- •МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ
- •Общая характеристика митохондриальных болезней
- •Строение митохондрии
- •Митохондриальные функции
- •Лактат
- •Митохондриальный геном
- •Патогенез митохондриальных
- •Первичные (врожденные) митохондриальные болезни
- •Врожденные митохондриальные
- •Врожденные митохондриальные
- •Органы и системы, повреждаемые при митохондриальных болезнях
- •Красные рваные волокна
- •яДНК
- •Открытие поры и реализация программы клеточной гибели
- •Пора переменной проницаемости
- •Митохондриальная пора
- •Модель образования апоптосомы
- •Матернальное наследование митохондриальных болезней
- •Вторичные (приобретенные) митохондриопатии
- •Приобретенные митохондриальные
- •Клинические проявления
- •Лечение митохондриальных болезней.
- •Лечение митохондриальных болезней
- •Митохондриальные болезни
- •Вопросы медицинской химии, 2002, том 48, № 4, с.321-336
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕ
БОЛЕЗНИ
Общая характеристика митохондриальных болезней
•Митохондриальные болезни – это мультисистемные заболевания, причиной или главным элементом патогенеза которых является нарушение функций митохондрий тканей, вызванных мутациями митохондриальной или ядерной ДНК. В последние годы достигнут большой прогресс в понимании сущности этой большой группы
расстройств, что привело к разработке путей их лечения, хотя в большинстве случаев
эти заболевания не распознаются и не лечатся
Строение митохондрии
Атф- синтетаза
Межмембранное пространство
Матрикс
Рибосомы кристы
Гранулы
Внутренняя мембрана
Наружная мембрана
ДНК
Митохондриальные функции
митохондрии внутри клетки
биохимические процессы в митохондриях
интермедиаты
синтез белка
бета- окисл.
ЦТК
энергия
Лактат |
Дыхательная цепь |
АТФ-синтетаза |
Пируват
Комплекс I |
Комплекс II Комплекс III |
КомплексIV |
Комплекс V |
Сукцинат
Дефекты структуры и функции комплексов дыхательной цепи приводят к развитию общих симптомов митохондриальных болезней
Митохондриальный геном
Патогенез митохондриальных
болезней
Поврежденная митохондрия
Нормальная митохондрия
Первичные (врожденные) митохондриальные болезни
могут быть обусловлены мутациями либо в ядерном, либо в митохондриальном геноме.
Ядерные мутации могут искажать гены, кодирующие ферменты или структурные белки митохондрий, транслоказы, митохондриальный импорт белков, а также межгенную сигнализацию
Врожденные митохондриальные
болезни