Бауыр жетіспеушілігі

Бауыр жетіспеушілігі – бауырдың метаболизмдік қызметінің жетіспеушілігімен және мидың бауырлық энцефалопатия және бауыр комасы түрінде зақымдануымен сипатталатын күй.

Кіші бауыр жетіспеушілігі немесе гепатодепрессия (гепатодепрессивті синдром) мен үлкен бауыр жетіспеушілігін (гепатаргияны) ажыратады. Гепатодепрессивтік синдром бауыр функцияларының әр түрлі зақымдануымен сипатталады. Гепатаргия клиникалық тұрғыдан ауырырақ дамиды және энцефалопатиямен, геморрагиялық синдроммен, сарғыштықпен және басқа өзгерістермен сипатталады.

Клиникалық даму барысына қарай жедел және созылмалы бауыр жетіспеушілігін ажыратады. Жедел бауыр жетіспеушілігі бірнеше сағат немесе бірнеше күн (жедел гепатиттің басынан 8 апта өткенге дейін аралықта) ішінде бой көрсетеді және өте айқын, тез үдемелі ауру клиникасымен сипатталады. Созылмалы бауыр жетіспеушілігі бірнеше ай немесе бірнеше жыл бойы дамиды, клиникалық белгілерінің баяу, біртіндеп дамуымен сипатталады.

Этиологиясы және патогенезі. Бауыр жетіспеушілігінің басты себептері:

1. Бауырдың жедел аурулары:

а) жедел А, В, С, Д, Е, G вирустық гепатиттер;

б) басқа вирустар әсерінен дамыған (герпес, коксаки, қызылша т.б.) жедел гепатиттер;

в) бауыр абсцессі және іріңді холангит;

г) алкогольдік интоксикация;

д) медикаментоздық гепатиттер;

е) өндіріс уларымен улану;

ж) бауыр венасының жедел тромбозы;

з) жүрек әлсіздігі;

и) екіқабаттылардың жедел майлы бауыры (Шихен синдромы);

к) улы саңырауқұлақтармен улану.

2. Бауырдың созылмалы аурулары:

а) созылмалы гепатиттер;

б) бауыр цирроздары;

в) гемохроматоз;

г) гепато – лентикулярлық дегенерация (Вильсон – Коновалов ауруы);

д) бауырдың қатерлі ісіктері.

Бауырлық энцефалопатияның дамуына түрткі болатын факторлар:

а) алкоголь;

б) дәрілер, наркоз;

в) хирургиялық операциялар, парацентез (сұйықтықтың көп мөлшерін алу);

г) инфекциялар;

д) асқазан – ішек жолынан қан кету;

е) диуретиктердің үлкен дозалары және электролиттік бұзылыстардың дамуы;

ж) бүйрек жетіспеушілігі және т.б.

Патогенетикалық тұрғыдан бауыр жетіспеушілігінің паренхиматоздық (эндогендік, шынайы, бауыр – клеткалық), портожүйелік (экзогендік, портальды – бауыр) және аралас түрлерін бөледі.

Эндогендік бауыр жетіспеушілігі бауыр паренхимасының 80% көп бөлігі ыдырағанда бой көрсетеді және бауырдың дезинтоксикациялық функциясы бұзылған бауыр – клеткалық жетіспеушілік болып табылады.

Экзогендік бауыр жетіспеушілігі улы заттардың ішектен қанға бауырды айналып өтіп, порто – кавальды анастомоздар арқылы енуіне байланысты пайда болады және мұндай жағдай бауыр цирроздарында және портальды гипертензияға байланысты шунт салу операцияларында орын алады.

Аралас бауыр жетіспеушілігі бауыр паренхимасының некрозы мен бауыр циррозында болатын порто – кавальды анастомоз қоса кездескенде бой көрсетеді.

