Ерекше синдромдар

Стилл синдромы. Бұл синдромның клиникасында үлкен және кіші критерийлерді бөледі. Үлкен критерийге жататындары: бір апта және одан да ұзақ 39⁰С және одан жоғары болатын қызба, екі апта және одан ұзақ болатын артралгия, семга түсті дақты немесе дақты – түйінді бөртпе (қызба кезінде пайда болатын); қанда лейкоцитоз > 10х10⁹/л, гранулоциттер саны > 80%. Кіші критерийлері: тамақтың ауыруы, лимфоаденопатия немесе спленомегалия, сарысу трансаминазалар деңгейінің көтерілуі (дәрілердің улы әсерімен байланысты емес), РФ болмауы, антинуклеарлық антиденелердің (АНАД) болмауы.

Шегрен синдромы – аутоиммунды экзокринопатия: құрғақ кератоконъюнктивиттің және ксеростомияның клиникалық белгілері болады.

Фелти синдромы – көбіне 40-60 жаста кездеседі, полиартрит, талақтың ұлғаюы, лимфа түйіндердің ұлғаюы, лейкопения (нейтропения) белгілері болады.

Даму варианттары. РА-ң баяу үдемелі, тез үдемелі, аз үдемелі (қатерсіз) даму вариант-тарын бөледі.

РА баяу үдемелі даму барысы (ең тән) висцерит жоқ созылмалы полиартритпен сипатталады. Ауру қол ұшы мен аяқ ұшының ұсақ буындарынан басталады, біртіндеп басқа буындарға тарайды, көптеген буын зақымданады. Аурудың клиникасында ауырғандық пен ертеңгілік құрысу басым болады, біртіндеп сүйек деструкциясы мен анкилоз дамиды. Жітіфазалық көрсеткіштер процесс активтілігінің ІІ дәрежесіне сәйкес келеді, науқас адамның көбінде РФ анықталады.

РА тез үдемелі даму барысы көбіне жас адамдарда кездеседі. Буын синдромының өзіне тән белгілері болады, тұрақты болып келеді, деформация, сүйек деструкциясы, анкилоз тез дамиды. Висцериттер болады. Ауру ауыр дамиды, жиі қайталайды. Анемия мен жүдеу байқалады. Процестің жоғарғы дәрежелі активтілігі мен ауыр аутоиммундық өзгерістер кездеседі. Мүгедектік ерте орын алады.

РА аз үдемелі даму барысы өте баяу эволюциямен сипатталады. Аурудың болатын ұсақ симптомдары өте тұрақты болып келеді, буындардың функциональдық қабілетінің байқамды өзгерістері болмайды.

РА активтілігінің үш дәрежесін ажыратады.

І дәрежесі – ең төменгі активтілік. Буындардың аздап ауыруы, ертеңгілік болатын онша күшті емес құрысу, буындарда болмашы экссудаттың болуы тән. Буын үстінің қызуы қалыпты күйде, ЭТЖ 20 мм/сағ. дейін, лейкоциттер саны қалыпты күйде. С – реактивті белок, фибриноген, сиал қышқылы аздап өскен. Альфа-2 және гамма-глобулиндер көбейген.

ІІ дәрежесі – орташа активтілік. Буындар қозғалғанда ғана емес, тыныш күйде де ауырады, ауырғандықтан буындағы қимыл азаяды. Ісіну, буынға сұйықтық жиналу және бурсит (буындағы экссудативті өзгерістер тұрақты болады) белгілері анықталады. Висцериттердің белгілері онша анық емес. Температура субфебрильді деңгейде. ЭТЖ 30-40 мм/сағ., лейкоциттер 8-10х10⁹/л, С – реактивті белок, фибриноген, сиал қышқылы, альфа-2 және гамма-глобулиндер көзге түсерліктей көбейген.

