Бронхоэктазия ауруы

Бронхоэктазия ауруы (БЭ) - (грек. bronchos – бронх + ektasis - кеңу) - патологиялық кеңіген бронхтардың созылмалы эндобронхиальды іріңді қабынуы. Бронхоэктазия ауруына өкпе іріңдігі, туберкулез, созылмалы бронхит, бейспецификалық пневмофиброз салдарынан пайда болған екінші ретті бронхоэктаздар жатпайды. Бронхоэктазия ауруы мен екінші ретті бронхоэктаздар арасындағы басты айырмашылық – бронхоэктазия ауруында өкпе тіні болмашы зақымданады, ал екінші ретті бронхоэктаздарда өкпе тінінің зақымдануы басым болып келеді. БЭ халықтың 0,1-0,6% кездеседі. Еркектер жиірек ауырады (3:1).

Этиологиясы және патогенезі. БЭ көп себепті ауру. БЭ барлық себебін екі топқа бөлуге болады: ішкі (генетикалық) және сыртқы себептер. Аурудың басты себебі тұқым қуалайтын бронх қабырғасы сапасының төмендігі: оның салалы бұлшық етінің, серпінді және шеміршекті тінінің жеткіліксіз дамуы, бронхтың қорғаныс жүйесінің кемістігі. Бронх қабырғасының тұқым қуалайтын сапасыздығының бронхоэктазия ауруына алмасуы (трансформациясы) сыртқы себеп факторлардың [бала кезінде болған бронх-өкпе инфекция ауруларының әсерінен бронх қабырғасының іріңді талқандалуы, бөгде денелердің аспирациясы, бронхтардың тыртықты (іріңді қабынудан кейін) немесе қабыну себепті (бронхоаденитте) тарылып, олардың ішінде секреттің жиналуы және стеноздан дистальды аймақтың тұрақты іріңді қабынуы] әсерінен болады.

Ауру патогенезінде екі механизм рөль атқарады: бронх өткізгіштігінің бұзылып, обтурациялық ателектаздың пайда болуы және бронх обтурациясынан дистальды аймақта іріңді қабыну болуы. Сегментарлық немесе бөліктік бронхтың өткізгіштігінің бұзылуы бөгде дене аспирациясы, тыртықты бронх стенозы, бронхтарды гиперплазияланған лимфа түйіндерінің басуы, бронхты ұзақ уақыт кілегейлі тығынның бітеуі нәтижесінде туындайды. Бронх өткізгіштігінің бұзылуы мен сурфактант белсенділігінің төмендеуі (тұқым қуалайтын немесе қабынудың салдарынан) нәтижесінде обтурациялық ателектаз қалыптасады.

Бронх қуысы инфекциясының басты көздері мұрын-жұтқыншақтың созылмалы инфекция ошақтары (синуситтер, аденоидтар, тонзилит). Бронх ішіндегі секретте Фридлендер таяқшалары, көкшілірің таяқшасы, алтынсары стрептакокктер, сирегірек жағдайда – басқа флора өсіп жетіледі. Оның нәтижесінде пайда болатын қабыну бронх қабырғасының үдемелі және қайтымсыз зақымдануына әкеліп соқтырады. Мұның өзі жөтел кезінде көтерілетін бронх іші қысымға бронх қабырғасының қарсыластығын азайтады, бронх ішіндегі секреттің бронх қабырғасын керуін күшейтеді және ателектаз аймағындағы өкпе көлемінің кішіреюіне байланысты плевра қуысы ішіндегі теріс мәнді қысымды көбейте түседі. Осы факторлардың әсерінен бронх қуысы тұрақты түрде кеңіп бронхэктаздар пайда болады. Бронхтардың тазару функциясы нашарлайды. Осындай фонда эндобронхиадьдық іріңді процесс, яғни бронхоэктазия ауруы қалыптасады.

Бронхэктаздар қабырғасындағы тамырлардың эрозиясы нәтижесінде өкпеден қан кету көрініс береді, оның дәрежесі әр түрлі болып келеді.

