- •Батыс Қазақстан мемлекеттік медицина академиясы) арналады.
- •Ішкі аурулар Оқулық жоғарғы медициналық оқу орындарындағы студенттерге арналады.
- •Ажту – активтенген жартылай тромбопластин уақыты
- •Га – гипертония ауруы
- •Гкмп – гипертрофиялық кардиомиопатия
- •Гн – гломерулонефрит
- •Тт – тыныс тұншықпасы
- •Т ы н ы с м ү ш е л е р і н і ң а у р у л а р ы Жедел бронхит және бронхиолит
- •Созылмалы бронхит
- •Тыныс тұншықпасы (тт)
- •Бронхоэктазия ауруы
- •Пневмония
- •Ауруханадан тыс пневмония
- •Ауруханаішілік пневмония
- •Атипиялық пневмониялар
- •Аспирациялық пневмонияны емдеу
- •Созылмалы пневмония
- •Өкпенің инфекциялық деструкциялары
- •Өкпе іріңдігі (абсцесі)
- •Өкпе эмфиземасы
- •Өкпенің созылмалы себінді аурулары (өсса)
- •Идиопатиялық фиброздаушы альвеолит
- •Созылмалы өкпе-текті жүрек
- •Плевриттер
- •Транссудат пен экссудаттың белгілері
- •Өкпе артериясының тромбоэмболиясы
- •Тыныс жетіспеушілігі
- •Спонтандық пневмоторакс
- •Ересектердің респираторлық дистресс – синдромы (ердс)
- •Өкпе артериясындағы гипертензия
- •Бірінші ретті өкпе артериясының гипертензиясы
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Жүрек-тамыр жүйесінің аурулары Артериялық гипертензиялар
- •Гипертония ауруы (эссенциальдық аг)
- •Қалыпты артериялық қан қысымы
- •Аққ көтерілуінің дәрежелері
- •Аг сатылары, ддұ классификациясы, 1993
- •Қатерлі артериялық гипертензия
- •Гипертензиялық криздердің салыстырмалы сипаттамасы
- •Артериялық гипертензияда қолданылатын негізгі дәрілер
- •Антигипертензивтік емнің тәсілдері
- •Алғашқы антигипертензивтік емді таңдау
- •Антигипертензивті дәрілердің құрамалары
- •Гипертониялық кризді тоқтатуға қолданылатын дәрілер
- •Симптоматикалық (екінші ретті) артериялық гипертензиялар
- •Ренальдық аг.
- •Эндокриндік аг.
- •Иценко-Кушинг ауруы және синдромы
- •Гемодинамикалық аг
- •Нейрогендік гипертензиялар.
- •Дәріден болатын аг.
- •Атеросклероз
- •Жүректің ишемия ауруы
- •Кенеттен болатын коронарлық өлім
- •Стенокардия (жүрек қыспасы)
- •Тұрақсыз стенокардия классификациясы
- •Фармакологиялық сынамалар
- •Стенокардияны емдеуде қолданылатын антиангинальдық препараттар
- •Миокард инфарктісі
- •Ми-дағы резорбциялы – некроз синдромы мен биохимиялық маркерлер көрсеткіші
- •Миокард инфарктісінің атипиялық түрлері.
- •Q тісшесі жоқ миокард инфарктісі
- •Кардиогендік шоктың ауырлық дәрежелері
- •Ауырғандықты тию алгоритмі.
