляется из организма с мочой почками в составе мочевины.

Синтез мочевины происходит в печени в процессе, который называется орнитиновый цикл (цикл Кребса – Гензелейта).

Орнитиновый цикл – это циклический процесс.

Ключевое соединение, замыкающее цикл – α- аминокислота орнитин.

Источники N в молекуле мочевины:

Молекула мочевины содержит 2 атома азота:

1атом: образуется из NH3

2атом: образуется из аспартата

И NH3 и аспартат образуются из атомов N 2-х разных аминокислот:

(2 версия схемы)

Основные функции орнитинового цикла:

1)включение N аминокислот в мочевину, которая экскретируется и предотвращает накопление токсичного NH3.

2)синтез частично-заменимой аминокислоты аргинина.

Энергетический эффект орнитинового цикла:

В реакциях орнитинового цикла расходуется 4 макроэргические связи 3-х молекул АТФ на каждый оборот цикла.

АТФ также расходуется при трансмембранном переносе веществ, связанном с синтезом и экскрецией мочевины.

Пути компенсации энергозатрат:

В цикле регенерации аспартата из фумарата на стадии дегидрирования малата в ЦТК образуется NADH => образуется 3 моль АТФ путём

окислительного фосфорилирования при участии ЦПЭ.

При окислительном дезаминировании глутамата в печени и других органах также образуется NADH =>еще 3 моль АТФ образуется путем

окислительного фосфорилирования.