Признаками наиболее выраженного поражения ткани являются бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный, или сальный, вид ее на разрезе.
Вселезенке амилоид может откладываться как изолированно в лимфатических фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно-измененные фолликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго (саговая селезенка). Во втором случае селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная селезенка). Саговая и сальная селезенка - последовательные стадии процесса.
Впочках амилоид откладывается в стенках приносящих и выносящих артериол, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными, большими и «сальными». По мере нарастания процесса клубочки полностью замещаются амилоидом, разрастается соединительная ткань и развивается амилоидное сморщивание почек.
Впечени отложение амилоида наблюдается между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов. По мере накопления амилоида печеночные клетки атрофируются и погибают. При этом печень увеличена, плотная, выглядит «сальной».
Вкишечнике амилоид выпадает в строме ворсин слизистой оболочки, а также в стенках сосудов как слизистой оболочки, так и подслизистого слоя. При резко выраженном амилоидозе железистый аппарат кишечника атрофируется.
Амилоидоз надпочечников, как правило, двусторонний, отложение амилоида встречается в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров.
Всердце амилоид обнаруживается под эндокардом, в волокнах и сосудах стромы, а также
вэпикарде по ходу вен. Отложение амилоида в сердце ведет к резкому его увеличению (амилоидная кардиомегалия). Оно становится очень плотным, миокард приобретает сальный вид.
Вскелетных мышцах, как и в миокарде, амилоид выпадает по ходу межмышечной соединительной ткани, в стенках сосудов и в нервах. Периваскулярно и периневрально нередко образуются массивные отложения амилоидного вещества. Мышцы становятся плотными, полупрозрачными.
Влегких отложения амилоида появляются сначала в стенках разветвлений легочных артерии и вены, а также в перибронхиальной соединительной ткани. Позже амилоид появляется в межальвеолярных перегородках.
Вголовном мозге при старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.
Амилоидоз кожи характеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и ее ретикулярном слое, в стенках сосудов и базальных мембранах сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических волокон, резкой атрофией эпидермиса и придатков кожи.
Амилоидоз поджелудочной железы имеет некоторое своеобразие. Помимо поражения артерий железы, встречается и амилоидоз островков, что наблюдается в глубокой старости.
Исход. Неблагоприятный, практически необратимый.
Функциональное значение определяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы и склерозу стромы органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе чаще всего наблюдается хроническая почечная, реже — печеночная, сердечная, легочная, надпочечниковая, кишечная (синдром нарушенного всасывания) недостаточность.
СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ
Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена лабильного жира (нейтральных жиров) или холестерина и его эфиров.
Нарушения обмена нейтральных жиров
Нейтральные жиры — это лабильные жиры, обеспечивающие энергетические запасы организма. В свободном состоянии они локализуются в жировых клетках жировых депо: подкожной, забрюшинной клетчатки и клетчатки средостения, брыжейки, сальника, эпикарда, костного мозга. Жировая ткань выполняет не только обменную, но и опорную, механическую функцию, поэтому она способна замещать атрофирующиеся ткани.
Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении их запасов в жировой ткани. Оно может быть общим и местным.
Ожирение, или тучность, — увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо.
Оно носит общий характер и выражается в избыточном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке кишечника, средостении, эпикарде.
Различают:
—первичное (идиопатическое) ожирение;
—вторичное ожирение.
Причина первичного (идиопатического) ожирения неизвестна. Виды вторичного ожирения:
—алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия);
—церебральное (при опухолях мозга, особенно гипоталамуса, некоторых нейротропных инфекциях);
—эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, гипотиреоз, гипогонадизм);
—наследственное (болезнь Гирке).
По внешним проявлениям различают универсальный симметричный тип ожирения,
который делят на три подтипа:
—верхний,
—средний,
—нижний.
Верхний тип характеризуется накоплением жира преимущественно в области подкожной
клетчатки лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез.
Средний тип сопровождается отложением жира в подкожной клетчатке живота в виде фартука.