«Дабыл таяқшасына» ұқсас саусақтар симптомы түрінде көрініс беретін Бамбергер-Мари периостозының (өкпенің гипертрофиялық артропатиясының) дамуын сүйек жүйесінің созылмалы интоксикацияға, гипоксияға және қышқыл-негіз күйінің бұзылуына реакциясымен байланысты деп есептейді. Бамбергер-Мари периостозының дамуы өкпенің метаболизм функциясының бұзылуымен байланысты болуы да мүмкін.

Патоморфологиясы. Көбіне сол жақтың төменгі бөлігінің базальді сегменттері мен жоғарғы бөліктің тілді сегменттері, оң жақта-ортаңғы бөлікке қоса төменгі немесе базальді сегменттер зақымданады. Зақымданған бронхтар кеңіген, кеңіген бронхтар қапшық немесе цилиндр тәрізді болады. Микроскопия жасағанда бронх қабырғасының созылмалы қабынуы мен перибронхиальды склероз көрінеді. Жақын жатқан паренхимада ателектаз, қабыну және склероз белгілері, кейде эмфизема болады.

Классификациясы.

І Бронхтың кеңу түрлері:

1. Цилиндр тәрізді

2. Қапшық тәрізді

3. Ұршық тәрізді

4. Аралас

ІІ Клиникалық даму барысы (түрлері):

1. Жеңіл

2. Айқын

3. Ауыр

4. Асқынулы

ІІІ Фазасы:

1. Қайталау

2. Ремиссия

ІV Процестің тарау сипаты:

1. Біржақты

2. Екіжақты (орнын дәл көрсету керек)

V Асқынулары:

1. Өкпе жағынан болатын: қан кету, пневмония, тыныс жетіспеушілігі

2. Өкпеден тыс болатын: созылмалы өкпе-текті жүрек, бүйрек амилойдозы, септицемия.

Клиникасы. Бронхоэктазия ауруымен ауыратын адамдардың басты шағымдары: жөтел, қақырық бөлу және қан қақыру. Жөтел көбіне ертеңгілік болады, оған қоса науқас адам аузын толтырып іріңді қақырық тастайды. Тазалаушы бронх тік төмен қарап тұратын науқастың төсектегі қалпында қақырық жеңіл бөлінеді. Бөлінетін қақырықтың мөлшері аурудың фазасымен байланысты. Аурудың ремиссиясы кезінде қақырық болмауы мүмкін немесе өте аз болады (20-30 мл), аурудың қайталауы кезінде тәулігіне 100-500 мл қақырық бөлінуі мүмкін. Қақырықтың ертеңгі кезде көп бөлінуінің себебі – түнде науқас адамның тыныш күйінде қақырықтың бронх бойымен қозғалысының тоқтап, ертеңгілік науқас қозғала бастағанда қақырықтың бронх бойымен қозғалысы қайтадан жаңғаратындығы.

Ауру адамның 25-95% қан қақыру байқалады. Басқа симптоматикасыз болатын қақырық бөлу құрғақ қан қақыру (Безансон синдромы) деп аталады. Кей ауру адамда өкпеден ауқымды қан кетеді.

Кеуденің ауыруы әдетте қосымша пневмония немесе плеврит болса байқалады.

Аурудың өршу (қайталау) фазасында қызба және интоксикация белгілері (тершеңдік, әлсіздік, делсалдық) байқалады.

Науқас адам анамнезінде бала кезден бері мезгіл-мезгіл жөтел болатыны, оның бала кезде пневмониямен, қызылшамен, көкжөтелмен ауырғаны анықталады.

Қараған кезде тері жамылғысы мен кілегей қабықтардың қуқыл тартқаны, дабыл таяқшаларына ұқсас саусақтар, сағат әйнектеріне ұқсас тырнақтарды көруге болады. Кеуде торының түрі басым патологиялық процеске (өкпе эмфиземасы немесе пневмофиброз) тәуелді болады, көбіне кеуде торының астениялық түрі байқалады, зақымдану біржақты болған жағдайда – кеуде торы ассимметриялы болады, дем алған мезгілде кеуденің бір жағы қалыңқы болады.

