Митральдық қақпақ кемістігі

Митральдық қақпақ кемістігі немесе митральдық кемістік – қарыншалар систоласы кезінде сол жақ атриовентрикулярлық қақпақтың қанның сол жақ қарыншадан сол жақ жүрекшеге қайта құйылуына кедергі тудыра алмайтын қабілетімен сипатталатын жүрек ақауы.

Қанның сол жақ қарыншадан сол жақ жүрекшеге қайта құйылуы (митральдық регургитация) митральдық қақпақтың органикалық және функциональдық кемістігінің нәтижесінде туындайды. Митральдық қақпақтың органикалық кемістігі қақпақ аппаратының морфологиялық, құрылымдық өзгерістеріне байланысты пайда болады. Функциональдық кемістік қақпақтың жармаларының өзгермеген күйінде митральдық комплекстің (фиброзды сақинаның, хордалардың, емізікше еттердің) күрделі қызметінің бұзылуынан пайда болады. Митральдық қақпақтың функциональдық кемістігі басқаша шартты кемістік деп аталады, оның себептері – сол жақ қарынша қуысы мен фиброздық сақинаның өте кеңуі, митральдық қақпақ пролапсы, ишемия мен кардиосклероз нәтижесінде пайда болатын емізек еттерінің дисфункциясы, қақпақ сақинасының кальцинозы және т.б.

Митральдық қақпақтың органикалық кемістігі жүректің нағыз ақауы болып табылады, сондықтан жүрек ақаулары туралы сөз болғанда қақпақтың осы ақауын есте ұстайды.

Митральдық кемістік жиі жүректің басқа ақауларымен (митральдық стеноз т.б.) қоса кездеседі, таза күйінде митральдық кемістік сирек кездеседі (2-5%).

Этиологиясы. Митральдық қақпақ кемістігінің ең жиі себебі болып жүректің созылмалы ревматизм ауруы табылады (75% дейін). Сирегірек кездесетін митральдық кемістіктің басқа себептері – атеросклероз, инфекциялық эндокардит, дәнекер тінінің жайылмалы аурулары (ЖҚЖ, ЖСД, дерматомиозит, ревматоидтық артриттің висцеральдық түрі), кеуде торының жарақаты, іштен туа болатын түрі.

Патоморфологиясы. Митральдық кемістікке тән патоморфологиялық өзгерістер:

а) қақпақ жармаларының қозғалыссыздығы, бүрісуі және деформациялануы себепті қақпақ шеттерінің толық қабыспауы;

б) қақпа жармаларын ұстап тұратын сіңір жіпшелерінің қысқаруы мен қалыңдауы;

в) митральдық сақинаның қабыну себепті тыртықты өзгерістері;

г) сол жақ қарынша мен фиброзды сақинаның мүмкін кеңеюі.

Гемодинамика. Митральдық қақпақ жармаларының толық қабыспауының нәтижесінде систола кезінде қанның белгілі бір бөлігі сол жақ қарыншадан сол жақ жүрекшеге оралады (митральдық регургитция). Мұның өзі сол жақ жүрекшенің қалыпты күймен салыстырғанда қанмен толуын көбейтеді. Бұған жауап ретінде сол жақ жүрекшенің тоногендік дилатациясы мен гипертрофиясы дамиды. Сол жақ жүрекшенің қанмен толуының көбеюі сол жақ қарыншаға келетін қан көлемін көбейтеді, мұның нәтижесінде сол жақ қарыншаның дилатациясы мен гипертрофиясы дамиды. Сол жақ қарыншаға көрсетілетін кедергі көп болмайтындықтан сол жақ қарыншаның дилатациясы оның гипертрофиясынан басымдау болады. Өте қуатты сол жақ қарынша ұзақ уақыт компенсация күйін қамтамасыз етеді. Кейін сол жақ жүрекше әлсірегенде оның қуысындағы қысым көтеріліп, ретроградты түрде өкпе веналарына тарайды. Пассивті өкпе гипертензиясы (веноздық, посткапиллярлық) туындайды. Бірақ өкпе артериясында өте жоғары қан қысымы көтерілмейді (веноздық гипертензия), сондықтан оң жақ қарыншаның гиперфункциясы мен гипертрофиясы онша жоғары дәрежеге жетпейді. Бірақ бұған қарамастан ревматизм қызбасының жиі қайталауы мен сол жақ қарынша миокардының жиырылу функциясының әлсіреуі және кіші қан айналым шеңберінде қан іркілу құбылысының өсуі оң жақ қарынша миокардының зақымдануын және үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілісінің пайда болуын тудырады.

Клиникасы. Митральдық кемістіктің клиникасы жүрек қызметінің компенсациясына байланысты көрініс береді. Ақаудың алғашқы белгілері сол жақ қарынша әлсіреп, өкпеде қан іркілісі орын алған кезде пайда болады. Алғашында науқас адам денеге күш түскенде ентігу мен жүректің соғатынына шағым айтады. Қан іркілісі күшейген сайын ентігу тыныш күйде байқалатын болады. Кейде тұншығу ұстамасы байқалады. Өкпеде созылмалы қан іркілісі болған жағдайда жөтел пайда болады, әуелі құрғақ жөтел, кейін аз қақырық бөлінетін, кейде қанды қақырық бөлінетін жөтел байқалады. Оң қарыншалық жүрек әлсіздігі қосылғанда ісіну және бауырдың глиссон капсуласының керілу белгілері бой көрсетеді.

Қарау. Науқас адамның сырт пішінінде онша өзгерістер болмайды. Сирек facies mitralis байқалады. Сол жақ қарынша гипертрофиясы мен дилатациясы нәтижесінде күшейген, жайылмалы, аздап солға қарай ығысқан жүрек ұшының солқылы анықталады. Кейде жүрек томпағы (сол жақ қарыншаның айқын гипертрофиясының белгісі) және эпигастрий аймағының солқылы (оң жақ қарынша гипертрофиясының салдары) көрінеді.

Перкуссияда жүректің шартты тұйықтығының солға қарай ығысуы (сол жақ қарынша дилатациясы мен гипертрофиясы), жоғары (сол жақ жүрекшенің дилатациясы мен гипертрофиясы) және оңға (оң жақ қарыншаның дилатациясы мен гипертрофиясы) ығысуы анықталады.

Аускультация. Естілетін симптомдар: «Жабық қақпақтар кезеңі» болмайтындықтан жүрек ұшында І тонның әлсіреуі немесе жойылып кетуі; өкпе артериясындағы гипертензияға байланысты өкпе артериясы үстінде ІІ тонның акценті және оның жарықшақтануы; жүрек ұшында ІІІ тонның пайда болуы; ол қанға тез толу фазасында сол жақ жүрекшеден келетін көлемі көбейген қанның сол жақ қарынша қабырғасының күшейген дірілін тудыратынына байланысты туындайды; жүрек ұшында систолалық шудың естілуі, ол сол жақ қарыншадан сол жақ жүрекшеге систола кезінде өтетін қанның толық қабыспаған қақпақ жармалары тұсындағы тар тесіктен өтер кездегі үйірілуінен туындайды. Шу жоғары қарай тарайды (қан ағыны бойымен) және сол жақ қолтық астына қарай (сол жақ қарыншаның гипертрофияланған бұлшық етінің бойымен) тарайды.

Пульс пен артериялық қан қысымы өзгермеген.

Рентгенологиялық тексергенде тура проекцияда сол жақ жүрекшенің үлкейгені, жүрек мықынының жадағайланғаны, кейде оның шығыңқы түрі көрінеді. Көлемді регургитация болса, «иін ағаш феномені» көрінеді – қарыншалар систоласы кезінде сол жақ жүрекшенің кеңуі. Кеуде торының қия проекциясында өңештің үлкен радиус доғасы (6 см көп) бойымен ауытқуы, оң жақ қарынша гипертрофиясы және өкпе суретінің күшейгені көрінеді.

ЭКГ: сол жақ жүрекшенің, сол жақ қарыншаның және оң жақ қарыншаның гипертрофиясының белгілері анықталады.

ФКГ-да анықталатын белгілер:

1) І тон амплитудасының төмендеуі;

2) жүректің ІІІ тоны. ІІ және ІІІ тон арасындағы аралық 0,12 с кем болмауы керек;

3) І тоннан кейін бірден басталып, біртіндеп төмендейтін систолалық шу;

4) Q – І тон аралығы 0,07-0,08 с дейін ұзаруы мүмкін (қалыпты жағдайда 0,04-0,06 с), себебі – сол жақ жүрекшедегі қысымның көтерілуі.

ЭхоКГ-да митральдық кемістіктің тура және жанама белгілерін ажыратады.

І топ белгілеріне алдыңғы және артқы жармалардың қозғалысында дискорданттылық болу, алдыңғы жарма қозғалысының жылдамдығының артуы (қалыпты күймен салыс-тырғанда), алдыңғы жарманың фиброз белгілері (кейде кальциноз да болады) жатады.

Жанама белгілері болып табылатындар: сол жақ жүрекше мөлшерінің және сол жақ қарыншаның диастолалық мөлшерлерінің өсуі, қарыншааралық перденің жиырылу амплитудасының ұлғаюы. Допплер – эхокардиографияда сол жақ жүрекше қуысында турбуленттік систолалық ағын көрінеді. Сонымен қатар, митральдық регургитацияның үш дәрежесін анықтауға болады: болмашы регургитация (< 30%), орташа регургитация (30-50%) және ауыр регургитация (> 50%).

Даму барысы. Митральдық кемістіктің даму барысын үш кезеңге бөледі:

І кезең – сол жақ жүрекше мен сол жақ қарыншаның күшті қызметінің нәтижесінде қақпақ кемістігіндегі компенсацияның сақталуы;

ІІ кезең – «пассивті» (веналық) өкпе гипертензиясының дамуы, оның нәтижесінде кіші қан айналым шеңберінде қан қозғалысы бұзылып, ентігудің, жөтелдің, кейде қан қақыру мен тұншықпа ұстамасының бой көрсетуі;

ІІІ кезең – оң қарыншалық жүрек әлсіздігінің дамуы.

Прогнозы. Қан айналысының бұзылысы болмаса науқас адам еңбекке қабілеттілікті ұзақ сақтайды.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Митральдық кемістіктің барлық белгілері тура және жанама белгілер болып бөлінеді. Тура белгілеріне жататындар:

1) жүрек ұшы тұсында естілетін систолалық шу;

2) І тонның әлсіреуі және жүректің ІІІ тонының пайда болуы;

3) сол жақ жүрекше ішіндегі турбулентті систолалық ағын (допплер – ЭхоКГ көмегімен анықталады);

4) қарыншалар систоласы кезіндегі митральдық қақпақ жармалары қозғалысының дискорданттығы.

Жанама белгілері:

1) сол жақ қарыншаның үлкеюі;

2) сол жақ жүрекшенің үлкеюі.

Қосжарма қақпақ кемістігін клиникасында систолалық шу болатын аурулардан айыра білу керек.

Қолқа стенозында болатын шудың ең күшті естілетін орны – төстің оң жақ шетіндегі ІІ қабырға аралығы, ерекшелігі – шудың мойын тамырларына тарайтыны.

Үшжармалы қақпақ кемістігінде болатын систолалық шу төстің оң жақ шетіне қарай тарайды және демді ішке алғанда күшейе түседі (Риверо – Корвалло симптомы).

Митральдық қақпақ пролапсының (иіліп кетуі) диагнозы митральдық кемістікте болмайтын төмендегідей симптомдарға қарап қойылады: І тон өзгермеген; І және ІІ тонмен қатар систола кезінде қосымша тон (шертпе тон) естіледі (систолалық дыбыс), одан кейін қысқа систолалық шу естіледі. Бірақ митральдық қақпақ пролапсының диагнозын қоюда маңызды ролді эхокардиографиялық және допплер – эхокардиографиялық тексеру атқарады.

Сол жақ қарынша мен сол жақ жүрекшенің кеңуінің нәтижесінде пайда болатын митральдық қақпақтың шартты кемістігінде естілетін систолалық шу ауаны үрген дыбысқа ұқсас болады және ол систоланың бір ғана бөлігін қамтиды. Анағұрлым үлкейген сол жақ қарынша мен болмашы үлкейген сол жақ жүрекшенің арасында сәйкессіздік болады. Онымен қатар, аурудың клиникасында себеп аурудың белгілері мен қан айналысы бұзылысының айқын белгілері болады.

Емі. Ақауды емдейтін арнайы әдістер жоқ. Қан айналысы жетіспеушілігін, ревматизм қызбасын (немесе инфекциялық эндокардитті) жалпы қолданылатын емдермен емдейді. Шешуші көмекті зақымданған қақпақты протезбен (жасанды немесе биологиялық) алмастыру операциясы береді.

Операция жасау көрсетпелері:

1) Ауыр митральдық кемістік, оның белгісіз дамуы немесе ІІ функциональдық класс, егер сол жақ қарыншаның соңғы диастолалық көлемі (СДК) 40 мм жоғары болуы немесе соңғы диастолалық индекстің (СДИ) 40 мл/м² жоғары болуы (СДИ = сол жақ қарыншаның СДК / дене бетінің ауданы); немесе сол жақ қарыншадан қан фракциясының 55-60% төмен болуы.

2) Ауыр митральдық кемістік, ІІІ-IV ФК.

3) Ауыр симптомсыз митральдық кемістікпен қоса өкпе артериясының ауыр гипертензиясы.

Қарсы көрсетпелер:

1) Науқастың өміріне қауіп төндіретін ауыр қосымша патология.

2) Қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальды) сатысы.

Жедел митральдық кемістік

Миокард инфарктісінде кездесетін емізікше еттердің жыртылуы мен дисфункциясында, инфекциялық эндокардит нәтижесінде қақпақ жармаларының зақымдануының, жарақаттық немесе хирургиялық емнің (митральдық вальвулопластика) нәтижесінде туындайды.

