- •Батыс Қазақстан мемлекеттік медицина академиясы) арналады.
- •Ішкі аурулар Оқулық жоғарғы медициналық оқу орындарындағы студенттерге арналады.
- •Ажту – активтенген жартылай тромбопластин уақыты
- •Га – гипертония ауруы
- •Гкмп – гипертрофиялық кардиомиопатия
- •Гн – гломерулонефрит
- •Тт – тыныс тұншықпасы
- •Т ы н ы с м ү ш е л е р і н і ң а у р у л а р ы Жедел бронхит және бронхиолит
- •Созылмалы бронхит
- •Тыныс тұншықпасы (тт)
- •Бронхоэктазия ауруы
- •Пневмония
- •Ауруханадан тыс пневмония
- •Ауруханаішілік пневмония
- •Атипиялық пневмониялар
- •Аспирациялық пневмонияны емдеу
- •Созылмалы пневмония
- •Өкпенің инфекциялық деструкциялары
- •Өкпе іріңдігі (абсцесі)
- •Өкпе эмфиземасы
- •Өкпенің созылмалы себінді аурулары (өсса)
- •Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит
- •Созылмалы өкпе-текті жүрек
- •Плевриттер
- •Транссудат пен экссудаттың белгілері
- •Өкпе артериясының тромбоэмболиясы
- •Тыныс жетіспеушілігі
- •Спонтандық пневмоторакс
- •Ересектердің респираторлық дистресс – синдромы (ердс)
- •Өкпе артериясындағы гипертензия
- •Бірінші ретті өкпе артериясының гипертензиясы
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Жүрек-тамыр жүйесінің аурулары Артериялық гипертензиялар
- •Гипертония ауруы (эссенциальдық аг)
- •Қалыпты артериялық қан қысымы
- •Аққ көтерілуінің дәрежелері
- •Аг сатылары, ддұ классификациясы, 1993
- •Қатерлі артериялық гипертензия
- •Гипертензиялық криздердің салыстырмалы сипаттамасы
- •Артериялық гипертензияда қолданылатын негізгі дәрілер
- •Антигипертензивтік емнің тәсілдері
- •Алғашқы антигипертензивтік емді таңдау
- •Антигипертензивті дәрілердің құрамалары
- •Гипертониялық кризді тоқтатуға қолданылатын дәрілер
- •Симптоматикалық (екінші ретті) артериялық гипертензиялар
- •Ренальдық аг.
- •Эндокриндік аг.
- •Иценко-Кушинг ауруы және синдромы
- •Гемодинамикалық аг
- •Нейрогендік гипертензиялар.
- •Дәріден болатын аг.
- •Атеросклероз
- •Жүректің ишемия ауруы
- •Кенеттен болатын коронарлық өлім
- •Стенокардия (жүрек қыспасы)
- •Тұрақсыз стенокардия классификациясы
- •Фармакологиялық сынамалар
- •Стенокардияны емдеуде қолданылатын антиангинальдық препараттар
- •Миокард инфарктісі
- •Ми-дағы резорбциялы – некроз синдромы мен биохимиялық маркерлер көрсеткіші
- •Миокард инфарктісінің атипиялық түрлері.
- •Q тісшесі жоқ миокард инфарктісі
- •Кардиогендік шоктың ауырлық дәрежелері
- •Ауырғандықты тию алгоритмі.
