Тромбоцитопениялық пурпуралар

Тромбоцитопениялық пурпуралар – шеткі қандағы тромбоциттер санының азаюына байланысты туындайтын аурулар тобы. Тромбоциттердің азаю себептері: олардың қалыптан тыс талқандалуы (ең жиі кездесетін механизм), тромбоциттерді асыра қолдану (ТСҚҰ синдромы) және олардың жеткіліксіз өндірілуі. Тромбоцитопениялардың тұқым қуалайтын және жүре пайда болатын түрлерін ажыратады.

Тұқым қуалайтын тромбоцитопениялар сирек кездеседі және олар мембрана кемістігімен, тромбоцит ферменттері активтігінің бұзылуымен байланысты болады.

Жүре пайда болатын тромбоцитопениялардың ең жиі себептері антидене әсер етуімен туындайтын иммундық тромбоцитопениялар. Иммундық тромбоцитопениялардың 4 топшасын ажыратады:

1) аллоиммундық тромбоцитопениялар, антиденелер гемотрансфузияға байланысты пайда болады және олар донор тромбоциттерін талқандайды. Жас туған балаларда тромбоцитопения ұрық антигені мен шеше антиденелерінің арасында сиысымсыздық пайда болғаннан туындайды;

2) трансиммундық тромбоцитопениялар аутоиммундық тромбоцитопениямен ауыратын шешеден антидененің жас сәбиге плацента арқылы енуіне байланысты пайда болады;

3) гетероиммундық тромбоцитопениялар антиденелердің тромбоцит үстіне бекіген антигендерге (вирустар, дәрілер) қарсы түзілуінен туындайды;

4) аутоиммундық тромбоцитопениялар тромбоциттердің өздерінің өзгермеген антигендеріне қарсы аутоантиденелер өндірілуіне байланысты бой көрсетеді. Аутоиммундық тромбоцитопениялар идиопатиялық (егер себебі белгісіз болса) және симптоматикалық (тромбоцитопения негізгі аурулар – ЖҚЖ, созылмалы гепатиттің және т.б. – белгісі түрінде көрініс бергенде) болып бөлінеді.

Аллоиммундық және трансиммундық тромбоцитопениялар негізінен жас туған балаларда кездеседі, ал гетероиммундық (гаптендік) және аутоиммундық тромбоцитопениялар – ересек адамдарда кездеседі.

Жүре пайда болатын тромбоцитопениялар иммундық емес те болуы мүмкін: ауру тромбоциттердің механикалық түрде талқандалғанында (гемангиомалар, спленомегалиялар, жүрек қақпақтарының протездері) пайда болады.

Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура (итп)

ИТП-да тромбоциттердің сүйек миында қалыпты өндірілетіне қарамастан шамадан тыс ыдырауы байқалады. 20-40 жастағы адамдар ауырады, әйелдер еркектермен салыстырғанда 3 рет жиі ауырады.

Этиологиясы және патогенезі. ИТП себебі белгісіз.

Ауру патогенезінде басты рольді иммундық механизм атқарады. Тромбоцит үстіне бекіген антитромбоцитарлық антиденелер (IgG) пайда болады. Үстінде антиденелер бар тромбоциттерді талақтың макрофагтары көптеп талқандайды. ИТП-да тромбоциттердің тіршілік мерзімі өте қысқарады, қалыпты жағдайдағы 7-10 күннің орнына тромбоциттердің тіршілік етуі бірнеше сағатқа дейін қысқарады. Тромбоциттердің үстеме ыдырауы сүйек миында олардың өндірілуін күшейтеді. Тромбоциттер өндірілуінің күшеюін сүйек миында мегакариоциттердің көбеюі және олардың айналасында тромбоциттердің болмауы (тромбоциттердің қанға элиминациясының күшеюі) көрсетеді.

Классификациясы (З.С.Баркаган, 1988):

Тромбоцитопениялар:

І. Тұқым қуалайтын.

ІІ. Жүре пайда болатын: иммундық

иммундық емес

ІІІ. Даму барысына қарай: 1. Жедел. 2. Жеделше. 3. Созылмалы.

IV. Фазалары: 1. Ремиссия. 2. Рецидив.

Клиникасы. Балаларда ауру жедел басталады, ересек адамдарда аурудың басы жедел де, біртіндеп те басталуы мүмкін. Аурудың басты белгісі – петехиялы-дақты қансырағыштық. Терідегі геморрагиялар петехия немесе экхимоздар түрінде көрініс береді, олар болмашы жарақаттардан кейін немесе өздігінен көрініс береді, көбіне дене тұлғасы мен аяқ-қолдың алдыңғы жақ бетінде орналасады. Ауқымды қан құйылулар еккен жерлерде пайда болады. Геморрагия мерзімі әр түрлі болғандықтан, оның түсі де әр түрлі болып келеді. Геморрагиялардың түсі көкшіл-қоңыр түстен жасыл-сары түске дейінгі аралықта болады. Шымшу және бұрау салу (жгут) сынамалары оң мәнді болады.

Кілегей қабықтардың қанауы бұл ауруға тән белгі – мұрыннан, қызыл иектен, асқазан-ішек жолынан, бүйректен, жатырдан қан кету, қан қақыру жиі кездеседі. Тромбоцитопения миға қан құйылу және ауыр дәрежелі анемия түрінде асқынуы мүмкін.

Ішкі органдар жағынан өзгерістер болмайды.

Бауыр мен талақ ұлғаймайды.

Шеткі қанда тромбоцитопения анықталады. Шеткі қандағы тромбоцит саны 50х10⁹/л жоғары болса, геморрагиялық синдром байқалмайды. Геморрагия туғызатын тромбоциттердің қауіпті саны 30х10⁹/л деп есептелінеді. Тромбоциттердің формасы өзгерген, көлемі үлкейген, түйіршіктері азайған болып келеді.

