Теміржетіспеушілік анемия

Теміржетіспеушілік анемия (ТЖА) – организмде темір жетіспеушілігіне байланысты гемоглобин синтезі бұзылып, тіндерде практикалық өзгерістер пайда болатын ауру.

ТЖА ересек тұрғындардың 10-30% кездеседі. Анемиялардың ішінде ТЖА үлесіне 80-95% тиеді. ТЖА әйелдерде еркектермен салыстырғанда анағұрлым жиі кездеседі. Әр түрлі мәліметтер бойынша әйелдердің 20% теміржетіспеушілік анемиямен ауырады.

Организмде темірдің алмасуы. Адам организмінде 4,5-5 г темір болады. Оның 2/3 гемнің (гемоглобин, миоглобин, цитохромдар) құрамына кіреді. Темір қорының 1/3 жақыны ферритин түрінде деполарда (гепатоциттерде, сүйек миының және талақтың макрофагтарында) және гемосидерин түрінде (фон Купффер клеткаларында, сүйек миының макрофагтарында) сақталады. Темірдің белгілі бір мөлшері өзгермелі (лабильді) түрде трансферинмен байланыста болады. Гем синтезіне қажет темірдің ауқымды бөлігі ыдыраған эритроциттерден босап шығады, тек қана 5%-ғана организмге сырттан енеді.

Сырттан енетін темірдің негізгі көзі – тағам. Тамақпен енетін темірдің тәуліктік қажеттілігі әйелдер үшін 15 мг, еркектер үшін 10 мг құрайды. Темірдің осы мөлшерінің 10% дейінгісі (1-1,5 мг) сіңеді. Тамақпен енген темір жіңішке ішектің кілегей қабығының эпителиальды клеткаларында жиналады. Жіңішке ішектен темірді трансферин сүйек миы мен бауырға тасымалдайды. Темір эритробласттар түзуде қолданылады, ал босаған трансферрин қанға оралады. Эритроциттер талақта, бауырда және сүйек миында ыдырағанда гемнен бөлінетін темірді трансферрин сүйек миына тасымалдайды; темірдің бір бөлігі ферритин және гемосидерин түрінде бауырда, талақта және сүйек миында депоға жиналады (темір қоры).

Организм темірді терінің, ішектің кілегей қабығының (нәжіспен) және басқа да кілегей қабықтардың сылынған (десквамацияланған) эпителиі арқылы жоғалтады. Тәулікте организм жоғалтатын темір мөлшері 1 мг құрайды.

Организмнен қан кеткенде туындайтын темір жетіспеушілігінің механизмін түсіну үшін тәулік ішінде ең көп сіңетін тағамның темірі 2-2,5 мг тең екенін және организм 1 мл қан кеткенде организм 0,5 мг темір жоғалтатынын білген жөн.

Этиологиясы. ТЖА себептері:

1) Созылмалы қан кетулер:

а) жатырдан (жатыр фибромасы, анабез дисфункциясы, жатыр мойнынын рагі, эндометриоз және басқалары);

б) асқазан-ішек жолдарынан (рак, геморрой, жара ауруы, полипоз, диафрагма жарығы, бейспецификалық жаралы колит);

в) өкпеден (бронхоэктазия ауруы, рак, өкпе гемосидерозы);

г) ұзақ уақыт донор болу, ауыр дене жұмысы, ыссы цехтарда жұмыс жасау.

2) Үстеме темір шығыны:

а) екіқабаттылық, лактация;

б) пубертанттық кезең;

в) созылмалы инфекция, ісіктер.

3) Темірдің сіңуінің бұзылуы:

а) асқазан резекциясы, ахлоргидрия;

+ б) энтерит, спру;

в) бұзылған сіңіру синдромы.

4) Темір тасымалдауының бұзылуы.

5) Туа болатын темір жетіспеушілігі.

