Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Скачиваний:
217
Добавлен:
17.06.2017
Размер:
26.04 Кб
Скачать

ТЕМА "ОБМЕН БЕЛКОВ"

Задача 1.Здоровых крыс длительное время содерждали на искусственной белковой диете, исключающей ТРИПТОФАН. Изменится ли азотистый баланс у этих животных? Если изменится то КАК и ПОЧЕМУ? Дайте характеристику азотистого баланса. Ответ: ТРИПТОФАН является незаменимой аминокислотой. Азотистый баланс изменится, станет отрицательным, т.к. выводится азота будет больше чем поступать. Азотистый баланс –кол-венная разница между поступившим в орг-м азотом, свзя-ая с белками пищи и азотом, и вывед-ым из орг-ма в виде конечных прод-в азот-го обмена( мочевина, аммноийные соли). Определенное соотношение синтеза и распада белков в организме.

Задача 2.

Здоровых крыс длительное время содержали на искусственной белковой диете, исключающей АЛАНИН и АСПАРТАТ.Изменится ли азотистый баланс у этих животных? Если изменится, то КАК и ПОЧЕМУ? Дайте характеристику азотистого баланса.Ферменты, катализирующие подобные реакции – АСТ и АЛТ.

Кофермент – ПФ.

В норме в крови активность этих ферментов очень мала и составляет 5—40 Е/л. При повреж­дении клеток соответствующего органа фермен­ты выходят в кровь, где активность их резко повышается. Поскольку ACTи АЛТ наиболее активны в клетках печени, сердца и, в мень­шей степени, скелетных мышц, их используют для диагностики болезней этих органов (см. раздел 2). В клетках сердечной мышцы коли­чествоACTзначительно превышает количество АЛТ, а в печени — наоборот. Поэтому особен­но информативно одновременное измерение активности обоих ферментов в сыворотке кро­ви. Соотношение активностейACT/АЛТ на­зывают «коэффициент де Ритиса». В норме этоткоэффициент равен 1,33±0,42. При инфаркте миокарда активностьACTв крови увеличива­ется в 8—10 раз, а АЛТ — в 1,5—2,0 раза. Наи­более резко активностьACTувеличивается при некрозе ткани, так как выходит в кровь и цитоплазматическая и митохондриальная формы фермента. При инфаркте миокарда значение коэффициента де Ритиса резко возрастает.

При гепатитах активность АЛТ в сыворотке крови увеличивается в ~8—10 раз по сравнению с нормой, aACT— в 2-4 раза. Коэффициент де Ритиса снижается до 0,6. Однако при цирро­зе печени этот коэффициент увеличивается, что свидетельствует о некрозе клеток, при котором в кровь выходят обе формы ACT.

Задача 3.

После введения мышам аминокислоты СЕРИНА, содержащей меченый атом (N15) в α-положении, обнаружили, что метка быстро появляется в α-аминогруппе других аминокислот печени.Объясните, почему это происходит, аргументируя ответ соответствующей схемой. после введеия мышам а. к серина,содержащей меченый атом азота в а-положении ,обнаружили,что метка быстро проявляется в а-аминогруппе других а. к в печени, т к а.к серин поступает в печень,он является одной из основных гликогенных аминокислот

Задачи 4.

Квашиокор – заболевание, которое развивается вследствие белковой недостаточности Данные симптомы появляются у детей вследствие того, что белки растительного происхождения не являются полноценными для человека, поскольку, в отличие от белков животного происхождения, не содержат всех незаменимых аминокислот, необходимых для построения собственных белков организма(если надо конкретно, то малокровие появляется из-за недостаточности белков для строительства мембран и прочих органелл клеток крови, мышечная дистрофия – из-за недостаточности питания мышц кислородом(белков мало, значит и гемоглобина мало), отеки – из-за снижения осмотического давления в сосудах и выхода плазмы крови в ткани).