- •Жедел ревматизм қызбасы және жүректің ревматизм ауруы
- •Ревматизм қызбасының классификациясы
- •Жрқ диагнозын қоюда қолданылатын Киссель-Джонс критерийлері
- •Инфекциялық эндокардит
- •Инфекциялық эндокардиттің классификациясы
- •Иэ емдеуде қолданылатын антибиотиктер
- •Миокардтың коронарогенді емес аурулары
- •Миокардиттер
- •Миокардиодистрофиялар
- •Кардиомиопатиялар
- •Дилатациялық кардиомиопатия
- •Гипертрофиялық кардиомиопатия
- •Рестрикциялы кардиомиопатия
- •Жүрек ақаулары
- •Жүре пайда болатын жүрек ақаулары
- •Митральдық қақпақ кемістігі
- •Өкпе артериясы сағасының стенозы
- •Антиаритмиялық дәрілердің “Сицилиан гамбиті” классификациясы
- •Жүрек аритмиялары Экстрасистолия
- •Пароксизмальды тахикардия
- •Суправентрикулярлық және қарыншалық тахикардиялардың айырықша белгілері
- •Қарыншаішілік блокада
- •Қарыншалардың мезгілінен бұрын қозу синдромы
- •Сжә-де дәрілерді таңдау
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Асқорыту мүшелерінің аурулары Өңеш аурулары Гастроэзофагальды рефлюкстік ауру
- •Гэра мен жиа екшеу-іріктеу диагнозы
- •Асқазан аурулары Созылмалы гастрит
- •Қалыпты асқазан секрециясы
- •Гастриттің ерекше түрлері
- •Гастриттің екі түрінің екшеу критерийлері
- •В гастритінің екі сатысының басты критерийлері
- •Нр байланысты созылмалы гастритті емдеу. Емнің мақсаты – асқазан мен он екі елі ішек кілегей қабығындағы нр жою.
- •Жара ауруы
- •Жара ауруының асқынулары.
- •Ішек аурулары Созылмалы энтерит
- •Созылмалы колит
- •Бейспецификалық жаралы колит
- •Крон ауруы
- •46-Кесте ка мен бжк екшеу-іріктеу диагнозы
- •Тітіркенген (қозған) ішек синдромы
- •Ұйқы безінің аурулары Созылмалы панкреатит
- •Бауыр және өт жолдарының аурулары Созылмалы гепатит
- •Классификациясы (Гастроэнтерологтардың Дүниежүзілік конгресі, Лос-Анджелес, 1994).
- •Бауыр жетіспеушілігі
- •49-Кесте Жедел гепатит пен бауыр циррозы фонында дамыған
- •Өт жолдарының дискинезиясы
- •Созылмалы тассыз холецистит
- •Бауыр циррозы
- •Бадд – Киари синдромында болатын цирроз
- •Бауыр циррозының ауырлық дәрежелерін анықтау
- •Бауыр циррозының ең жиі кездесетін түрлері.
- •Бауыр циррозының сирек түрлері.
- •Бауыр циррозындағы және тубперитониттегі асцит сұйықтығы
- •Бауыр циррозымен ауыратын науқасты емдеу әдісі.
- •Асқынуларды емдеу.
- •Бауыр циррозының сирек түрлерінің емі.
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Дәнекер тінінің жайылмалы аурулары
- •Жүйелі қызыл жегі
- •Жқж клиникалық варианттарының жұмыс классификациясы
- •Жқж активтілік дәрежелері
- •Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Жқж диагнозын қоюда Американың ревматологиялық ассоциациясы ұсынған критерийлер (1982) кең қолданылып жүр:
- •Жүйелі склеродермия
- •Дерматомиозит
- •Буын аурулары Ревматоидтық артрит
- •Ра жұмыс классификациясы
- •Жүйелі өзгерістер жоқ ра.
- •Жүйелі зақымданулар болатын ра.