При нижнем типе избыток жировой клетчатки наблюдается в области бедер и голеней. По превышению массы тела больного выделяют четыре степени ожирения:
I степень ожирения — избыточная масса тела составляет до 30%;
II степень ожирения — избыточная масса тела составляет до 50%;
III степень ожирения — избыточная масса тела составляет до 99%;
IV степень ожирения — избыточная масса тела составляет от 100% и более. По числу и размеру адипозоцитов выделяют два варианта:
—гипертрофический;
—гиперпластический.
При гипертрофическом варианте ожирения число адипозоцитов не изменяется, но
жировые клетки многократно увеличены в объеме за счет избыточного содержания в них триглицеридов. Клиническое течение заболевания злокачественное.
При гиперпластическом варианте число адипозоцитов увеличено. Однако, метаболические изменения в них отсутствуют. Течение болезни доброкачественное.
При тучности большое клиническое значение имеет ожирение сердца. Жировая ткань разрастается под эпикардом и прорастает между мышечными пучками, сдавливая их и охватывая сердце в виде футляра. Это ведет к атрофии мышечных волокон. Кроме того нарушается передача возбуждения по кардиомиоцитам, так как жировая ткань является хорошим изолятором. Обычно ожирение резко выражено в правой половине сердца, что приводит к замещению миокарда жировой тканью, в связи с чем может произойти разрыв сердца.
Исход общего ожирения редко бывает благоприятным.
Значение. Общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений (рис. 4.1). Антиподом общего ожирения является истощение, в основе которого лежит общая
атрофия.
Местное увеличение количества жировой клетчатки обозначается термином липоматоз. Примером липоматоза может служить болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa). Она характеризуется появлением в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира, напоминающих по внешнему виду опухоль (липому). Причиной этого заболевания является полигландулярная эндокринопатия.
Примером липоматоза может служить также вакатное ожирение (жировое замещение) ткани или органа при атрофии (жировое замещение почки или вилочковой железы при их атрофии).
Нарушения обмена холестерина и его эфиров
Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе широко распространенного во всем мире заболевания - атеросклероза. При гиперхолестеринемии он проникает из крови в интиму сосудов. Холестерин при микроскопически исследовании в поляризованном свете дает характерную картину: его кристаллы обладают положительным двойным лучепреломлением и формируют изображением, имеющее форму “мальтийского креста”. Помимо холестерина и его эфиров при этом заболевании в интиме артерий эластического и эластически-мышечного типа накапливаются и β-липопротеиды низкой плотности, и белки плазмы крови. Накапливающиеся вещества в дальнейшем распадаются и омыляются, действуя токсически, они ведут к некрозу интимы. В интиме образуется жиро-белковый детрит (athere — кашицеобразная масса), затем разрастается соединительная ткань (sclerosis
— уплотнение) и формируется бляшка.
СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромально-сосудистую углеводную дистрофию, связанную с накоплением гликопротеидов, называют ослизнением тканей. В отличие от мукоидного набухания, при этом процессе происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Волокнистая соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их имеют звездчатый вид.
Причина:
—дисфункция эндокринных желез (микседема при недостаточности щитовидной железы)
—кахексия любого генеза.
Исход. Процесс может быть обратимым. Прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, заполненных слизью.
Значение определяется тяжестью процесса, его продолжительностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.
Для проверки степени усвоения Вами материала главы «Стромально-сосудистые дистрофии» просьба ответить на поставленные вопросы в ниже приведенных тестовых заданиях. Эталоны ответов на вопросы этих заданий можно найти в конце книги.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №57
Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа женщины 55 лет патологоанатом обнаружил накопление AL-амилоида в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке, коже и по ходу нервов. О какой форме амилоидоза идет речь в данном случае?
1.первичный системный;
2.вторичный системный;
3.ограниченный (местный);
4.семейный врожденный;
5.сенильный (старческий).