Задача 5. У детей часто вирус гриппа нарушает синтез фермента карбомаилфосфатсинтетазы. При этом возникает рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого: а) Напишите схему орнитинового цикла. б) Укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больного. в) Объясните механизм его токсического действия на нервную систему. г) Объясните, какую диету можно рекомендовать при данном нарушении. Ответ:а) аммиак + угл.газ = карбомоил фосфат, орнитин + карбомоил-фосфат = цитрулин, Цитрулин + аспарагиновая кислота = аргинино-сукцинат, аргинино-сукцинат = аргинин и фумарат, аргинин= орнитин и мочевина, фумарат=малат=Щук=аспартат. б) аммиака в) аммиак забирает из мозга альфакетоглутарат, ЦТК не происходит, не образуется энергея. Аммиак забирает Глутамат, следовательно нет ГАМКа(тормозного медиатора), повыш глутамина повышает внутричерепное давление. г)ограничить потребление белка, не употреблять животные жиры

Задача 6. Ответ:а) аммиак + угл.газ = карбомоил фосфат, орнитин + карбомоил-фосфат = цитрулин, Цитрулин + аспарагиновая кислота = аргинино-сукцинат, аргинино-сукцинат = аргинин и фумарат, аргинин= орнитин и мочевина, фумарат=малат=Щук=аспартат. б) аммиака в) аммиак забирает из мозга альфакетоглутарат, ЦТК не происходит, не образуется энергея. Аммиак забирает Глутамат, следовательно нет ГАМКа(тормозного медиатора), повыш глутамина повышает внутричерепное давление.

Задача 7 В норме в поджелудочной железе вырабатываются неактивные предшественники ферментов — их переход в активную форму происходит непосредственно в 12-перстной кишке, куда они поступают по протоку поджелудочной железы и общему желчному протоку.  Под действием различных факторов (например, камень закупоривающий желчный проток) повышается давление в протоке поджелудочной железы, нарушается отток ее секрета, и происходит преждевременная активация ферментов. В результате вместо того, чтобы переваривать пищу, ферменты начинают переваривать саму поджелудочную железу. Развивается острое воспаление. в поджелудочной синтезируются проферменты трипсиноген,химотрипсиноген,проэластаза,прокарбоксипептидаза А и В, активация трипсиногена происходит под действием фермента кишечного эпителия-энтеропептидазы,образуется трипсин, все остальные ферменты запускаются трипсином по каскадному механизму.

Задача 11

Глутамат + пируват= альфакетоглутарат + аланин. Аланин с кровью переносится в печень, где превращается в пируват, а он превращается в глюкозу, судьба альфакетоглутарата – дальнейшее участие в ЦТК.

Задача 14

При дефиците витамина В6 у грудных детей, находившихся на искусственном вскармливании, описаны поражения нервной системы. Объясните биохимические механизмы развития патологии, вспомнив роль этого витамина в обмене нейромедиаторов и аминокислот. Для этого а) перечислите основные предшественники медиаторов и сами медиаторы, метаболизм которых связан с витамином В6,  б) приведите примеры реакций образования некоторых биогенных аминов, в) укажите, как происходит их инактивация, написав соответствующие реакции. Ответ: а.Негативные проявления дефицита пиридоксина связаны прежде всего с угнетением синтеза аминокислот. б)аспарагин = альфа аланин + СО2( р-ия декарбоксилирования)

Задача 16

Болезнь Паркинсона развивается при недостатке дофамина, который является биогенным амином. МАО катализирует реакции распада биогенных аминов, в т.ч. и дофамина. Поэтому используют ингибитор МАО, чтобы дофамина стало больше.

Задача 18

Больного беспокоят боли в области желудка после приема пищи, отрыжка с неприятным запахом тухлых яиц. а) Чем вызваны такие нарушения? б) Какие процессы могут быть причиной появления такого запаха? в) Какие обследования требуются провести больному? г) Что рекомедовать больному для процесса нормализации пищеварения? Ответ: а,б) Отрыжка с запахом тухлых яиц возникает из-за сероводорода (H2S). Газ, образующийся из серосодержащихся белков, которые содержатся в некоторой пище, вследствие расщепления этих белков в тонком кишечнике или в желудке. в)обследование органов жкт, анализ на сальманелез г)диета, следует ограничить употребление серосодержащих продуктов.

