Бауыр циррозы

Бауыр циррозы (грек. kirros – лимон – сары түс + osis) бауырда дәнекер тінінің өрбіп өсуімен, бауыр тінінің патологиялық регенерациясымен және органның құрылысының өзгеруімен сипатталатын, бауырдың функциональді жетіспеушілігінің әр дәрежедегі белгілерімен және портальдық гипертензияның белгілерімен көрініс беретін созылмалы үдей дамитын ауру. Бауыр циррозы деген терминді 1819 ж. Р. Лаэннек ұсынған.

Этиологиясы және патогенезі. Бауыр циррозының этиологиялық факторларына В, С гепатитінің вирусы, созылмалы алкогольмен улану, генетикалық факторлар (гемохроматоз, Вильсон – Коновалов ауруы, Рандю – Ослердің геморрагиялық телеанги-эктазиясы, ₁-антитрипсин жетіспеушілігі, IV типті гликогеноз, галактоземия), бауыр іші және бауырдан тыс өт жолдарының аурулары (бірінші және екінші ретті билиарлық цирроздар), бауырдан ағатын вена қанының обструкциясы (Бадд – Киари синдромы), созылмалы қан айналысы жетіспеушілігі (оңқарыншалық жүрек әлсіздігіндегі, үшжармалы қақпақ жетіспеушілігіндегі, констрикциялы перикардиттегі қан іркілуден туындайтын бауыр циррозы), улар (төртхлорлы көміртегі), дәрілер (допегит, изониазид, нитрофуран қатарының дәрілері, метотрексат), паразиттік инвазиялар (описторхоз, шистосомиаз), жіңішке ішектің аумақты бөлігін бөліп тастайтын (семіздікте) ішекке шунт салу операцияларындағы алиментарлық дисбаланс жатады. Көрсетілген себептердің ішіндегі ең жиі себептер – В гепатитінің, С гепатитінің вирусы және алкогольдік интоксикация (барлық бауыр циррозының 70-80%). Науқастардың 10-35% бауыр циррозының себебі анықтал-майды (криптогендік цирроздар).

Бауыр циррозы ұзақ уақыт қалыптасады, бұл уақыттың ішінде бауыр клеткаларының гендік аппараты өзгереді және патологиялық өзгерген клеткалардың жаңа ұрпақтары (буындары) түзіледі. Бұл процестің иммунды қабыну сипаты болады. Оны В гепатитінің вирусы, алкогольдік гиалин, кейбір дәрілер т.с.с. организм үшін бөтен антигендер сүйемелдеп отырады. Кейбір агенттердің (мысалы, алкогольдің) бауырға тура улы әсерінің де белгілі бір маңызы болады.

Гемохроматозда бауырды зақымдайтын бөтен агент ролін темір – белок комплекстері, Вильсон-Коновалов ауруында – мыс – белок комплекстері атқарады. Вено – окклюзиялық және кардиальдық цирроздардың этиопатогенезінде әзірше көптеген түсініксіз жерлер көп.

Бауыр циррозының патогенезінде орталық буынды бауыр клеткаларының некрозы алады. Паренхиманың ыдырауы (жойылуы) дәнекер тінінің қаулап өсуін және орталық веналар мен портальдық трактілер арасында фиброздық перделердің (септалардың) түзілуін тудырады. Мұның өзі бауыр бөліктерінің фрагментациялануына (бөлшектенуіне) және қан ағысына постсинусоидалық кедергі пайда болуына әкеледі.

Бауыр паренхимасының некрозына байланысты пайда болған гуморальдық факторлардың әсерінен сау қалған бауыр клеткалары мен бауыр бөліктері фрагменттерінің регенерациясы басталады. Регенерация түйіндері түзіледі (псевдобөліктер), олар өздерін қоршап тұрған тіндерді, ең алдымен дәнекер тінімен аз қорғанып тұрған бауыр веналарын қысып тастап, қан ағынына кедергі тудырады және портальдық қысымды көтереді.

Бұл өзгерістерден басқа бауыр клеткалары некроздарының нәтижесінде портальдық трактар мен бауыр бөлігінде лимфо – плазмоцитарлық және нейтрофильдік инфильтраттар түзілген қабыну реакциясы бой көрсетіп, постсинусоидалық бөгет пайда болуын тудырады.

Фиброзды тіннің өрбіп - өсуінің және регенерация түйіндері мен қабыну инфильтраттарының пайда болуының нәтижесінде бауырдың тамыр арнасының құрылысы өзгереді: бауыр веналары мен портальдық венаның соңғы тарамдарының басылып қалуы, постеннусоидальдық бөгеттің түзілуі, қақпа венасы мен бауыр венасының арасында, псевдобөлік паренхимасын айналып өтетін қақпа венасы мен бауыр артериясының арасында анастомоз – шунттар түзіледі. Тамыр құрылысының бұзылуы бір жағынан бауыр клеткаларының ишемиясын күшейтеді, екінші жағынан некроздың қайталауын және қақпа венасындағы қысымның көтеріле түсуін тудырады.

Бауыр циррозындағы айналма (жанама) қан айналысы эндотоксемия, бактериемия, гуморальдық иммунитет жүйесінің активтенуі мен гипергаммаглобулинемияны, бауырдың ішекте өндірілетін азотты қосылыстарды залалсыздандыру қызметінің анағұрлым төмендеуін, дәрілік қосылыстар метаболизмінің төмендеуін және қызмет етуші бауыр клеткалары массасының азаюын тудырады.