Жедел митральдық кемістікте сол қарыншалық жүрек әлсіздігі (өкпе шеменінің) белгілері, артериялық гипотензия, жүрекшелер фибрилляциясының ұстамасы (сирек жүрекшелік экстрасистолия) кенеттен көрініс береді.

Емі: 1) Вазодилататорлар (натрий нитропрусиді немесе ААФ ингибиторлары) және диуретиктер венаға егіледі;

2) Артерия ішілік баллонды контурпульсация жасалады.

Митральдық стеноз

Митральдық стеноз – сол жақ жүрекшенің систоласы кезінде қанның оның ішінен сол жақ қарыншаға физиологиялық құйылуына кедергі тудыратын сол жақ жүрекше-қарынша тесігінің тарылуы. Митральдық стеноз тұрғындардың 0,05-0,08% кездеседі. Митральдық стеноздың 40% жеке ақау түрінде кездеседі. Әйелдерде митральдық стеноз еркектермен салыстырғанда жиірек кездеседі (2:1 – 3:1).

Этиологиясы. Практикалық тұрғыдан митральдық стеноз барлық жағдайда ревматизм қызбасының салдарынан дамиды. Өте сирек жағдайда митральдық стеноз инфекциялық эндокардиттің нәтижесі немесе іштен туа болған ақау болып келеді. Оның соңғы түрі жүрекшеаралық перде кемістігімен қоса кездеседі (Люттембаше синдромы, барлық ақаудың 0,4% қамтиды), өте ауыр дамиды және науқас адамдар ересек жасқа жетпейді. Сол жақ атриовентрикуляр тесігі тарылуының өте сирек себептері сол жақ жүрекшенің миксомасы немесе үлкен тромбысы болуы мүмкін. Жүректің бұл ақауының сирек себебіне митральдық қақпақтың атеросклероздық (идиопатиялық) кальцинозы да жатады.

Патоморфологиясы. Ревматизмдік вальвулитте сол жақ атриовентрикуляр тесігі қақпақ жармаларының немесе сіңір жіпшелерінің бір – бірімен бітісуінің нәтижесінде тарылады; кейде қақпақ жармаларының және сіңір жіпшелерінің бір – бірімен бітісуі қатар жүреді (біреуі басым болып келеді).

«Таза» митральдық стенозда сол жақ қарынша үлкеймеген, оң жақ қарыншаның гипертрофиясы болады. Сол жақ жүрекшенің көлемі (қалыпты күйде 50-60 мл) анағұрлым ұлғайған, бұлшық еті 5 мм дейін қалыңдаған, кей жерлері жұқарған. Сол жақ жүрекше қуысында жиі тромбтар табылады.

Гемодинамика. Сол жақ атриовентрикуляр тесігі тарылғанда («бірінші бөгет») сол жақ жүрекше қуысындағы қысым көтеріледі (қалыпты күйдегі с.б. 5 мм-нен 20-25 мм-не дейін), сол жақ жүрекшенің систоласы ұзарады және оның миокарды гипертрофияға ұшырайды.

Мұндай компенсаторлық механизмдер ақаудың алғашқы кезінде қанның тарылған атриовентрикуляр тесігі арқылы өтуін жеңілдетеді. Тесік ауданының (қалыпты күйде 4-6 см² шамасында) үдемелі азаюы және сол жақ жүрекше ішіндегі қысымның әрі қарай көтерілуі қысымның ретроградты өкпе веналары мен капиллярларына көтерілуіне әкеледі. Өкпе артериясындағы қан қысымының мұндай көтерілуі пассивті көтерілу болып табылады және пайда болатын өкпе артериясының гипертензиясы пассивті (ретроградты, веналық, посткапиллярлық) гипертензия деп аталады, себебі кіші қан айналымы жүйесіндегі қысым әуелі оның веналық бөлігінде, кейін артериялық бөлігінде көтеріледі. Өкпе артериясындағы қысым әдетте с.б. 60 мм-нен жоғары болмайды.

Сол жақ жүрекше мен өкпе артериясындағы қысымның көтерілуі науқас адамдардың кейбірінде барорецепторлардың тітіркенуінің нәтижесінде артериолдардың рефлекторлы тарылуын тудырады (Китаев рефлексі), мұның өзі өкпе артериясындағы қысымды анағұрлым көтереді (функциональдық «екінші бөгет»), өкпе артериясының «артериялық» немесе прекапиллярлық гипертониясы пайда болады. Кейін өкпе артериолдарында морфологиялық өзгерістер дамиды (органикалық «екінші» бөгет) және өкпе артериясындағы гипертония тұрақты күйге көшеді. Өкпе артериясындағы гипертензия нәтижесінде әуелі оң жақ қарыншаның кейін оң жақ жүрекшенің компенсаторлық гипертрофиясы дамиды. Кейін өкпе артериясында қысымның өсуі және оң жақ қарынша миокардында дистрофиялық және склероздық өзгерістердің дамуы («тозу синдромы») оң қарыншалық жүрек әлсіздігі мен үш жармалы қақпақтың шартты кемістігін қалыптастырады.

28-кесте

Митральдық стеноздың классификациясы

Классификация принципі
Клиникалық	Өкпе артериясының тығындалу қысымы (с.б. мм)	Митральдық тесік ауданы
Төменгі дәрежелі, стеноз белгілері жоқ	15-19 аз	> 2 см^2
Айқын стеноз – барлық белгісі бар	20-30	1-2 см^2
Ауыр стеноз – барлық белгілері және жоғары дәрежелі өкпе артериялық гипертензия	30 жоғары	< 1 см^2

Клиникасы. Компенсациялы митральдық стенозда науқас адам шағым айтпауы мүмкін. Кіші қан айналым шеңберінде қан қысымы көтерілгенде (әдетте «пассивті» өкпе гипертензиясы сатысында) денеге күш түскен кезде ентігу мен жүрек соғуы болады, себебі жүрекке келетін қан көлемі көбейіп, капиллярларды қанмен толтырып жіберетіндіктен қалыпты газ алмасуы бұзылады. Қан қысымы тез көтеріліп кеткенде жүрек тұншықпасы, құрғақ жөтел немесе болмашы кілегейлі қан аралас қақырық бөлу (қан қақыру) байқалады.

Денеге күш түскенде байқалатын тез шаршау мен әлсіздік қанның минуттық көлемінің әуелі «бірінші», кейін «екінші» бөгет пайда болуына байланысты тиісті көтеріле алмайтынына (минуттық қан көлемінің «фиксациясы») байланысты туындайды. Жүрек тұсының ауыруы сирек кездеседі.

Қарау. Митральдық стеноздың белгілері өсе келе нағыз facies mitrales қалыптасады: терінің қуқыл тартқан фонында бет ұшының «митральдық» көкшіл қызыл шырайлы болуы, еріндер мен мұрын ұшының көгеруі. Денеге күш түскен кезде цианоз күшейе түседі және тері жамылғысы сұрғылт түске боялады («қызыл түсті» цианоз), ол қанның минуттық көлемінің аздығымен байланысты. Жүрек аймағында «жүрек томпағы», жиі төстің сол жақ шетіндегі ІІІ-IV қабырға аралықтарында солқыл (жүрек солқылы) және эпигастрий аймағында солқыл көрінеді; бұл симптомдар гипертрофияланған және дилатацияланған оң жақ қарыншаның күшті жиырылуынан туындайды.

Жүрек ұшы аймағында сипап (алақанмен сипап), «мысық пырылы» симптомы анықталады, ол белгі қан бөлшектерінің тар митральдық тесік арқылы диастола кезінде өткенде иірілуінен туындайды.

Перкуссияда жүректің шартты тұйық дыбыс шегі жоғары қарай кеңіген (сол жақ жүрекшенің кеңуі) және оңға қарай кеңіген (оң жақ қарынша мен оң жақ жүрекшенің кеңуі). Сирек жүрек шегі солға қарай ығысады, сол жақ қарыншаны гипертрофияланған оң жақ қарыншаның ығыстыруынан пайда болады.

Аускультацияда жүрек ұшы тұсында І тонның күшейгені («желкен» тон), «митральдық қақпақтың ашылу» тоны және диастолалық шу естіледі. І тонның күшеюі сол жақ қарыншаның қанмен жеткіліксіз толуына, қарынша іші қысымның тез көтерілуіне және жабық тұрған атриовентрикулярлық қақпаққа гемодинамикалық соққының күшеюіне байланысты пайда болады. Митральдық қақпақтың «ашылу» тоны сол жақ жүрекше – сол жақ қарынша қысымы айырмашылығының (градиентінің) өсуіне байланысты пайда болады, себебі ол қосжармалы қақпақтың тез ашылуына жағдай жасайды. Сондықтан қалыпты жағдайда естілмейтін митральды қақпақтың ашылуы естілетін болады. Желкенді тон (күшейген І тон) мен митральды қақпақтың «ашылу» тонының бірігіп естілуі «бөдене ырғағы» сазын тудырады.

Сол жақ жүрекше – сол жақ қарынша қысым градиенті нәтижесінде және сол жақ жүрекшенің систоласының нәтижесінде қанның тарылған митральдық тесік арқылы иіріліп өтуі диастолалық шуды тудырады. Диастолалық шудың протодиастолалық және пресистолалық варианттары естіледі. Протодиастолалық шу ІІ тоннан шамалы кеш басталады; оның біртіндеп әлсірейтін сипаты болады.

Пресистолалық шу І тонға дейін күшейе түседі, оның естілуі жүрекшелердің жиырылу қызметінің сақталғанын көрсетеді. Жыбыр аритмиясында ол жойылып кетеді.

Өкпе артериясындағы қан қысымы көтерілетіндіктен төстің сол жақ шетіндегі ІІ қабырға аралығында ІІ тонның акценті және оның ІІ тонының екіге бөлінуімен қоса естілуі байқалады. ІІ тонның екіге бөлінуі өкпе артериясы қақпақтары мен қолқа қақпақтарының бір мезгілде жабылмауынан туады.

Пульстің ақауға тән өзгерісі болмайды. Оның толықтығының азаюы митральды стеноздың ауыр түрінде айдалма қанның азаюына байланысты пайда болады. Жыбыр аритмиясы митральдық стенозда болатын сол жақ жүрекшенің дилатациясының нәтижесінде, сол жақ жүрекшенің бұлшық етінде болатын дистрофиялық және склероздық процестің нәтижесінде көрініс береді. Pulsus differens-тің (сол жақ кәріжілік артериясындағы пульстің оң жақпен салыстырғанда әлсіз болуы) пайда болуы сол жақ бұғана асты артерияның үлкейген сол жақ жүрекшемен басылып қалуынан деп түсіндіріледі. Оралма нервтің салдануынан туындайтын (оны сол жүрекшенің басып тастауы) Ортнер симптомы (афонияның көрініс беруі) да осы механизмге байланысты пайда болады.

Митральдық стеноздың ауыр түрінде артериялық қысым, әсіресе систолалық қысым төмендеуге ықтимал болады.

Оң қарыншалық жүрек әлсіздігі қосылғанда вена қысымы көтеріледі.

Рентгенологиялық тексеру контраст зат жіберілген өңештің ұлғайған сол жақ жүрекшенің әсерінен кіші радиустің доғасы бойынша ауытқуын көрсетеді. Өкпе артериясындағы гипертония үдей түскенде өкпе артериясының, оң жақ қарыншаның, кейін оң жақ жүрекшенің ұлғайғаны көрінеді. Веналық қысым көтерілгенде онша айқын емес өкпе түбірлерінің кеңігені және олардан басталып, шетке дейін жететін түзу түріндегі қарайғандықтар көрінеді, ал артериялық қысым көтерілгенде кеңіген өкпе түбірлері айқын көрінеді, кеңіген өкпе артерияларының суреті шетке дейін жетпей күрт үзіледі – түбір «ампутациясы» симп-томы. Кейде митральдық қақпақтың әктелгені көрінеді.

ЭКГ-да болатын белгілер:

а) сол жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері;

б) оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері;

в) оң жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері.

Жүректің әр бөлігінің гипертрофиясының белгілері осы келтірілген ретпен пайда болады.

г) жыбыр аритмиясының белгілері.

ФКГ-да тіркелетін белгілер:

а) І тон тербелісінің күшеюі («желкен» тон);

б) ІІ тон – QS аралығының ұзақтығы қалыпты күйде 0,08-0,12 с аралығында болады; стеноз ұлғая түскенде бұл аралық қысқарады;

в) сол жақ жүрекшедегі қысым өсуіне байланысты Q – І тон аралығы ұзарып отырып, 0,08-0,12 с жетеді;

г) диастолалық шудың әр түрлі варианты тіркеледі.

ЭхоКГ. (4-5 суреттер) Митральдық стенозда болатын эхокардиографиялық белгілер:

а) қос жармалы қақпақтың алдыңғы және артқы жармасының бір бағытта қимылдауы (қалыпты жағдайда артқы жарма диастола кезінде артқа қарай ығысады). Артқы жарманың парадоксальды қозғалысы онымен біріккен ауқымды алдыңғы жарманың оны өзіне қарай тартып кететінінен болады;

б) алдыңғы жарманың диастолалық ерте жабылу жылдамдығының азаюы;

в) қақпақтың алдыңғы жармасының қимыл амплитудасының азаюы;

г) сол жақ қарынша қуысы кеңімеген (қалыпты күйде 5,5 см), кеңіген оң жақ қарынша жақсы көрінеді.

Көрсетілген басты белгілерден басқа қақпақтың қалыңдағаны, сол жақ жүрекшенің кеңігені анықталады.

ЭхоКГ тесіктің тарылу дәрежесін бағалауға мүмкіндік береді: алдыңғы жарманың диастола кезіндегі қозғалысының жылдамдығы 1,5 см /с төмен болса, митральдық тесік ауданы 1 см² тең және одан төмен болғаны.

4- ші сурет. Сол жақ атриовентрикулярлық тесіктің стенозы.