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №58
Выберите один правильный ответ. Женщина 32 лет на протяжении нескольких месяцев болела инфекционно-аллергическим васкулитом. Умерла от кровоизлияния в мозг. Стенка сосудов микроциркуляторного русла значительно утолщена, гомогенная, эозинофильная, резко ШИКпозитивная, просвет сосудов сужен. Метахромазия при окраске толуидиновым синим отсутствует. Реакция на фибрин положительная. Такая микроскопическая картина свидетельствует об обострении процесса и наличии:
1.мукоидного набухания;
2.фибриноидного набухания;
3.склероза (фиброза);
4.гиалиноза;
5.амилоидоза.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №59
Выберите один правильный ответ. Мужчина длительно страдал сахарным диабетом. Умер от кровоизлияния в мозг. Макроскопически мелкие сосуды головного мозга напоминают утолщенные стекловидные трубочки хрящевидной консистенции. Микроскопически стенка артериол выглядит гомогенной, эозинофильной, резко ШИК-позитивна. Эти сосуды метилвиолетом и иод-грюн окрашены соответственно в фиолетовый и зеленый цвет. Такая микроскопическая картина свидетельствует о наличии:
1.амилоида;
2.простого гиалина;
3.липогиалина;
4.сложного гиалина;
5.гиалиново-капельной дистрофии.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №60
Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа женщины 70 лет, с клиническим диагнозом "рак желудка", отмечена кахексия (резкое истощение). Подкожно-жировая клетчатка истончена; межмышечная волокнистая соединительная ткань и строма органов замещены слизеподобной массой, содержащей большое количество гликопротеидов. Эти морфологические изменения соответствуют:
1.мукоидному набуханию;
2.липидозу;
3.липогиалинозу;
4.углеводной дистрофии;
5.фибриноидному набуханию.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №61
Выберите один правильный ответ. У больного, страдающего ревматоидным артритом, при микроскопическом исследовании биопсийного материала капсулы коленного сустава выявлен участок, в котором пучки коллагеновых волокон выглядят гомогенными, эозинофильными, резко ШИК-позитивными. Метахромазия при окраске толуидиновым синим в них отсутствует. Окраска на фибрин положительная. Данная микроскопическая картина свидетельствует о наличии:
1.мукоидного набухания;
2.фибриноидного набухания;
3.склероза (фиброза);
4.гиалиноза;
5.амилоидоза.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №62
Выберите один правильный ответ. У мужчины 45 лет со стенозом митрального клапана (ревматической этиологии) в кардиохирургическом отделении произведена биопсия ткани ушка левого предсердия. Микроскопически выявлены участки, в которых коллагеновые волокна сохраняют пучковое строение, однако выглядят набухшими, утолщенными, разволокненными, слегка базофильны (при окраске гематоксилином и эозином), что свидетельствует об обострении процесса и наличии мукоидного набухания. Какое необходимо дополнительное гистохимическое окрашивание препарата для подтверждения диагноза?
1.окраска суданом III;
2.конго рот;
3.окраска толуидиновым синим;
4.ШИК-реакция;
5.окраска на гликоген.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №63
Выберите один правильный ответ. При микроскопии коронарных артерий сердца мужчины, при жизни болевшего атеросклерозом, в интиме обнаружено множество оптически пустых вакуолей. При окраске осмиевой кислотой эти вакуоли окрашены в черный цвет. В данном случае речь идет об одной из следующих дистрофий:
1.амилоидозе;
2.паренхиматозной жировой дистрофии;
3.липидозе;
4.вакуольной (гидропической) дистрофии;
5.гиалинозе.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №64
Выберите один правильный ответ. При аутопсии трупа мужчины средних лет, длительно страдавшего бронхоэктатической болезнью, обнаружено, что оба надпочечника резко увеличены в объеме за счет коркового слоя. Надпочечники хрящевидной консистенции, бледные, сального вида. Микроскопически по ходу ретикулярной стромы, в стенках сосудов отмечено отложение бесструктурных, гомогенных, розового цвета масс. Окрашенные конго рот массы в поляризованном свете обладают светло-зеленым двойным лучепреломлением и дихроизмом. Эти изменения свидетельствуют о наличии:
1.мукоидного набухания;
2.фибриноидного набухания;
3.липидоза;
4.гиалиноза;
5.амилоидоза.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №65