Сонымен, бауыр циррозында болатын патологиялық процестің ақырғы сатысы портальдық гипертензия мен бауыр жетіспеушігінің бой көрсетуімен аяқталады.

Патоморфологиясы. Толық емес септальдық циррозда (паренхима құрылысының түйінді өзгерісінің алғашқы сатысында) бауыр паренхимасын кескілеп бөлшектейтін фиброзды перделер пайда болады, олардың кейбірі тұйық аяқталады, органның деформациясы көзге түсерліктей емес. Ұсақ түйінді (микронодулярлы) бауыр циррозына диаметрі 3 мм-ге дейін жететін, қалыңдығы 0,1-0,2 см фиброзды септалармен бөлінген біркелкі түйіндер түзілуі тән. Ірі түйінді (макронодулярлы) бауыр циррозында диаметрі 3 мм үлкен, дәнекер тінінің біркелкі емес алаңдарымен бөлінген түйіндер болады. Ірі – ұсақ түйінді (макро- микронодулярлы) бауыр циррозында мөлшері әр түрлі түйіндер түзіледі.

Микроскопиялық тұрғыдан бауыр циррозының монолобулярлық, мультилобулярлық және мономультилобулярлық түрлерін ажыратады. Монолобулярлық бауыр циррозында жалған бөліктер бауыр бөлігінің бір фрагментінен құрылады, әдетте оның құрамында орталық вена мен портальдық трактілер болмайды. Мультилобулярлық бауыр циррозында жалған бөлікшелер бауырдың көптеген бөліктерінің фрагменттерінен құрылады, сондықтан олардың ішінде портальдық трактілер мен орталықтан шет орналасқан орталық веналар болады. Мономультилобулярлық циррозда монолобулярлық және мультилобулярлық бөліктердің саны шамамен бірдей болады.

Жиі цирроздың макроскопиялық түріне оның белгілі бір микроскопиялық түрі сәйкес келеді. Мысалы, ұсақ түйінді цирроз монолобулярлық цирроз, ірі түйінді цирроз – мультилобулярлы цирроз, ұсақ – ірі түйінді цирроз – мономультилобулярлы цирроз болып келеді.

Бауыр паренхимасындағы некроздық өзгерістер мен қабыну инфильтрациясының айқындығына қарап, активті және активті емес бауыр циррозын ажыратады. Активті циррозда ауқымды некроз өзгерістеріне қоса көзге түсерліктей қабыну инфильтрациясы байқалады. Активті емес циррозда некрозды өзгерістер ең аз дәрежеде, қабыну инфильтрациясы шамалы күйде болады.

Морфологиялық белгілерге қарап, процестің компенсация дәрежесін бағалауға болады. Ауыр декомпенсацияда гепатоциттердің ауыр зақымдануы, холестаз, бауыр тамырлары құрылысының ауыр өзгерістері байқалады.

Бауыр циррозының даму барысының сипаты (үдемелі, тұрақты және регресті) туралы толық мәліметті биопсия материалын қайталап алып, морфологиялық тексеру береді.

Аурудың әр этиологиялық түріне жиі оның белгілі бір морфологиялық түрі сәйкес келеді. Ұсақ түйінді түрі алкогольдік циррозға, гемохроматоздағы циррозға, өт түтіктерінің обструкциясындағы, бауырдан басталатын веналар обструкциясындағы (Бадд – Киари синдромындағы) циррозға, дәрі және жүрек әлсіздігі әсерінен дамитын циррозға, үнділік балалар циррозына тән, цирроздың ірі түйінді түрлері вирустық циррозда, Коновалов – Вильсон ауруында, ₁-антитрипсин жетіспеушілігінде дамитын циррозда және «криптогендік» (аутоиммундық) циррозда байқалады. Жиі цирроздың аралас түрі, микронодулярлы цирроздың аралас циррозға немесе макронодулярлы циррозға көшпе түрлері кездеседі.

Бауыр циррозында бауырда болатын өзгерістермен қатар бауырдан тыс морфологиялық өзгерістер анықталады: өңеш, асқазан веналарының және геморройдальдық веналардың варикозды кеңуі, асцит, спленомегалия т.б.

Классификациясы. Қазіргі кезде бауыр ауруларын зерттеу бірлестігі (Акапулько, 1974) және ДДҰ (1978) ұсынған классификацияны қолданады. Бұл классификацияның негізін морфологиялық және этиологиялық принциптер құрайды.

1. Морфологиялық мәліметтерге қарап ажыратады:

Ұсақ түйінді (микронодулярлы) цирроз

Ірі түйінді (макронодулярлы) цирроз

Аралас (макромикронодулярлы) цирроз

Толық емес септальды цирроз (аралас макро- және микронодулярлы)

2. Этиологиялық факторларға қарай:

Вирустық цирроздар (В, С, Д гепатиттерінің вирусы)

Алкогольдік цирроз

Билиарлық цирроз (бауыр іші және бауырдан тыс өт жолдарының аурулары)

Токсикалық және дәрілік цирроз

Туа болған зат алмасу бұзылыстарында болатын цирроз (галактоземия, гликоген жиналу ауруы, тирозиноз, ₁-антитрипсин жетіспеушілігі, Вильсон ауруы, гемохроматоз т.б.)