Эхо КГ, парастернальдық позиция. Жүректің ұзын өсі. В- және М- режимдері. Қолқа, сол жақ жүрекше, сол жақ қарынша, оң жақ қарынша қуыстары көрінеді. Митральдық қақпақ жармалары қалыңдаған, олардың ашылуы шектелге. М - режимде митральдық қақпақ жармаларының қозғалысы II – түріне ұқсас, жаққа бағытталған.

5-ші сурет. Сол жақ атриовентрикуляр тесігінің стенозы.

Эхо КГ, апикальды позиция. Жүректің төртқуысты позициясы. Үздіксіз – толқынды допплер көмегімен турбуленттік диастолалықағын тіркелген, жылдамдығы 2,64 м/с тең.

Даму барысы. Гемодинамика күйіне байланысты митральдық стеноздың дамуында үш кезеңді ажыратады:

І кезең – сол жақ жүрекшенің ақауды компенсациялауы. Жүрек ақауы кездейсоқ табылады, ауру адамдарда шағым болмайды, объективті тексергенде ақауға тән аускультациялық белгілер мен сол жақ жүрекшенің үлкейгені анықталады.

ІІ кезең - өкпе артериясының гипертензиясы мен оң жақ қарыншаның гиперфункциясының болуы;

ІІІ кезең – оң қарыншалық қан айналысының жетіспеушілігі мен үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілісінің пайда болуы.

Асқынулары. Асқынулардың екі тобын ажыратады:

1) кіші қан айналысы шеңберіндегі қан іркілісінен туындаған асқынулар;

2) жүректің кейбір бөлігінің дилатациясынан туындаған асқынулар.

Бірінші топ асқынуларына жүрек тұншықпасы, жоғарғы дәрежелі өкпе артериясының гипертониясы, өкпе артериясының аневризмасы мен өкпе артериясы қақпағының шартты кемістігінің дамуы жатады.

Екінші топ асқынуларына жүрек ырғағының бұзылуы (жүрекшенің дірілі мен жыбыры), тромбоэмболиялық асқынулар (ми тамырларының, шажырқай артерияларының, аяқ, бүйрек, талақ тамырларының эмболиясы), басылып қалу синдромы (медиастенальдық синдром): Ортнер симптомы, pulsus differens, анизокория (симпатикалық нервті қысу).

Прогнозы. Тесіктің тарылуының орташа дәрежесінде, ревматизм қызбасының сирек өршуінде науқас адам еңбекке қабілеттікті ұзақ уақыт сақтайды. Стеноз ұлғая түскенде, өкпе артериясының гипертониясы, жүрек ырғағының бұзылысы көрініс бергенде, болжам анағұрлым төмендейді, еңбекке қабілеттік толық жойылуға дейін төмендейді.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Митральдық стеноздың диагнозын оның тура және жанама белгілеріне қарап қояды.

Митральдық стеноздың тура белгілеріне қақпақтық белгілер жатады: І тонның күшеюі, митральдық қақпақтың “ашылу” тоны, диастолалық шу, диастолалық діріл, эхокардиографиялық белгілер.

Митральдық стеноздың жанама белгілері қанның кіші қан айналысы шеңберінде бұзылуынан және осы бұзылысқа жүрек бөліктерінің беретін реакциясынан туындайды. Жанама белгілерге жататын белгілер:

1) сол жүрекшелік белгілер: әр түрлі әдістермен табылатын сол жақ жүрекшенің үлкей-гені.

2) өкпе жағынан болатын белгілер: ентігу, жүрек тұншықпасының ұстамасы, өкпе артериясының бағаны мен оның тарамдарының кеңуі.

3) оң қарыншалық белгілер: әр түрлі әдістермен табылатын оң жақ қарыншаның үлкейгені.

Митральды стеноздың диагнозын қоюда кететін қателіктер көбіне жүрек жағынан табылатын аускультациялық белгілерді теріс талқылаудан туады.

Күшейген І тон (желкен тоны) митральдық стеноздан басқа тиреотоксикозда, анемияларда кездеседі, сау адамда денеге күш түскенде естіледі. Митральдық стеноздағы күшейген І тон митральдық қақпақтың ашылу тонымен, диастолалық шумен және митраль-дық стеноздың басқа белгілерімен қоса кездеседі, ал көрсетілген жағдайларда күшейген І тон жеке кездеседі (немесе функциональдық систолалық шумен қоса кездеседі).

ІІІ тонды митральдық қақпақтың ашылу тоны деп қабылдау мүмкін, бірақ соңғы белгі протодиастолалық шумен қоса кездеседі. Сонымен қатар екі тонды ФКГ көмегімен жақсы ажыратуға болады.

Қолқа қақпағының кемістігінде естілетін диастолалық шу жүрек ұшы тұсында да естілуі мүмкін, бірақ оның жұмсақ тембрі болады, ол “ашылу” тонымен немесе І тонның күшеюімен қоса кездеспейді; онымен қатар қолқа ақауының басқа да белгілері болады.

Митральдық стенозды сол жақ жүрекшенің миксомасынан (6-7 суреттер) айыра білу керек. Миксома қан ағысының бойымен митральдық тесік бағытында өседі. Оның нәтижесінде ісіктің митральды тесікті жабуының салдарынан митральдық стенозда болатын аускультациялық белгілердің пайда болуына жағдай туады. Бірақ миксомада (митральдық стеноздан өзгешелігі) болатын диастолалық шу диастоланың бір бөлігінен екінші бөлігіне көшіп отырады (жүрек ақауында мұндай құбылыс болмайды). Науқас адамның төсектегі қалпының өзгеруі диастолалық шудың миграциясын тудырып қана қоймайды, кейде оның жойылып кетуіне себеп болады. Миксоманың диагнозын қоюда шешуші рөльді эхокардиография атқарады.

6-ші сурет. Сол жақ жүрекше миксомасы.

Эхо КГ, парастернальдық позиция. Жүректің ұзын өсі. Сол жақ жүрекшенің қуысында эхопозитивті мөлшері 2,8 х 2,05 см. түзіліс тіркелген.

7-ші сурет. Сол жақ жүрекше миксомасы.

Эхо КГ, парастернальдық позиция. Жүрекшенің қысқа өсі. Сол жақ жүрекшенің қуысында мөлшері 2,19 х 2,47 см тең эхопозитивті түзіліс тіркелген.

Митральдық стенозды трикуспидальдық стеноздан айыра білу керек. Трикуспидальды стенозға оңқарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілері тән болса, митральдық стенозға – сол қарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілері тән. Трикуспидальдық стенозға тән аускультация-лық белгілер (диастолалық шу, үшжармалы қақпақтың ашылу шертпесі) жүректің түбінде және төстің сол жақ шетінің 5-ші қабырға аралығында естіледі, ал митральдық стеноз белгілері – жүрек ұшы тұсында естіледі. Трикуспидальды стеноздағы диастолалық шу демді ішке терең алғанда күшейе түседі. Трикуспидальды стенозда ЭКГ-да оң жақ жүрекшенің гипертрофия белгілері, ал митральдық стенозда – сол жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері болады. Рентгенологиялық тексергенде трикуспидальды стенозда оң жақ жүрекшенің дилатациясы мен жоғарғы қуыс венасының кеңігені анықталады, митральдық стенозда – сол жақ жүрекшенің кеңігені және кіші қан айналым шеңберінде қан іркілу белгілері анықталады.

Емі. Митральдық стенозды емдеудің спецификалық әдісі жоқ. Ревматизм процесі мен қан айналысы жетіспеушілігін жалпы әдістер бойынша емдейді. Стенозды жоюдың шешуші жолы – хирургиялық ем.

Хирургиялық ем көрсетпелері:

1) митральдық тесіктің айқын және қауіпті стенозы (1 см² төмен);

2) қан айналысы жетіспеушілігінің III-IV функциональдық кластарында немесе қайталамалы тромбоэмболияда болатын орташа дәрежелі стеноз.

Қарсы көрсетпелер:

1) науқас адам өміріне қауіп төнгізетін ауыр қосалқы аурулар;

2) қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальды) сатысы.

Митральдық қақпақтың әктенуі және кемістігі жоқ таза жекеленген митральдық стенозда катетерлеу, тері арқылы баллонды вальвулопластика (ішінде жоғары қысым бар балон арқылы тарылған тесікті кеңейту), комиссуротомия (вальвулотомия) жасалады (бітіскен митральдық қақпақтың жармаларын бір-бірінен айыру), қосымша митральдық кемістік болса және митральдық қақпақтың функциясын басқа жолмен қалпына келтіру мүмкін болмаса, комиссуротомия және митральдық клапан протезін қою операциясы жасалады.

Жүректің біріккен митральдық ақауы

Біріккен немесе күрделі митральдық ақауда митральды қақпақтың екі ақауы – қақпақтың кемістігі мен тесіктің стенозы қоса кездеседі. Барлық дерлік жағдайда себебі – ревматизм қызбасы.

Гемодинамика бұзылуы таза ақаумен салыстырғанда қауіптілеу болады. Стенозға байланысты регургитация көлемі өте азайып кетеді, ол сол жақ атриовентрикуляр тесігінің стенозымен қоса алғанда қанның минуттық көлемін азайтады. Жыбыр аритмиясы, оң қарыншалық қан айналысының жетіспеушілігі ерте дамиды.

Патоморфологиясы. Жармалардың қалыңдауы мен деформациясы тесікті тарылтады; хордалар қысқарған және қалыңдаған, кальциноз белгілері болады.

Клиникасы. Науқастың басты шағымдары – ентігу, әлсіздік, жүрек соғу, еңбекке қабілеттіктің төмендеуі. Қарағанда – жүрек солқылы, эпигастрий солқылы көрінеді. Үшжармалы қақпақтың шартты кемістігі болған жағдайда, оң мәнді вена пульсі көрінеді. Аускультациялық симптоматика қай ақаудың басым екендігіне байланысты болады. Митральдық тесіктің стенозы басым болса, күшейген І тон, митральдық қақпақтың ашылу шертпесінің қатты естілуі байқалады және жай систолалық шу естіледі, ІІІ тон болмайды; митральдық қақпақтың кемістігі басым болса, І тон әлсіреген, митральдық қақпақтың ашылу шертпесі әлсіз (немесе ол болмайды) естіледі, ІІІ тон, систолалық шу күшейген, систолалық шу қолтық астына қарай тарайды.

ЭКГ-дағы өзгерістер басым ақауға байланысты. Митральдық қақпақ кемістігі басым болғанда, сол жақ қарынша гипертрофиясының орташа дәрежелі белгілері болады. Синус ырғағы болған жағдайда, P-mitrale анықталады.

Кеуде торының рентгенограммасында жүректің митральдық пішіні (конфигурациясы) көрінеді. Сол жақ жүрекшенің аумақты дилатациясы көрінеді. Жиі кальциноз анықталады. Митральдық қақпақ кемістігі басым болса, сол жақ қарынша да кеңейеді. Өкпедегі өзгерістер митральдық стеноздағыдай болады.

Эхокардиография: митральдық стенозға тән өзгерістер анықталады. Сол жақ қарыншаның мөлшері митральдық кемістік дәрежесіне тәуелді болып келеді.

Күрделі митральдық ақаудың диагнозы жеке ақаулардың диагнозын қойғандағыдай аус-культация, ЭКГ, рентгенограмма және эхокардиограмма мәліметтеріне сүйене отырып қойылады.

Күрделі митральдық ақауды жүрекшелер аралық перде кемістігінен (ЖАПК) және ГКМП-дан айыра білу керек.

ЖАПК-де күрделі митральдық ақаудағы сияқты систолалық және диастолалық шу естіледі, жыбыр аритмиясы және жүректің ұлғайғаны болады. ЖАПК-де сол жақ жүрекшенің үлкейгені болмайды. Диагнозды қос өлшемді эхокардиография көмегімен дәлелдейді.

ГКМП-ң обструкциялық түрінде сол жақ қарыншаның диастолалық қанға толуы бұзылған және митральдық регургитация байқалады. Митральдық ақаудан өзгешелігі ЭКГ-да сол жақ қарынша гипертрофиясының айқын белгілері болады. Диагнозды эхокардиография көмегімен дәлелдейді.

Асқынулары. Жеке ақаулардағы асқынулармен бірдей.

Емі. Дәрімен емдеу жалпы ереже бойынша іске асырылады.

Хирургиялық ем. Қақпақтың дөрекі деформациясында клапан протезі қойылады. Хирургиялық ем көрсетпелері жеке митральдық кемістіктердегідей.

Митральдық қақпақтың иіліп кетуі (пролапсы)

Митральдық қақпақ проалапсы (МҚП) – сол жақ қарынша систоласы кезінде митральдық қақпақтың бір немесе екі жармасының сол жақ жүрекшеге қарай патологиялық иіліп кетуі. МҚП жалпы популяциясының 3-8% кездеседі. Кей авторлар бұл мәліметтер көтеріңкі алынған деп есептейді.

Этиологиясы. Этиологиялық тұрғыдан бірінші және екінші ретті МҚП ажыратады. Бірінші ретті МҚП тұқым қуалайтын ауру түрінде (аутосомды-доминантты типті тұқым қуалайды) дамиды, кейбір іштен туа болатын аурулар (Марфан синдромы, Элерс – Данло синдромы т.б.) құрамында кездеседі және нәрестенің іште дамуы кезінде екіқабаттылықтың 35-42-ші күні аралығында улы әсер болған кезде пайда болады.

Екінші ретті МҚП ЖИА-да (емізікше еттердің ишемиясы), ревматизм қызбасында (инфекциядан кейінгі склероздық өзгерістер), гипертрофиялық кардиомиопатияда пайда болады.

Патогенезі. МҚП бірінші және екінші түрінде де сол жақ қарыншаның систоласы кезінде митральдық қақпақтың жармалары сол жақ жүрекше қуысына қарай иіліп кетеді (пролапс). Митральдық қақпақтың жармасы шамадан тыс иілгенде митральдық регургитация мен сол жақ жүрекше және сол жақ қарынша дилатациясы дамиды. Гемодинамиканың өзгерісі митральдық қақпақ кемістігіндегідей болады.