Выберите один правильный ответ. Женщина 56 лет, страдавшая длительно гипертонической болезнью, умерла от кровоизлияния в мозг. Макроскопически мелкие сосуды напоминают утолщенные стекловидные трубочки, хрящевидной консистенции. При микроскопическом исследовании стенка артериол выглядит гомогенной, эозинофильной, резко ШИК-позитивна. Стенки этих сосудов метилвиолетом и иод-грюн окрашены соответственно в фиолетовый и зеленый цвет. Такая микроскопическая картина свидетельствует о наличии:
1. амилоидоза;
2.мукоидного набухания;
3.фибриноидного набухания;
4.гиалиноза;
5.липидоза.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №66
Выберите один правильный ответ. Мужчине 42 лет, страдавшему ревматическим пороком сердца, кардиохирург иссек створки митрального клапана и вживил искусственный клапан. Удаленный клапан представлял собой хрящевидной консистенции плотную волокнистую ткань, с отложением в ней плотных, гомогенных, эозинофильных, ШИК-позитивных масс. При дополнительном гистохимическом окрашивании йод-грюн эти массы окрашены в зеленый цвет. Такие морфологические изменения свидетельствуют о наличии:
1.мукоидного набухания;
2.фибриноидного набухания;
3.липидоза;
4.гиалиноза;
5.амилоидоза.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №67
Выберите один правильный ответ. У больного, страдающего ревматоидным артритом, при микроскопическом исследовании биоптата капсулы коленного сустава выявлен участок, в котором коллагеновые волокна сохраняют пучковое строение, однако, выглядят набухшими, утолщенными, разволокненными, слегка базофильными (при окраске гематоксилином и эозином). При окраске толуидиновым синим этот участок окрашен в пурпурный цвет. Такая микроскопическая картина свидетельствует об увеличении содержания:
1.нейтральных мукополисахаридов;
2.гликозаминогликанов;
3.гликогена;
4.липопротеидов;
5.сложного гиалина.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №68
Выберите один правильный ответ. При микроскопии атеросклеротической бляшки среди коллагеновых волокон выявлено множество оптически пустых вакуолей. При исследовании замороженного среза в поляризованном свете в этом участке выявлялись кристаллоидные структуры с ярким двойным лучепреломлением и типичной картиной "мальтийского креста". При окраске осмиевой кислотой этот участок был окрашен в черный цвет. Эти изменения свидетельствуют об:
1.амилоидозе;
2.паренхиматозной жировой дистрофии;
3.гиалинозе;
4.липидозе;
5. вакуольной (гидропической) дистрофии.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №69
Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа мужчины средних лет, страдавшего на протяжении 15 лет остеомиелитом, обнаружена спленомегалия (резко увеличенная селезенка). Ткань селезенки хрящевидной консистенции, с сальным блеском. Равномерно по всей пульпе видны полупрозрачные зерна, которые при микроскопическом исследовании представляют собой фолликулы, замещенные гомогенными, эозинофильными массами. При окраске препаратов конго рот ткань селезенки окрашена в розовый цвет, а описанные массы в кирпично-красный. Эти изменения свидетельствуют о наличии:
1.мукоидного набухания;
2.фибриноидного набухания;
3.склероза (фиброза);
4.гиалиноза;
5.амилоидоза.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №70
Выберите один правильный ответ. Мужчина 49 лет, который болел хроническим фибрознокавернозным туберкулезом легких на протяжении 20 лет, поступил в нефрологическое отделение с явлениями уремии. Умер в результате профузного легочного кровотечения из туберкулезной каверны. На аутопсии почки увеличены в размерах, плотные, бледные, с сальным блеском. Микроскопически большинство клубочков увеличены в объеме, количество клеток в них уменьшено, в стенках приносящих и выносящих артериол, в капиллярных петлях и мезангиуме клубочков, в базальных мембранах канальцев и в строме отложение ШИК-положительных, гомогенных розовых масс, которые при окраске конго-рот в поляризованном свете обладают светло-зеленого цвета двойным лучепреломлением и дихроизмом. В данном случае речь идет о наличии:
1.липидоза;
2.амилоидоза;
3.липогиалиноза;
4.гиалиново-капельной дистрофии;
5.фибриноидного набухания.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №71