Патогенезі. Темір қорының таусылуы сүйек миында гемоглобин синтезін азайтады, оның өзі қанның белгілі бір көлемінде әуелі гемоглобиннің концентрациясын, кейін эритроциттер концентрациясын азайтады. Тіндердің оттегімен қамтамасыз болуының адаптациялық (бейімделу) механизмдеріне айдалма қан көлемінің көбеюі және тіндерде оттегі бөлінуінің күшеюі (эритроциттердегі 2-3-дифосфоглицер қышқылы концентрациясының көбеюінің нәтижесінде) жатады.

Компенсаторлық механизмдер сарып болғаннан кейін тіндердің гипоксиясы туындап, циркуляторлық гипоксиялық синдром қалыптасады және құрамында темір бар ферменттер синтезі бұзылып, тіндер метаболизмі бұзылады.

Темір жетіспеушілігінде -глицерофосфат дегидрогеназа қоры таусылатындықтан бұл-шық еттердің қызмет қабілеті бұзылады. Неврологиялық өзгерістер көрініс береді, бірақ олардың пайда болу механизмі әзірге белгісіз. ТЖА-да алдымен өте тез жаңарып тұратын эпителий тіні зақымдалады – асқазан-ішек жолының кілегей қабығы, тері және оның дериваттары семеді (атрофия).

Сүйек миының патоморфологиясы: эритроидтық өркеннің болмашы гиперплазиясы болады. Арнайы бояу арқылы сүйек миының элементтерінде темір қорының азайғаны немесе толық сарқылғаны анықталады, сонымен қатар сидеробласттар санының өте азайғаны табылады.

Клиникасы. ТЖА клиникалық белгілері екі синдромның – жалпы анемиялық немесе циркуляторлы-гипоксиялық және сидеропениялық синдромдардың белгілерінен құралады.

Анемиялық синдромға тән белгілер: әлсіздік, бас айналуы, талып қалу, жүрек соғуы, ентігу. Бұл белгілер гипоксиямен және бұлшық ет әлсіздігімен байланысты.

Сидеропениялық синдром құрамында темір болатын ферменттер жетіспеушілігінен туындайтын трофикалық өзгерістердің симптомдарынан тұрады. Сидеропениялық синдром белгілеріне жататындар:

• тері және оның дериваттарының өзгерістері: терінің құрғақтығы, қол мен аяқта тілмелердің болуы, ангулярлық стоматит (тілме, «езулік»); жадағайланған, аздап имектелген тырнақтар (койлонихиялар), тырнақтардың жұқарып, тез сынғыш болуы; шаштың жіңішкеруі және түсуі, шаштың сынғыштығы;

• асқазан-ішек жолының зақымдануы: дәмнің бұзылу, тағам ретінде борды, тіс пастасын, сазды, шикі ұнды және т.б. тағамдық емес заттарды қолдануға құмарлық; глоссит белгілері – бүртіктері семген, қызыл түсті, ауыратын тіл; атрофиялық гастрит белгілері, Пламер – Винсон синдромының белгілері: шашалу, құрғақ және қатты тағамды жұта алмау, оған қоса өңештің жоғарғы үштен бірінің спазмы (түйілгені) байқалады;

• нерв жүйесінің зақымдануы: парестезиялар, иісті қабылдаудың өзгеруі – керосин, бензин, ацетон, гуталин, резина иісіне құмарлық; қыз балаларда еріксіз несепке отыру сезімінің болуы, несепті түнде ұстай алмау, несепті күлген және жөтелген кезде ұстай алмау.

Объективті тексергенде келтірілген белгілерден басқа науқас адамның терісі мен кілегей қабықтарының қуқыл тартқан түсі көрінеді. Жүрек-тамыр жүйесі жағынан күшейген І тон, анемиялық систолалық шу, тахикардия анықталады, АҚҚ қалыпты күйде немесе аздап төмендеген болады.

ТЖА ауыр түрінде жүрек әлсіздігі бой көрсетеді, әдетте оның ауырлық дәрежесі ІІ сатыдан аспайды.