ІІІ дәрежесі – жоғары активтілік. Буындардың күшті ауыруы, ертеңгілік ауыр құрысу. Буындарда айқын экссудаттық өзгерістер (анағұрлым ісіну, гиперемия, буын үсті қызуының анағұрлым көтерілуі) болады. Буын қимылы анағұрлым шектелген. Ішкі мүшелер жағынан активті қабыну процесінің белгілерінің болуы (плеврит, перикардит, миокардит). Дене қызуы жоғары болады. ЭТЖ 40-60 мм/сағ., лейкоцитоз 15-20х10⁹/л., С – реактивті белоктың, фибриногеннің, сиал қышқылының айқын көбеюі.

РА сатылары рентгенологиялық белгілеріне қарап анықталады (төменде келтірілді).

Ауру адамның функциональдық қабілеті төмендегі критерийлерге қаралып анықталады:

І дәрежесі – кәсіби еңбекке жарамдылығы сақталған.

ІІ дәрежесі – кәсіби еңбекке жарамдылығы сақталмаған.

ІІІ дәрежесі - өзіне-өзі қызмет ету қабілеті жойылған.

Қосымша тексерулер. Қанның жалпы анализі: 1) нормохромды типті орташа дәрежелі анемия (Fe ретикулоэндотелиал жүйесінің клеткалары бөгет болатындықтан темір сүйек миына жетпейді); 2) аурудың ауыр түрінде лейкоцитоз анықталады; 3) ЭТЖ өсуі; оның өсуі қабыну процесінің активтілігіне тәуелді болады; І активтілікте – ЭТЖ 20 мм/сағ. дейін, ІІ дәрежесінде – 20-40 мм/сағ., ІІІ дәрежесінде – 40 мм/сағ. жоғары.

Биохимиялық тексерулер:

1) альбумин-глобулин коэффициентінің төмендеуі; диспротеинемияның нәтижесінде альбуминдер азайып, глобулиндер (ең алдымен альфа-1, альфа-2-глобулиндер) көбейеді;

2) қандағы фибриноген көбейеді (қалыпты күйде 2-4 г/л);

3) С – реактивті протеиннің пайда болуы;

4) қан сарысуында гликопротеидтердің көбеюі; негізгі затының құрамына гликопротеидтер кіретін дәнекер тінінің дезогранизациясына байланысты;

5) дифениламин реакциясы көрсеткішінің (ДФА реакция) өсуі. Қалыпты күйде 0,200-0,220 Б;

6) серомукоид деңгейі көтеріледі. Қалыпты күйде 0,75 г/л;

7) гексозалардың көбеюі. Қалыпты күйде гексозалардың мөлшері 125 г/л тең.

Иммунологиялық тексерулер.

Ревматоидтық факторды (РФ) анықтау. РФ анықтау үшін Ваалер-Розе және латекс-тест реакциялары қолданылады. Ваалер-Розе реакциясы бойынша титр 1:32 тең болса, ол оң мәнді деп есептеледі; латекс-тест бойынша реакция оң мәнді деп есептеледі, егер титр 1:20 тең болса. РФ 70-80% жағдайда анықталады. Иммуноглобулиндер кластарына қарай (M, G, A) РФ бірнеше типін ажыратады (бұл белок осы иммуноглобулиндерден тұрады). Көрсетілген реакцияларда тек JgM – типті РФ анықталады.

Қан сарысуында РФ бар-жоғына қарап, серопозитивті және серо-негативті РА ажыратады. Серопозитивті РА ауыр дамиды деп есептеледі, онда сүйек деструкциясы тез дамиды, висцериттердің болуы жиі кездеседі. Серонегативті РА қатерсіздеу дамиды.

Иммунофлюоресценция әдісімен РА ауыратын адамдардың 30% антинуклеарлық антиденелер (ДНҚ-на, нуклеопротеидтерге қарсы) табылады.

РА ауыр түрінде 5-10% жағдайда LE - клеткалары табылады.

Синовий сұйықтығын зерттеу (53-кесте).

53-кесте