Иценко-Кушинг ауруы және синдромы

Иценко-Кушинг ауруы – гипофиздің алдыңғы бөлігінің АКТГ немесе (сирегірек) гипоталамустың кортикотропин – рилизинг – гормонын шамадан тыс өндірулеріне бай-ланысты туындайтын бүйрек бездері қыртысының екі жақты жайылмалы гиперплазиясы. Ауруды көп жағдайда гипофиздің базофильді аденомасы тудырады, сирегірек ауруды бронхтарда, айырша безде, ұйқы безінде, қуықасты безде орналасып, АКТГ немесе АКТГ-ге ұқсас заттар өндіретін эктопиялық қатерлі ісіктер тудырады.

Аурудың себебі бүйрек бездерінің біреуінің ісігі (аденома, карцинома) немесе ұзақ уақыт глюкокортикоид қабылдау болатын болса, ондай күйді Иценко-Кушинг синдромы деп атайды.

Патогенез тұрғысынан алғанда Иценко-Кушинг ауруы да, Иценко-Кушинг синдромы да Кушинг синдромы деп аталады. Ятрогендік емес Кушинг синдромдарының бәрі ішкі Кушинг синдромы деп аталады, ал глюкокортикостероидтармен емделгеннен пайда болған синдром сыртқы Кушинг синдромы деп аталады.

Кортизол мен минерал кортикоидтардың әсерінен организмде натрий иондары мен судың жиналуы айналымдағы плазма көлемін көбейтіп, артериялық қан қысымының көтерілуіне себеп болады. Бұл механизмге тамырлар реактивтілігінің норадреналин әсеріне жоғарлауы да көмектеседі.

Кушинг синдромында АГ науқас адамдардың 75-90% кездеседі. Кушинг синдромының клиникалық белгілері глюкокортикостероидтардың әсерінен туындайды. Олардың пайда болуында минералкортикоидтар мен андрогендер де қатысады, бірақ олардың әсері глюкокортикоидтарға қарағанда әлсіздеу болып келеді. Кушинг синдромының симптомдары: центрипетальды семіздік (майдың бет, мойын, кеуде бойында жиналуы), ай тәрізді бет пішіні, бұлшық ет әлсіздігі, және бұлшық еттердің семуі, іштің, санның, иықтың терісінің ішкі бетіндегі қызғылт түсті жолақтар (striae rubre), акне, гипертрихоз, вирилизация, гирсутизм; қанда – полицитемия, лейкоцитоз, глюкозаға толеранттылықтың төмендеуі, орташа дәрежелі гипокалиемия. Несеп арқылы 17-оксикетостероидтардың (17-ОКС) және 17-кетостероид-тардың көп бөлінуі ауруға тән белгі.

Көрсетілген симптоматика болған жағдайда гиперкортицизмнің себебін анықтауға көшеді. Иценко-Кушинг ауруында қанда АКТГ көбейген, дексаметазонның 1 мг қабылда-ғаннан кейін оның өндірілуі тежеледі. Бұнымен бірге қанда 17-ОКС азаяды және оның несеппен бөлінуі азаяды.

Иценко-Кушинг синдромында кортизолдың артық өндірілуі гипоталамо – гипофиз өсуін тежейді және АКТГ деңгейін төмендетеді, сондықтан қабылданған дексаметазон (дексаметазон сынамасы) кортизол өндірілуін азайтпайды және оның плазмадағы мөлшерін азайтпайды.

Кушинг синдромының топикалық диагностикасы УДЗ, сцинтиграфия және бүйрек бездерінің компьютерлік томографиясының көмегімен іске асырылады.

Кушинг синдромы хирургиялық әдіспен емделеді. Кушинг ауруында гипофиз аденомасын, Кушинг синдромында бүйрек безінің ісігін алып тастайды немесе толық адреналэктомия операциясы жасалады.

Хирургиялық ем мүмкін болмаған жағдайда консервативтік ем қолданылады. АКТГ көп өндірілгенде ципрогептадин (перитол) – 12-24 мг/тәул. дозасында беріледі; бромэргокриптин (парледол) 2,5-7,5 мг/тәул. дозасында беріледі. Кей жағдайда гипофиз аймағын сәулемен емдейді.

Гиперкортицизмді азайту үшін хлотидан қолданылады, жалпы дозасы 200-350 г; немесе бүйрек безінің эндоваскулярлық деструкциясы немесе біржақты адреналэктомия жасалады.

Гипертиреоз – қанда қалқанша без гормондарының көбеюінен пайда болатын синдром. Басты себептері – базед ауруы, қалқанша бездің кеселді аденомасы, Хосимото тироидиті, себебі басқа тироидит, гипофиздің тиреотропты аденомасы, ятрогения.

Гипертиреоздағы АГ гиперкинетикалық синдромға – систолалық және минуттік қан көлемінің көбеюіне байланысты пайда болады. Жүректен айдалатын қан көлеміне жауап ретінде шеткі артериолдар кеңиді, ол жалпы тамыр кедергісін азайтады. Сонымен қатар, жалпы зат алмасуы күшейген жағдайда оттегінің тіндерге қажеттігі де күшейеді. Бұл қажеттікті қамтамасыз етудің бір жолы – тамырлардың дилатациясы. Осы механизмдердің нәтижесінде гипертиреозда систолалық АГ байқалып, пульстік қысым жоғарлайды.

Гипертиреоздың клиникасында жалпы тынышсыздық, ұйқы қашу, тамаққа тәбет сақталған күйде жүдеу, қолдың дірілі, экзофтальм және басқа көз симптомдары болады. Жайылмалы немесе түйінді жемсау түріндегі қалқанша без гиперплазиясы, тахикардия болады. Тері құрғақ және жылы. Систолалық АГ.

Диагнозды қанда тироксин (Т₄) мен трийодтирониннің көбеюіне қарап қояды.

Емі – хирургиялық және медикаментоздық (мерказолил). Антигипертензивті ем (бета-блокатор) қолданылады. АГ мақсатты деңгейі – с.б. 140/90 мм төмен.