Өкпе эмфиземасы

Өкпе эмфиземасы (ӨЭ) – терминальдық немесе респираторлық бронхиолдардан төмен орналасқан ауалы кеңістіктердің ұлғаюы мен альвеолалар қабырғаларының деструкциялы өзгерістері.

Жалпы популяция ішінде ӨЭ 4% жағдайда кездеседі. Еркектерде өкпе эмфиземасы әйелдерге қарағанда жиірек кездеседі. Өкпе эмфиземасы жас өскен сайын жиілей түседі.

Этиологиясы және патогенезі. Себебі жағынан бірінші және екінші ретті өкпе эмфиземасын ажыратады.

Бірінші ретті өкпе эмфиземасының себебі – іштен туа болатын антипротеазалардың, оның ішінде ₁-антитрипсиннің жетіспеушілігі.

Екінші ретті өкпе эмфиземасының негізгі себебі созылмалы бронхит, оның нәтижесінде қабыну процесі бронх бұтасының аумағынан әуелі ацинустың аралығына, кейін оның басқа бөліктеріне тарайды. Сондықтан да, созылмалы бронхитті тудыратын факторлар екінші ретті өкпе эмфиземасының да себептері болып есептеледі.

Өкпе эмфиземасының патогенезінде жетекші рольді «фермент-антифермент» жүйесіндегі тепе-теңдіктің жойылуы (дисбаланс) атқарады.

Әдетті жағдайда антиферменттер (α₁-антитрипсин, α₂-макроглобулин, т.б.) өкпе тінін протеолиз ферменттерінің (трипсин, химотрипсин, эластаза, лейкоцитарлық және бактериялық протеазалар) талқандаушы әсерінен қорғайды. Антиферменттердің тұқым қуалайтын жетіспеушілігі нәтижесінде ферменттердің физиологиялық белсенділігінің әсерінен-ақ альвеолалық құрылымдар үдемелі ыдырай бастайды. Оның салдарынан панацинарлық эмфизема дамып, альвеола ішіндегі қысым демді сыртқа шығарған кезде аз өзгерген альвеола жолдары мен бронхиолдарды қысып тастайды.

Созылмалы бронхитте қабыну процесі біртіндеп терминальды бронхиолдардан ацинустың орталығына тарайды. Созылмалы бронхиттің себеп факторлары антиферменттердің секрециясын тежейтін биологиялық белсенді заттардың шамадан тыс бөлінуіне жағдай туғызады. Онымен қатар, қабынудың нәтижесінде альвеола аралық перделердің деструкциясын тудыратын факторлар белсенді күйге келеді. Центриацинарлық және центрилобарлық өкпе эмфиземасы бой көрсетеді.

Альвеола аралық перде талқандалғанда олар арқылы өтетін капиллярлар бітеліп (облитерация), ақырында өкпе артериясындағы қысым көтеріледі, оның нәтижесінде созылмалы өкпе-текті жүрек синдромы қалыптасады.

Өкпенің кәрілік эмфиземасы өкпе тінінің серпінділік (эластикалық) қасиетінің төмендеуінің және организмнің физиологиялық қартайғанында болатын атрофиялық процестердің нәтижесінде дамиды.

Патоморфологиясы. Өкпе эмфиземасы өкпе тінінің серпінді матриксінің (арқауының) деструкциялық процесі деп қаралады. Морфологиялық тұрғыдан өкпе эмфиземасының панацинарлық, проксимальдық және дистальдық ацинарлық, иррегулярлық және буллалық түрлерін ажыратады.

Панацинарлық эмфиземада патологиялық процеске барлық ацинус қатысады. Ол көбіне өкпенің төменгі бөліктерінде болады және процестің ауыр дамуымен көрініс береді.

Проксимальды ацинарлы эмфиземада респираторлық бронхиолдағы патологиялық процесс ацинустан проксимальды орналасатындықтан эмфизема өкпе бөлікшесінің орталығында орналасқан болып көрінеді, сондықтан ол центрилобулярлық эмфизема деп аталады.

Дистальды ацинарлық эмфиземада патологиялық процеске көбіне альвеола жолдары қатысады.

Иррегулярлық (біркелкі емес) өкпе эмфиземасы ацинустардың көп түрлі ұлғаюымен және олардың деструкциясымен, өкпе тініндегі тыртықты процестермен сипатталады. Өкпе эмфиземасының бұл түрі өкпе туберкулезінде, саркоидозда, пневмокониозда т.б. кездеседі.

Буллалы эмфизема өкпеде мөлшері 1 см үлкен эмфиземалық аймақтардың болуымен сипатталады, көбіне іштен туа пайда болады және жиі пневмоторакс түрінде асқыну береді.

Классификациясы.