Клиникасы. Көп жағдайда науқас адамның шағымы болмайды. МҚП ауыр дамуында науқас адам кеудесінің ауыратынына (тәж артерияларының спазмы немесе емізікше еттердің жиырылуы), ентігуге, тез шаршайтынына және жүрегінің соғатынына (экстрасистолия, қарыншалық пароксизмальдық тахикардия) шағым айтады; өте сирек кездесетін шағым – көз көруінің нашарлауы; көз торы мен ми тамырларының тромбоэмболиясының нәтижесінде көрініс береді. Жиі психоэмоциональды тұрақсыздық байқалады.

Қараған кезде қоса кездесетін іштен туа болатын аурулар белгісі көзге шалынады (мыс. Марфан синдромы).

Аускультацияда: қысқа систола ортасында естілетін тон (немесе дыбыс), ол митральдық қақпақ жармаларының систола кезінде сол жақ жүрекше қуысына қарай ығысып, тартылуына байланысты пайда болады. Жүрек ұшының тұсында систола ортасында естілетін тоннан кейін естілетін кеш систолалық шу анықталады.

ЭКГ-да көбіне өзгеріс болмайды. III, avF тіркемелерінде ST аралығының депрессиясы немесе теріс мәнді Т тісшесі тіркеледі. Бұл белгілер пролапс нәтижесінде емізікше еттің керілуінен туындайтын сол жақ қарыншаның төменгі қабырғасының ишемиясын көрсетеді. ЭКГ-да өзгеріс бар науқастарда аритмиялар да болуы мүмкін.

Эхо-КГ. Бірөлшемді режимде “гамак” симптомы (систола кезінде бір немесе екі жарманың 3 мм көп салбырап тұруы) анықталады. Қос өлшемді режимде қос жармалы қақпақ жармаларының систола кезінде сол жақ жүрекше қуысының ішіне салбырап тұруы, жармалардың систола кезінде диастоламен салыстырғанда қалыңдау болып көрінуі, сіңір жіпшелерінің ұзаруы, жармалардың ұзаруы, фиброзды сақиналардың дилатациясы анықталады. Екінші ретті МҚП-да сол жақ жүрекше мен сол жақ қарынша дилатациясы анықталады. Допплерлік тексеруде сол жақ жүрекшеде регургитация ағыны көрінеді.

МҚП-ның диагнозы Эхо-КГ мәліметтеріне қарап қойылады.

Асқынулары: 1) сіңір жіпшелерінің үзілуі; 2) аритмиялар; 3) цереброваскулярлық пато-логия; 4) инфекциялық миокардит; 5) кенеттен болатын өлім.

Емі. Екінші ретті МҚП-та негізгі ауруды емдеу қажет. Кеуде торының ауыруында, тахикардияда, жүрек соққанда аз дозада -адреноблокаторлар беріледі. Жүректің сол жақ бөліктерінің дилатациясында денеге күш түсіруге тиым салынады. Симптоматикалық ем жүргізіледі.

Гемодинамиканың ауыр өзгерістерінде және қосжармалы қақпақ кемістігінің белгілері пайда болғанда митральдық қақпақты протездеу немесе аннулопластика операциясы жасалады.

Қолқа қақпақтарының кемістігі (қолқалық кемістік)

Қолқалық кемістік – қолқа қақпақтары жармаларының диастола кезінде толық қабыспай қанның қолқадан сол жақ қарыншаға құйылуын (регургитациясын) тудыратын ақау.

Этиологиясы. Қолқа қақпақтары кемістігінің басты себептері – ревматизм қызбасы (қолқалық кемістіктің 80%-да), инфекциялық эндокардит, мерез, кеуде торының тұйық жарақаты, қолқа атеросклерозы, артериялық гипертензиялар, туа болатын ауытқулар (қосжармалы клапан). Патологоанатомиялық тексеру кезінде дараланған қолқалық кемістік 3,7% жағдайда табылады. Көбіне еркектерде кездеседі.

Патоморфологиясы. Ақаудың бұл түріндегі морфологиялық өзгерістер себептерге байланысты болады. Бірақ барлық себептерге ортақ белгілерге қақпақтардың қабынулы-склероздық өзгерістерінің болуы, олардың қақпақ жармаларын бүрістіруі мен қысқартуы жатады.

Гемодинамика. Қолқа қақпақтары жармаларының толық қабыспауынан қолқаға айдалған қанның белгілі бір бөлігі диастола кезінде сол жақ қарыншаға оралады. Оның нәтижесінде сол жақ қарыншаның қанға толуы көбейеді, мұның өзі оның компенсаторлық дилатациясы мен гипертрофиясын тудырады. Бірақ бұл гипертрофияның дәрежесі орташа болып келеді, себебі қолқаға түсетін кедергі көтерілмеген. Изометриялық жиырылу фазасының қысқаруы, қан айдау кезеңінің ұзаруы, диастоланың қысқаруы (қолқадан сол жақ қарыншаға оралатын қанның көлемін азайтады) сол жақ қарыншадағы көбейген қан көлемін қолқаға айдауды жеңілдетеді. Қолқа кемістігінде гемодинамика компенсациясы ұзаққа созылады. Бірақ уақыт өте сол жақ қарынша титықтап шаршайды, декомпенсация (сол қарыншалық типті) пайда болады, оның өзі сол жақ қарыншадағы диастолалық қысымды көтереді. Ол қысым с.б. 25 мм жетуі мүмкін, ол сол жақ жүрекшеге күш түсіріп, оның дилатациясын тудырады. Кіші қан айналымы шеңберінің тамырларында дамитын қанның іркілуі («пассивті» өкпе гипертониясы) оң жақ қарыншаның гиперфункциясы мен гипертрофиясын тудырады. Кейін оңқарыншалық жүрек әлсіздігі дамуы мүмкін.

Клиникасы. Компенсация сатысында ауру адамдар қанның сол жақ қарыншадан қолқаға көп айдалуымен байланысты және артериялық жүйедегі қысымның күшті тербелуімен байланысты шағымдар айтады: ұйқы артерияларының және дененің басқа жерлерінің солқылы, жүректің қатты соғуы шағымдары болады. Науқас адамдардың кейбірінде стенокардия сипатты шағымдар, бас айналуы, талмаға бейімділік байқалады; бұл белгілер коронарлық және ми қан айналысының азаюынан (артериялық жүйеде диастолалық қысымның анағұрлым төмендеуі) пайда болады.

Солжақ қарынша декомпенсациясында әуелі күш түскен кезде, кейін тыныш күйде ентігу байқалады. Оң қарыншалық қан айналысы бұзылғанда оған сәйкес белгілер (ісіну, оң жақ қабырға астының ауыруы) көрініс береді.

Қарау. Тері жамылғының қуқыл тартуы (қолқалық қуқылдық) диастола кезінде ұсақ артериялардағы қанның кері тебуінен болады.

Қан тамыры арнасындағы қан қысымының биік тербелісі оған тән перифериялық симп-томдар тудырады: ұйқы артерияларының айқын солқылы («каротидтер биі»), ұйқы артериясының солқылымен синхронды бастың солқылдауы (Мюссе симптомы), қарашықтардың пульсациясы (Ландольфи симптомы), мойындырық шұңқырының пульсациясы, самай және иық артерияларының пульсациясы, тіл түсінің солқылды өзгерісі, бадамша без пульсациясы (Мюллер симптомы), тырнақ көбесінің пульсациясы (Квинке симптомы).

Жүрек аймағын қарағанда және сипап тексергенде жүрек ұшы солқылы күшейген, жайылмалы болып келеді, солға және төмен ығысқан (ортаңғы қолтықасты сызыққа дейін), кеуде торының сол жағының солқылы көрінеді (жүрек солқылы); бұл өзгерістер сол жақ қарыншаның ауқымды дилатациясына байланысты пайда болады. Мойындырық шұңқырында қолқа доғасының пульсациясы көрінеді, іш қолқасының пульсациясын анықтауға болады. Пульс биік және тез (Корриган пульсі). Сол жақ қарыншаның ауқымды дилатациясында жүректің шартты тұйықтық шегінің солға ығысқаны анықталады. Қолқаның шығар жолының кеңігені тамыр будасының шегін оңға ығыстырады.

Аускультацияда естілетін симптомдар:

1) І тонның әлсіреуі; жабық клапандар кезеңінің болмауынан туындайды;

2) ІІ тонның әлсіреуі; қолқа қақпақтарының бүрісуінің нәтижесінде пайда болады;

3) төстің оң жақ шетіндегі ІІ қабырға аралықта және Боткин – Эрба нүктесінде естілетін ди- астолалық шу. Шу ІІ тоннан кейін басталады, жұмсақ, ауаны үргенде пайда болатын дыбысқа ұқсас, жүрек ұшына қарай тарайды, алға еңкейгенде және демді терең ішке алғанда күшейе түседі;

4) жүрек ұшы тұсында естілетін диастолалық шу (Флинт шуы); қолқадан сол жақ қарыншаға диастола кезінде оралған қан ағыны күшпен келіп ұрып, митральдық қақпақтың қолқалық жармасын сол жақ атриовентрикуляр тесігіне қарай ығыстырып, ол тесіктің шартты стенозын тудыратындықтан Флинт шуы пайда болады;

5) шеткі тамырларды (сан, ұйқы, иық артерияларын) тыңдағанда Траубенің қос тоны мен Дюрозьенің қос шуы естіледі. Тондардың пайда болуы артерия қабырғасының күшті пульстік тербелісімен түсіндіріледі. «Қос» шудың тегі тамырды стетоскоппен басқанда оның астында стеноз пайда болуымен байланысты. Стеноз арқылы қан ағынының екі бағытта қозғалысы қос шу тудырады.

Айқын қолқа ақауында систолалық қан қысымы жоғарлаған (систолалық қан көлемінің көбеюі), диастолалық қан қысымы төмендеген (диастола кезінде қанның біршама бөлігінің жүрекке оралуы).

Рентгенологиялық тексергенде сол жақ қарынша анағұрлым ұлғайған, қолқа көлеңкесі кеңіген, оның солқылы күшейген; жүрек әлсіздігі пайда болғанда веналық өкпе гипертониясының белгілері пайда болады, контраст зат жіберілген өңеш сол жақ жүрекшенің ұлғаюына байланысты үлкен радиус доғасы бойымен ауытқиды. Кейін оң жақ қарыншаның онша айқын емес кеңігені байқалады.

ЭКГ: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері болады, бұл жағдайда теріс мәнді Т тісшесінің І, avL, V₅-V₆ тіркемелерінде пайда болуы жүрек әлсіздігі дамуымен байланысты болады.

ФКГ: а) І тон әлсіреген; б) ІІ тон әлсіреген; в) диастолалық шу ІІ тоннан кейін бірден басталып, біртіндеп барып, диастола соңында сөнеді.

Эхо-КГ. Қолқа кемістігінде онша тиімді мәлімет бермейді. Кейде диастола кезінде митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының дірілі байқалады, қан ағынының қолқадан ретроградты түрде митральдық қақпақтың ашық жармаларына ұратынынан пайда болады.

Басқа жанама белгілерге, бірақ тұрақты түрде анықталатын белгілерге сол жақ қарыншаның дилатациясы мен оның қабырғаларының гиперкинезі жатады. Егер ақаудың себебі инфекциялық эндокардит болса, онда қақпақтарда орналасқан, диаметрі 3-5 мм-ден кем емес вегетацияларды көруге болады.

Допплерэхокардиография көмегімен регургитация дәрежесінің мөлшерін анықтауға болады. Сол жақ қарыншадағы регургитация ағынының ұзындығына қарап, қолқа қақпақтары кемістігінің 3 дәрежесін бөледі:

І дәрежесі – қолқа қақпақтарының жармаларынан басталатын регургитация ағысының ұзындығы 5 мм артық емес (болмашы кемістік);

ІІ дәрежесі – қолқа қақпақтарының жармаларынан басталатын регургитация ағынының ұзындығы 5-10 мм (қолқа қақпақтары кемістігінің орташа дәрежесі);

ІІІ дәрежесі – қолқа қақпақтарының жармаларынан басталатын регургитация ағынының ұзындығы 10 мм артық қашықтықта (қолқа қақпақтарының ауыр кемістігі).

Жүрек қуыстарын катетерлеу жүрекіші қысымның көтерілгенін, айдалма қан көлемінің көбейгенін және регургитация қанының көлемін анықтауға мүмкіндік береді. Регургитация көлемінің систолалық қан көлеміне пайызбен алынған қатынасының мөлшеріне қарап, қолқа кемістігінің 4 дәрежесін ажыратады.

І дәрежесі – 15%

ІІ дәрежесі – 15-30%

ІІІ дәрежесі – 30-50%

IV дәрежесі - 50% жоғары

Даму барысы. Қан айналысының жетіспеушілігі көпке дейін болмайды, себебі компенсацияны жүректің ең қуатты бөлігі (сол жақ қарынша) қамтамасыз етеді. Көбіне пайда болған қан айналысы жетіспеушілігінің белгілері емге онша көнбейді және толығымен жойылып кетпейді.

Ақаудың себебі оның даму барысына өзінің әсерін тигізеді. Ревматизмдік процесте ақау да, жүрек әлсіздігі де ерте пайда болады. Атеросклероздық және мерездік ақауда жүрек әлсіздігі болмауы мүмкін немесе оның белгілері онша айқын болмайды.

Асқынулары. Қолқа қақпақтарының кемістігіне тән асқынулар жоқ. Солқарыншалық әлсіздік пен коронарлық жетіспеушілік ақаудың даму сатылары болып есептеледі. Жүрек ырғағының бұзылуы жиі байқалады.

