Миокардиодистрофиялар

Миокардиодистрофиялар (МКД) – миокардтың метаболизмінің (зат және энергия алмасуының) бұзылуынан пайда болатын және оның жиырылу және басқа функцияларының жеткіліксіздігін тудыратын, тегі қабыну немесе коронарогендік жетіспеушілік емес миокардтың аурулары.

«Миокард дистрофиясы» деген атауды 1936 ж. Г.Ф.Ланг енгізді. Г.Ф.Лангтың пікірі бойынша, миокард дистрофиясының кең мағыналы, немесе интракардиальды дистрофиялар және тар мағыналы, немесе экстракардиальды дистрофиялар деген түрлері болады. Егер дистрофия жүректегі негізгі патологиялық процеске қоса кездессе (ЖИА, миокардит, жүрек ақаулары т.б.) ондай дистрофияны интракардиальды (кең мағыналы) дистрофия деп атайды. Интракардиальдық дистрофиялар номенкулатуралық ауруларға жатпайды.

Миокардиодистрофия жүректен тыс жатқан себептер салдарынан пайда болып, жүректегі негізгі және жалғыз процес болып табылғанда, ондай дистрофияны экстракардиальды миокардиодистрофия немесе тар мағыналы миокардиодистрофия деп атайды.

Этиологиясы және патогенезі. 1989 ж. В.Х.Василенко және қаламдастары МКД себептерінің төмендегідей классификациясын ұсынды:

1. Анемиялар

2. Қоректену кемістігі және семіздік

3. Авитаминоз (бери – бери ауруы, құрқұлақ, рахит, остеомаляция және басқалары)

4. Бауыр мен бүйректің зақымдануы:

• бауыр жетіспеушілігі

• бүйрек жетіспеушілігі

5. Кейбір зат алмасу түрлерінің бұзылуы

6. Эндокриндік аурулар (қант диабеті, тиреотоксикоз, гипотиреоз, адренокартикальды жетіспеушілік, феохромоцитома, патологиялық климакс т.б.)

7. Жүйелі аурулар

8. Интоксикациялар:

• экзогендік жедел (барбитураттар, фосфорорганикалық қоспалар және басқалары)

• экзогендік созылмалы (никотин, алкоголь)

• экзогендік кәсіби (қорғасын, бензол т.б.)

9. Денеге асыра күш түсу (жедел, созылмалы)

10. Инфекциялар (жедел және созылмалы)

Патогенезіне қарай калийлық, катехоламиндік миокард дистрофияларын, мембранопатиялар мен ферментопатияларды ажыратады.

Миокардтың калийлық дистрофиясы клетка ішілік және клетка сыртындағы калий айырмашылыгының өзгеруіне байланысты пайда болады. Онымен қатар, клетка іші мен сыртындағы калий айырмашылығы өзгермеген, бірақ клетка мембранасы зақымдануына байланысты калий каналдарының функциясы бұзылып, миокардиодистрофия белгісін береді.

Ауыр жағдайларда катиондарды тасымалдаудың ферментті жүйесі бұзылады, оның өзі клетка ішіндегі калийды азайтады. Калийлық дистрофиялар эндокриндік ауруларда (қант диабеті, гиперкортицизм, бүйрек бездерінің созылмалы жетіспеушілігі), жедел және созылмалы инфекцияларда, бүйрек жетіспеушілігінде кездеседі.

Басым катехоламиндік миокардиодистрофиялар стресте, климакста, гипертиреозда, феохромоцитомада байқалады. Барлық жағдайда катехоламиндер әсерінен кардиомиоциттердің мембраналары зақымданады, липидтердің асқын тотығы активтенеді, сарколеммалар мен саркоплазматикалық ретикулумның мембранасы зақымданады, сонымен қатар катиондарды тасымалдаудың ферменттік жүйесі (Ca²⁺, Mg²⁺, Na⁺, K⁺ - тәуелді АТФ-азалар) зақымданады. Мембрананың зақымдануы кардиомиоцит ішіндегі калий концентрациясын көбейтеді, оның өзі миокардтың диастолалық босаңсуын азайтады. Миофибрилдер мен митохондрийлердың кейбір құрылымдарын талқандайтын кальций – тәуелді протеазалар белсендігі күшейеді. Некроз ошақтары пайда болып, олардың орнында миокардиодистрофиялық кардиосклероз қалыптасады және миокардтың жиырылу функциясы бұзылады.

