Бірінші ретті өкпе артериясының гипертензиясы

Бірінші ретті өкпе артериясының гипертензиясы (БӨАГ). Бірінші ретті өкпе артериясының гипертензиясы (син.: идиопатиялық өкпе артериясының гипертониясы, «түсіну қиын» өкпе артериясының гипертензиясы – ДДҰ анықтамасы бойынша) - өкпе артериясындағы қысымның себебі белгісіз тұрақты көтерілуі.

Этиологиясы және патогенезі белгісіз. Аурудың патогенезі туралы екі болжам бар:

1. Аурудың тегі тұқым қуалаушылықпен байланысты және оның негізін тамыр тонусы реттелуінің бұзылысы құрайды.

2. Аурудың негізін туа немесе жүре пайда болатын тамыр тарылтатын белсенді заттар өндірісінің бұзылысы құрайды. Бұл пікір бойынша серотонин, эндотелин, ангиотензин ІІ өндірісінің бұзылуы тромбоциттердің агрегациясын тудырады және микроциркуляциялық арнада микротромбтар қалыптастырады. Өкпе тамырларының құрылымы өзгереді (ремодельдену).

БӨАГ төрт морфологиялық түрін ажыратады:

• плексогендік өкпе артериопатиясы – бұлшық ет типті артериялар мен өкпе артериолдарының зақымдануы;

• қайталамалы өкпе артериясының тромбоэмболиясы;

• өкпенің венооклюзиялық ауруы – ұсақ өкпе веналары мен венулаларының интимасының пролиферациясы мен фиброзы, прекапиллярлық тамырлардың окклюзиясы;

• өкпенің капиллярлық гемангиоматозы – қатерсіз, метастаз бермейтін тамыр түзілістері.

Клиникасы. Көбіне әйелдер ауырады (қатынас 2:1 – 4:1). Науқастардың ең жиі шағымдары: ентігу, шаршау, кеуденің ауыруы, сирек – жүрек соғу, талып қалу. Қарағанда – ентігу, айқын жайылмалы цианоз, жөтел мен қақырық тастаудың жоқтығы, саусақтар ұшының «дабыл таяқшасына», тырнақтардың сағат әйнегіне ұқсас болуы.

Кіші қан айналым шеңберінде жиі гипертониялық криз байқалады:

• өте күшті тұншығу (көбіне түнде және кешке қарай);

• қан аралас қақырық тастап, күшті жөтелу;

• ортопноэ;

• өте айқын жалпы цианоз;

• қозу болуы мүмкін;

• пульс жиі, әлсіз;

• ІІ қабырға аралығында өкпе артериясының айқын солқылы;

• сол жақ ІІ қабырға аралығында тамыр үсті тұйық дыбыс шекарасының кеңуі;

• оң жақ қарыншаның эпигастрий маңындағы пульсациясы;

• ІІ тонның өкпе артериясы үстіндегі акценті;

• мойын веналарының ісінуі және пульсациясы;

• «urina spastica» (тығыздығы төмен несепті көп бөлу) және криздан кейін еріксіз болатын дефекация түріндегі вегетативтік реакция;

• Плеш рефлюксінің (гепато-югулярлық рефлюкс) пайда болуы.

Физикалық тексергенде анықталатын барлық белгіні оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері және өкпе артериясы гипертензиясының белгілері деп екі топқа бөлуге болады (жоғарыдағы материалдарды қараңыз).

БӨАГ-ң ақырғы диагнозын жүрек пен өкпе артериясы катетеризациясының және ангиопульмонографияның нәтижесіне қарап және екінші ретті өкпе артериясы гипертензиясының барлық мүмкін себептерін («мылқау» митральды стеноз, жүректің туа болған ақаулары, өкпе артериясының қайталамалы тромбоэмболиясы, өкпенің паренхиматозды аурулары, васкулиттер) жоққа шығарғаннан кейін қояды. Катетеризация мен ангиопульмонография жүректің туа болған ақауларын табуға, өкпе – капиллярлық қысымның қалыпты деңгейі кезінде жалпы өкпе артериясы кдергісінің шамадан тыс жоғарғы мөлшерін анықтауға көмектеседі.

Пайдалы әдістердің бірі - өкпенің перфузиялық сцинтиграфиясы; ол өкпе артериясының үлкен тамырларының тромбоэмболиясын жоққа шығаруға көмектеседі.

Өкпе артериясы гипертензиясының емі. Бірінші ретті өкпе артериясының гипертензиясында: кіші қан айналымы шеңберіндегі қысымды азайту үшін кальций антагонистері, кейін шеттік вазодилататорлар, азот оксидінің аэрозолі, антикоагулянттар (варфарин) қолданылады. Кальций антагонистерінен нифедипин (коринфар) – 240 мг/тәул. дейін дозада қолданылады. Ангиотензин айналдырушы фермент ингибиторлары (каптоприл), басқа вазодилататорлар (апрессин, нитраттар) және простациклин беріледі. Декомпенсациялы өкпе – текті жүректе диуретиктер, оттегі қолданылады.

Екінші ретті өкпе артериясының гипертензиясында этиотропты ем қолданылады. Өкпе артериясындағы жоғары қысымды түсіру үшін бірінші ретті өкпе артериясы гипертензиясында қолданылатын дәрілер қолданылады.

Тыныс мүшелерінің аурулары бойынша тестілер сұрақтары