- •Жедел ревматизм қызбасы және жүректің ревматизм ауруы
- •Ревматизм қызбасының классификациясы
- •Жрқ диагнозын қоюда қолданылатын Киссель-Джонс критерийлері
- •Инфекциялық эндокардит
- •Инфекциялық эндокардиттің классификациясы
- •Иэ емдеуде қолданылатын антибиотиктер
- •Миокардтың коронарогенді емес аурулары
- •Миокардиттер
- •Миокардиодистрофиялар
- •Кардиомиопатиялар
- •Дилатациялық кардиомиопатия
- •Гипертрофиялық кардиомиопатия
- •Рестрикциялы кардиомиопатия
- •Жүрек ақаулары
- •Жүре пайда болатын жүрек ақаулары
- •Митральдық қақпақ кемістігі
- •Өкпе артериясы сағасының стенозы
- •Антиаритмиялық дәрілердің “Сицилиан гамбиті” классификациясы
- •Жүрек аритмиялары Экстрасистолия
- •Пароксизмальды тахикардия
- •Суправентрикулярлық және қарыншалық тахикардиялардың айырықша белгілері
- •Қарыншаішілік блокада
- •Қарыншалардың мезгілінен бұрын қозу синдромы
- •Сжә-де дәрілерді таңдау
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Асқорыту мүшелерінің аурулары Өңеш аурулары Гастроэзофагальды рефлюкстік ауру
- •Гэра мен жиа екшеу-іріктеу диагнозы
- •Асқазан аурулары Созылмалы гастрит
- •Қалыпты асқазан секрециясы
- •Гастриттің ерекше түрлері
- •Гастриттің екі түрінің екшеу критерийлері
- •В гастритінің екі сатысының басты критерийлері
- •Нр байланысты созылмалы гастритті емдеу. Емнің мақсаты – асқазан мен он екі елі ішек кілегей қабығындағы нр жою.
- •Жара ауруы
- •Жара ауруының асқынулары.
- •Ішек аурулары Созылмалы энтерит
- •Созылмалы колит
- •Бейспецификалық жаралы колит
- •Крон ауруы
- •46-Кесте ка мен бжк екшеу-іріктеу диагнозы
- •Тітіркенген (қозған) ішек синдромы
- •Ұйқы безінің аурулары Созылмалы панкреатит
- •Бауыр және өт жолдарының аурулары Созылмалы гепатит
- •Классификациясы (Гастроэнтерологтардың Дүниежүзілік конгресі, Лос-Анджелес, 1994).
- •Бауыр жетіспеушілігі
- •49-Кесте Жедел гепатит пен бауыр циррозы фонында дамыған
- •Өт жолдарының дискинезиясы
- •Созылмалы тассыз холецистит
- •Бауыр циррозы
- •Бадд – Киари синдромында болатын цирроз
- •Бауыр циррозының ауырлық дәрежелерін анықтау
- •Бауыр циррозының ең жиі кездесетін түрлері.
- •Бауыр циррозының сирек түрлері.
- •Бауыр циррозындағы және тубперитониттегі асцит сұйықтығы
- •Бауыр циррозымен ауыратын науқасты емдеу әдісі.
- •Асқынуларды емдеу.
- •Бауыр циррозының сирек түрлерінің емі.
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары
- •Жүйелі қызыл жегі
- •Жқж клиникалық варианттарының жұмыс классификациясы
- •Жқж активтілік дәрежелері
- •Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Жқж диагнозын қоюда Американың ревматологиялық ассоциациясы ұсынған критерийлер (1982) кең қолданылып жүр:
- •Жүйелі склеродермия
- •Дерматомиозит
- •Буын аурулары Ревматоидтық артрит
- •Ра жұмыс классификациясы
- •Жүйелі өзгерістер жоқ ра.
- •Жүйелі зақымданулар болатын ра.
- •Ерекше синдромдар
- •Ра синовиальды сұйықтықтың көрсеткіштері
- •Ра түрлеріне қарап емдеу
- •Негізгі клиникалық түрлері
- •Подагра
- •Жүйелі васкулиттер
- •Түйінді периартериит
- •Түйінді периартерииттің диагноз қою критерийлері
- •Бейспецификалық аортоартериит
- •Такаясу ауруының критерийлері
- •Вегенер гранулематозы
- •Вегенер гранулематозы диагнозының критерийлері
- •Жедел гломерулонефрит
- •Бүйрек амилоидозы
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Анемиялар
- •Теміржетіспеушілік анемия
- •Витамин в12-жетіспеушілік анемия
- •Гемолитикалық анемиялар
- •Тұқым қуалайтын гемолитикалық анемиялар Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы)
- •Г-6-фдг жетіспейтін анемия
- •Талассемия
- •Қолорақ клеткалы анемия
- •Жүре пайда болатын гемолитикалық анемиялар Аутоиммунды гемолитикалық анемия
- •Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия
- •Гипопластикалық (апластикалық) анемиялар
- •Гемобластоздар
- •Лейкоздар
- •Жедел лейкоздар
- •Классификациясы. А) Лимфобласттық лейкоздар:
- •Созылмалы лимфолейкоз
- •Созылмалы миелолейкоз
- •Полицитемия
- •Геморрагиялық диатез
- •Гемофилия
- •Виллебранд ауруы
- •Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.