Миокардиодистрофияның даму барысында 3 сатыны ажыратады. Аурудың алғашқы сатысында симпато-адренал жүйесінің белсенділігі күшейеді, оның нәтижесінде миокардтың компенсаторлық гиперфункциясы туындайды. Аурудың келесі сатысында миокардта құрылымдық өзгерістер пайда болып, оның жиырылу және басқа функцияларын бұзады.

Аурудың соңғы сатысында миокард метаболизмі ауыр бұзылады, миокардта адренорецепторлар концентрациясы, жиырылу белоктары азаяды, жүрек бұлшық етінде фиброзды дегенерациясы, кардиомегалия пайда болады, жүрек әлсіздігі үдей түседі.

Патоморфологиясы. МКД-да морфологиялық өзгерістер электрондық микроскопия және цитохимия методтарының көмегімен анықталады; дистрофия зонасында жүрек бұлшық етінде болатын ультрақұрылымдық өзгерістер – миоциттер ядросының көбеюі, митохондрияның ісінуі, ішкі мембрананың талқандалуы, липидтер мен эстерификация өтпеген май қышқылдарының көбеюі, лизис бөліктерінің пайда болуы, рибосомалардың азаюы, саркоплазмалық ретикулум өзекшелерінің кеңуі, клеткаішілік ісіну.

Барлық табылатын өзгерістер бейспецификалық болып келеді, себеп факторлар жойылғанда, олар да жойылып кетеді.

Классификация

Этиологиясына қарай (жоғарыда келтірілді).

Даму барысына қарай:

Жедел

Жеделше

Созылмалы

Миокардиодистрофиялық кардиосклерозбен аяқталуы

Патологиялық процестің тарауына қарай:

Ошақты

Жайылмалы

Клиникасы. Миокардиодистрофияның клиникалық белгілері алуан түрлі болып келеді және олардың пайда болуы басты ауруға, аурудың даму ерекшеліктеріне және патологиялық процестің ұзақтығына тәуелді болады.

Миокардиодистрофиялардың ең жиі белгілері – кардиалгия, жүрек әлсіздігінің белгілері және жүректің ырғағы мен өткізгіштігінің бұзылуы.

Жүрек көбіне себепсіз сыздап ауырады, ауырғандықтың денеге күш түскенімен айқын байланысы болмайды, көбіне физикалық және психоэмоциональдық күйзелістерден кейін байқалады.

Миокард зақымдануының алғашқы сатыларында жүрек әлсіздігі жүректің соғуы, тез шаршағыштық, әлсіздік, ауа жетпеу сезімі белгілерімен көрініс береді. Бұл шағымдар денеге үлкен күш түскенде пайда болады. Ауру үдей келе олар шамалы күш түскенде де байқалатын болады. Аурудың ауыр түрінде ауыр жүрек әлсіздігінің белгілері (кіші және үлкен қан айналысы шеңберлерінде қан іркілу белгілері) көрініс береді.

Науқас адам жүрегінің шалыс соғатынына, кейде жүректің тұрып қалуы сияқты сезімінің болатынына, кейде тамаққа келіп тығылатын сезімінің болатынына шағым айтады.

Науқас адамды объективті тексергенде жүректің шектері өзгермеген, жүрек тондары өзгермеген, анда-санда қысқа систолалық шу естіледі. Аурудың соңғы сатыларында жүректің шектері кеңіген, жүрек тондары әлсіреген, сирек шоқырақ ритмі, жүрек ұшында систолалық шу естіледі. Жүрек қуыстары кеңігенде митральдық және трикуспидальды қақпақтардың шартты кемістігінің белгілері анықталады. Сирек митральдық клапан пролапсының белгілері болады: жүрек ұшында систолалық тон және кеш систолалық шу естіледі.

Ауыр жағдайда өкпеде қан іркілу сырылдары, өкпе артериясының үстінде ІІ тонның акценті естіледі. Болатын жүрек ырғағының бұзылыстары: экстрасистолия, тахикардия немесе брадикардия.

Бауырдың өсуі, асцит және ісіну оң қарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілерінің қосылғаның көрсетеді.

Қосымша тексерулер.

Лабораториялық тексерулерді негізінен электролиттік өзгерістерді (қан плазмасында калий, натрий, магний концентрациясын анықтау) табу үшін және басты ауруға тән өзгерістерді анықтау үшін (мыс. анемияда қанды тексеру, эндокриндік ауруларда гормональдық фонды тексеру, кардиомиоциттер зақымданғанда индикаторлық ферменттерді зерттеу) қолданады.