- •Ерекше синдромдар
- •Ра синовиальды сұйықтықтың көрсеткіштері
- •Ра түрлеріне қарап емдеу
- •Негізгі клиникалық түрлері
- •Подагра
- •Жүйелі васкулиттер
- •Түйінді периартериит
- •Түйінді периартерииттің диагноз қою критерийлері
- •Бейспецификалық аортоартериит
- •Такаясу ауруының критерийлері
- •Вегенер гранулематозы
- •Вегенер гранулематозы диагнозының критерийлері
- •Жедел гломерулонефрит
- •Бүйрек амилоидозы
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Анемиялар
- •Теміржетіспеушілік анемия
- •Витамин в12-жетіспеушілік анемия
- •Гемолитикалық анемиялар
- •Тұқым қуалайтын гемолитикалық анемиялар Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы)
- •Г-6-фдг жетіспейтін анемия
- •Талассемия
- •Қолорақ клеткалы анемия
- •Жүре пайда болатын гемолитикалық анемиялар Аутоиммунды гемолитикалық анемия
- •Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия
- •Гипопластикалық (апластикалық) анемиялар
- •Гемобластоздар
- •Лейкоздар
- •Жедел лейкоздар
- •Классификациясы. А) Лимфобласттық лейкоздар:
- •Созылмалы лимфолейкоз
- •Созылмалы миелолейкоз
- •Полицитемия
- •Геморрагиялық диатез
- •Гемофилия
- •Виллебранд ауруы
- •Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы.
- •Тромбоцитопениялық пурпуралар
- •Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура (итп)
- •Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы)
- •Геморрагиялық диатездердің негізгі түрлерінің екшеу диагнозының белгілері
- •Тамыріші себінді қан ұю синдромы
- •Бір дұрыс жауабын беріңіз
- •Тестілер жауаптарының эталондары
- •Б) жүрек-тамыр жүйесінің аурулары бойынша
- •Қолданылған әдебиет тізімі жалпы әдебиет
- •Несеп бөлу жүйесінің аурулары бойынша
- •М а з м ұ н ы
Жүйелі васкулиттер
Жүйелі васкулиттер (ЖВ) – жалпы белгісі калибрі әр түрлі тамырлардың жайылмалы және басым иммундық қабынуы болатын, кейін патологиялық процеске ішкі органдар мен тіндер қосылатын аурулар тобы. Жүйелі васкулиттер бірінші және екінші ретті болып бөлінеді. Бірінші ретті васкулитте патологиялық процестің мәні тамырлардың қабынуы болып есептеледі. Олар жеке ауруларға жатады. Екінші ретті васкулитте тамырлардың қабынуы негізгі патологиялық процестің компоненті болып табылады.
Этиологиясы және патогенезі. Бұл аурулардың себептері негізінен белгісіз. Бірақ кейбір аурулардың (түйінді периартериит, геморрагиялық васкулит) дамуында дәрілердің ролі күмән тудырмайды. 100 жуық дәрінің васкулит тудыратыны белгілі. Васкулиттер ең жиі сульфаниламидтерді, антибиотиктерді, йод препараттарын, В тобының витаминдерін, анальгетиктерді қолданғанда бой көрсетеді.
Бактериялық инфекция (стрептококктар, иерсиниялар, хламидиялар, сальмонеллалар) геморрагиялық васкулиттің, ұсақ және орташа калибрлі артериялар васкулитінің, терінің ұсақ тамырлары васкулитінің себебі бола алады.
ЖВ даму себебінің бірі вирустар болуы мүмкін деген пікір де бар. Мысалы, түйінді периартериитпен ауырған адамда гепатит В антигені (HBs Ag) мен оған қарсы антиденелер табылады. Басқа вирустардың да (цитомегаловирус, АИВ, Эпштейн-Барр вирустары т.б.) васкулиттердің себебі болатыны да белгілі.
ЖВ дамуында тұқым қуалайтын бейімділік те белгілі рөль атқарады. Гистосиымдылық антигенінің кейбір түрінің (HLA – human leucocyte antigen) табылуы иммунитеттің тұқым қуалау ерекшелігі деп қаралады. Мысалы, HLA – DRL4 Вегенер гранулематозының иммунологиялық маркері, HLA – В5, А10, Bw52 – аортоартерииттің иммунологиялық маркері деп есептелінеді.
Темекінің компоненттеріне үстеме сезімталдық облитерациялаушы тромбангитты тудырады.