Выберите один правильный ответ. Патологоанатом обнаружил в дне язвы участок, в котором коллагеновые волокна выглядят гомогенными, эозинофильными, резко ШИК-позитивными. Метахромазия при окраске толуидиновым синим в них отсутствует. Такая микроскопическая картина свидетельствовала об обострении процесса и наличии:
1.мукоидного набухания;
2.фибриноидного набухания;
3.склероза (фиброза);
4.гиалиноза;
5.амилоидоза.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №72
Выберите один правильный ответ. При переливании крови у больной внезапно появился озноб, развилась картина анафилактического шока. Реанимационные мероприятия оказались неэффективны, наступила смерть. При гистологическом исследовании ткани внутренних органов обращено внимание на очаговое утолщение базальных мембран капилляров и артериол, отек и базофилию. При окраске толуидиновым синим в этих участках выражена метахромазия. Морфологические изменения в капиллярах и артериолах являются проявлением:
1.гиалиноза;
2.фибриноидного некроза;
3.фибриноидного набухания;
4.мукоидного набухания;
5.амилоидоза.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №73
Выберите один правильный ответ. При исследовании биоптата кожи больного с резко выраженным ожирением патологоанатом диагностировал злокачественную форму ожирения (гипертрофический вариант), поскольку обнаружил в адипозоцитах избыточное накопление:
1.нейтральных жиров;
2.жирных кислот;
3.бета-липопротеидов;
4.триглицеридов;
5.гликолипидов.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №74
Выберите один правильный ответ. Женщина 60 лет, страдавшая общим ожирением, умерла от разрыва сердца. При микроскопическом изучении сердца выявлено обилие оптически пустых вакуолей, расположенных между кардиомиоцитами, особенно в субэпикардиальных отделах, а также по ходу коронарных сосудов. Определите вид дистрофии.
1.паренхиматозная жировая дистрофия;
2.липидоз;
3.липогиалиноз;
4.амилоидоз;
5.вакуольная дистрофия.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №75
Выберите один правильный ответ. При микроскопическом изучении биоптата кожи больного бляшечной формой склеродермии (относится к группе ревматических болезней) в стенке сосудов микрогемоциркуляторного русла отмечено сегментарное утолщение и разрыхление базальной мембраны с накоплением вещества, которое при окраске толуидиновым синим обладает выраженной метахромазией. Речь идет о накоплении в этих участках:
1. нейтральных мукополисахаридов;
2.гликозаминогликанов;
3.гликогена;
4.липопротеидов;
5.сложного гиалина.
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №76
Выберите один правильный ответ. При гистохимическом окрашивании толуидиновым синим
ткани ушка левого предсердия выявлено интенсивное очаговое пурпурное окрашивание. Благодаря какому гистофизическому и гистохимическому явлению был установлен характер процесса и соответственно вид стромально-сосудистой дистрофии?
1.изохромазия (изохромия);
2.ортохромазия (ортохромия);
3.метахромазия (метахромия);
4.гиперхромазия (гиперхромия);
5.гипохромазия (гипохромия).
ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №77
Выберите один правильный ответ. При вскрытии трупа мужчины 55 лет, который болел
хроническим абсцессом легких, патологоанатом обнаружил накопление AА-амилоида в печени, селезенке, в почках, в кишечнике и надпочечниках. О какой форме амилоидоза идет речь в данном случае?
1.первичный системный;
2.вторичный системный;
3.ограниченный (местный);
4.семейный врожденный;
5.сенильный (старческий).
Глава 5 CМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ
Актуальность темы
Cмешанные дистрофии — это количественные и качественные структурные изменения, которые обусловлены нарушением обменных процессов выявляемые одновременно в паренхиме, строме и стенках сосудов органов и тканей. В клетках и в межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена сложных белков.
Для лучшего усвоения материала лекции Вам необходимо знать из курса биоорганической химии, что сложные белки представлены протеидами, которые состоят из белковой и небелковой частей. К сложным белкам относят — хромопротеиды, нуклеопротеиды и липопротеиды.
При изучении физиологии человека ваше внимание было обращено на то, что обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой и эндокринными железами. Он тесно связан с функцией органов кроветворения и с системой мононуклеарных фагоцитов.