Патогенезіне қарай:

1. Бірінші ретті (идиопатиялық, генуиндік, эссенциальдық)

2. Екінші ретті (басқа аурулар фонында дамиды)

Таралуына қарай:

1. Жайылмалы

2. Шектелген

Морфологиялық белгілеріне қарай:

1. Панацинарлық (панлобулярлық)

2. Центрилобулярлық (центриацинарлық)

3. Иррегулярлық (тыртық жанындағы)

4. Буллалы (буллалар болатын)

Ерекше түрлері:

1. Туа болатын бөліктік өкпе эмфиземасы

2. Маклеод синдромы (себебі белгісіз эмфизема, бір өкпені зақымдайды)

Клиникасы. Науқас адамның басты шағымы – ентігу. Бірінші ретті өкпе эмфиземасында ентігу пысылдағанды еске түсіреді: терең ішке тыныстағаннан кейін ұзақ уақыт жабық еріндер арқылы тынысты сыртқа шығару. Науқас адам сыртқа тыныстаған кезде аузын қолмен жауып, ұрттарын қампайтып, үзіп тыныстайды, мұның өзі бронхиолдар ішіндегі қысымды көтеріп, олардың басылып қалуына кедергі жасайды, сөйтіп өкпенің желденуі аз да болса жақсарады. Жөтел болмайды.

Екінші ретті өкпе эмфиземасында экспираторлы ентікпе болады, ол науқас адамда «ауа жетпеу» сезімін, қиналып тыныстауды тудырады.

Өкпе эмфиземасымен ауыратын адамдарда беттолепсия деп аталатын белгі болады – жөтел ұстамасы және күлген кезде науқас естен танады, құрысу ұстамасы байқалады (жөтел кезінде кеуде іші қысым көтерілетіндіктен мидың қанмен қамтамасыздығының бұзылуы).

Қараған кезде цианоз көрінеді. Бірінші ретті эмфиземада ол айқын емес, себебі бірінші ретті өкпе эмфиземасында қанның газды құрамы ұзақ уақыт өзгермейді. Бұл науқастар қызыл шырайлы болып келеді, сондықтан оларды «қызыл шырайлы пысылдаушылар» деп атайды.

Екінші ретті өкпе эмфиземасында ауыр гипоксиемия мен гиперкапния болатындықтан цианоздың айқын реңі байқалады және тіл де көгілдір түсті болады. Эмфиземаның бұл түрінде жөтел болатындықтан ондай науқастарды «көкшіл сұсты жөтелушілер» деп атайды.

Физикалық тексергенде өкпе тінінің ауалылығының күшеюі синдромының белгілері анықталады: кеуденің күбі тәрізді түрі, қабырғалардың горизонтальды орналасуы, құрсақ ұсті доғал бұрыш, кеуде торының серпінділігінің азаюы, дауыс дірілінің әлсіреуі, өкпе үстінде қорап дыбысының болуы, өкпенің жоғарғы және төменгі шекараларының ұлғайып, өкпенің төменгі шетінің қимылының шектелуі, әлсіреген визикулалық тыныс («мақта тыныс»).

Қосымша тексерулер.

Тыныс мүшелерін рентгенологиялық тексергенде өкпе алаңдарының ақшылдығы күшейген, өкпенің шет жағында өкпе суреті реңсізденген. Екінші ретті өкпе эмфиземасында бұл белгілерден басқа созылмалы бронхит белгілері болады.

Компьютерлік томография өкпедегі буллаларды (альвеола аралық перде ыдырап, бірнеше альвеола қосылғаннан пайда болатын ауалы қуыстар) дәл анықтауға көмектеседі.

Бронхоскопия өкпе эмфиземасының маңызды белгісі – трахея мен бронхтардың гипотониясын табуға көмектеседі.

Сыртқы тыныс функциясын тексергенде: өкпенің қалдық көлемінің (ӨҚК) көбеюі себепті өкпенің жалпы сыйымдылығының (ӨЖС) өскенін, бронх кедергісі өскен сайын ТСТ₁ мөлшері азая түседі. Өкпенің 1 л көлеміне есептегенде өкпенің диффузиялық қасиеті азайған.

Асқынған өкпе эмфиземасында созылмалы өкпе-текті жүрек белгілері болады («Созылмалы өкпе-текті жүректі қараңыз»).

Асқынулары: Созылмалы өкпе-текті жүрек, спонтанды пневмоторакс.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Өкпе эмфиземасы диагнозының критерийлері: 1) Өкпе ауалылығының күшею синдромы;

2) Ауруға тән рентгенологиялық белгілер;

3) Ауруға тән сыртқы тыныс функциясының өзгерістері.

Бірінші және екінші ретті өкпе эмфиземасын бір-бірінен ажырата білу керек (8-кесте).