- •Тромбоцитопениялық пурпуралар
- •Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура (итп)
- •Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы)
- •Геморрагиялық диатездердің негізгі түрлерінің екшеу диагнозының белгілері
- •Тамыріші себінді қан ұю синдромы
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Тестілер жауаптарының эталондары
- •Б) жүрек-тамыр жүйесінің аурулары бойынша
- •Қолданылған әдебиет тізімі жалпы әдебиет
- •Несеп бөлу жүйесінің аурулары бойынша
- •М а з м ұ н ы
Дерматомиозит
Дерматомиозит (ДМ) – көлденең жолақ және бірыңғай салалы бұлшық еттер басым зақымданып, қозғалыс қызметі бұзылатын, тері эритема және ісіну түрінде зақымданатын, ішкі мүшелердің зақымдануы жиі кездесетін дәнекер тінінің үдемелі қабыну ауруы. Науқас адамдардың 25-30% терінің зақымдануы болмайды, ондай жағдайды полимиозит деп атайды. Кейде бұл ауруды Вагнер-Унферрихт-Хепп ауруы деп атайды. Дерматомиозит сирек кездесетін аурулар тобына жатады, ол 5:1000 000 жиілікте кездеседі. Әйелдер еркектерге қарағанда 2-3 есе жиі ауырады. Көбіне 10-14 және 45-64 жас аралықтарында жиі ауырады.
Этиологиясы және патогенезі. Этиологиялық тұрғыдан ДМ идиопатиялық және ісіктік (екінші ретті) түрлерін ажыратады.
Идиопатиялық дерматомиозиттің себебі белгісіз. Себебі инфекция (вирустар, токсоплазмоз), дәрілер және генетикалық фактор болуы мүмкін деген болжам бар.
Ісіктік (екінші ретті) ДМ барлық аурудың 25% құрайды. Ең жиі ДМ өкпе, ішек, қуық асты без, анабез рагінде және гемобластоздарда кездеседі.
Аурудың дамуына жағдай туғызатын немесе триггерлік (қосып жіберетін) факторларға ошақты инфекцияның өршуі, салқын тию, күн тию, гиперинсоляция, вакцинация, дәрілік аллергия жатады. Кейде ДМ алдында денеге шамадан тыс күш түсу және психотравма кездеседі.
Болжам себеп фактордың әсерінен Т және В-лимфоциттер арасындағы қатынастың дисбалансы және Т-супрессорлық функцияның төмендеуі түрінде иммундық жауаптың бұзылуы туындайды. Оның нәтижесінде қаңқа бұлшық еттеріне қарсы миозит – спецификалық (телімді) антиденелер өндіріледі, Т-лимфоциттердің бұлшықеттерге сенсибилизациясы қалыптасады. Бұлшықеттер мен микроциркуляциялық арнада жиналған иммундық комплекстер мен бұлшықеттерге қарсы сенсибилизацияланған лимфоциттер бұлшықеттер мен ішкі органдардың қабынуын тудырады. Қабыну процесіне иммундық комплекстердің элиминациясы кезінде бөлінетін лизосомальды ферменттер де қатысады. Қабыну кезінде әрі қарай иммундық комплекстердің түзілуіне жағдай туғызатын жаңа антигендер пайда болады, мұның өзі патологиялық процестің созылмалы түрге көшуіне және үдей түсуіне әкеліп соқтырады.
Патоморфологиясы. Бұлшықеттердің қабынуы ошақты болып келеді. Бұлшықетаралық дәнекер тінінде және ұсақ тамырлар айналасында негізінен лимфоциттер мен гистоциттерден, плазматикалық клеткалар мен эозинофильден тұратын инфильтраттар пайда болады. Ауруға тән өзгерістер – бұлшықет талшықтарының некрозы, регенерациясы және шамадан тыс фагоцитоз. Бұлшықет талшықтарының дистрофиясы мен атрофиясы да анықталады.
Классификациясы.