Хромопротеиды - окрашенные белки (белки-пигменты или эндогенные пигменты) — играют важную роль в жизни организма. С помощью хромопротеидов осуществляются:
–дыхание (гемоглобин, цитохромы);
–выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин);
–защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин);
–пополнение запасов железа (ферритин);
–баланс витаминов (липохромы) и т.д.
Эндогенные пигменты по происхождению представлены тремя группами:
1.Гемоглобиногенные (производные гемоглобина).
2.Протеиногенные или тирозин-триптофанового ряда, связанные с обменом тирозина и триптофана.
3.Липидогенные или липопигменты, образующиеся при обмене жиров.
В этом главе мы также рассмотрим нарушение обмена минералов.
Даже краткое перечисление названий сложных белков и их функциональной роли для организма свидетельствует о важности темы настоящей лекции для специалистов как медицинского, так и медико-биологического профиля. Так, например, знания морфологических изменений в печени при различных формах желтухи очень важны для инфекционистов, терапевтов, хирургов, онкологов и др. Механизмы камнеобразования, лежащие в основе слюно-, желче- и мочекаменной болезни, которые необходимы не только стоматологам, хирургам, урологам, но и эпидемиологам и другим специалистам для проведения профилактических мероприятий и лечения возможных осложнений.
Цель обучения – уметь распознавать основные структурные признаки различных видов смешанных дистрофий, определять причины и механизм их развития, исходы и интерпретировать значение этих процессов для организма.
Для чего необходимо уметь:
–определить макро- и микроскопические проявления нарушений обмена гемоглобиногенных железосодержащих пигментов, таких как ферритин, гемосидерин гематоидин, гематины и порфирин;
–определить макро- и микроскопические проявления нарушений обмена не содержащих железо гемоглобиногенных пигментов, в частности билирубина, выявить морфологические признаки желтухи, объяснить механизм развития печеночной, над- и подпеченочной желтух, оценить их значение;
–определить макро- и микроскопические проявления нарушений обмена меланина, причины и механизм их возникновения, оценить их значение;
–определить макро- и микроскопические проявления дистрофического обызвествления, известковых метастазов, подагры, мочекислого инфаркта, рахита, объяснить их причины и механизм их возникновения, оценить их значение;
–определить макро- и микроскопические проявления камней, объяснить их причины и механизм их возникновения, оценить их значение.
Поскольку в клинике наиболее частыми нарушениями обмена сложных белков являются эндогенные пигментации, или нарушения обмена хромопротеидов, предлагается вначале освоить информационные блоки по этому разделу смешанных дистрофий.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ (ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ)
Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов
Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) — железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода.
Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина (Hb) называют гемолизом.
Гемолиз — по существу физиологическое явление, связанное со старением эритроцитов и их непрерывным разрушением под воздействием физиологических гемолизинов, особенно в условиях замедленного кровотока или его остановки, что имеет место в синусах селезенки, печени, костного мозга.
Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает. Но при переходе его в метгемоглобин под воздействием некоторых гемолизирующих факторов (мышьяковистый водород, бертолетовая соль, анаэробная инфекция, синдром длительного раздавливания и др.) возникающие метгемоглобинемия и метгемоглобинурия имеют роковое значение. Метгемоглобин ведет к тяжелому нарушению тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода. А возникающее поражение почек (гемоглобинурийный нефроз) заканчивается острой почечной недостаточностью (анурией и уремией).
Врезультате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин.
Впатологических условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов — гематоидин, гематины и порфирин.
Обмен железа в норме (рис. 5.1) регулируется так, чтобы общая сумма железа в организме поддерживалась в пределах узкого диапазона. Организм не имеет никакого эффективного механизма для устранения избыточного железа, хотя женщины теряют 20-30 мг железа каждый месяц с менструальной кровью. Поэтому у женщин редко наблюдается избыточное накопление железа.
Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливает в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток.
Ферритин – железопротеид, содержащий до 23% железа. Железо ферритина связано с белком, который носит название апоферритина.
Существует неактивная (окисленная) форма ферритина — SS-ферритин.
При недостатке кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму — SН-ферритин, который обладает вазопаралитическими и гипотензивными свойствами.
Взависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике.
Катаболический — из железа гемолизированных эритроцитов. Ферритин (апоферритин) обладает антигенными свойствами.