Гепатоциттердің ыдырауына байланысты организмде бауыр қатысатын метаболизмдік процестер бұзылады. Мысалы, көмірсу алмасуының бұзылуы гликоген синтезін азайтады, оның ыдырауын және көмірсу емес заттан глюкозаның түзілуін бұзып (гликогеногенез), бауыр текті гипогликемияның дамуын тудырады. Гликогеннің азаюы, өз кезегінде, бауырдың залалсыздандыру функциясын бұзады (гликоген глюкурон қышқылына айналу арқылы қатысады).

Бауыр зақымданғандағы май алмасуының бұзылуы май қышқылдарының, бейтарап майлардың, фосфолипидтердің, холестериннің және оның эфирлерінің синтезі мен ыдырауын өзгертеді. Оның нәтижесінде бауырға келетін эндогендік май көбейеді және белок – липидтер комплекстерінің түзілуі бұзылады, мұның өзі бауырдың майлы инфильтрациясын тудырады (мысалы, алкогольдік интоксикацияда, гепатотропты улармен уланғанда, белоктық аштықта).

Бауыр зақымданғандағы белок алмасудың бұзылысы көптеген белоктар мен мочевинаның синтезін бұзады. Альбуминдердің, - және -глобулиндердің, фибриногеннің, протромбиннің және басқаларының түзілуі азаяды. Оның нәтижесінде гипопротеинемия, гипоонкиялық ісіну және геморрагиялық синдром туындайды. Бауырда аммиактан мочевинаның түзілуінің бұзылуы гипераммонемияға және ОНЖ аммиакпен улануына әкеліп соқтырады.

Цианкобаламиннің, никотин және пантотен қышқылдарының, ретинолдың аралық алмасуы бауырда өтеді, сондықтан бауыр паренхимасы зақымданғанда сәйкес гиповитаминоз бой көрсетеді. Бауырдың өт бөлу функциясының бұзылуы майға еритін витаминдердің сіңуін бұзады, бұл осы витаминдердің алмасуын бұзады. Кейбір витаминдердің (мысалы тиаминнің) коферментке ауысуы төмендейді.

Бауыр зақымданғанда оның гормондарды активсіздендіру қабілеті әлсірейді, ол гормондардың организмде жиналып, кейбір гормондардың гиперфункциясын тудырады.

Бауыр әртүрлі биохимиялық процестерге қатыса отырып, залалсыздандыру қызметін атқарады. Бауыр зақымданғанда оның бұл функциясы да бұзылып организмде аммиактың, фенолдардың, фениламиннің, триптофан, тирозин, метионин, амин қышқылдары, қысқа тізбекті май қышқылдары, меркаптандар мен эндотоксиндер жиналуын тудырады, оның өзі организмнің ауыр улануына себеп болады.

Бауырлық энцефалопатияның даму механизмі аяғына дейін анықталған жоқ. Оның негізін организмнің ішекте пайда болатын субстанциялардан жеткіліксіз тазаруы, бауыр жетіспеушілігі және портажүйелі шунттану құрайды деп есептеледі. Бұл процестердің нәтижесінде нейроактивті токсиндер (аммиак т.б.) гематоэнцефалиялық тосқауыл (барьер) арқылы өтеді және ОНЖ метаболизмдік өзгерістер тудырады.

Бауырлық энцефалопатияның дамуы ароматтық амин қышқылдарынан түзілетін жалған нейротрансмиттердің (нейромедиаторлардың) жиналуына жағдай жасайды. Жалған нейромедиаторлар мидың қалыпты медиаторлары норадреналинмен, дофаминмен, адреналинмен бәсекеге түседі және нерв жүйесінің тежелуін тудырады. Триптофан метаболизмінің өнімі серотин де осындай әсер көрсетеді.

Бауырлық энцефалопатияның дамуында қышқыл – сілті тепе-теңдігінің бұзылуы да (пирожүзім және сүт қышқылдарының жиналуынан метаболизмдік ацидоз бой көрсетеді), электролиттік бұзылыстар да (гипокалиемия), гипоксемия, органдар мен тіндердің гипоксиясы да, ТСҚҰ-синдромы да, бүйрек қызметінің бұзылуы да белгілі роль атқарады.