Қосымша тексерулер. Шеткі қанда гипохромдық микроцитарлық анемия белгілері анықталады: гемоглобиннің мөлшері 20-30-дан 110 г/л аралығында, түс көрсеткіші, эритроциттегі гемоглобиннің орташа мөлшері, эритроциттің орташа диаметрі азайған. Ретикулоциттер саны қалыпты күйде немесе азайған. Анизоцитоз және пойкилоцитоз анықталады. Қан сарысуындағы бос темір азайған, қанның жалпы темірмен байланысу қабілеті күшейген, бос трансферрин 35,8 мкмоль/л жоғары және жалпы трансферрин 71,6 мкмоль/л жоғары көтерілген.

Сүйек миында – қызыл түйіршіктер өркені басым болады, эритронормобласттардың оксифильдік түрлерінің азаюы есебінен олардың базофильдік және полихроматофильдік түрлері көбейген. ТЖА-да сүйек миында болатын ауруға тән белгі – сидеробласттар (құрамында темір түйіршіктері бар эритрокариоциттер) санының (қалыпты күйде 20-40%) азаюы.

ЭКГ-да миокардтың жайылмалы өзгерістері белгілері – Р және R тісшелері вольтажының төмендеуі, Т тісшесінің инверсиясы, сирегірек ST аралығының изосызықтан төмен ығысуы анықталады, сонымен қатар жүректің электрлік систоласының (QT) ұзаруы байқалады.

ТЖА себебін анықтау үшін қан кетудің көзін табу керек, сондықтан мұқият клиникалық тексеруден басқа эндоскопиялық және басқа тексеру тәсілдерін қолдану керек. Әйелдерді гинеколог қарауы керек. Асқазан зақымданғанда ТЖА-ң темірдің сіңуінің бұзылысымен байланысын аспирациялық биопсия және қарапайым немесе максимальды гистамин тестісінің көмегімен дәлелдеуге болады.

Егер қан кетудің көзін анықтау мүмкін болмаса, онда жасырын қан кетуді анықтау үшін науқас адамға ⁵¹Cr таңбаланған өзінің эритроцитін егіп, кейін нәжістің радиоактивтілігін анықтайды. Жоғары дәрежелі радиоактивтілік қан кету көзі асқазан-ішек жолы екенін көрсетеді.

Созылмалы инфекция фонында дамыған анемияда инфекциялық – қабыну процесінің клиникалық белгілерімен қатар қанның жалпы темірмен байланысатын қабілетін анықтаған маңызды болып келеді; созылмалы инфекцияның постгеморрагиялық теміржетіспеушілік анемиядан ерекшелігі онда қанның темірмен байланысу қабілеті қалыпты күйде және төмен болатыны.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ТЖА-ң диагнозын қою критерийлері: төменгі түс көрсеткіші, эритроциттер гипохромиясы, анизоцитоз және пойкилоцитоз, сарысудағы темір деңгейінің төмендеуі, қан сарысуының жалпы темірмен байланысу қабілетінің артуы (85 мкмоль/л жоғары), қан сарысуында ферритиннің азаюы (қалыпты күйде еркектерде – 30-300 мкг/л, әйелдерде – 12-125 мкг/л), десферал тестісінің (десферал қабылдағаннан кейін сау адамда темірдің несеппен бөлінуі көбейеді) ТЖА 0,2 мг/тәул. төмен болатыны.

ТЖА-н қан сарысуында темір көп болатын басқа анемиялардан (талассемия, сидероахрестиялық анемия) айыра білу керек. Талассемия үшін гемолиз белгілері (ретикулоцитоз, гипербилирубинемия), талақтың өсуі, нысана тәрізді эритроциттердің болуы және олардың ішінде базафильдік түйіршіктердің болуы, сарысу темірінің көбеюі және аурудың бір әулетте жиі болатыны тән. Талассемияда сонымен қатар түс көрсеткішінің көзге түсерліктей төмендейтініне қарамастан гемоглобиннің орташа ғана азаятыны байқалады.

Сидероахрестиялық анемияда порфириндер алмасуының тұқым қуалайтын немесе жүре пайда болатын алмасуының бұзылуы нәтижесінде темір эритроидтық клеткаларға енбейді. Мұның нәтижесінде қан сарысуында темір көп күйде өте төмен түс көрсеткіші болатын анемия пайда болады. Сүйек миында – қызыл түйіршіктер өркені тітіркенуі, құрамында темір бар эритроидтық клеткалардың көбейгені анықталады. Темір дәрілерімен емдеу сидероахрестиялық анемияларда нәтиже бермейді.