Задача 24 Нарушение реакций обезвреживания аммиа­ка может вызвать повышение содержания аммиа­ка в крови — гипераммониемию, что оказывает токсическое действие на организм. Причинами гипераммониемии могут выступать как генети­ческий дефект ферментов орнитинового цикла в печени, так и вторичное поражение печени в результате цирроза, гепатита и других заболева­ний. Орнитиновый цикл Все симптомы гипераммониемии – проявление действия аммиака на ЦНС. Механизм токсического действия аммиака на мозг и организм в целом, очевидно, связан с действием его на несколько функциональных систем. • Аммиак легко проникает через мембраны в клетки и в митохондриях сдвигает реакцию, катализируемую глутаматдегидрогеназой, в сторону образования глутамата: а-Кетоглутарат + NADH+ Н++NH3→ Глутамат +NAD+. Уменьшение концентрации а-кетоглутарата вызывает: угнетение обмена аминокислот (реакции трансаминирования) и, следовательно, синтеза из них нейромедиаторов (ацетилхолина, дофа­мина и др.);гипоэнергетическое состояние в результате сни­жения скорости ЦТК. Недостаточность а-кетоглутарата приводит к снижению концентрации метаболитов ЦТК, что вызывает ускорение реакции синтеза оксалоацетата из пирувата, сопровождающейся интен­сивным потреблением СО2. Усиленное образо­вание и потребление диоксида углерода при гипераммониемии особенно характерны для кле­ток головного мозга. • Повышение концентрации аммиака в кро­ви сдвигает рН в щелочную сторону (вызывает алкалоз). Это, в свою очередь, увеличивает сродство гемоглобина к кислороду, что приводит к гипоксии тканей, накоплению СО2и гипоэнергетическому состоянию, от которого главным образом страдает го­ловной мозг. • Высокие концентрации аммиака стимули­руют синтез глутамина из глутамата в нервной ткани (при участии глутаминсинтетазы): Глутамат + NH3+ АТФ → Глутамин + АДФ + Н3РО4. Накопление глутамина в клетках нейроглии приводит к повышению осмотического дав­ления в них, набуханию астроцитов и в боль­ших концентрациях может вызвать отёк мозга. Снижение концентрации глутамата нарушает обмен аминокислот и нейромедиаторов, в частностисинтез γ-аминомасляннойкислоты (ГАМК), основного тормозного медиатора. При недостатке ГАМК и других медиаторов нарушается проведение нервного импульса, возникают судороги. • Ион NH4+практически не проникает в цитоплазматические и митохондриальные мембраны. Избыток иона аммония в крови способен нарушать трансмембранный перенос одновалентных катионовNa+и К+, конкурируя с ними за ионные каналы, что также влияет на проведение нервных импульса. Последствия гипераммониемии: 1. Тошнота, повторяющаяся рвота 2. Головокружение, судороги 3. Потеря сознания, отёк мозга 4. Отставание умственного развития (при хронической рождённой форме)

Задача 26 заболевание классическая фенилкетонурия,причиной заболевания является мутация в гене отвечающем за выработку фенилаланингидроксилазы, повышается концентрация фенилаланина,фенилпирувата, фениллактата

Задача 28

У новорожденного ребенка наблюдается потемнение мочи при контакте с воздухом. Вспомнив энзимопатии обмена аминокислот, объясните, накоплением какого продукта обусловлен этот симптом. Обмен какой аминокислоты нарушен при данном заболевании? Назовите это заболевание, напишите схему соответствующего процесса. Ответ:Алькаптонурия заболевание, связанное с врожденным нарушением метаболизма ароматических аминокислот тирозина и фенилаланина, в результате чего в организме накапливается промежуточный продукт обмена этих аминокислот — гомогентизиновая кислота (алькаптон). Так как алькаптон выделяется эпителием почечных канальцев с мочой, то при стоянии мочи на воздухе вследствие окисления алькаптона моча окрашивается в черный цвет Н-оксифенилпируват = со2 + гомогентизиновая кислота дефект диоксигеназы гомогентизиновой кислоты

Задача 29 у пациента установлено отсутствие соляной кислоты в желудочном соке. как это отразится на пищеварении?  1. роль соляной кислоты для переваривания белков. 2. происхождение соляной кислоты в желудочном соке. 1. Расщепление полимеров до мономеров, дезинфектция токсических вещ-в. 2. Соляную кислоту выделяют обкладочные клетки.

Задача 34  важная сигнальная молекула, активирующая гуанилатциклазу и стимулирующая быстрое образование цГМФ . Это вызывает снижение силы сердечных сокращений и регуляцию тонуса сосудов Нитроглицерин нужен для снижения артериальной гипертонии и купирования болей.Так как механизм болей связан с сужением коронаров,что вызывает гипоксию,а она и мышечные элементы сосудов сокращающиеся способствуют механизму болей.