Клиникасы. Клиникалық даму барысына қарай жедел және созылмалы бауыр жетіспеушілігін бөледі.

Жедел (дүлей дамитын, немесе фульминантты) бауыр жетіспеушілігі әдетте бауыр некрозының және организмнің үдей улануының нәтижесінде пайда болады. Энцефало-патия патогенезінде ауқымды орынды мидың ісінуі (гематоэнцефалиялық барьердің төмендеуі) мен бас сүйегі іші қысымының көтерілуі (қалыпты жағдайда бас сүйегі ішіндегі қысым с.б. 15 мм аспайды) алады.

Жедел бауыр жетіспеушілігінің белгілері болып энцефалопатия, гипертермия, үдемелі сарғыштық және геморрагиялық синдром табылады. Команың дүлей дамуында аурудың басында-ақ ОНЖ зақымдану белгілері мен гипертермия синдромы болады. Сарғыштық және геморрагиялық синдром комадағы күйдің фонында пайда болады. Команың жедел дамуында науқас адамның күйі тез төмендейді, гипертермиялық синдром, интоксикацияның айқын белгілері, сарғыштық және геморрагиялық синдром болады. Кома күйі сарғыштық кезеңінің 4-6 – күні бой көрсетеді.

Бауыр жетіспеушілігінің жедел және созылмалы дамуында болатын бауырлық энцефалопатияның клиникасында көзге түсерліктей айырмашылықтар болмайды. Айырмашылығы тек энцефалопатия симптомдарының даму жылдамдығында. Жедел дамуда бұл кезең бірнеше сағаттан бірнеше күнге дейін, ал созылмалы дамуда – күндер, айлар, жылдарға созылады.

Жедел бауырлық энцефалопатия өзінің дамуында бірнеше сатыны өтеді:

І сатысы (кома жаршылары, прекома І): ауру адамның шағымдары: жалпы әлсіздік, тәбеттің болмауы, жүрек айну, ауызда қышқыл дәм болу, қыжыл, оң жақ қабырға астының ауыруы, бас айналу, бас ауыруы, көз алдында қарайғандықтар болуы, құлақтардың шулауы. Жиі көтеріңкі көңіл-күй, беймазалық, эмоция тұрақсыздығы, эйфория байқалады. Ойды тоқтату бұзылады, науқас адамдар себепсіз істер істейді, қарапайым ой қызметін күш салып орындайды. Ұсақ қимыл координациясы бұзылады (жазу айқын болмайды), ұйқы формуласы бұзылады (адам күндіз ұйқылы күйде, түнде ұйқы қашқан күйде болады). Көз қарашығы кеңіген, қарашық реакциясы әлсіреген. ЭЭГ өзгеріс болмайды. Орташа дәрежелі геморрагиялық симптомдар – теріге қан құйылу, мұрын қанау байқалады.

ІІ саты (сомноленция, прекома ІІ): науқас адамның көтеріңкі көңіл-күйі және эйфория апатиямен, тежелу күйімен, ұйқышылдықпен алмасады. Адамның санасы күңгірттенеді, уақыт пен кеңістікті бағдарлау бұзылған, адамдарды танымау байқалады. Мезгіл-мезгіл қысқа мерзімде санасыз күй орын алады. Мезгіл-мезгіл ұйқышылдық пен тежелген күй фонында қозу, сандырақ, есту және көру галлюцинациялары пайда болады, науқас адам агрессивті күйде болады. Кейде аяқ-қол бұлшық етінің тоникалық құрысуы, әр түрлі бұлшық ет топтарының тартылуы байқалады. «Жапалақ» тремор анықталады: науқас адамға отырған қалпында қолдарын алға созып, саусақтарын жазып, қатайтуды ұсынады. Мұндай жағдайда саусақтардың бүйір және тік бағытта ретсіз тартылуы, білезіктің бүгіліп, жазылуы болады, ол құстардың қанат қағуын еске түсіреді. Сіңір және қарашық рефлекстері күрт төмендейді. Тыныс жиілейді, айқын сарғыштық анықталады, ауыздан бауыр ауруына тән иіс сезіледі. Бауырдың мөлшері кішірейген. ЭЭГ-да толқындар амплитудасы биіктеген, ритм күрт баяулаған, тұрақты тета- және дельта толқындар пайда болады.