Прогнозы. Болжам кемістіктің дәрежесі мен себебіне тәуелді. Кемістік болмашы болса, болжам ұзақ уақыт жайлы болады, айқын кемістікте болжам онша жайлы емес, себебі тез солқарыншалық жүрек әлсіздігі пайда болады.

Атеросклероз себепті қолқа кемістігінің болжамы жайлы болып келеді. Әдетте ревматизмдік ақау, мерез бен бактериялық эндокардит нәтижесінде пайда болған ақаумен салыс-тырғанда қатерсіздеу дамиды.

Қолқа қақпақтары кемістігінің диагнозы 3 топқа жататын белгілердің табылуына қарап қойылады.

І Клапандық белгілер:

1) диастолалық шу;

2) ІІ тонның әлсіреуі немесе жойылып кетуі.

ІІ Солқарыншалық белгілер:

1) күшейген, жайылмалы, төмен және солға ығысқан жүрек ұшының солқылы;

2) шартты тұйықтық шекарасының солға ығысуы;

3) рентгеноскопияда, Эхо-КГ-да сол жақ қарыншаның ұлғаюы;

4) ЭКГ: сол жақ қарынша гипертрофиясы синдромы.

ІІІ Қолқадағы диастолалық қысымның төмендеуіне тәуелді симптомдар (перифериялық симптомдар):

1) төмен диастолалық қысым;

2) жүрек тұсының ауыруы;

3) биік және тез пульс;

4) Траубенің қос тоны, Дюрозьенің қос шуы (шеткі тамырлар үстінде);

5) капиллярлық пульс – тырнақ көбесін басқаннан кейін оның түсінің пульспен синхронды өзгеруі; маңдайдың терісін ысқылағанда, оның түсінің де пульспен синхронды өзгеруі.

Қолқа кемістігінің диагнозын қоюдағы басты қиындық осы ақауға тән диастолалық шуды анықтау және оны басқа себептерге байланысты пайда болатын диастолалық шулардан айыра білу.

Митральдық стенозда дамитын өкпе артериясы қақпақтарының шартты кемістігінде төстің сол жақ шетінде Грехем Стилл протодиастолалық шуы естіледі. Бұл жағдайда митральды стеноздың белгілері (жүрек ұшы тұсындағы аускультациялық белгілер, солжүрекшелік белгілер т.б.) анықталады.

Биік, тез пульс, диастолалық төмен қысым, шеткі артериялардың күшті пульсациясы болған жағдайда қолқа кемістігінің гипердиагностикасы болуы мүмкін. Бұл симптомдар қолқа қақпақтарының кемістігінен басқа, айдалма қан көлемі көбеюімен және шеткі тамыр кедергілерінің азаюымен сипатталатын күйлерде (анемия, тиреотоксикоз, қызба) байқалады. Мұқият жүргізілген тексеру көрсетілген шеткі белгілердің шын себебін табуға мүмкіндік береді.

Қолқа қақпағының кемістігінде болатын диастолалық шу кейде жүрек ұшы үстінде естіледі. Ондай жағдайда митральды стенозды жоққа шығару керек. Қолқа қақпақтарының кемістігінде митральдық қақпақтың ашылу тоны және сол жақ жүрекшенің үлкеюі болмайды; эхокардиография диагнозды дәлдеуге көмектеседі.

Емі. Консервативтік емге этиотроптық ем және жүрек әлсіздігін жалпы ереже бойынша дәрімен емдеу жатады.

Басты ем – хирургиялық ем.

Хирургиялық ем көрсетпелері: қолқалық регургитацияның ІІІ-IV дәрежесі немесе оның ІІ дәрежесінің төмендегі күйлердің біреуімен қоса кездесуі: жүрек әлсіздігінің ІІІ-IV функциональдық классы (Нью-Йорк кардиологтар ассоциациясының классификациясы), стенокардия, талма күй, жедел сол қарыншалық әлсіздік (жүрек тұншықпасы және өкпе шемені), сол жақ қарыншадағы соңғы диастолалық қысымның с.б. 15 мм-нен жоғары болуы.

Қарсы көрсетпелер: науқастың өміріне қауіп төндіретін ауыр қосымша аурулар; қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальды) сатысы. Механикалық жасанды клапан протезін қояды.

Қолқа қақпағының жедел кемістігі

Этиологиясы. Қолқа қақпағының жедел кемістігінің себептері – инфекциялық эндокардит, қолқаның шарбылы аневризмасы, жүрек жарақаты. Процесс жедел дамығанда сол жақ қарынша кеңіп үлгермейді, оның өзі систолалық қан көлемін азайтады және сол жақ қарыншадағы соңғы диастолалық қысымды көтереді. Кейін өкпе шемені туындайды, ол науқас адамның өлімінің себебі болуы мүмкін.

Клиникасы. Науқастың шағымдары: ауыр ентігу, әлсіздік, кеуденің ауыруы. Терінің қуқыл тартуы, цианоз, тері салқын, ылғалды болады. Тахикардия, артериялық гипотензия. Қолқа қақпақтары кемістігіне тән аускультациялық симптоматика болады.

Емі. Негізгі емдеу әдісі – шұғыл операция жасау. Операцияға дейінгі кезеңде – вазодилататорлар (натрий нитропрусиді), кардиотониктер (дофамин, добутамин), диуретиктер қолданылады.

Қолқа сағасының тарылуы

Қолқа сағасының тарылуы (қолқалық стеноз) – қолқа қақпақтары мен қақпақ маңындағы құрылымдарда болатын патологиялық өзгерістерге байланысты қолқа тесігінің тарылуы түрінде дамитын жүрек ақауы.

Этиологиясы. Ақаудың даму себептері: ревматизм қызбасы, атеросклероз, инфекциялық эндокардит, қолқа қақпақтары мен сағасының іштен туа болатын ауытқулары.

Бұрын қолқа стенозының іштен туа болатын варианты болып есептеліп келген қолқаастылық стеноз қазір гипертрофиялық кардиомиопатияға жатқызылады. Ақаудың ең сирек варианты – қақпақ үсті стеноз; ақаудың бұл варианты коронарлық артериялардан дистальді орналасқан оралмалы тыртықтар немесе мембрананың болуымен байланысты.

Жеке қолқа стенозының үлесіне жүре пайда болған жүрек ақауларының 1,5-2% тиеді, басқа ақаулармен қоса ол 23% жағдайда кездеседі.

Патоморфологиясы. Қолқа сағасының тарылуы қолқа қақпақтары жармаларының бір-бірімен бітісуінен пайда болады.

Гемодинамикасы. Қанның сол жақ қарыншадан үлкен қан айналысы шеңберіне ағуына кедергі болуы үшін қолқа тесігінің ауданы 50%-дан жоғары тарылуы керек (қалыпы күйде қолқа сағасының ауданы 3 см² тең).

Кедергі пайда болған жағдайда қосылатын компенсаторлық механизмдер: қан айдау кезеңінің ұзаруы (ұзақ уақыт ішінде сол жақ қарыншадан қолқаға құйылатын қан көлемі де көбейеді) және сол қарынша ішіндегі қысымның көтерілуі (қарынша ішілік қысымның көтерілуі қолқа тесігі арқылы өтетін қан көлемін көбейтеді). Сол жақ қарынша іші қысымның көтерілуі сол жақ қарынша – қолқа арасындағы қысым градиентін (айырмашылығын) көбейтеді (қалыпты күйде қан қысымының градиенті болмайды немесе ол болмашы болып келеді), ауыр стенозда бұл градиент с.б. 100-150 мм-не жетеді.

Сол жақ қарынша систоласының ұзаруы мен қарынша ішілік қысымның көтерілуі сол жақ қарыншаның ауқымды гипертрофиясын тудырады. Қолқа стенозындағыдай сол жақ қарыншаның гипертрофиясы басқа ешқандай жүрек ақауында болмайды.

Компенсацияға өте қуатты сол жақ қарынша қатысатындықтан ұзақ уақыт декомпенсация болмайды. Уақыт өте сол жақ қарыншаның жиырылу функциясы әлсіреп, оның қуысында дилатация бой көрсетеді. Мұның өзі сол жақ қарыншадағы соңғы диастолалық қысымды көтереді, ол өз кезегінде сол жақ жүрекше ішіндегі қысымды көтереді. Кейін сол жақ жүрекше ішіндегі қысымның көтерілуі ретроградты өкпе веналарына тарайды. Пассивті (веналық) өкпе гипертониясы пайда болады, бірақ өкпе артериясындағы қысым онша көтерілмейді; сондықтан оң жақ қарыншаның көзге түсерліктей гипертрофиясы болмайды. Дейтұрғанмен кейін үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілісі белгілері пайда болуы мүмкін.

Классификациясы. Айқындылық дәрежесіне қарай (айқындылық дәрежесі сол жақ қарынша мен қолқа арасындағы систолалық қысым айырмашылығына (СҚА) және қолқа тесігінің ауданына қарап анықталады) стеноздың төрт дәрежесін ажыратады:

І дәрежесі – орташа стеноз, СҚА < с.б. 50 мм, тесік ауданы > 1 см² (қалыпты күйде 2,5-3,5 см²);

ІІ дәрежесі – айқын стеноз, СҚА с.б. 50-80 мм, тесік ауданы 1-0,7 см²;

ІІІ дәрежесі – ауыр стеноз, СҚА > с.б. 80 мм.

IV дәрежесі – қауіпті стеноз, СҚА > с.б. 80 мм, тесік ауданы 0,7-0,5 см².

Клиникасы. Компенсация сатысы кезінде субъективтік сезім болмайды. Қолқаның айқын стенозында пайда болатын шағымдар күш түскен кезде оған барабар қанның минуттік көлемінің көбеймейтінінен туындайды. Байқалатын шағымдар: бас айналу, талып қалу (ми қан айналысының бұзылуы), күш түскен кезде жүрек тұсы мен төс артының қысып ауыруы (коронарлық қан айналысының азаюы). Сол жақ қарынша декомпенсациясында ентігу, кейде жүрек тұншықпасының ұстамасы болады. Үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілісі пайда болғанда, ісіну, оң жақ қабырға астының ауыруы мен ол маңда салмақ сезіну, аяқтардың ісінуі орын алады.

Қарау. Терінің қуқыл тартуы минуттік қан көлемінің азаюына жауап ретінде ұсақ артериолдардың тарылуынан (спазм) пайда болады. Кейін акроцианоз көрінеді. Жүрек әлсіздігінде жүрек ұшы жайылма түрде солға және төмен ығысқан болады (сол жақ қарынша дилатациясы).

Пальпацияда төстің оң жақ шетіндегі екінші қабырға аралығында систолалық діріл анықталады, ол қанның тар тесік арқылы өткен кезінде иірілуінен пайда болады.

Перкуссияда жүректің шартты тұйық шегінің солға ығысқаны анықталады (сол жақ қарынша дилатациясы). Өрлеме қолқаның стеноздан кейінгі кеңуінде тамыр будасының перкуссиялық шектері кеңіген.

Аускультацияда естілетін белгілер:

1) ІІ тонның әлсіреуі; қолқадағы қан қысымының азаюынан пайда болады;

2) Төстің оң жақ шетіндегі екінші қабырға аралығында систолалық шудың естілуі және ол шудың мойындырық және бұғана асты шұңқырларға қарай және ұйқы артерияларының бойымен тарауы. Систолалық шу қолды көтергенде күшейе түседі (Сиротинин – Куковеров симптомы), қолқа қақпақтарының ауыр кальцинозында систолалық шу қолтық астына тарайды немесе жүрек ұшы тұсына жұмсақ, систола ортасында естілетін шу түрінде тарайды (Галаварден симптомы).

Ауыр қолқа стенозында систолалық және пульстік қысым азайған. Пульс кіші және баяу, жиі брадикардия анықталады.

Рентгенологиялық тексеру. Сол жақ қарынша дилатациясында жүректің қолқалық конфигурациясы (пішіні) анықталады. Өрлеме қолқаның стеноздан кейінгі кеңуі болуы мүмкін. Кейде қақпақ жармаларының кальцинозы мен қақпақ сақинасының фиброзы болады.

ЭКГ: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері мен оған қоса күш түсу белгілері, Гис будасының сол жақ сабағының толық емес блокадасының белгілері болады.

ФКГ: 1) І тон амплитудасының төмендеуі;

2) ІІ тон осцилляциясының төмендеуі;

3) І тоннан аздап кейін басталып, систола ортасында өзінің биігіне жететін ромб немесе ұршық тәрізді шу.

Ұйқы артериясының сфигмограммасы: анакротаның баяу көтерілуі, анакрота мен сфигмограмма ұшының тісті болуы («қораз айдары»), қан айдау кезеңі ұзарған.

Жүректі катетерлеу сол жақ қарынша қуысындағы қысымның анағұрлым көтерілгенін және оның қолқада азайғанын анықтайды. Сол жақ қарынша – қолқа қысым градиенті анықталады, оның деңгейі қолқа сағасының стенозына тәуелді (классификацияны қараңыз).

ЭхоКГ. (8-9 суреттер) Стеноз өскен сайын қолқа қақпақтарының жармалары қалыңдай түседі, олардың ашылуы азаяды, бұған параллельді түрде сол жақ қарынша қабырғасы қалыңдайды (1,5 см жоғары), оның қуысы кеңиді (систолалық алдыңғы-артқы мөлшер 4 см жоғары, диастолалық осы мөлшер 6 см жоғары). Декомпенсацияда сол жақ жүрекше қуысының дилатациясы дамиды.

8-ші сурет. Қолқа стенозы.

Парастернальды позиция. Жүректің ұзын өсі. Қолқа, қолқа қақпақтары, қолқа қақпақтары жармаларының әктенгені (кальциноз) көрінеді.

9-ші сурет. Қолқа стенозы.

Эхо КГ, апикальды позиция. Жүректің бесқуысты позициясы. Қолқа қақпақтары жармаларының астында үзіліссіз – толқынды допплер көмегімен турбулентті систолалық ағын тіркелген (қысым айырмашылығы с.б. 29 мм -і).

