Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары

Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары (ДТЖА) – дәнекер тіні мен оның өнімдерінің жүйелі иммунды қабынуымен сипатталатын, органдар мен тіндердің көптеп зақымдануы белгілерін беретін, полициклді үдемелі даму барысы болатын аурулар.

Бұл топқа жататын барлық ауруға ортақ белгілер:

1. Патогенез ортақтығы (иммунды-комплексті және ауто-иммунды механизмдер, шамадан тыс фибриллярлық тін түзу):

Иммунды-комплексті механизмнің мәні – тіндерде, оның ішінде базальды мембранаға антиген-антидене иммундық комплекстің жиналуы. Иммунды-комплексті механизмдегі ең маңызды зақымдаушы жүйе комплементтің активті күйге келуі болып табылады. Комплемент активті күйге иммунды-комплекспен өзара әрекеттескеннен кейін келеді. Комплементтің активтенуі кезінде вазоактивті және хемотаксикалық заттар өндіріліп, олар тамырларды кеңейтеді және нейтрофильдерді процеске қосады. Нейтрофильдер иммундық комплекстерді жұтып (фагоцитоз), қоршаған ортаға қабыну реакциясын тудыратын оттегінің улы дериваттары мен лизосомальды ферменттерді бөледі. Комплементтің цитолиздік әсерінің нәтижесінде қабыну дамуы мүмкін.

Аутоиммундық механизмде төменде келтірілетін процестерге байланысты организмнің өз тіндеріне иммундық толеранттылық (төзімділік) бұзылады:

• Т – супрессорлар функциясының төмендеуі (туа болған, жүре пайда болған – вирустық инфекция әсері т.б.), оның нәтижесінде Т – хелперлердің стимуляциялау әсері басым бола бастайды. Бұл “қалыпты” антиденелердің қажет деңгейден артық өндірілуін тудырады. Оның нәтижесінде организмнің өз тіндері зақымданады;

• әр түрлі себептердің нәтижесінде организмнің әр түрлі компоненттерінің антигендік қасиеттерінің өзгеруі: а) химиялық және физикалық ықпалдардың әсерінен құрылымның өзгеруі; б) комплексті антигендердің түзілуі (мысалы, сарысу белогы + дәрі); в) организмнің өз тіндерінің бүркемелі антигендерінің жалаңаштануы;

• лимфоциттерде болатын соматикалық мутацияларға байланысты олар организмнің өз тіндерін “жат” деп қабылдап, оларға қарсы иммундық реакция дамытады.

Дәнекер тінінің қабыну орны қай жерде болса да, патологиялық процеске қоса фиброз тінін түзу күшейе түседі және зақымданған органдар мен жүйелердің функциясы төмендей түседі.

2. Патоморфологияның ортақтығы (дәнекер тінінің негізгі затының мукоидтық ісінуі, фибриноидтық некроз, васкулиттер, лимфоидтық және плазмоклеткалық инфильтраттар және басқалар).

3. Клиникалық белгілердің ортақтығы:

• ұзаққа созылған полициклді үдемелі даму, процестің жиі қатерлі аяқталуы;

• дұрыс типті емес қызба;

• аллергия мен парааллергияның клиникалық белгілері кейбір сенсибилизациялық әсерден кейін көрініс береді;

• бейспецификалық ықпалдардың (салқын тию, инсоляция, инфекция, дәрілер және басқалары) әсерінен кейін өршу (қайталау);

• артриттер мен артралгияның болуы;

• көзге түсерлік жүдеу;

• дәнекер тіні өнімдерінің жүйелі зақымдануы, ол ауру клиникасының полиморфизмін тудырады (терінің, буындардың, қабықтардың, бүйректердің, жүректің, өкпенің зақымдануы);

• белок өзгерістері (ЭТЖ өсуі, қандағы гамма глобулиннің көбеюі);

• сүйек миында плазматикалық клеткалардың көбеюі.

4. Иммунды супрессорлық дәрілердің (кортикостероидтар, цитостатиктер), бейстероид-тық қабынуға қарсы дәрілердің, эфференттік емнің жағымды әсер ететіні.

5. Моноэтиологиялық фактордың болмайтыны.

ДТЖА жататын аурулар:

1. Жүйелі қызыл жегі:

- идиопатиялық

- дәрілік жегілік синдром

2. Жүйелі склеродермия:

- идиопатиялық

- индукцияланған (химиялық және дәрілік)

3. Жайылмалы фасциит.

4. Дерматомиозит (полимиозит):

- идиопатиялық

- паранеопластикалық

- ювенильдік

5. Шегрен синдромы:

- бірінші ретті (Шегрен ауруы)

- екінші ретті (басқа ревматизмдік аурулармен қоса)

6. Айқаспа синдром (Overlaps)

- дәнекер тінінің аралас ауруы

7. Қайталамалы полихондрит.

8. Антифосфолипидтік синдром.