ІІІ саты (сопор, тайыз кома, кома І) – сана ауыр бұзылған, есеңгіреу тән. Қарашықтар кеңейген, олардың жарыққа реакциясы болмайды, «қалқыған көз алмасы» симптомы анықталады, сіңір рефлексі күшейген. Бабинскийдің, Гордонның, Россолимоның патологиялық рефлекстері, аяқ басы бұлшық еттерінің клонусы анықталады. Қаңқа бұлшық еттерінің қатаюы, дірілі байқалады. Қаққан қанат симптомы болмайды, себебі науқас адам санасыз дерлік күйде болады және бұл симптомды анықтауға қатыса алмайды. Ауру адам бет пішіні маскаға ұқсас өзгереді, ауыздан бауыр ауруларына тән иіс сезіледі. Сарғыштық күшейе түседі, геморрагиялық диатез белгілері үдей түседі. ЭЭГ-да - және -активтілік жойылып, гиперсинхронды үш фазалы -толқындар пайда болады.

IV саты (кома) – сана толық жоқ, көз қарашықтары кеңіген, жарыққа реакция бермейді. Куссмауль тынысы, ауызда бауыр ауруының иісі, желке мен аяқ-қол бұлшық еттерінің тартылуы анықталады. Сіңір рефлекстері жойылып кетеді, жиі Бабинский, Гордон, Жуковскидің патологиялық рефлекстері анықталады. Сарғыштық өте күшейген, бауыр кішірейген.

Жүрек – тамыр жүйесі жағынан тахикардия, гипотония, жүрек тондарының әлсіздігі анықталады. Анурия пайда болады. Геморрагиялық диатездің ауыр белгілері болады. Дене қызуы көтеріледі. ЭЭГ-да гиперсинхронды -толқындар басым болады, аурудың ақырғы сатысында ЭЭГ изосызыққа жақындайды.

Қосымша тексеру: протромбин индексі мен проконвертин анағұрлым төмендейді, антигемофильдік факторлардың активтілігі күрт төмендейді. Біршама өскен гипербилирубинемия, цитолиз көрсеткіштері – ферменттердің активтілігі күшейген. Ал, сарысудағы холестериназа активтілігі, холестерин және альбумин болмашы өзгерген, себебі бұл заттардың жартылай ыдырау мерзімі үлкен болып келеді.

Созылмалы бауыр жетіспеушілігінің екі варианты көрініс береді: созылмалы бауыр – клеткалық жетіспеушілік және созылмалы портальды – бауыр жетіспеушілігі.

Созылмалы бауыр – клеткалық бауыр жетіспеушілігінде қызмет жасаушы бауыр массасы біртіндеп азаяды. Организмде екі процесс – бауыр функциясының төмендеуі мен оған бейімделу бір-біріне параллельді жүреді. Бауыр массасы 1100 г дейін және одан да азайғанда декомпенсация орын алады. Аурудың клиникасында ұзақ уақыт бауырдың әр түрлі функцияларының бұзылу белгілері болады. Аурудың ақырында бауыр – клеткалық жетіспеушіліктің клиникасы жедел бауыр жетіспеушілігіне ұқсас болады, бірақ өзгешеліктер де байқалады. Науқастың көпшілігінде айқын сарғыштық болмайды, геморрагиялық синдромның үдей түсуге бейімділігі жоқ. Негізінен бауыр жетіспеушілігінің бұл түрі өте ауыр түрінде кездеседі. Бауыр жетіспеушілігінің дүлей дамитын түрінен ерекшелігі холинэстераза, альбумин көрсеткіштері өте төмен болады. Бауыр циррозы және созылмалы гепатитпен ауыратын адамдарда қан сары суында -глобулиннің айқын өскені байқалады.