А. Тегіне қарай:
Идиопатиялық (бірінші ретті)
Паранеопластикалық (екінші ретті)
В. Даму барысы:
Жедел
Жеделше
Созылмалы
С. Кезеңдері:
Продром кезеңі, бірнеше күннен айға дейін
Манифестация кезеңі, тері, бұлшықет, жалпы синдромдар
Дистрофиялық немесе кахексиялық, терминальді кезең; асқынулар кезеңі
Д. Активтілік дәрежелері: І, ІІ, ІІІ
Е. Басты клиникалық белгілері (синдромдар).
Клиникасы. Дерматомиозиттің өріс алған сатысы көп жүйелілігімен және көп синдромдылығымен сипатталады. Аурудың клиникасында тері мен бұлшықеттердің зақымдану белгілері басым болады. Патологиялық процеске кілегей қабықтар, буындар және ішкі органдар да қосылады.
Терінің зақымдануы ДМ тән белгі. Терінің зақымдану белгілеріне эритема мен ісіну жатады. Ақшыл көк түсті эритема мен ісіну көз айналасында (параорбитальдық аймақ) анықталады (көзілдірік симптомы). Эритема бетке, мойынға, кеудеге («деколте» аймағы), арқаға («шәлі» зонасы), шынтақ және тізе буындарының аймағына тарайды. Алақанның дақ түрінде эритемалық түлеуі «машинист (механик) қолы» деп аталады. Бунақаралық буындардың сырт бетінің эритемалық түлеген дақтары Готтрон симптомы деп аталады. Тырнақ айналасының да эритемасы анықталады. Эритемаға қоса ісіну болады. Эритема мен ісінуден басқа теріде пигментация және депигментация аймақтары, телеангиэктазиялар болады, терінің құрғауы мен гиперкератоз (пойкилодерматомиозит) анықталады. Ауру ұзақ дамығанда тері семеді.
Бұлшықеттердің зақымдануы – ДМ патогномониялық белгісі. Аяқ-қолдың проксимальды бұлшық еттерінің зақымдануы ауруға тән белгі, соның салдарынан науқас адам қолын көтере алмайды, шашын тарай алмайды («шаштарақ симптомы»), киіне алмайды («көйлек симптомы»), орындықтан тұра алмайды. Бұлшықеттердің зақымдануына байланысты ауру адам басын жастықтан көтере алмайды, басын ұстап тұра алмайды. Көмей мен жұтқыншақ бұлшықеттерінің зақымдануында дисфагия (тамақ мұрын арқылы кері құйылады), дауыстың мыңқылдап және қырылдап естілуі болады. Патологиялық процеске көз қозғаушы бұлшық ет қосылғанда диплопия және қабақтың птозы, мимикалық мускулатура қосылғанда – беттің маска сияқты түрі, сфинктерлер қосылғанда – дәреттерді ұстай алмау, қабырғааралық бұлшық еттер мен диафрагма қосылғанда – тыныстың бұзылуы байқалады.
Бұлшықеттер сипап тексергенде ауырсыну сезімін береді және ісінген, кейін олардың қатаюы қосылады.
ДМ балаларда созылмалы дамуында кальцификация орын алады. Кальцификаттар тері астында, тері ішінде, бұлшықет жанында және бұлшықет ішінде орналасады. Жиі иық және жамбас белдігінде анықталады және осы аймақтағы бұлшықеттердің функциясын бұзады.
Кілегей қөбықтардың зақымдануы конъюнктивит, стоматит, аран мен дауыс желбезектерінің гиперемиясы мен ісінуі түрінде белгі береді.
Буын синдромы ауырған адамдардың шамамен жартысында кездеседі және полиартралгия, білезік буындары мен қолұшы буындарының симметриялы өткінші артриті (артритке тән барлық белгілердің болуы) түрінде көрініс береді. Буындардың деформациясы болмайды.
ДМ жүректің зақымдануы жиі кездеседі, миокардит және кардиосклероз дамуымен сипатталады, аритмия және өткізгіштіктің бұзылуы, қан іркілмелі жүрек әлсіздігінің белгілері байқалады. Перикардит сирек кездеседі. Рейно синдромы және васкулит белгілері болады.
Өкпе интерстициальды пневмония, фиброздаушы альвеолит және аспирациялық пневмония түрінде зақымданады.