Инструментальдық тексерулердің ішіндегі ең маңыздысы – электрокардиография. Миокард дистрофиясының алғашқы сатысында ЭКГ-да реполяризация өзгерістері табылады: ST аралығының депрессиясы (изосызықтан төмен ығысу), Т тісшесінің амплитудасының аласаруы және түрінің өзгеруі. Одан басқа ЭКГ-да әр түрлі ырғақ және өткізгіштік бұзылыстары тіркеледі: синустік тахи – брадикардия, экстрасистолия, жыбыр аритмиясы, АВ-блокада және қарынша ішілік блокада.

Миокард дистрофиясының диагнозын қоюда калий және обзидан қолданып қойылатын фармакологиялық сынамалардың белгілі маңызы болады.

Калий хлоридының 4-6 г ішке қабылдағаннан кейін ЭКГ-ң қалыпты күйге оралуы оң мәнді калий сынамасы деп аталады және ол патологиялық процестің калийлық генезін көрсетеді.

Катехоламиндердің асыра әсерінен болуы мүмкін миокардтың гиперкинезінің тегін анықтау үшін обзидан сынамасы қолданылады. Мұндай жағдайда обзиданның 40-60 мг (анаприлин, пропранолол) ішке қабылдағаннан кейін 1-1,5 сағат өткенде ЭКГ қалыпты күйге оралады. Жүректің симпатикалық нервісінің ұшында норадреналин қоры біткен жағдайда -адреностимулятор изадрин беріп, ЭКГ-ны қалыпты күйге келтіруге болады.

Жүректің физикалық жүктемеге толеранттылығын және коронарлық резервті анықтау үшін күш түсіру тестілері қолданылады: велоэргометрия және өңеш арқылы электрокардистимуляция (ӨАЭС).

Рентгенологиялық тексеру жүректің мөлшерін және кіші қан айналымы шеңберінде қан іркілісін анықтауға көмектеседі.

Ультрадыбысты тексеру жүректің мөлшерін, оның жиырылу функциясын анықтау үшін және ұқсас ауруларды жоққа шығару үшін қолданылады.

Әр нақтылы жағдайда негізгі себеп ауруға байланысты аурудың клиникасында белгілі бір ерекшеліктер болады (барлық миокардиодистрофияларға ортақ белгілерден басқа).

Тиреотоксикозда миокардиодистрофия шамадан тыс көп тиреоидтық гормондар мен симпатикалы – адренал жүйесінің жүректің бұлшық етіндегі зат алмасу процесіне әсер етуінен пайда болады. Жүрек гиперфункция күйінде жұмыс жасайды. Тотыға фосфорлану процесі бұзылуына байланысты миокардта креатинфосфат пен АТФ азаяды, анаболизм процестері тежеледі, электролиттік процесс бұзылады. Миокардтың гиперфункциясы күйінде болатын мұндай зат алмасу бұзылыстары миокардтың дистрофиясын тудырады. Аурудың клиникасында жүрек соғу мен ентігу байқалады. Жүрек соғуы синустық тахикардия және жыбыр аритмиясының тахисистолиялық түрінің нәтижесінде пайда болады. Ентігу кейін жүрек әлсіздігі қалыптасқанда, көбіне сол қарыншалық жүрек әлсіздігі қалыптасқанда бой көрсетеді.

Науқас адамды тексергенде тиреотоксикоз белгілері табылады. Жүрек жағынан тахикардия, жүрек ұшында І тонның күшеюі мен систолалық шу естіледі, систолалық қан қысымы жоғары, диастолалық қан қысымы төмен болады.

Бұл белгілер тиреотроптық гормондар мен катехоламиндердің әсерінен дамитын гиперкинетикалық синдромның көріністері болып табылады. Кейін жыбыр аритмиясы мен жүрек әлсіздігі (ентігу, өкпеде қан іркілу белгілері) бой көрсетеді.

ЭКГ-да: синустық тахикардия, жыбыр аритмиясы, сирек жағдайда – PQ аралығының қысқаруы.

Диагнозды дәлдеу үшін қандағы тироидтық гормондардың мөлшерін анықтау керек.