Порто – бауырлық жетіспеушіліктің себептері бауыр – клеткалық жетіспеушіліктің белгілерімен бірдей. Бұл себептерден басқа портальды – жүйелі энцефалопатияның дамуында құрамында белок көп тағамды қолдану мен тағамдық токсикоинфекция маңызды роль атқарады. Патогенезінде маңызды рөльді бауырдың шунтталуы атқарады.

Бауыр комасының бұл түрінде сарғыштықтың өте күшеюі байқалмайды, көптеген функциональдық сынамалар өзгермеген. Тек қан сарысуында аммиактың мөлшері көбейе түседі (қалыпта жағдайда Конвий бойынша 28,6-85,8 мкмоль/л немесе 40-120 мкг/100 мл; 90-20 мкг/100 мл, немесе Мюллер-Байзенхирц бойынша Энгельгарт модификациясымен анықтағанда 64,0-14,3 мкмоль/л). Қараған кезде паркинсонизмге ұқсас белгілер табылады: амимия, қолдардың дірілдеуі, жапалақ треморы. Мезгіл-мезгіл бағдарлау процесі жойылған сопорозды күй, есеңгіреу, дұрыс емес мінез – құлық байқалады. Неврологиялық статуста мидың қыртыс асты зақымдану белгілері анықталады. Науқастың бәрінде асцит болады және қансарысуында аммиактың көбейгені табылады. Науқас адам кома кезінде терең және тыныш ұйқыдағы адам сияқты болып көрінеді, сондықтан мұндай күйді гипнаргия деп сипаттайды.

Жалпы қан анализінде нейтрофильдік лейкоцитоз, ЭТЖ өсуі, анемия, тромбоцитопения болады; жалпы несеп анализінде – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия анықталады, несепте билирубин, уробилин болады.

Қанның биохимиялық анализінде гипербилирубинемия, аминотрансферазалардың (әсіресе аланиндік), органоспецификалық ферменттердің (орнитилкарбомилтранс-фераза-ның, аргиназаның, фруктово-1-фосфатальдолазаның) активтілігі өте жоғарылайды, псевдохолинэстеразаның активтілігінің азаюы, гипоальбуминемия, -глобулиндер деңгейінің көтерілуі, гипопротеинемия, гипохолестеринемия, сулема сынамасының төмендеуі, гипераммониемия, креатинин деңгейінің көтерілуі, мочевинаның азаюы, гипоксемияға бейімділік, өт қышқылдарының көбеюі, гипокалиемия және гипонатриемия анықталады. Бауыр комасының терминальды сатысында билирубинді – ферменттік диссоциация анықталады яғни билирубиннің көбеюі мен бұрын көбейген аминотрансферазалардың және бауыр – спецификалық ферменттердің азаюы.

Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. Бауыр жетіспеушілігінің диагнозын қоюда маңызды рөльді анамнез мәліметтері, аурудың клиникасы, биохимиялық өзгерістер мен ЭЭГ атқарады. Ауруға үдемелі сарғыштық, ауыздан бауыр зақымданудың иісі сезілу, геморрагиялық синдром, бауырдың өте жылдам кішіреюі, ісіну – асцит синдромы, оң жақ қабырға астының ауыруы, жапалақ треморы, ЭЭГ өзгерістері тән. Биохимиялық бауыр – клеткалық жетіспеушілігінің ерекше мәні болады, ал портокавальды энцефалопатияда – қан мен жұлын сұйықтығында аммиактың көбеюі маңызды болады.

Практикалық тұрғыдан бауырдың жедел және созылмалы ауруларында дамыған бауыр жетіспеушілігін айыра білудің белгілі бір маңызы болады (49-кесте).