Асқорыту мүшелері жағынан фарингеальды - өңештік дисфагия байқалады: тамаққа шашалу, қою және сұйық тамақты жұтудың бұзылуы; тамақ мұрын арқылы кері құйылады. Дисфагияға қоса дисфония (мұрын арқылы сөйлеу) болады. Ауру адамдардың үштен бірінде гепатомегалия және бауыр функцияларының бұзылу белгілері анықталады.
Бүйректер сирек зақымданады. Гломерулонефрит (протеинурия) байқалады, сирек – нефроз синдромы кездеседі.
Нерв жүйесі өте сирек зақымданады, полиневрит және вегетативтік дисфункция байқалады.
Аурудың ауыр дамуында жыныс бездерінің, бүйрек үсті бездерінің қызметі төмендейді.
Даму барысына қарап аурудың 3 вариантын ажыратады: жедел, жеделше және созылмалы.
Жедел даму барысы бұлшықеттердің жайылмалы зақымданып, олардың толық қимылсыздық күйге жетуімен сипатталады, дисфагия, эритема, висцериттер болады, 2-6 айдан кейін өліммен аяқталады.
Жеделше даму барысы симптомдардың біртіндеп көбеюімен, аурудың циклді дамуымен, аурудың толық клиникалық көрінісі 1-2 жылдан кейін пайда болуымен сипатталады.
Созылмалы даму барысы жеке вариант ретінде кездесуі мүмкін, алдыңғы екі варианттың әрі қарай даму нәтижесі болуы мүмкін. Аурудың клиникалық белгілерінде тері мен бұлшық еттің зақымдануы басым болады, висцеральды патология төменгі дәрежеде болады. Ауру циклді дамиды, баяу үдейді. Бұлшық еттердің жергілікті зақымдануы мүмкін.
Қабыну процесінің бейспецификалық жіті фазалық көрсеткіштерге және иммунологиялық тестілерге қарап анықталатын 3 активтілік дәрежесін ажыратады: І дәрежесінде ЭТЖ 20 мм/сағ. дейін көбейеді, ІІ дәрежесінде 21-40 мм/сағ. дейін, ІІІ дәрежесінде – 40 мм/сағ. жоғары көтеріледі.
ДМ дамуында 3 кезеңді ажыратады.
Бірінші, алғашқы, продром кезеңі бірнеше күннен бір айға дейін және одан ұзақ уақытқа созылады, тек бұлшықет зақымдану белгілерінің, немесе тек тері зақымдануы белгілерінің болуымен және дене қызуының көтерілуімен сипатталады. Екінші, манифестация кезеңінде айқын басты синдромдар – тері, бұлшықет зақымдануы және жалпы синдром белгілері болады. Үшінші дистрофиялық (терминальдық) кезеңде асқынулар белгілері болады.
Қосымша тексерулер.
Қанның жалпы анализі: процестің активтілік дәрежесіне сәйкес ЭТЖ өсуі.
Қанның биохимиялық анализі: альфа-2-гамма-глобулиндердің, серомукоидтың, сиал қышқылдарының, фибриногеннің, миоглобиннің, КФК активтілігінің, трансаминазалардың (әсіресе АСТ), ЛДГ мен альдолазаның көбеюі.
Иммунологиялық тексеру. ДМ-те аминоацилсинтетазаға (Анти-Jo-1) қарсы антиденелер, антисинтетазалық емес цитоплазмалық антиденелер (анти-SRP), антиядролық антиденелер (Анти-РМ (sd)) көбейеді.
Электромиограмма: полифазалық өзгерістері бар қысқа толқындар, тыныш күйде фибриллярлық осцилляциялар тіркеледі.
ЭКГ: жайылмалы өзгерістер, ырғақ пен өткізгіштіктің бұзылуы.
Рентгенологиялық тексеру: жұмсақ тіндерде кальцификаттардың болуы.
Спирография: рестриктивті тыныс жетіспеушілігі.
Тері – бұлшықет қиығының биопсиясы: ауыр миозит, көлденең жолақтардың жойылуы, бұлшықеттің инфильтрациясы, атрофиясы және фиброзы. Теріде – емізікшелер атрофиясы, шаш фолликулдары мен май бездерінің дистрофиясы, коллаген талшықтарының өзгеруі, периваскулярлық инфильтрация.
ДМ асқынулары:
1. Тағам массасының аспирациясы.
2. Пневмония.
3. Жүрек әлсіздігі.