8-кесте

Екінші ретті жайылмалы эмфизема мен бірінші ретті эмфиземаның

екшеу-диагностикалық критерийлері

Белгілер		Бірінші ретті эмфизема	Екінші ретті жайылма эмфизема
Клиникалық белгілері
Анамнез Жасы Дене массасы Бронхит белгілері Түскен күшке төзімділік Өкпе артериясынын гипер-тензиясы	Ауру ентікпеден басталады 30-40 жас Азайған немесе қалыпты Болмайды немесе шамалы Өте төмен Болмайды немесе кеш туындайды		Ауру жөтелден басталады 40 жастан кейін Қалыпты немесе көбейген Айқын Аурудың соңғы сатыларында төмендеген Ерте пайда болады

Рентгенологиялық белгілер
Шетке қарай тамыр суретінің күңгірттенуі Қабыну белгілері	Бар Жоқ	Жоқ Бар
Функциональдық белгілер
Айқын қайтымсыз обструкция Тынысты ішке алуға кедергі ӨЖС көбеюі Өкпенің керілмелігі Өкпенің диффузиялық қабілеті Гипоксемия Гиперкапния ДL/VI Өкпенің морфологиялық өзгерістері	Бар Қалыпты Тән Күшейген Өте азайған Жоқ, тек күш түскенде Жоқ, тек күш түскенде Азайған Панацинарлық эмфизема	Бар Күшейген Кездеспейді Азайған Қалыпты немесе болмашы азайған Тән, күш түскенде көбейе түседі Тән, күш түскенде көбейе түседі Қалыпты, 0,3 Центриацинарлық эмфизема. Айқын бронхит белгілері

ДL/V_I - өкпенің диффузиялық қабілетінің өкпенің 1 л көлеміне қатысы.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: себеп факторды, эмфиземаның түрін, эмфиземаның асқынуын.

Диагноз тұжырымдардың мысалдары:

1. Созылмалы обструкциялы бронхит, өршу фазасы. Өкпенің екінші ретті жайылмалы эмфиземасы. Тыныс жетіспеушілігі, ІІІ-ІV дәрежесі. Созылмалы өкпе-текті жүрек, компенсациялы сатысы.

2. Өкпенің сол жақ жоғарғы бөлігінің созылмалы пневмониясы. Түйінді пневмосклероз. Екінші ретті түйінді өкпе эмфиземасы. Тыныс жетіспеушілігі 0.

Емі. Бірінші ретті өкпе эмфиземасының тиімді емі ұсынылған жоқ. Негізінен симптоматикалық ем жүргізіледі: бронх-өкпе инфекциясы қосылғанда антибиотиктер беріледі; тыныс жетіспеушілігін азайтуға бағытталған ем (ауру адамды дұрыс дем алуға үйрету, оксигенотерапия) қолданылады; денеге түсетін күшті ерте шегеру; өкпені зақымдайтын факторларды (шылым шегу, атмосфералық ауаның ластануы) аластау.

Екінші ретті өкпе эмфиземасының емі оны тудыратын және оның нәтижесінде туындайтын процестермен күреске бағытталған:

а) созылмалы бронхитпен;

б) тыныс жетіспеушілігімен: шылым шегуден бас тарту, көкетті қатыстырып дұрыс тыныстау, дене қызметін азайту, емдік дене тәрбиесі, кеудені массаж жасау, оксигенотерапия;

в) өкпе артериясы гипертензиясымен;

г) созылмалы декомпенсациялы өкпе-текті жүрекпен.

Өкпе эмфиземасының жергілікті түрінде, ірі буллаларда, пневмоторакс түріндегі асқынуларда хирургиялық ем қолданылады.

Еңбекке қабілетсіздіктің (уақытша және тұрақты) сараптамасы тыныс жетіспеушілігінің дәрежесіне және созылмалы өкпе-текті жүректің сатысына сәйкес іске асырылады.

Екінші ретті өкпе эмфиземасының профилактикасы. Бірінші ретті өкпе эмфиземасының алғашқы профилактикалық шаралары анықталмаған. Екінші ретті профилактика шараларына альфа-І-антитрипсин жетіспеушілігі бар адамдарды ерте анықтау, оларда респираторлық ауруларды болдырмау шараларын іске асыру (грипке қарсы вакцинация, интерферон қолданып, иммундық ем жасау, витаминотерапия, денені шынықтыру, ауру адамның өмір сүру ортасынан барлық белгілі өкпе ирриганттарын аластау) жатады. Сонымен қатар екінші ретті профилактика шараларын созылмалы обструкциялы бронхиттің рецидивке қарсы емі мен ауру адамды диспансерлік есепке алу, сүйемел ем жасау да жатады.