Бронхоэктаздар біржақты орналасса, онда кеуденің зақымданған жағының үстінде дауыс дірілінің күшейгені анықталады. Перкуссиялық белгілер өзгермелі: ауқымды фиброз үстінде өкпе дыбысының тұйықталғаны (әлсірегені) анықталады, ішінде сұйықтық жоқ бронхоэктаздар үстінде өкпе дыбысында қорап дыбысының реңі болады. Өкпенің төменгі шетінің қимылы (экскурсиясы ) шектелген.

Аускультация кезінде қатқыл дыбыс фонында шектелген аймақта орташа және ірі көпір-шікті ылғалды сырылдар естіледі.

Қосымша тексерулер.

Қан анализіндегі өзгерістер қабыну процессінің белсенділігінің дәрежесіне байланысты болады (лейкоцитоз, ЭТЖ өсуі).

Несеп анализінде протеинурия болуы мүмкін, протеинурия бронхоэктазия ауруының бүйрек амилоидозы түрінде асқынуының белгісі болуы мүмкін.

Қақырықтың жалпы анализі. Қақырық кілегейлі – іріңді немесе іріңді, ыдысқа құйып қойғанда қақырық екі қабат түзеді; қақырықта нейтрофильдер көп болады, эластикалық талшықтар анықталады, эритроциттер жиі кездеседі.

Өкпе рентгенографиясында өкпе суретінің деформациясы, шектелген пневмофиброз, ұялы өкпе суреті, ауру қайталаған кезде - перифокальды пневмония ошақтары көрінеді.

Бронхография бронхоэктаздарды анықтауда қолданылатын ең маңызды әдіс. Бронхо-граммада зақымданған аймақта әр түрлі кеңіген бронхтар көрінеді, әдетте 4-6 тарамдану деңгейіндегі бронхтар кеңіген және бронхоэктаздардан төмен (дистальды) орналасқан бронхтарда контраст зат болмайды. Көбіне бронхоэктаздар өкпелердің төменгі бөліктерінде, әсіресе сол жақ өкпенің төменгі бөлігінде орналасқан.

Бронхофиброскопия өкпенің зақымданған аймағында айқындылығы әр дәрежедегі эндобронхит барын анықтайды.

Тыныс алудың сыртқы функциясын тексергенде тыныс жетіспеушілігінің аралас түрін (ӨТС және ТСТı азайған) анықтайды.

Даму барысы. Бронхоэктазия ауруына мезгіл-мезгіл, әсіресе күз және жазғытұрғы уақытта, қайталап отыру тән.

Даму барысының ауырлығына қарай БЭ-ң төмендегідей түрлерін анықтайды:

Жеңіл түрі - ауру жыл ішінде бір-екі рет қайталайды, ұзақ ремиссия кезінде ауру адам практикалық тұрғыдан өзін саумын және қызметке қабілеттімін деп есептейді ;

Айқын түрі - аурудың қайталауы жиірек және ұзағырақ, тәулігіне 50-200 мл қақырық бөлінеді. Тыныс жетіспеушілігінің орташа дәрежесі анықталады. Түсетін күшке және еңбекке қабілеттілік төмендеген.

Ауыр түрі – аурудың қайталауы жиі және ұзақ, қоса дене қызуының көтерілуі байқалады. Тәулігіне 200мл артық қақырық бөлінеді. Ремиссия қысқа болады, тек ұзақ емнен кейін болады. Ауру адам еңбекке ремиссия кезінде ғана қабілетті.

Асқынған түрі – ауыр түрінде болатын белгілерге әр түрлі асқынулар қосылады: өкпе-текті жүрек, өкпе – жүрек жетіспеушілігі, ошақты нефрит, амилоидоз т.б.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Брохоэктазия ауруы диагнозының критерилері:

1) Созылмалы қақырықты жөтел, қақырықтың дене қалпына байланысты бөлінуі;

2) Бронхография әдісінің көмегімен табылатын бронхоэктаздар.