Қолқа сағасы стенозының диагнозын 3 топқа жататын белгілердің табылуына қарап қояды:

І. Клапандық белгілер: а) систолалық шу; б) систолалық діріл; в) ІІ тонның әлсіреуі; г) эхокардиограммада қақпақтардың өзгеруі.

ІІ. Солқарыншалық белгілер: а) күшейген, төмен және солға ығысқан жүрек ұшы; б) жүректің шартты тұйық шегінің кеңуі; в) рентгенография мен эхокардиографияда сол жақ қарыншаның үлкеюі; г) ЭКГ-да: сол жақ қарынша гипертрофиясының синдромы.

ІІІ. Айдалма қан көлемінің азаюына байланысты пайда болатын симптомдар: а) тез шаршағыштық; б) бас ауыруы, бас айналу, талмаурау сезімі; в) төмен систолалық қысым; г) кіші, баяу пульс.

Қолқа стенозын клиникасында жүрек түбірі тұсында естілетін систолалық шу және жүрек тұсының ауыруы болатын аурулардан айыра білу керек.

Функциональдық систолалық шу жас адамдарда болады, үрген ауа дыбысына ұқсас болады, сол жақ ІІ қабырға аралығы мен жүрек ұшы тұсында жақсы естіледі. Оған қоса ІІ тонның әлсіреуі болмайды, шу мойын тамырларына тарамайды.

Өкпе артериясының стенозындағы систолалық шу көбіне сол жақ екінші қабырға аралығында естіледі, ІІ тонның әлсіреуімен қоса естіледі. Рентгенограммада өкпе артериясының стеноздан кейінгі кеңуі мен оң жақ қарыншаның гипертрофиясы, ЭКГ-да оң жақ қарынша гипертрофиясы синдромының белгілері анықталады.

Жүрекшеаралық перде кемістігінде систолалық шу төстің сол жағындағы ІІ-ІІІ қабырға аралығында естіледі, оған қоса ІІ тонның өкпе артериясы үстіндегі акценті естіледі, рентгенологиялық тексергенде өкпе суретінің күшейгені, өкпе артериясының кеңуі мен пульсациясы, оң жақ қарыншаның үлкейгені көрінеді. ЭКГ-да оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері анықталады.

Қолқа коарктациясындағы систолалық шу оң немесе сол жақ екінші қабырға аралығында, сол жақтағы үшінші қабырға аралығында естіледі, ІІ тонның қолқа үстіндегі акценті қоса естіледі (артериялық гипертензия). Аяқтардағы пульс әлсіреген немесе анықталмайды. Аяқтарда қан қысымы да төмендеген. Коллатеральдық қан айналысы белгілері табылады: қабырға аралық артериялардың тері асты пульсациясы, рентгенограммада қабырғалардың төменгі шеттерінің узурациясы (кертіктенуі).

Гипертрофиялық кардиомиопатияда (идиопатиялық гипертрофиялық субаортальдық стеноз – ИГСС) – систолалық шудың эпицентрі – жүрек ұшы тұсы мен төстің сол жақ шетіндегі ІІІ қабырға аралығы, бірақ шу жүрек үстінің барлық нүктесінен естіледі. ІІ тон өзгермеген. Шешуші диагнозды эхокардиографияға қарап қояды: қарыншааралық перденің асимметриялы гипертрофиясы мен гипокинезі, митральдық қақпақтың артқы жармасының систола кезінде алға қозғалысы, диастола кезінде митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының қарыншааралық пердемен жанасуы, митральдық қақпақтың алдыңғы жармасының қозғалысы түрінің өзгеруі және сол жақ қарынша қуысының тарылуы.

Жүрек тұсының ауыруы мен қолқа стенозының басқа белгілерінің қоса кездесуі қолқа сағасының тарылуында болады.

Даму барысы. Қолқа қақпақтарының ақаулары бар адамдарда жүрек қызметінің компенсациялы күйі ұзақ уақыт сақталады. Жүрек әлсіздігі жүрек тұншықпасының ұстамасы түрде бой көрсетеді. Кейін оңқарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілері пайда болады. Әдетте қан айналысы жетіспеушілігі кезеңі ұзаққа созылмайды (1-2 жыл), ауру адам тез өледі.

Қолқа стенозының сатылары:

0 сатысы – ешқандай шағым жоқ, науқас адам түскен күшті жақсы көтереді.

І сатысы – ақаудың алғашқы клиникалық белгілер сатысы. Денеге күш түскенде, кейде тыныш күйде бас айналуы мен бас ауыруы төс артының және жүрек тұсында қысып немесе жаншып ауыруы байқалады.

ІІ сатысы – аурудың айқын клиникалық белгілері болады. Ақаудың 2 типін ажыратады: ишемиялық тип – ауру клиникасында күш түскенде және түнде болатын ауырғандық басым болады; қан іркілмелі тип – шамалы күш түскенде болатын немесе тыныш күйде болатын ентігу, жүрек тұншықпасының ұстамалары байқалады.

ІІІ сатысы – толық жүрек әлсіздігінің белгілері болады.

Асқынулары. Болатын асқынулар:

1. Кенеттен болатын өлім (14-18% жағдайында), қарыншалар фибрилляциясынан болады;

2. Миокард инфарктісі, пайда болу себептері:

а) айдалма қан көлемінің аздығынан тәж артерияларына келетін қанның жеткіліксіз болуы;

б) сол жақ қарыншаның ауқымды гипертрофиясы мен коронарлық тамырлар торының арасындағы сәйкессіздік;

в) сол жақ қарыншадағы қысым жоғары болатындықтан қарынша қабырғасындағы тамырлардың қысылып қалуы.

Прогнозы. Декомпенсация ұзақ уақыт дамымайды. Аурудың болжамын ревматизмдік процесс пен салыстырмалы коронарлық жетіспеушілік нашарлатады, олар жүрек әлсіздігінің туындауына жағдай жасайды.

Емі. Қан іркілмелі жүрек әлсіздігі бар сол жақ қарыншаның дисфункциясында жүрек гликозидтері, диуретиктер, вазодилататорлар беріледі. Рефрактерлік жүрек әлсіздігінде инотропты дәрілерді венаға жібереді.

Хирургиялық ем қолданылатын жағдайлар:

а) клиникалық белгілері бар қолқа сағасы стенозының ІІІ-IV дәрежесі;

б) сол жақ қарынша дисфункциясы бар қолқа стенозының симптомсыз түрі.

Хирургиялық емдердің ішінен баллонды вальвулопластика, жасанды механикалық протез салу операциялары қолданылады.

Хирургиялық емге қарсы көрсетпелер қолқа қақпақтарының кемістігіндей.

Қосарланған (күрделі) қолқа ақауы

Күрделі қолқа ақауы барлық жағдайда дерлік ревматизм текті болады, сирек жағдайда оның себебі атеросклероз бен инфекциялық эндокардит болады. Күрделі қолқа ақауының жеке қолқа ақауларынан ерекшеліктері: 1) ентікпенің және өкпеде қан іркілу белгілерінің ауыр болуы; 2) қолқалық регургитацияның шеткі белгілерінің онша айқын болмауы; 3) тән белгі – қос толқынды пульс (pulsus bisferiens).

Қолқа кемістігі басым болғанда диастолалық қысым төмен болады, пульстің кемістікке тән өзгерістері, рентгенологиялық тексергенде – қолқа мен сол жақ қарынша пульсациясының күшеюі, қолқа жайылмалы кеңіген.

Стеноз басым болғанда жүрек тұсының қысып және жаншып ауыруы, диастолалық қысым қалыпты күйде болады, пульс онша өзгермеген. Рентгенологиялық тексергенде өрлеме қолқаның жергілікті кеңуі (стеноздан кейінгі кеңу) және оның айқын пульсациясы және қолқаның дистальды бөлігінің пульсациясының әлсірегені анықталады. Диагнозды дәлелдеуге ЭхоКГ(10 сурет), жүректі катетерлеу (жүрек қуыстарындағы қысымды өлшеу) және ангиография көмектеседі.

10-шы сурет. Қолқның біріккен ақауы.

апикальды позиция. Жүректің бесқуысты позициясы. Үзіліссіз – толқынды допплер көмегімен тіркелген турбулентті ағымдар: стеноздық систолалық ағын (қысым айырмашылығы с.б 23 мм -і) және қолқа регургитациясының диастолалық ағыны (қысым айырмашылығы с.б. 117 мм -і).

Емі. Негізгі емдеу әдісі – хирургиялық ем. Қолқа қақпақтарын протездеу операциясы қолданылады.

Үшжармалы қақпақ кемістігі

Үшжармалы қақпақ кемістігі – үшжармалы қақпақ жармаларының қабыспауы систола кезінде қанның оң жақ қарыншадан оң жақ жүрекшеге патологиялық айдалуын тудыратын жүрек ақауы.

Этиологиясы. Органикалық үшжармалы қақпақ кемістігінің себептері:

1) Ревматизм қызбасы; 2) Инфекциялық эндокардит; 3) Қақпақтың жарақаттануы; 4) Үшжармалы қақпақ кемістігі мен қақпақтың оң жақ қарынша қуысына дистопиясы қоса кездесетін іштен туа болатын ақау (Эпштейн ауруы).

Патоморфологиясы. Үшжармалы қақпақтың морфологиялық белгілері қосжармалы қақпақ кемістігіндегі өзгерістермен бірдей. Сонымен қатар, оң жақ жүрекше мен оң жақ қарыншаның гипертрофиясы мен дилатациясы болады.

Гемодинамика. Үшжармалы қақпақ жармаларының толық қабыспауы нәтижесінде систола кезінде қанның белгілі бір бөлігі оң жақ қарынша қуысынан оң жақ жүрекшеге оралады (трикуспидальды регургитация), оның өзі оң жақ жүрекшедегі қанның көлемін көбейтеді. Оң жақ жүрекшедегі қан көлемінің көбеюі оның дилатациясы мен гипертрофиясын тудырады. Оң жақ жүрекшенің қанмен толып кетуі оң қарыншаға келіп құйылатын қан көлемін көбейтіп, өз кезегінде оң жақ қарыншаның гиперфункциясы мен гипертрофиясын тудырады. Жүректің әлсіз бөлігі болатындықтан оң жақ қарыншаның бұлшық етінің гипертрофиясы қан айналысының компенсациясын ұзақ уақыт қамтамасыз ете алмайды. Пайда болған қан іркілісі қуыс веналарына тарайды. Сонымен қатар, оң жақ жүрекшенің әлсіздігінде, ол қуыс веналарымен қосылып, бір резервуар құрайды; бұл резервуар систола кезінде керіліп, диастола кезінде толық босаңсымайды.

Клиникасы. Науқас адамдардың шағымдары – ентігу, оң жақ қабырға асты мен эпигастрий маңының ауыруы, жүрек айну және тәбеттің төмендеуі. Кейін ісінулер пайда болады. Ентігу қосымша ақау (көбіне митральдық ақау) нәтижесінде кіші қан айналым шеңберінде қан іркілуіне байланысты пайда болады. Басқа шағымдар қанның үлкен қан айналысы шеңберінде іркілуімен байланысты.

Қарау. Акроцианоз бен терінің сарғыш реңі венадағы қан іркілісі және бауыр функциясының бұзылуымен (бауырда қан іркілу мен фиброз тудырады) түсіндіріледі.

Қанның оң жақ жүрекшеге регургитациясының (кері құйылуы) нәтижесінде қанның мойындырық веналарына оралуы мойын веналарының ісінуін және олардың систолалық пульсациясын (оң мәнді вена пульсі) тудырады.

Қарағанда және пальпация кезінде айқын прекардиальдық және эпигастральдық пульсация анықталады, ол дилатациялы оң жақ қарыншаның жиырылуынан туындайды.

Оң жақ қабырға астында бауырдың систолалық пульсациясы анықталады, оның пайда болу механизмі оң мәнді вена пульсінің пайда болуына ұқсас. Кейде «әткеншек симптомы» – уақыты жағынан бір-біріне сәйкес келмейтін жүрек маңы мен бауыр аймағының пульсациясы (бауыр пульсациясы оң жақ қарынша пульсациясынан қалыңқы болады), анықталады.

Перкуссияда жүректің шартты тұйықтық шегі оңға ығысқан; оң жақ жүрекшенің ауқымды ұлғаюымен байланысты.

Аускультацияда анықталатын симптомдар:

1) І тонның әлсіреуі; жабық қақпақтар кезеңінің болмауына байланысты пайда болады;

2) Өкпе артериясы үстіндегі ІІ тон акцентінің әлсіреуі; ол кіші қан айналым шеңберінде қан іркілісінің азаюымен байланысты;

3) Семсерше өскін түбінде естілетін, демді ішке алған кезде күшейе түсетін – систолалық шу (Риверо – Корвало симптомы); систолалық шудың күшеюі демді ішке алған кезде кеуде торы ішіндегі қысымның оң жақ жүрекше ішіндегі қысымға әсері азайып, сол себепті регургитацияның күшеюімен байланысты. Систолалық шу қан ағынының бойымен төстің оң жақ шетіне қарай тарайды.

Пульс пен артериялық қысымның ақауға тән өзгерістері болмайды.

Рентгенологиялық тексергенде оң жақ жүрекше мен оң жақ қарынша ұлғайған. Өкпедегі қан іркілісі онша айқын болмайды, ол бұл ақау қосылғанда өкпе артериясындағы қан қысымының төмендеуімен түсіндіріледі.

ЭКГ-лық белгілері:

1) сол жақ жүрекшенің гипертрофиясы:

а) V₁-V₂ тіркемелеріндегі Р тісшесінің оң мәнді фазасының амплитудасының өсуі, тісшенің ұшы үшкірленген;

б) avF, III және ІІ тіркемелерде Р тісшесінің амплитудасы өскен, тісшенің өзі үшкірленген.