4. Бүйрек жетіспеушілігі.
5. Тыныс жетіспеушілігі.
6. Терінің тесілуі, дистрофия, титықтап жүдеу.
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ДМ-ң диагностикалық критерийлерінің ішінде ең кең тарағаны АРА (Америка ревматологтар ассоциациясы) критерийлері; ол бойынша ДМ-ң диагнозын қою критерийлері басты және қосымша критерийлер болып бөлінеді.
А. Басты (негізгі) критерийлері:
1. Терінің ауруға тән зақымдануы: көз айналасының ісінуі («көзілдірік» симптомы), телеангиэктазиялар, дененің ашық жерлерінің (бет, көз, кеуденің жоғарғы бөлігі) эритемасы.
2. Бұлшықеттердің зақымдануы (проксимальді бөлігінің басым зақымдануы; бұлшықет әлсіздігі, миалгия, ісіну, кейін – атрофия белгілері болады).
3. Биопсияда бұлшық еттің ауруға тән патоморфологиясы: дегенерация, некроз, базофилия, қабыну инфильтрациясы, фиброз.
4. Қан сарысуы ферменттерінің активтілігінің көтерілуі – КФК, альдолазаның, трансаминазаның қалыпты күймен салыстырғанда 50% және одан да жоғары көтерілуі.
5. Электромиографиялық тексерудің ауруға тән белгілері.
Б. Қосымша критерийлер:
1. Кальциноз.
2. Дисфагия.
Диагноз сенімді деп есептеледі.
1) үш негізгі критерий мен бөртпе болса;
2) екі негізгі, екі қосымша және бөртпе болса.
Диагноз ықтимал деп есептеледі:
1) бірінші негізгі критерий болса;
2) қалған негізгі критерийлердің екеуі болса;
3) бір негізгі және екі қосымша критерий болса.
Дерматомиозитті ЖҚЖ, ЖСД, ревматизмдік полимиалгиядан, трихинеллезден, перифериялық нерв жүйесінің ауруларынан (полиневрит, полинейропатия және басқалары), қабыну сипатты миозиттерден айыра білу керек.
Дерматомиозитті ЖҚЖ мен ЖСД-дан ажырата білу туралы тиісті тарауларды қараңыз.
Ревматизмдік миалгияда қимылдың шектелуі миалгияға байланысты болады, ал ДМ-те ол бұлшықет әлсіздігіне байланысты болады. Ревматиздік полимиалгияда полимиозиттің клиникасы мен лабораториялық белгілері болмайды. Ревматизмдік полимиалгия жиі егде жастағы адамдарда кездеседі және Хортон ауруына тән синдромдардың бірі болуы мүмкін.
Трихинеллезде кездесетін миозит трихинеллалардың дернәсілдерінің бұлшықетке енгені-нен (инвазиясынан) пайда болады. Жиі көз, көмей, тіл, диафрагма, кеуде, қосбасты – дельта тәрізді бұлшықет, балтыр және бөксе бұлшықеттері зақымданады. Ауру тағамға инфекция жұққан етті қолданғаннан дамиды. Қабыну белгілері, қызба, тері бөртпелері, эозинофилия бой көрсетеді. Трихинелла антигендерімен оң мәнді реакция анықталады. Биоптатта дернәсілдер табылады, олардың айналасында лимфоциттік, нейтрофильдік және эозинофильдік инфильтрат анықталады.
Бактериялық миозитте (стрепто- және стафилококтер) бұлшықетте абсцестер болады. Вирустық инфекцияда (грипп, қызылша) миалгия болады, биопсияда – бейспецификалық миопатия белгілері анықталады.
Шеткі нерв жүйесінің патологиясында аурудың клиникасында неврологиялық симптомдар болады, бұлшықет ферменттерінің өскені байқалмайды, бұлшықет биоптатында ДМ тән өзгерістер табылмайды.
Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: 1) аурудың даму кезеңін; 2) даму барысының түрін; 3) зақымданған органдар мен жүйелердің клиникалы – морфологиялық сипаттамасын және органның функциональдық күйін (жетіспеушілігін).
Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:
1. Дерматомиозит, жедел даму барысы, активтіліктің ІІІ дәрежесі. Параорбитальдық эритема мен ісіну. Тыныс алу, қаңқа, жұтыну бұлшық еттерінің миопатиясы. Аспирациялық пневмония. Миокардит, эзофагит, артралгия. Дисфагия ФЖ3.