Жүйелі васкулиттің басты патогенетикалық факторлары:
1) Айналып жүретін иммунокомплекстер түзіліп, олардың тамыр қабырғасына бекуі. Иммундық комплекстердің әсерінен комплемент активтенеді, ол хемотаксис жолымен нейтрофильдерге әсер етеді. Нейтрофильдер тамырлардың қабырғасын зақымдап, олардың өткізгіштігін күшейтетін лизосомальды ферменттер бөледі. Осының нәтижесінде тамырлар қабынады, оған қоса тромбоз пайда болады.
Бұл механизм геморрагиялық васкулит пен ЖҚЖ және РА екінші ретті васкулиттердің дамуында маңызды роль орындайды.
2) Антинейтрофильдік цитоплазматикалық антиденелерінің (АНЦА) пайда болуы және олардың нейтрофильдердің ферменттерімен реакцияға түсуі. Олардың нейтрофильдердің протеиназа-3, миелопероксидаза т.б. ферменттерімен реакцияға түсуі нейтрофильдерді активтейді, олардың активті оттегі радикалдарын және лизосомальды ферменттерді өндіруін күшейтеді. Бұл, тамыр қабырғасын зақымдайды. Сонымен қатар АНЦА эндотелий клеткаларын тікелей зақымдайды. Зақымданған эндотелий үстінде адгезия молекулалары пайда болады, олар нейтрофильдер мен лимфоциттердің эндотелийге жабысуын тудырады және олардың тінге енуіне жағдай жасайды. Бұл механизм арқылы Вегенер гранулематозы (антиген протеиназа-3), микроскопиялық полиартрит (антиген миелопероксидаза) дамиды.
3) Баяу типті үстеме сезімталдық дамуы мен цитотоксикалық Т-лимфоциттердің активтенуі, Т-лимфоциттердің антиденелермен өзара әрекетке түсіп, сенсибилизациялануы және лимфокиндер бөлуі. Лимфокиндер макрофагтардың миграциясын тежейді және антиген жиналған жердегі олардың концентрациясын көбейтеді. Макрофагтар активтеніп, тамыр қабырғасын зақымдайтын лизосомальды ферменттер бөледі. Тамыр қабырғасында гранулемалар пайда болады. Бұл механизм Вегенер гранулематозының дамуында орын алады.
4) Антиэндотелиальды антиденелер түзілуі. Антиэндотелиальды антиденелер антиденеге тәуелді цитотоксикалық жолымен эндотелий клеткаларын зақымдайды. Бұл механизм Кавасаки ауруы мен Вегенер гранулематозының дамуында маңызды роль атқарады.
5) Антифосфолипидтік антиденелер түзілуі, олардың эндотелий белоктарымен айқас реакцияға түсіп, қанның коагуляциялық қасиетінің күшеюіне жағдай жасауы.
6) Эндотелий мен тромбоциттердің қабыну цитокиндерін бөлуі. Эндотелиальды клеткалар тамыр қабырғасының иммунды қабынуын сүйемелдейтін әртүрлі цитокиндер (интерлейкин-8, эндотелин, интерлейкин-1) өндіруі. Тромбоциттер қабынудың әр түрлі медиаторларын өндіре отырып, олар да тамыр қабырғасының қабынуына жағдай жасайды.
Тамыр қабырғасының некрозға дейін қабынуына қоса микроциркуляция өзгерісі, қанның реологиялық қасиеттерінің өзгеруі болады. Бұл өзгерістер гиперкоагуляцияға әкеліп, ТСҚҰ синдромы дамуының қаупін тудырады.
Классификациясы (Chapel Hill Congresus конференциясында қабылданған).