2) оң қарыншалық дилатация синдромы:

а) кеуде тіркемелерінде QRS комплексінің амплитудасы төмендеген;

б) V₁ (V₂) тіркемелерінде QRS комплексі кеңіген, жиі rSr (vSR) типтес болады;

в) V₂ (V₃) – V₆ тіркемелерінде терең S тісшесі пайда болады;

г) ST аралығы төмендеген, оң жақ кеуде тіркемелерінде Т қос фазалы немесе теріс мәнді.

ФКГ: а) І тон амплитудасы аласарған;

б) өкпе артериясы үстіндегі ІІ тон әлсіреген;

в) IV тыңдау нүктесінде анықталатын біртіндеп әлсірейтін немесе лента тәрізді систолалық шу, тынысты ішке алу биігінде күшейе түседі.

ЭхоКГ-да табылатын белгілер:

а) систола кезінде қарыншааралық перденің оң жақ қарыншаға қарай парадоксальды қозғалыс жасауы (қалыпты күйде қарынша аралық перде артқы жарманың систолалық қозғалысына қарсы бағытта қозғалады);

б) оң жақ қарынша қуысының кеңеюі. Допплерэхокардиография қанның оң жақ қарыншадан оң жақ жүрекшеге қарай турбуленттік ағынын анықтайды.

Допплерэхокардиограммадағы қанның кері ағынының ұзындығына қарап, ақаудың 4 дәрежесін ажыратады:

І дәрежесі – қанның кері ағысы әрең анықталады;

ІІ дәрежесі – қанның кері ағыны қақпақтан 2 см қашықтықта анықталады;

ІІІ дәрежесі – регургитация ағынының ұзындығы 2 см-ден артық;

IV дәрежесі – регургитация оң жүрекше қуысының үлкен ұзындығын алып жатады.

Флебография: мойындырық венасы пульсациясының қисығында, егер синус ритмі сақталған болса, пресистолада биік «а» толқыны пайда болады.

Даму барысы және болжамы қолайсыз, себебі ақау жүректің ревматизммен ауыр зақымдану фонында пайда болады. Ақаудың компенсациясы толық болмайды.

Асцит және бауырдың кардиальдық циррозының немесе фиброзының дамуы аурудың даму барысын анағұрлым ауырлатады және болжамды төмендетеді.

Трикуспидальдық кемістіктің диагнозын төмендегідей симптомдарға қарап қояды:

1) ақауға тән систолалық шу;

2) оң мәнді вена пульсі;

3) бауырдың систолалық пульсациясы.

Трикуспидальдық кемістіктің екшеу диагностикасын оның функциональдық немесе органикалық тегін анықтаудан бастау керек. Функциональдық трикуспидальдық кемістікте тиімді ем жасағанда аускультациялық белгілер мен қан іркілу белгілері азаяды, органикалық ақауда қан айналысы қалыпқа келе бастағаннан бастап систолалық шу күшейе түседі.

Органикалық трикуспидальдық кемістік үдемелі дамиды, емге аз көнеді. Әсіресе бұрын бар жүрек ақауына қосылған органикалық трикуспидальдық кемістік ауыр дамиды, себебі қан айналысының жетіспеушілігі үдей түседі.

Үшжармалы қақпақ кемістігін кейде адгезивті перикардиттен айыра білу керек. Үшжармалы қақпақ кемістігінен ерекшелігі жабысқақ перикардит жүректің басқа ақауларымен қоса кездеспейді. Диагнозды дәлдеуге инструментальдық тексерулер (рентгенологиялық тексеру, эхокардиография) көмектеседі.

Асқынулары. Үшжармалы қақпақ кемістігінің асқынуларына жатады: 1)жүрекшелердің жыбыры; б) оң жақ жүрекше қуысында тромб түзілу және өкпе артериясының тромбоэмболиясы; в) асқазан-ішек жолынан қан кету.

Емі. Жүрек әлсіздігін емдеу ережелеріне сәйкес іске асырылады. Әсіресе несеп жүргізетін дәрілерге, оның ішінде альдостерон антагонистеріне (верошпирон, альдактон) көңіл аудару керек.

Хирургиялық ем. Хирургиялық ем көрсетпелері: 1) айқын клиникалық белгілері бар трикуспидальды кемістіктің ІІІ-IV дәрежесі;

2) жармаларының дөрекі деформациясы бар, белгілері жоқ трикуспидальды кемістіктің ІІІ-IV дәрежесі.

Қарсы көрсетпелер:

1) науқас өміріне қауіп тудыратын ауыр қосымша патология;

2) қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальды) сатысы.

Жасанды биологиялық протез салынады.

Трикуспидальдық стеноз

Трикуспидальдық стеноз – қанның оң жақ жүрекшеден оң жақ қарыншаға өтуіне кедергі тудыратын оң жақ жүрекше-қарынша тесігінің тарылуы.

Сирек кездеседі, барлық жүре пайда болған ақаулардың 6-8% құрайды. Еркектер әйелдерге қарағанда жиірек ауырады (қатынасы 4:1).

Этиологиясы. Трикуспидальдық стеноз түгел дерлік ревматизм текті болып келеді. Сирек себептеріне инфекциялық эндокардит, идиопатиялық кальциноз жатады. Өте сирек жағдайда бұл ақау іштен туа болатын ақау – Эбштейн ауруының құрамына кіреді.

Гемодинамика. Оң жақ жүрекше – қарынша тесігінің тарылуына байланысты қанның оң жақ жүрекшеден оң жақ қарыншаға құйылуы қиындайды, оның өзі оң жақ жүрекше – оң жақ қарынша аралығындағы қысым айырмашылығын (градиентін) өсіреді. Оның нәтижесінде оң жақ жүрекшенің компенсаторлық гиперфункциясы мен гипертрофиясы дамиды. Бұған қарамастан оң жақ жүрекше компенсацияны ұзақ уақыт қамтамасыз ете алмайды, себебі оң жақ жүрекше бұлшық етінің жеткілікті қуаты болмайды. Оң жақ жүрекшенің миогендік дилатациясы тез бой көрсетеді және ретроградты қысым көтеріледі, үлкен қан айналысы шеңберінің веналық тамырларында қан іркілісі туындайды: цианоз, мойын веналарының ісінуі, бауырдың өсуі пайда болады.

Клиникасы. Науқас адамның басты шағымдары: ентігу, эпигастрий аймағы мен оң жақ қабырға астында ауырсыну, салмақ сезіну, диспепсиялық шағымдар (іші толып кеткен сезім, кекірік).

Ентігу қанның кіші қан айналымы шеңберіне аз келуіне байланысты қанның оттегімен қанығуының төмендеуінен болады. Эпигастрий аймағы мен оң жақ қабырға астының ауыруы мен бұл жерлерде салмақ сезіну бауырдың қан іркілуі себепті ұлғаюымен түсіндіріледі. Диспепсиялық шағымдар да ас қорыту ағзаларындағы қан іркілу белгілері болып табылады.

Үлкен қан айналысы шеңберінде қан іркілуіне байланысты жалпы әлсіздік және еңбекке қабілетсіздік байқалады.

Қарау. Цианоз бен болмашы сарғайғандық (бауыр функциясының бұзылуы) көрінеді. Мойын веналары ісінген. Асцит болған жағдайда да іш ұлғаяды, эпигастральдық солқыл (бауыр солқылы) көрінеді. Трикуспидальды стеноз басқа жүрек ақауларымен қоса кездес-кенде сол ақаудың белгілері болады. Сирек жағдайда төстің төменгі шетінде диастолалық діріл анықталады, ол қанның оң жақ жүрекшеден оң жақ қарыншаға тар тесік арқылы өтетінін көрсетеді.

Перкуссияда жүректің оң жақ шетінің кеңігені анықталады (оң жақ жүрекше дилатация-сы).

Аускультацияда: семсерше өскін үстінде І тон күшейген (механизмі митральдық стеноздағыдай), өкпе артериясының үстінде ІІ тонның әлсіреуі (өкпе артериясында төмен қысым), төстің төменгі шетінде демді ішке алғанда күшейе түсетін үшжармалы қақпақтың ашылу шертпесі (механизмі митральдық стеноздағыдай) естіледі.

Үшжармалы стеноздың басты аускультациялық белгісі семсерше өскіннің түбінде және төстің сол жағында бесінші қабырға аралығында естілетін диастолалық шу (оның пресистолалық немесе протодиастолалық варианты).

Пульс пен АҚҚ өзгермеген. Жиі жыбыр аритмиясы мен гипотония анықталады. Вена қысымы анағұрлым өскен.

Рентгенологиялық тексеру оң жақ жүрекше доғасының шығып тұрғанын, қуыс веналары көлеңкесінің кеңігенін анықтайды. Басқа қақпақтардың қосымша зақымданған белгілері болуы мүмкін.

ЭКГ-да: оң жақ жүрекше гипертрофиясының айқын белгілері тіркеледі: ІІ, ІІІ, avF тіркемелерінде ұшты Р тісшесінің (немесе қосұшты Р тісшесінің бірінші фазасының) амплитудасы биіктеген, V_1-2 тіркемелерінде қосфазалы Р тісшесінің бірінші фазасының (оң мәнді фазасының) басым биіктігі табылады.

ФКГ: а) сол жақ парастернальды сызық бойының V қабырға аралығында ерте басталып, ерте аяқталатын (І тон үстіне барып түспейді) ромб тәрізді пресистолалық шу тіркеледі;

б) төстің төменгі шетінде үшжармалы қақпақтың «ашылу шертпесі» тіркеледі;

в) басқа қосалқы ақаулардың белгілері.

Эхокардиографиялық тексергенде анықталады:

а) оң жақ жүрекше қуысы кеңіген;

б) жоғарғы қуыс венасы кеңіген;

в) үшжармалы қақпақ жармаларының бір-бірімен бітісуі, деформациялануы және жадағайлануы, олардың ашылу амплитудасы аласарған;

г) тесік ауданының кішірейгенін допплер режимінде жұмыс жасайтын эхокардиограмма көмегімен анықтайды (қысым градиентіне қарап).

Тесіктің тарылу дәрежесіне қарап, орташа (2,5-3 см²), айқын (1,5-2,5 см²), ауыр (1,5 см² аз) стеноздар ажыратылады.

Үшжармалық стеноз диагнозын төмендегі белгілерге қарап қояды:

1) трикуспидальды қақпақ үстінде естілетін диастолалық шу (тура белгі);

2) рентгенологиялық және ЭКГ-лық тексергенде оң жақ жүрекшенің ұлғаюы;

3) үлкен қан айналысы шеңберінде болатын декомпенсация синдромы (жанама белгілері).

Екшеу диагнозы. Трикуспидальды стенозды үлкен қан айналым шеңберінде қан іркілісі болатын аурулардан ажырата білу керек. Митральдық және митральды – қолқалық жүрек ақаулары болмаған жағдайда оң жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері табылса, онда трикуспидальды стеноз туралы ойлау керек.

Даму барысы созылмалы, басты ауруға тәуелді болып келеді.

Прогнозы: трикуспидальдық стеноз үдей түскенде болжамы нашарлайды; оң қарыншалық жүрек әлсіздігінің белгілері пайда болады.

Емі. Консервативтік ем – оңқарыншалық жүрек әлсіздігінің емі: диуретиктер, веноздық вазодилататорлар қолдану.

Хирургиялық ем. Көрсетпелері:

1) ауыр клиникалық белгілері бар ІІІ дәрежелі стеноз;

2) басқа ауруларға байланысты жүрекке операция жасау керектігіндегі ІІ дәрежелі стеноз.

Қарсы көрсетпелері:

а) науқас адам өміріне қауіп төндіретін ауыр қосымша патология;

б) қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальдық) сатысы.

Методтары: ашық комиссуротомия немесе баллонды вальвулопластика (қақпақ сақталған болса), протез салу (басқа жағдайларда).

Іштен туа болатын жүрек ақаулары

Іштен туа болатын жүрек ақаулары (ІТА) – жүрек-тамыр жүйесінің эмбриональдық дамуының бұзылысына байланысты оның құрылымы мен (немесе) функциясында болатын ауытқулар.

Жүректің көптеген іштен туа болатын ақаулары не табиғи тесіктердің тарылуы (стеноздар) немесе жүректің әр түрлі коллатеральдарының арасындағы байланыстар (шунттар) немесе осы өзгерістердің қосарласа кездесуі болып табылады.

ІТА жиілігі жүректің барлық ауруларының 1% құрайды. ІТА 70 жақын түрі бар, бірақ олардың ішінде ересек адамдарда жиі кездесетіндері: жүрекшеаралық перде кемістігі (барлық ІТА-ң 45%), қарыншааралық перденің кемістігі (30%), өкпе артериясының стенозы (15%), ашық артериялық түтік (5%), қолқа коарктациясы (3%), Фалло тетрадасы (2%).

Емделмеген ІТА-да өлім 30-80% жағдайда кездеседі, көбіне ауру адам бала кезінде өледі.

Этиологиясы. ІТА бір этиологиялық факторы болмайды, олар генетикалық және сыртқы орта факторларының өзара әрекеттестігінің нәтижесінде пайда болады.

Ауру аутосомды-рецессивті типті тұқым қуалайды, сирек доминантты типті тұқым қуалайды. Жиі іштен туа болатын жүрек ақаулары іш қуысында даму кезінде вирустық инфекция (қызамық, грипп, эпидемиялық паротит) нәтижесінде пайда болады. ІТА себебі интоксикация (алкоголь т.б.), сәбидің анасының организміндегі әр түрлі метаболизм өзгеріс-тері (қант диабеті) болуы мүмкін. Көбіне этиологиялық фактор белгісіз болып қалады.

Классификациясы. ІТА қолдануға ең ыңғайлы классификациясы болып табылатыны – оларды өкпедегі қан айналысына қарап жіктеу болып табылады. Оған сәйкес іштен туа болатын «ақ» және «көк» ақаулар болады (29-кесте).