2. Дерматомиозит, созылмалы даму барысы, активтіліктің ІІ дәрежесі. Эритема, тері телеангиэктазиясы. Иық белдігі бұлшық еттерінің миозиті. Миокардит, перикардит. Эзофагит, гастрит.
3. Асқазан рагі, ІІІ сатысы. Паранеопластикалық ДМ, жеделше даму барысы, ІІ кезең, активтіліктің ІІІ дәрежесі. Тері эритемасы, жұтыну бұлшық етінің миозиті, көз бұлшықетінің миозиті. Артралгия.
Емі. ДМ (ПМ) емдегенде аурудың тегін, клиникалық даму барысының ерекшеліктерін, аурудың түрін және ішкі органдардың зақымдану дәрежесін ескеру керек.
ДМ емдеуде қолданылатын таңдамалы дәрілер болып глюкокортикостероидтар табылады, олар қабынуға қарсы және иммунодепрессивті әсер көрсетеді, некроз бен фиброзды – атрофиялық өзгерістерге кедергі болады, бұлшықет талшықтарының регенерациясына көмектеседі (ұзақ уақыт қабылдағанда).
Кортикостероидтардың ішінде преднизолонға көңіл аударады, ол басқа препараттарға қарағанда бұлшық етке ең аз катаболизмдік әсер көрсетеді. Триамцинолон қолдануға болмайды, себебі ол бұлшық ет әлсіздігін күшейте түседі.
Преднизолонның дозасын патологиялық процестің даму сипатына қарап анықтайды. ДМ жедел дамуында тәулігіне оның 80-120 мг, жеделше дамуында – 60 мг, созылмалы дамуында – 30-40 мг тағайындайды. Белгіленген дозаны науқас адам 1 1/2 - 2 ай бойы клиникалық нәтиже болғанға дейін қабылдайды (бұлшықет әлсіздігінің азаюы, беттің ісінуінің азаюы, фонацияның, жұтынудың жақсаруы, эритема орнында пигментацияның пайда болуы, лабораториялық көрсеткіштердің жақсаруы). Кейін препараттың дозасын азайтуға көшеді. Бұл жағдайда ГКС беруді тоқтатудың жалпы принципін қолданады: ГКС-ң тәуліктік дозасы неғұрлым аз болса, дозаны соғұрлым баяу азайтады. Дозаны сүйемел дозаға дейін азайтады, ол аурудың жедел немесе жеделше дамуында 1-ші жылы 30-40 мг/тәул., 2-3 – жылдары 10-20 мг/тәул. құрайды. Преднизолон беруді тек тұрақты және ұзақ клиникалық ремиссияда тоқтатады.
Жедел дерматомиозиттің өте ауыр даму барысында преднизолонды қабылдауды жалғастыра отырып, пульс-терапия емін қолданады (метилпреднизолонның 1000 мг күнге 1 рет венаға тамшылатып жібереді, ем 3 күнге созылады), оған қоса плазмаферез жасайды. ГКС емдеудің жалпы ұзақтығы 2-3 жыл құрайды. Бұлшық еттердің атрофия және фиброз сатысында ГКС қолдану тиімді емес. Бұл жағдайда бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілерді қолдану керек. Преднизолонмен емдеген кезде тұз бен сұйықтық беруді шегеру керек.
ДМ-ті емдеуде иммунодепрессанттар ГКС-мен қосылып қолданылады немесе жеке қолданылады. Оларды тағайындау көрсетпелеріне преднизолонмен емдеудің тиімсіздігі, преднизолонды көтере алмау, преднизолонмен емдеудің асқынулары және преднизолонға тәуелдік жатады. Ең жиі қолданылатын дәрілер – азатиоприн, метотрексат.
Азатиопринді 2-3 мг/кг/күнге дозасында береді. 6-9 айдан кейін сүйемел дозаға (50 мг/күнге) көшеді. Метотрексат 0,75 мг/кг дозасында аптасына 1 рет венаға егіледі немесе 7,5-30 мг/аптасына дозасында ішке қабылданады. Цитостатиктермен емдеу ұзақтығы – бір жыл шамасы.