Қан сарысуында темір аз болатын гипохромды анемия өкпе сидерозында байқалады. Өкпе сидерозында альвеолаларға қан құйылып, темір гемосидерин түрінде өкпеде жиналады. Аурудың негізін альвеолалардың базальды мембранасына қарсы антиденелер түзетін аутоиммундық процесс құрайды. Аурудың жиі белгісі қан қақыру. Өкпе сидерозы гломерулонефритпен қоса кездесуі мүмкін (Гудпасчер синдромы).

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: 1) анемияның сипатын (темір-жетіспеушілік анемия); 2) аурудың этиологиясын; 3) аурудың сатысын (рецидив, ремиссия).

Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:

1. Теміржетіспеушілік анемия. Меноррагия.

2. Теміржетіспеушілік анемия. Өңеш тесігінің жарығы, рецидив.

Емі. Теміржетіспеушілік анемияның емі тек темірдің жетіспеушілігін тудыратын себепті жойғаннан кейін ғана табысты болады. Сондықтан себеп факторларға әсер етеді: қан кетудің көзін жою, инфекциямен күрес, ісікке қарсы ем, іштен туа болатын темір жетіспеушілігінің алдын алу шаралары.

ТЖА ауыратын адамдарға құрамында темір көп диета тағайындалады. Тамақтан асқазан-ішек жолы арқылы сіңетін темірдің ең жоғарғы мөлшері – бір тәулікте 2 г. Жануар текті тағамдардағы темір өсімдік тағамдарындағы темірге қарағанда анағұрлым көп сіңеді. Ауру адамға ұсынылатын тағамдар: сиыр еті, балық, бауыр, бүйрек, өкпе, жұмыртқа, сұлы, қарақұмық жармасы, ірі бұршақ, ақ саңырауқұлақтар, какао, шоколад, көкөніс, бұршақ, алма, бидай, шабдалы, жүзім, май шабақ, қара өрік, гематоген.

Тағаммен организмге енетін темірдің көлемі тек оның организмнен бөлінетін мөлшерін ғана толтыра алады. Темір препараттарын қолданбай темірдің жетіспеушілігі мен анемияны жою мүмкін емес. Дәрі құрамынан сіңетін темір мөлшері тағамнан сіңетін темір мөлшерінен кем дегенде 10 есе көп болады. Темірдің мұндай сіңу деңгейінде гемоглобиннің мөлшері тәулігіне 1% артып отырады.

Клиникалық практикада темір препараттарын ішке қабылдайды немесе парентеральды енгізеді.

Темір препараттарын ішке қабылдаған кезде қолданылатын басты принциптер:

• құрамында жеткілікті еківалентті темір бар препараттары мен темірдің сіңуін күшейтетін дәрілерді (аскорбин қышқылы, цистеин, янтарь қышқылы, фруктоза) қолдану;

• арнайы көрсетпелері болмаса, темірмен бір мезгілде В тобының витаминдерін, В₁₂-вита-минін, фолий қышқылын тағайындау және темірдің сіңуін азайтатын тағамдар (құрамында фосфор қышқылы, тұздар, кальций, фитин, танин бар) мен дәрілерді (тетрациклин, алмагель, магний тұздары) қабылдауға болмайды;

• егер темірдің ішекте сіңуі бұзылған белгілері болса, онда темір дәрілерін ішке қабылда-майды;

• темірмен организмді қанықтыру емі ұзақ болуы керек (кем дегенде 1-1,5 ай);

• гемоглобин көрсеткіші қалпына оралғаннан кейін темір препараттарымен сүйемел ем жүргізу қажеттігі.

Беретін препаратты таңдаған кезде ТЖА-да гемоглобин көрсеткіші организмге 30 мг-нан 100 мг дейін екі валентті темір енгенде ғана тиісті дәрежеге жететінін ескеру керек, сондықтан тәулігіне екі валентті темірдің 100-ден 300 мг дейін дозасын ішке қабылдау керек.