29-кесте

«Ақ ақаулар»

Қан ағысын солдан оңға шунттау	Шунтсыз
А. Жүрекше деңгейінде: 1) ЖАПК 2) ЖАПК + митральдық стеноз (Лютембаше синдромы) Б. Қарыншалар деңгейінде ҚАПК В. Қолқа түбірі мен оң жақ жүрек арасында 1) Вальсальва синусы аневризмасының жарылуы 2) Коронарлық артерия – вена фистуласы Г. Қолқа мен өкпе артериясының арасында Ашық артериялық (Боталло) түтік Д. Бірнеше деңгейде	А. Сол жақ жүрек ақаулары: 1) Митральдық кемістік 2) Қолқа сағасының стенозы 3) Қолқа қақпағының кемістігі 4) Қолқа коарктациясы т.б. Б. Оң жақ жүрек ақаулары 1) Эбштейннің үшжармалы қақпақ аномалиясы 2) Өкпе артериясы сағасының стенозы 3) Өкпе артериясы қақпағының кемістігі 4) Өкпе артериясы бағанының идиопатиялық кеңуі
«Көк ақаулар»
А. Өкпенің қан айналысы күшейген 1) Ірі артериялардың толық транспозициясы 2) Бір қарынша т.б.	Б. Өкпенің қан айналысы өзгермеген немесе азайған 1) Өкпе артериясының стенозы мен ҚАПК (Фалло тетрадасы) 2) Өкпе артериясының стенозы мен ЖАПК

Жүрекшеаралық перде кемістігі

Жүрекшеаралық перде кемістігі (ЖАПК) – жүрекше аралық пердедегі тесік арқылы оң жақ және сол жақ жүрекшелердің қатысып тұруы.

Патоморфологиясы. Ақау көбіне сопақша шұңқыр аймағында орналасады (70%), көп болып келеді (ostium primum). Ақаудың жоғарғы қуыс венасының сағасы мен синус түйіні тұсында болуы да мүмкін (sinus venosus).

Гемодинамика. Сол жақ жүрекше қуысындағы қысым (сол жақ жүрекше қуысындағы қысым с.б. 9 мм тең, оң жақ жүрекше қуысындағы қысым с.б. 5 мм тең) оң жақ жүрекше қуысындағы қысымнан жоғары болатындықтан қан сол жақ жүрекшеден оң жақ жүрекшеге құйылады. Оң жақ жүрекше мен оң жақ қарынша дилатациясы мен гипертрофиясы дамиды. Шунттың ұзақ болуы не өкпе артериясының гипертензиясын (сирек болады), не өкпе артериясының «шартты» стенозын (өкпе артериясына құйылатын қан көбейетіндіктен) тудырады. Мұның өзі қанның оңнан – солға құйылуына (өте сирек) әкеліп соқтырады, артериялық гипоксия дамиды. Жүрек қызметінің декомпенсациясы оңқарыншалық жетіспеушілік түрінде бой көрсетеді.

Клиникасы. Науқас адамның басты шағымдары – күш түскенде ентігу, жүрек соғу, сирек қан қақыру. Пневмониямен жиі ауыруға бейімділік болады. Жалпы дененің кем дамығаны көрінеді. Алдымен терінің қуқыл тартуы, кейін тұрақты цианоз пайда болады. Жүрек солқылы мен жүрек томпағы көрінеді. Сирек «гиппократ саусақтары» болады. Жүрек шектері оңға ығысқан. Өкпе артериясы үстінде ІІ тонның акценті мен оның жарықшақтанғаны, төстің сол жақ шетінің екінші – үшінші қабырға аралығында І тонның жарықшақтанғаны (атриовентрикулярлық қақпақтардың бір мезгілде жабылмауы) және систолалық шу естіледі.

ЭКГ-да анықталатын белгілер:

1) Оң жақ жүрекше мен оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері;

2) Гис будасының оң жақ сабағының толық емес блокадасы.

ФКГ-да болатын белгілер:

1) Өкпе артериясы үстінде ІІ тон амплитудасының биіктеуі мен оның екіге бөлінуі;

2) Төстің сол жақ шетіндегі екінші – үшінші қабырға аралығында систолалық шу тіркеледі.

Рентгенологиялық белгілер:

1) Оң жақ қарынша мен оң жақ жүрекшенің үлкеюі;

2) Өкпе артериясы конусының шығыңқы болуына байланысты «жүрек мықынының» жадағайлануы;

3) Өкпедегі қан тамырлары суретінің күшеюі;

4) «Өкпе түбірінің биі» симптомы (қан құйылуы көбейіп, өкпе артериясындағы қан ағысы күшейетіндіктен пульсацияның күшеюі).

Жүрек катетеризациясының көмегімен анықталатын белгілер: 1) өкпе артериясының гипертензиясы;

2) оң жақ жүрекше қанының оттегімен қанығуының жоғарылауы.

Ангиография тәсілімен анықталатын белгілер:

1) Оң жақ жүрекшедегі контраст заттың сол жақ жүрекшеден келіп құйылатын қанмен сұйытылуы;

2) Сол жақ жүрекшедегі контраст заттың қан ағынымен қайта келіп құйылатынына байла- нысты оң жүрекшенің екінші рет контрасттылануы.

ЭхоКГ көмегімен анықталатын белгілер: (11 сурет)

а) өкпе артериясының гипертензиясында жүректің оң жақ бөліктерінің гипертрофиясы мен дилатациясы;

б) допплерлік – эхокардиография және В – режимде жұмыс жасайтын Эхо-КГ-да ЖАПК көрінеді;

в) бір жүрекшеден екінші жүрекшеге айдалатын қан көлемі мен өкпе артериясындағы қан ағысының жүйелі қан ағысына қатынасын (Qp/Qs) анықтайды.

11 – ші сурет. Жүрекшелераралық перде кемістігі.

Эхо КГ, апикальды позиция: жүректің төрт қуысты позициясы. Жүрекшелераралық перденің орта бөлігінде эхо - дабылдың үзілісі (кемістігі) тіркелген. Жүректің оң жақ қуыстары кеңіген. RA – оң жақ жүрекше, RV – оң жақ қарынша, LA – сол жақ жүрекше, LV – сол жақ қарынша.

Диагнозы төмендегі белгілерге қарап қойылады:

1) тән аускультациялық белгілер;

2) рентгенологиялық және ЭхоКГ-лық белгілер;

3) ЭКГ: оң жақ сабақ блокадасы.

ЖАПК митральдық стеноздан, созылмалы өкпе-текті жүректен айыра білу керек.

Митральдық стеноздан ажыратуда шешуші рольді ЭхоКГ атқарады.

Өкпе-текті жүректен ажырату үшін мұқият анамнезді жинау керек және аурудың басқа белгілерін мұқият анықтау керек.

Даму барысы. Екінші ретті жүрекшеаралық перденің даму барысы бірінші ретті ЖАПК даму барысына қарағанда жайлылау болады.

Емі. Дәрімен емдеу және хирургиялық ем қолданылады.

Дәрімен емдеу жүрек әлсіздігінде және басқа патологиялық күйлерде қолданылады.

Негізгі емдеу тәсілі – хирургиялық ем.

Хирургиялық ем көрсетпелері:

Ostium primum типті кемістік, ostium secundum типті ауқымды кемістік, Qp/Qs  1,5 болуы.

Қарсы көрсетпелер:

1) Науқас адам өміріне қауіп тудыратын ауыр қосымша аурулар;

2) Қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы сатысы;

3) Қайтымсыз өкпе артериясының гипертензиясы, жалпы өкпе артериясы кедергісінің жалпы перифериялық тамыр кедергісіне қатынасы 0,9 және одан да жоғары болуы.

Қарыншааралық перде кемістігі

Қарыншааралық перде кемістігі (ҚАПҚ) – қарыншааралық пердеде тесік болуы нәтижесінде қарыншалар арасында байланыстың болуы.

Патоморфологиясы. Кемістік қарыншааралық перденің жарғақша (мембраналық) бөлігінде (барлық кемістіктің 75-80%), бұлшық ет бөлігінде (10%), оң жақ қарыншадан шығар жолда (5%), оң жақ қарыншаға келер жолда (15%) орналасады. Қарыншааралық перденің (қалқаның) бұлшық ет бөлігінде орналасатын варианты Толочинов – Роже ауруы деп аталады.

Гемодинамика. Қанның сол жақтан оң жаққа қарай айдалуы өкпе артериясының гипертензиясы мен оң жақ қарыншаның гипертрофиясын тудырады. Сол жақ қарыншаға келетін қан көлемі арқылы түсетін күш оның гипертрофиясын тудырады. Басты гемодинамикалық өзгерістер қан айналысының кіші шеңберінде болады, онда қан іркілісінің белгілері пайда болады.

Клиникасы. Шағымдар: тез шаршау, күш түскенде болатын жүрек соғу мен ентігу. Анамнезде пневмония жиі болады. Дене дамуының жалпы кемістігі көрінеді. Тері қуқыл тартқан. Қарағанда Харрисон жүлгелері – кеуде торының алдыңғы бетінде көлденең басыңқы жүлгелер (созылмалы ентігу салдары), саусақтардың дауылпаз таяқшаларына ұқсауы, жүрек томпағы көрінеді. Төстің сол жақ шетінің ІІІ және IV қабырға аралықтарында систолалық діріл анықталады. Жүрек шектері екі жаққа қарай өскен, бірақ оң жаққа басым өскен. Төстің сол жақ шетінің үшінші – төртінші қабырға аралығында дөрекі систолалық шу естіледі, ол төстің оң шетіне және жауырын аралық кеңістікке тарайды. Өкпе артериясының үстінде ІІ тонның акценті естіледі. Ақаудың соңғы сатыларында үшінші тыңдау нүктесінде диастолалық шу (өкпе артериясы қақпақтарының шартты кемістігі) және жүрек ұшы тұсында диастолалық шу (қанның келуі көбейетіндіктен туындайтын шартты митральдық стеноз) естіледі.

ЭКГ-да: оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері басым екі қарыншалық гипер-трофия белгілері және сол жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері болады.

ФКГ-да: 1) төстің сол жақ шетіндегі үшінші – төртінші қабырға аралығында күшті систолалық шу тіркеледі;

2) өкпе артериясының үстінде ІІ тон акценті тіркеледі.

Катетерлеу көмегімен табылатын белгілер:

1) оң жақ қарынша мен өкпе артериясынан алынған қанда оң жақ жүрекшеден алынған қанмен салыстырғанда оттегінің мөлшері 1-2% көп;

2) өкпе артериясындағы қысым көтерілген.

Ангиография көмегімен анықталатын белгілер:

1) оң жақ қарыншаның ішіне контраст зат жіберілген қаны сол жақ қарыншадан келетін қанмен сұйылады (контрастыны жуып жіберу симптомы);

2) оң жақ қарыншаның қайтадан контрастылануы яғни оған контрастты заттың қарынша-аралық перде кемістігі арқылы сол жақ қарыншадағы қанмен қайтадан енуі.

Рентгенологиялық тексергенде өкпе артериясының гипертензиясы болмаған жағдайда анықталатын белгілер: 1) сол жақ қарынша мен сол жақ жүрекшенің үлкеюі;

2) өкпе артериясының үлкеюі;

3) өкпенің тамыр суретінің күшеюі.

Өкпе артериясының гипертензиясы күшейгенде өкпе алаңының шетіндегі тамыр суреті көмескіленеді және жүректің оң жақ бөлігінің дилатациясы көрінеді.

ЭхоКГ (12-13 суреттер) кемістікті – қарынша аралық пердеден келетін эхосигналдың болмайтынын, жүрек бөліктерінің гипертрофиясы мен дилатациясын көруге, ал допплер режиміндегі ЭхоКГ – кемістік арқылы болатын турбуленттік қан ағысын көруге мүмкіндік береді. Бұл көрсеткіштерден басқа оң жақ қарыншадағы систолалық қысым, қанды сол қарыншадан оң қарыншаға айдау дәрежесі, Qp/Qs анықталады.

12-ші сурет. Қарыншалараралық перде кемістігі. ЭхоКГ, парастернальдық позиция. Жүректің ұзын өсі. Қарыншааралық перденің жоғарғы үштен бір бөлігінің аймағында эходабылдың үзілісі тіркелген.

13-ші сурет. Қарыншааралық перде кемістігі. ЭхоКГ, апикальды позиция. Жүректің төртқуысты позициясы. Қарыншааралық перденің жоғарғы үштен бір бөлігінің аймағында мөлшері 1,54 см эходабылдың үзілісі тіркелген.

Қарыншааралық перденің диагнозын төмендегі белгілерге қарап қояды:

а) ақауға тән аускультациялық белгілер

б) рентгенологиялық, ЭКГ- тексерулердің, ЭхоКГ-ң және ангиографияның мәліметтері.

Қарыншааралық перде кемістігін жүрекшеаралық перде кемістігінен, ашық артериялық түтіктен, митральдық кемістіктен айыра білу керек.

Барлық жағдайда ақаудың диагнозын ЭхоКГ, жүректі катетерлеудің және ангиография-ның көмегімен дәлдейді.

Аурудың даму барысы мен болжамы өкпе артериясындағы қысымның мөлшеріне тәуелді болады.

Асқынулары. ҚАПК болатын асқынулар:

1) Эйзенменгер синдромының қалыптасуы (қанның оңнан солға құйылуы, созылмалы гипоксемияның фонындағы ауыр өкпе артериясындағы гипертензия);

2) инфекциялық эндокардит;

3) жүрек әлсіздігі.

Емі. Кіші қан айналысындағы қанның іркілуін және оң қарыншалық жүрек әлсіздігін емдеуде вазодилататорлар мен диуретиктер қолданылады.

Ересек адамдарда Qp/Qs қатынасы 1,5 және одан жоғары болса, хирургиялық ем қолданылады.

Қарсы көрсетпелер ЖАПК-дегі қарсы көрсетпелермен бірдей.