Гипотиреозда қалқанша без гормондарының азаюы жүрек бұлшық етінде зат алмасу процесінің белсенділігін тежейді және жүректің қызметін төмендетеді. Бұл процестердің негізін тотықпалы фосфорланудың төмендеуі, белок синтезінің азаюы, миокардтың оттегін сіңіруінің азаюы құрайды. Бұл процестердің нәтижесінде миокардтың жиырылу функциясы әлсірейді.

Аурудың клиникасында гипотиреоз белгілері көрініс береді: бұлшық ет әлсіздігі, гиподинамия, психикалық тежеліс, ұйқышылдық байқалады. Тері құрғақ болып келеді, тері асты шелдің тығыз ісінуі анықталады. Жүрек шектері миокардтың ісінуі және перикард қуысында сұйықтық болуына байланысты анағұрлым кеңіген. Жүрек тондары тұйықталған, ырғақты, брадикардия, баяу кіші пульс анықталады. Систолалық және пульстік қысым орташа дәрежеде азайған. Гипотиреоз үдей келе жүрек әлсіздігінің белгілері анықталады.

ЭКГ-да синустық брадикардия, тісшелер вольтажының төмендеуі, сирек – атриовентрику-ляр өткізгіштігінің бұзылуы, QT аралығының ұзарғаны анықталады.

Аурудың диагнозын дәлдеу үшін қандағы қалқанша без гормондарының мөлшерін анықтау керек.

Климактериялық миокардиодистрофия эстрогендер мен андрогендер синтезінің бұзылуына байланысты туындайды. Себебі бұл гормондар жүрек бұлшық етіндегі зат алмасу процестерінде маңызды рөль атқарады, әсіресе олар жиырылатын белоктардың синтезіне қатынасады. Жыныс гормондары синтезінің бұзылуы гипоталамогипофиз гормондарының синтезін күшейтеді, миокардтың гиперфункциясын тудыратын катехоламиндер функциясын күшейтеді.

Климактериялық синдромда нейропсихикалық, вазомоторлық және зат алмасу – эндокриндік өзгерістер байқалады. Климактериялық синдромға кардиалгия тән: жүрек тұсы сыздап немесе шаншып ауырады, ауырғандық ұзаққа созылады, денеге күш түсуімен байланысты болмайды (кейде денеге күш түскен мезгілде жойылып кетеді). Ауырғандық әйелдерде етеккір келетін күндері пайда болуы немесе осы күндері күшейе түсуі мүмкін. Оларға қоса жиі вегетативтік белгілер байқалады: денеде қан толқынын сезу, қызу сезіну, көз алдының қараюы, аяқ-қол парестезиясы.

Ауа жетпеу сезімі, ішке алған демге қанағаттанбау байқалады. Науқас адамдарда психоэмоциональдық тұрақсыздық, жылауықтық, ұйқы қашу, үрей билеу сезімі болады.

Объективті тексергенде жүрек шектері қалыпты күйде болады. Жүрек тондары әлсіреген. Жүрек ұшында систолалық шу естіледі (функциональдық бұлшық еттік шу). Артериялық гипертензия болуы мүмкін. ЭКГ-да: реполяризацияның бұзылуы (Т тісшесінің төмендеуі немесе теріс мәнді Т тісшесі), ол обзидан сынамасында қалыпты күйге оралуы мүмкін.

Күш түсу миокардиодистрофиясы. Денеге күш түсудің жедел және созылмалы түрін ажыратады. Жедел күш түсуде организмге түскен жүктеме организмнің шынығу деңгейіне сәйкес келмейді, сондықтан өліммен аяқталуы мүмкін. Жедел күш түскенде кальций иондарының шамадан тыс жиналуы миокардиоциттердің контрактурасын тудырады. Кейде коронарлық артериялардың дилатациясының орнына спазм пайда болады (парадоксальды реакция), кейін миокард инфарктісі немесе өмірге қауіпті аритмиялар бой көрсетеді.

Миокардқа созылмалы күш түсу жоғарғы дәрежелі шынығу фонында, көңіл-күй күйзелістері кезінде, салмақты айдаған кезде, шынығу және жарыс тәртібін дұрыс ұйымдастырмаған кезде байқалады.

Созылмалы күш түсудің негізі – катехоламиндердің шектен тыс жиналуы. Катехоламиндердің көбеюі тіндердегі тотығу процестерін бұзады, гипоксия тудырады, миокардта калий, натрий, кальций иондарының арасындағы қатынасты бұзады. Созылмалы күш түсу жиі спортсмендерде болады.