І. Ірі тамырлар васкулиті:
1. Алып клеткалы (темпоральды) артериит
2. Такаясу артерииті
ІІ. Орташа калибрлі тамырлар васкулиті
1. Түйінді периартериит (классикалық ТП)
2. Кавасаки ауруы
ІІІ. Ұсақ тамырлар васкулиті
1. Вегенер гранулематозы
2. Чердж-Стросс синдромы
3. Микроскопиялық полиангиит
4. Шенлейн-Генох пурпурасы
5. Эссенциальды криоглобулинемиялық васкулит
6. Терілік лейкокластикалық ангиит
Диагнозын қоюдың жалпы принциптері. Жүйелі васкулиттердің диагнозын қоюда ескерілетін белгілер:
1. Аурудың клиникалық көрінісі. ЖВ тән:
а) аурудың созылмалы дамуы, қайталау және саябыр кезеңдердің алмасып отыруы;
б) аурудың бейспецификалық факторлардың (инсоляция, салқын тию, бейспецификалық инфекция, вакцинация) әсерінен қайталауы (өршуі);
в) көп жүйелі зақымдану (буын, тері, ішкі органдар);
г) иммуносупрессивті дәрілердің (кортикостероидтар, цитостатиктер) емдік әсері.
2. Қанның жалпы анализінің мәліметтері: ЭТЖ және СРБ көбеюі. Чердж-Стросс синдромында эозинофилияның болуы.
3. Несептің өзгерістері (Вегенер синдромындағы, микроскопиялық полиартритте, геморрагиялық васкулитте).
4. Биоптаттағы морфологиялық белгілер.
5. а) Айналымдағы иммундық комплекстерді (АИК) анықтау;
б) Антиденелерді (АНЦА, антиэндотелиальды антиденелер, фосфолипидтерге қарсы антиденелер) анықтау.
6. Инструментальдық тексеру әдістерінің (Такаясу артериитінде, түйінді периартериитте ангиография жасау) мәліметтері.
ЖВ патогенетикалық емінің принциптері
І. Селективті емес иммуносупрессивті ем (тежейтін ем, сүйемелдейтін ем, пульс-терапия):
1. Глюкокортикостероидтар (преднизолон)
2. Цитостатиктер (циклофосфан, азатиоприн, метотрексат)
3. Плазмаферез
ІІ. Басым селективті иммуносупрессивті ем:
1. Циклоспорин
2. Донордың поливалентті иммуноглобулині
3. Дапсон (нейтрофильдердің капилляр интимасына адгезиясын тежейді)
ІІІ. Вирусқа қарсы ем:
1. Адамның лейкоцитралық интерфероны және лейкофероны (ТП ауыратын адамда В гепатитінің вирусы болса)
IV. Антикоагулянттар
1. Гепарин, кальципарин
2. Ұсақ молекулалы гепарин: фраксипарин, фрагмин, клексан
V. Дезагреганттар
1. Дипиридамол (персантин, курантил т.б.)
2. Пентоксифиллин (трентал)
3. Тиклопидин (тиклид)
Некроздаушы жүйелі васкулиттердің ауыр түрлерін емдеудің жалпы схемасы:
Креатинин > 500 ммоль/л жоғары көтерілген немесе өкпе геморрагиялары бар аурудың активті ауыр түрінде эскалациялық ем қолданылады: 14 күн ішінде плазмаферездің 7-10 процедурасын жасау (плазманың 60 мл/кг көлемін алып, оның орнын 4,5-5% адам альбуминінің тең көлемімен толтыру) немесе метилпреднизолон (15 мг/кг/тәулігіне) қолданып, 3 күн бойы пульс-терапия жасау. Егер ауру адам жасы < 60 болса, циклофосфамидты 2,5 мг/кг/тәулігіне дозасында қолдану мүмкін.
4-6 ай бойы индукциялық ем жасау: циклофосфамид 2 мг/кг/тәул. дозасында 1 ай бойы беріледі (ең жоғарғы дозасы 150 мг/тәул.), егер ауру адамның жасы 60-тан жоғары болса, дозаны 25 мг азайтады. Лейкоцит саны > 4,0х109/л болуы керек. Преднизолонның дозасы 1 мг/кг/тәул. (максимальды дозасы 80 мг/тәул.): әр аптада 10 мг/тәул. дозасында 6 ай бойы азайту.
Сүйемел ем: азатиоприн 2 мг/кг/тәул. Преднизолон 5-10 мг/тәул.