Қан кету уақыты ұзарған. Тромбоцитопения шыңына жеткен мерзімінде қан ұйығының ретракциясы болмайды.

Коагуляциялық гемостаз көрсеткіштері (протромбин индексі, АЖТУ) өзгермеген. Постгеморрагиялық анемия болмаса, эритроциттер мен гемоглобин саны қалыпты мөлшерде болады. Лейкоциттер саны өзгермеген.

Сүйек миында мегакариоциттер саны көбейген, олардың жас түрлері басым болады, тромбоциттердің бөлініп шығуы байқалмайды.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ИТП диагнозын петехиялы-дақты қансырағыштыққа, тромбоцитопенияға, сүйек миында мегакариоциттердің көбеюіне және тромбоциттердің бөліну белгілерінің жоқтығына қарап қояды. Аутоиммундық тромбоцитопенияның диагнозын қою үшін антитромбоцитарлық антиденені табу өте маңызды. Ол үшін Диксон тәсілі – тромбоциттердің үстіндегі антиденелер санын анықтау (қалыпты жағдайда 14х10^-15 г/тромбоцит, ИТП-да – 20-250х10^-15 г/тромбоцит) – қолданылады.

ИТП-ны тромбоздық тромбоцитопениялық пурпурадан, ЖҚЖ, созылмалы гепатитте және басқа ауруларда кездесетін тромбоцитопениялардан, тұқым қуалайтын тромбоцитопениялардан ажырата білу керек.

Тромбоздық тромбоцитопениялық пурпурада алдымен қан тамыры зақымданады. Аурудың себебі белгісіз. Аурудың патогенезінде қан тамыры эпителийінің простациклинді өндіруінің бұзылуы белгілі рөль атқарады. Қан тамырының зақымдануы тромбоциттер агрегациясын, тромбоцитопенияны және эритроциттердің осы ауруға тән фрагментациясы болатын анемияның (микроангиопатиялық гемолитикалық анемия) дамуын тудырады. Аурудың клиникасында бұл белгілерден басқа қызба, нерв жүйесі мен бүйректердің зақымдану белгілері байқалады. Тромбоцитопения, анемияға (ретикулоцитоз, пойкилоцитоз) қоса лейкоцитоз болады. Қан кету уақыты ұзарған, қан ұйығының ретракциясы бұзылған, қан сарысуындағы билирубин деңгейі орташа дәрежелі көтерілген, Кумбс реакциясы теріс мәнді.

ЖҚЖ-де, созылмалы гепатитте, апластикалық анемияда, гемобластоздарда болатын тромбоцитопенияларға негізгі аурудың белгілері қоса кездеседі және бұл белгілер басым болып келеді.

Тұқым қуалайтын тромбоцитопенияда ауру ерте балалық шақтан басталған болады, науқас адамның тума-туыстарында геморрагиялық синдром белгілері болады, ауру адамның өзінде басқа да іштен туа болатын аурулардың белгілері болуы мүмкін.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда аурудың даму барысын, процестің фазасын және асқынуларын ескеру керек.

Диагнозды тұжырымдау мысалы: Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура, созылмалы түрі, рецидив сатысы. Мұрыннан қан кету.

Емі. Егер ауру адамда қан кету болмаса және шеткі қандағы тромбоцит саны 20-50х10⁹/л жоғары болса, ауру ем жасауды қажет қылмайды.

Геморрагиялық синдромды емдеуді глюкокортикостероидтарды беруден бастайды; ауру адамның дене массасының 1 кг-на преднизолонның 1 мг беру дозасынан бастап, кейін дозаны біртіндеп азайтады.

Преднизолонмен емдеу толық нәтиже бермегенде және нәтиже тұрақсыз болғанда, спленэктомияға жүгінеді, ол 70-80% жағдайында толық сауығуға немесе тұрақты ремиссияға қол жеткізуге мүмкіндік береді.

Спленэктомия нәтижесіз болса, цитостатикалық ем қолданылады – азатиоприн (дененің 1 кг массасына 2-3 мг) немесе циклофосфан (тәулігіне 200-400 мг) 3-5 ай бойы қолданылады.

Тромбоциттердің талқандалуын тудыратын антиденелерді жою үшін плазмаферез қолданылады.

Симптоматикалық ем ретінде аминокапрон қышқылын, адроксон және тағы басқалары қолданылады.

Гемотрансфузияларды тек өмірге қауіп төнгенде қолданады, ол үшін жеке таңдап алынған және тазаланған эритроциттер құйылады.

Уақытша еңбекке жарамсыздық геморрагиялық белгілердің ауырлығы мен науқас адам жұмысының сипатына тәуелді болады. Ауыр қан кеткенде науқас адам жұмыс жасауға жарамсыз болып табылады, қан кетудің ауырлығы орташа дәрежелі болса, онда дене қызметімен шұғылданатындар, зиянды жағдайда және психикалы-эмоциональдық күш түсетін жағдайда жұмыс жасайтындар еңбекке жарамсыз болып танылады.

МӘСК жолдаманы аурудың ауыр түрімен ауыратын және қайталамалы ауқымды қан кететіндерге, тұрақты айқын тромбоцитопения бар науқастарға, ауруы емге көнбейтін анемия синдромымен асқынған науқас адамдарға береді.

Прогнозы. Тиісті ем жасағанда ИТП ауыратындардың болжамы жағымды болып келеді. өлім жиілігі орташа есеппен 10% құрайды. Өлімнің басты себебі – миға қан құйылу.

Профилактикасы. Тиімді профилактика шаралары жоқ. Дәрілерді сақтықпен тағайындау керек.