Аминохинолин препараттары лизосомальды мембраналарды қатайтады және жұмсақ иммунодепрессивті әсер көрсетеді. Олар аурудың созылмалы дамуында және активтілік белгісі жоқ кезде және преднизолонның немесе цитостатиктердің дозасын азайтқан кезде аурудың өршу қаупін төмендету үшін қолданылады. Делагил (хингамин) 0,25 г дозасында күнге 1 рет ішке қабылданады, ем кем дегенде 2 жылға созылады.
Дерматомиозитті емдеудің қосымша тәсілдеріне жататындар:
1) ауырсыну және буын синдромы басым болғанда және аурудың созылмалы дамуында ең аз активтілік кезінде ауырсыну болса, бейстероидтық қабынуға қарсы дәрілер қолданылады: индометацин – ретард (0,075 г таблетка немесе капсула) күніне 1 рет; вольтарен 0,025 г күнге 2-3 рет, ибупрофен (бруфен), целебрекс (100 және 200 мг капсулада) тәулігіне 2 рет тағайындалады;
2) преднизолонды ұзақ қабылдағанда калий препараттары, аноболикалық стероидтар (неробол, ретаболил) беріледі;
3) бұлшықеттер мен тері асты шел – май кальцинозында комплексондар тағайындалады: ЭДТА динатрий тұзы: препараттың 250 мг натрий хлоридының немесе глюкозаның 5% ертіндісінің 400 мл-де ерітеді. Ертіндіні 5 күн бойы егіп, 5 күн үзіліс жасайды. Ем курсі – 15 егуден тұрады. 1 жыл бойында ем курсін 3 рет қайталайды;
4) емнің экстракорпоральдық тәсілдері: плазмаферез, карбогемосорбция (иммундық комплекстерді бөлу үшін);
5) науқас адамның жалпы күйінің клиникалы-лабораториялық жақсаруы кезінде сақтықпен ЕДТ қолданылады: аяқ-қол бұлшықеттерін (контрактураны болдырмау үшін), тыныс алу және басқа бұлшықет топтарын шынықтыру. Бұлшықеттердің атрофиясы мен фиброзында контрактура дамыған жағдайда емдік гимнастика, массаж, физиотерапиялық процедуралар (парафин, гиалуронидаза электрофорезі), бальнеотерапия қолданылады;
6) ем комплексіне рибоксин, АТФ, кокарбоксилаза, токоферол, прозерин курсі қосылады.
ДМ паранеопластикалық түрінің негізгі емі – ісікті радикальды емдеу болып табылады.
Аурудың созылмалы дамуында және процестің активтілік белгісі жоқ жағдайда бальнеологиялық курорттарда емдеуге болады.
Тұрақты ремиссия критерийлері: бұлшықет әлсіздігінің, беттің ісінуінің жойылуы немесе азаюы, эритема мен басқа белгілердің жойылуы, лабораториялық белгілердің жақсаруы.
Уақытша еңбекке жарамсыздық мерзімі патологиялық процестің активтілігіне қарап анықталады.
МӘСК жолдама беру көрсетпелері: аурудың жедел және жеделше даму барысы. Ауру адамдар І немесе ІІ топ мүгедектері болып танылады.
Прогнозы. Аурудың созылмалы дамуында немесе созылмалы дамуға көшкенде еңбекке қабілеттік қалпына келуі мүмкін. Екінші ретті ДМ-те прогноз ісікті емдеу тиімділігіне тәуелді болады.
Профилактикасы. Бірінші ретті профилактика шаралары ауру адамның туысқандары мен жоғары дәрежелі қауіппен байланысты адамдарға (әр түрлі экзогендік және эндогендік факторларға үстеме сезімталдығы бар адамдар, ревматизмдік ауру бар отбасының мүшелері) қолданылады. Бұл адамдарды шамадан тыс күш түсуден, инсоляциядан, салқын тиюден, вакцинация жасаудан, гамма-глобулин егуден, қан плазмасын құюдан сақтау керек, оларға антибиотиктерді сақтықпен беру керек.
Екінші ретті профилактиканың мәні – аурудың қайталауының алдын алу; ол үшін сүйемел ем жүргізу, ошақты инфекцияны емдейді, организмнің төзімділігін күшейтеді.