Жүрек тұсының ауырғаны байқалады, түскен күшті көтере алмау болады.

ЭКГ-да: І сатысында – Т тісшесінің амплитудасының төмендеуі және оның жадағайлануы, жиі U тісшесі тіркеледі; ІІ сатысында, І-ІІІ, avL, avF, V₂-V₄ тіркемелерінде екі фазалы Т тісшесі, осы тіркемелердің ST сегментінің ығысуы; ІІІ сатысында Т тісшесінің толық инверсиясы және ST сегментінің айқын ығысуы. Калий және обзидан сынамалары кезінде ЭКГ қалыпты күйге оралады.

Алкогольдік миокардиодистрофияда алкоголь әсерінен катехоламиндердің метаболизмі бұзылып, тахикардия мен аритмия пайда болады. Катехоламиндердің көп болуы миокардты зақымдайды. Кейін катехоламиндердің резерві таусылып, жүректің нервтенусіз қалғанындай күй туып, жүрек қызметі бұзылады. Сонымен қатар, электролиттер алмасуы бұзылып, гипокалигистия орын алады.

Алкогольдік миокардиодистрофияның алғашқы белгілері болып жүрек ырғағының бұзылуы табылады: экстрасистолиялар мен жүрекшелер фибрилляциясы кездеседі. Науқастың тең жартысында қан іркілулі жүрек әлсіздігінің белгілері анықталады: жүректің ұлғаюы, өкпеде қан іркілу белгілері және жүрек ұшында систолалық шудың естілуі (сол-қарыншалық жүрек әлсіздігінде), гепатомегалия, шеткі ісінулер, мойынтырық веналарының ісінуі мен солқылы (оңқарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілері) анықталады. Алкагольдік миокардиодистрофия көбіне ӨАТЭ асқынады. Тромбоэмболияның көзі сол жақ жүрекшенің, сол жақ және оң жақ қарыншалардың тромбтары, аяқтар мен кіші жамбас органдарынан бөлінген тромбтар болып табылады. Тромбтар көбіне қан іркілмелі жүрек әлсіздігінің фонында пайда болады.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы

МКД диагнозы оның себебі болатын ауру болған жағдайда, жоғарыда көрсетілген клиникалық және инструментальдық белгілер, оның ішінде ең бастысы электрокардио-графиялық және эхокардиографиялық белгілер болған жағдайда қойылады.

Миокардиодистрофияны миокардиттен және егде жастағы адамдарда ЖИА айыра білу керек.

Миокардиодистрофияны миокардиттен ажырата білу керек жағдайында миокардиттің инфекциялық аурумен байланысы болатынын, ауырған адамда дене қызуының көтерілетінін және лабораториялық қабыну белгілері болатынын, қабынуға қарсы ем қолданғанда аурудың клиникасында айқын оң мәнді өзгеріс болатынын ескеру керек.

МКД-дан ерекшелігі ЖИА-да оған тән ауырғандық белгі, ишемиялық ЭКГ болады және эхокардиограммада сол жақ қарыншада гипокинезия ошақтары көрінеді.

Клиникалық диагнозды тұжырымдау. МДК диагнозы негізгі аурудан кейін қойылады, миокардиодистрофия деп көрсеткеннен кейін қан айналысының күйін көрсетеді.

Диагнозды тұжырымдаудың мысалдары:

1. Созылмалы теміржетіспеушілік анемия, орташа ауыртпалықты дәрежеде. Миокардио-дистрофия. Экстрасистолия. Ж₁.

2. Алиментарлық семіздік, ІІІ дәрежесі, миокардиодистрофия, Ж₁.

Емі. Ең маңызды ем жолы – ол себеп ауруды емдеу. Ол аурудың этиологиясына және патогенезіне сәйкес ем қолданылады.

Сонымен қатар, дистрофия дамуының басты механизмдеріне қарсы бағытталған пато-генетикалық ем жүргізіледі. Мысалы, катехоламин текті дистрофияда -адреноблокаторлар қолданылады. Калий алмасуы бұзылғанда соған сәйкес ем жүргізіледі. Миокардтағы метаболизм процесін жақсарту үшін витаминдер, неотон, милдронат, предуктал және басқалары тағайындалады.

Симптоматикалық емге антиаритмиялық дәрілерді қолдану мен жүрек әлсіздігін емдеу жатады.