Ішке қабылданатын темір препараттары:

Темір сульфаты, таблетка 0,2 (60 мг темір), 1 таблеткадан 3 рет күнге;

Ферроплекс – темір сульфаты (0,05), аскорбин қышқылы (0,03), 1-2 дражеден күнге 3 рет;

Актиферрин – құрама препарат, құрамында темір сульфаты (34,5 мг екі валентті темір) және серин амин қышқылы бар; 1 капсуладан күнге 2-3 рет тағам қабылдаған кезде;

Актиферрин – композитум: құрамында темір сульфаты мен серин + фолий қышқылы (0,5 мг) және цианкобаламин (300 мкг); тәулігіне 1 капсула (максимум 2-3 капсула);

Тардиферон, құрамында темір, мукопротеаза, аскорбин қышқылы бар; күнге 1-2 таблетка, тамақтан кейін;

Фенюльс – құрамында күкіртқышқылды темір (элементарлық темірдің 45 мг) мен витаминдер құрамасы (аскорбин қышқылы, рибофлавин, тиамин, никотинамид, пиридоксин, пантотен қышқылы), тәулігіне 1 капсуладан 2 рет;

Сорбифер дурулес – құрамында темір сульфаты (екі валентті темірдің 100 мг) және аскорбин қышқылы болады; күнге 1-2 рет, тағам қабылдағанға дейін 30 мин. бұрын.

Ферлатум – құрамында екі валентті темірдің 40 мг 1 флаконда; 1 флаконнан күнге 2 рет, тамақ алдында.

Ферретаб – композитум, құрамына темір фумараты (элементарлық темірдің 35 мг) мен фолий қышқылы кіреді; ашқарынға 1 капсула күнге, мол көлемде су қосып қабылдау керек.

Хеферол – құрамында темір фумераты (115 мг элементарлық темір) болады; 1 капсуланы тамақтан 30 мин. бұрын, судың мол көлемімен қосып қабылдайды.

Гемофер – темір хлоридының ертіндісі (44 мг элементарлық темір); 2 мл күнге 1-2 рет тамақ қабылдау кезінде немесе тамақ ішіп болған бойда қабылдайды.

Феррум-лек (мальтофер) – гидроксид полимальтозды комплекс (100 мг темір бар құрамында); 1 таблеткадан күнге 2-3 рет тамақ қабылдау кезінде немесе тамақ ішіп болған бойда қабылдайды.

Ішке қабылдайтын (пероральды) дәрілермен гемоглобин қалпына оралғанға дейін емдейді, одан кейін тағы да екі ай дәрінің жарты дозасын деподағы темір қоры толғанша қабылдайды. Ұзақ уақыт дәрінің үлкен дозасын бақылаусыз қабылдау ішкі органдардың гемосидерозын тудыруы мүмкін.

Темір препараттарын ішке қабылдаған кезде емнің тиімсіз болу себептері:

• темір жетіспеушілігінің болмауы (гипохромдық анемияның табиғатын теріс талдап, темір дәрілерін қате тағайындау);

• дәрі дозасының жеткіліксіз болуы;

• ем ұзақтығының жеткіліксіз болуы;

• дәрінің сіңуінің бұзылуы;

• қан кетудің жалғасуы;

• ТЖА-ң басқа анемиялық синдромдармен қоса кездесуі.

Препараттарды парентеральды жіберу жолы сирек қолданылады.

Темір дәрілерін парентеральды енгізу көрсетпелері:

• энтеритте ішекте дәрінің сіңуінің бұзылуы;

• жіңішке ішектің ауқымды резекциясы;

• пероральдық препараттарды қабылдау мүмкіндігінің болмауы.

Парентеральды қолданылатын темір дәрілері: феррум-лектің бұлшық етке егетін түрі, ампулада 2 мл (темірдің 100 мг), тәулігіне 1 рет егіледі; венаға егу үшін ішінде 1 мл дәрі бар ампула қолданылады, оның ішіндегі дәріні физиологиялық ерітіндінің 10 мл ерітіп, баяу венаға егеді.

