Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Лекция / НижГМА / !08МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ .ppt
Скачиваний:
701
Добавлен:
17.06.2017
Размер:
2.7 Mб
Скачать

МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ

БОЛЕЗНИ

Общая характеристика митохондриальных болезней

Митохондриальные болезни – это мультисистемные заболевания, причиной или главным элементом патогенеза которых является нарушение функций митохондрий тканей, вызванных мутациями митохондриальной или ядерной ДНК. В последние годы достигнут большой прогресс в понимании сущности этой большой группы

расстройств, что привело к разработке путей их лечения, хотя в большинстве случаев

эти заболевания не распознаются и не лечатся

Строение митохондрии

Атф- синтетаза

Межмембранное пространство

Матрикс

Рибосомы кристы

Гранулы

Внутренняя мембрана

Наружная мембрана

ДНК

Митохондриальные функции

митохондрии внутри клетки

биохимические процессы в митохондриях

интермедиаты

синтез белка

бета- окисл.

ЦТК

энергия

Лактат

Дыхательная цепь

АТФ-синтетаза

Пируват

Комплекс I

Комплекс II Комплекс III

КомплексIV

Комплекс V

Сукцинат

Дефекты структуры и функции комплексов дыхательной цепи приводят к развитию общих симптомов митохондриальных болезней

Митохондриальный геном

Патогенез митохондриальных

болезней

Поврежденная митохондрия

Нормальная митохондрия

Первичные (врожденные) митохондриальные болезни

могут быть обусловлены мутациями либо в ядерном, либо в митохондриальном геноме.

Ядерные мутации могут искажать гены, кодирующие ферменты или структурные белки митохондрий, транслоказы, митохондриальный импорт белков, а также межгенную сигнализацию

Врожденные митохондриальные

болезни