Бронхоэктазия ауруын екінші ретті бронхоэктазиядан айыра білу керек, қан қақырғанда – өкпе туберкулезінен, өкпе іріңдігінен, бронхогендік рактан және митральдық стеноздан ажырата білу керек.

Бронхоэктазия ауруының екінші ретті бронхоэктазиялардан айырмашылығы – ауру бала кезден басталады, өкпе тінінің дөрекі фиброзы болмайды, процестің әдетте бірінші ретті жергілікті сипаты болады, бронхоэктаздар айқын базальды пирамидаларда орналасқан, тілшік сегменттерде, орталық бөлікте орналасқан. Бұлармен қатар, екінші ретті бронхоэктаздарда негізгі себеп ауруларға тән белгілер болады.

Өкпе туберкулезінің диагнозы рентгенологиялық, бактериологиялық, серологиялық зерттеулердің нәтижелеріне қарап қойылады.

Бронх рагінде обтурациялық ателектаз клиникасы болады, бронхоскопияда – ісік белгілері, бронхограммада – бронх тұқылы анықталады; аурудың диагнозын биопсия нәтижесіне қарап дәлелдейді.

Өкпе іріңдігінде қақырықтың сасық иісі болады, қақырықта эластикалық талшықтар табылады, рентгенологиялық тексергенде қуыс синдромын табады.

Митральдық стеноздың диагнозы жалпы клиникалық, рентгенологиялық, электрокардио-графиялық және эхокардиографиялық зерттеулердің нәтижесіне қарап қойылады.

Асқынулары. БЭ-ң ең жиі асқынуларына жататындар: созылмалы бронхит, қан қақыру және өкпеден қан кету, өкпе іріңдігі, тыныс тұншықпасы, плеврит. Анағұрлым сирек бүйрек амилоидозымен асқынады.

Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек:

1) аурудың түрін;

2) бронхоэктазардың түрін;

3) бронхоэктазардың орнын;

4) аурудың фазасын;

5) аурудың асқынуларын.

Диагнозды тұжырымдаудың мысалдары:

1. Бронхоэктазия ауруы, айқын түрі, сол жақ өкпенің төменгі бөлігінің (8-9-шы сегменттер) қапшық тәрізді бронхоэктаздары, ремиссия фазасы.

2. Бронхоэктазия ауруы, екі жақты қапшық тәрізді бронхоэктаздар: сол жақ өкпенің төменгі бөлігінің және тілшік сегменттерінің (8-10-шы, 4-5-ші сегменттері) және оң жақ өкпенің төменгі бөлігінің (8-9-шы сегменттер) бронхэктаздары; қайталау фазасы. Бүйрек амилоидозы. СБЖ ІІ сатысы, гипохромды анемия.

3. Бронхоэктазия ауруы, айқын түрі, қайталау фазасы, екі өкпенің төменгі бөліктерінің цилиндр тәрізді бронхэктаздары. Тыныс жетіспеушілігі, ІІ сатысы.

4. Бронхэктазия ауруы, жеңіл түрі, оң жақ өкпенің қапшық тәрізді бронхэктаздары, тыныс жетіспеушілігі 0.

Емі. Қолданылатын емдер консервативті және оперативті болып бөлінеді.

Консервативті емнің түрлері:

1. Бронх бұтасын активті (эндобронхиальдық санация, тері арқылы микротрахеостома, лаваж көмегімен препараттарды бронх ішіне жіберу) және пассивті (позициялық дренаж, қақырық жүргізетін дәрілер) тазарту тәсілдері.

2. Бронх – өкпе инфекция ауруларын емдеудің жалпы ережелеріне сәйкес іске асырылатын антибактериялық ем. Басқа ауруларға қарағанда ем ұзағырақ болады және әсер спектрі кең антибиотиктер қолданылады.

Грам оң флорада линкомицин (30% ерітіндісінің 1 мл венаға 3-4 рет немесе 0,5 ішке 2-3 рет қабылдау) тиімді болып келеді. Грам теріс микрофлорада аминогликозидтер (гентамицин немесе тобрамицин 40-80 мг етке, тәулігіне 3 рет), левомицетин (ливомицетин сукцинат 1-2 г етке, 2 р/тәул.) жақсы нәтиже береді.