Темір сорбиталы (жектофер, ектофер), 2 мл-де 100 мг темір болады; дене массасының 1 кг дәрінің 1,5 мг есебінде егіледі.

Венофер – 1 ампулада (5 мл) 100 мг темір болады; венаға егу үшін ертіндінің 2 мл физиологиялық ертіндінің 20 мл ерітіп, венаға баяу егеді.

Парентеральды жіберілетін темірдің жалпы дозасын формула бойынша анықтайды:

Д = 2,5 М х (16,5 – 1,3 Нв), бұл формуладағы М – науқас адам дене массасы (кг); Нв – қанның 100 мл граммен алынған гемоглобин мөлшері.

Темір препараттарын жеткілікті дозада еккенде емнің 7-10-шы күндері ретикулоцит санының көбейгені байқалады. Гемоглобин деңгейінің қалпына келуі көп жағдайда 3-4 апта ем жасағаннан кейін байқалады.

Темір дәрілерімен емдегенде байқалатын жағымсыз әсерлер: беттің қызаруы, жүрек айну, бас айналу, бас ауруы, терінің аллергиялық реакциялары, сирек – құсу, диарея, іштің ауыруы, арқаның ауыруы, тахикардия, транзиторлық гипотония; бұлшық етке еккенде инъекция орнында абсцесс түзілуі. Тістердің қоңыр түстеніп кетуі және нәжістің қара түске боялуы мүмкін.

Темір дәрілерін беруге қарсы көрсетпелер: гемохроматоз, темір дәрілеріне үстеме сезімталдық. Темір дәрілерін артериялық гипертонияда, ауыр коронарлық жетіспеушілікте, терінің аллергиялық ауруларында, бауыр мен бүйректің қызметінің ауыр бұзылғанында парентеральды беруге болмайды.

Прогнозы. Қан кетудің себептерін жойып, жүргізілген тиісті ем толық сауығуды тудырады.

Уақытша еңбекке қабілетсіздік сараптамасы (экспертизасы). Уақытша еңбекке жарамсыздық мерзімі медициналық және әлеуметтік факторларға қарап анықталады. Ауыр дене қызметінде және залалды өндірісте еркектерде еңбекке қабілеттілік гемоглобиннің деңгейі 130 г/л тең болғанда, әйелдерде – 120 г/л тең болғанда, қалпына оралады. Жеңіл дене қызметінде гемоглобин деңгейі келтірілген мөлшерден 10 г/л төмен, ой қызметіндегілерде 20 г/л төмен болуы мүмкін.

Санаторийлы-курорттық ем негізгі ауруға қарап іске асырылады.

Диспансерлеу. Диспансерлік есепке учаскелік дәрігер алады, гематолог кеңес беріп тұрады. Жартылай ремиссия кезінде, ауру адам еңбекке жарамды, бірақ гематологиялық нормаға қол жетпеген жағдайда ауру адамды ай сайын қарайды. Толық ремиссия кезінде бірінші жылы квартал сайын, кейін жарты жылда 1 рет қаралады. Аурудың қайталауы 5 жыл бойы болмаса, онда науқас адам толық сауыққан деп есептеледі. Ауру өршіген кезде гематолог кеңесі екі айда 1 рет, кейін 4-6 айда 1 рет іске асырылады.

Профилактикасы. Профилактикалық шараларды негізінен әйелдер қажет қылады. Етеккірі 5 күннен ұзақ созылатын және қан ұйығы болмайтын, немесе 3 күннен ұзаққа созылып, қан ұйығы болатын қызға пероральды препараттарды 300 мг/тәулігінде дозасында 5 күн бойы ай сайын тағайындайды. Профилактика шараларының ұзақтығы етеккір ұзақтығына байланысты.

Әйелдерге темір препараттары профилактикалық мақсатта екіқабаттылық пен лактация кезінде беріледі. Препараттар жарты дозада (150-250 мг/тәул.) беріледі. Бұл адамдарда ТЖА дамыған жағдайда дәрінің толық дозасы беріледі.