Көкшіл – ірің таяқшасында және протейде карбенециллинді (4-8 г/тәул. венаға 2-3 рет егу), пиперациллинді немесе цефтазидимді (етке немесе венаға 1-2 г 8-12 сағат сайын) аминогликозидтермен (гентамицин, тобрамицин, сизомицин 3-5 мг/(кг.тәул.) 2-3 рет егіледі) қосып тағайындалған тиімді болады.

Альтернативті препараттарға ципрофлоксацин (0,5-0,75 г 2 рет/тәул. ішке қабылдау немесе венаға инфузия түрінде 0,2-0,4 г 2 р/тәул. натрий хлоридінің 0,9% ерітіндісінің 100 мл қоса) және азтреонам (1-2 г б/е немесе венаға 3-4 р/тәул.) жатады.

3. Инфузиялық ем:

а) энергия және электролиттер алмасуын қалыптастыру мақсатында глюкоза ерітіндісінің 1-3 л/тәул., калий және магний препараттары қолданылады;

б) белок алмасуын түзеу үшін белок гидролизаттары (аминокровин, гидролизин), амин қышқыл-дарының ерітінділері (полиамин, панамин), адам альбумині (100 мл аптасына 2 рет), бір топқа жататын адам плазмасы құйылады.

в) дезинтоксикацикалық ем – декстрандар (гемодез, реополиглюкин, глюкоза ерітін-ділері), экстракорпоральдық детоксикация (гемосорбция, плазмаферез, қанды ултракүлгін сәулелендіру).

4. Иммунитетті түзеу емі :

а) бір топқа жататын жаңадан мұздатылған адам плазмасы (300-500 мл күнаратпа, 3-5 рет);

б) иммуноглобулиндер: қалыпты адам иммуноглобулині 25-50 мл күнде немесе күнара (5-7 рет егу), стафилококтік γ-глобулин 3-5 мл етке, күнде немесе күнаратпа (барлығы 5-7 рет егу). Бұл препараттар пассивті иммунотерапия дәрілеріне жатады және аурудың қайталауы кезіндегі ауыр интоксикацияда қолданылады;

в) Т-активин 100 мкг 1 рет күнге, 5-7 күн қолданылады; тималин 10 мг 1 р/күнге, 5-7 күн қолданылады. Бұл препараттар иммунитеттің Т-буынын сергітеді және қайталаудың басылып келе жатқан кезінде қолданылады.

Оперативті ем бронхэктаздардың барлық түрінде, өкпеде созылмалы қабыну процесінің клиникасы бар 40 жасқа дейінгі адамдарға жасалады. 40 жастан үлкен адамдарға операция бронхоэктазия ауруының асқынулары (өкпеден қан кету, өкпе іріңдігі, өкпенің тұрақты ателектазы, аспергилома) болса жасалады.

Болжамы. Бронх бұтасының зақымданған аумағы шектелген болса және операция жасау мүмкіншілігі болса, ауру болжамы негізінен жағымды болып келеді; жайылмалы процесте және ауру асқынулары бар жағдайда ауру болжамы жағымсыз болады.

Санаторийлы-курорттық ем. Аурудың жеңіл түрінде ремиссия кезінде Қырымның оңтүстік жағасының курорттары мен жергілікті санаторийларда жылдың жылы мерзімінде жасалады.

Уақытша еңбекке қабілетсіздік және диспансерлеу сұрақтары тыныс жетіспеушілігі бар созылмалы іріңді бронхиттегідей шешіледі.

Алдын алу. Балаларда бронхитті, бронхиолитті, ошақты пневмонияны дұрыс емдеу бронхоэктазия ауруының дамуынан сақтандырады. Екінші ретті профилактика аурудың қайталауының алдын алу, науқас адам организмінің реактивтілігін сүйемелдеп отыру (витаминизация, иммуномодуляторлар тағайындау) түрінде іске асырылады.