Патофизиология печени
.pdf
16.05.2011
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
УЧАСТИЕ ПЕЧЕНИ В ПРОЦЕССАХ ГОМЕОСТАЗА/ ГОМЕОКИНЕЗА ОРГАНИЗМА
РЕАЛИЗАЦИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ |
ВЫПОЛНЕНИЕ ФУНКЦИЙ |
БЕЛКОВ |
ЖЕЛЧЕОБРАЗОВАНИЯ |
АЛЬБУМИНОВ |
ДЕЗИНТОКСИКАЦИИ |
ГЛОБУЛИНОВ |
ИММУНОБИОЛОГИЧЕСКОГО |
|
|
УГЛЕВОДОВ |
НАДЗОРА |
|
|
ЛИПИДОВ, |
ПОДДЕРЖАНИЯ |
ОПТИМАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ СИСТЕМ |
|
ЛИПОПРОТЕИНОВ |
ГЕМОСТАЗА КРОВИ |
ЖЕЛЧНЫХ КИСЛОТ |
НЕЙТРАЛИЗАЦИЯ ГОРМОНОВ |
|
|
ВИТАМИНОВ(А,В,D,K,PP,Фк) |
КРОВЕТВОРЕНИЯ ( У ПЛОДА) |
|
|
МИНЕРАЛЬНЫХ(Fe2+,Cu2+,Cr2+) |
|
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
Печеночная недостаточность
*состояние,
*Характеризующееся стойким снижением
или полным выпадением одной, нескольких
или всех функций печени,
*что приводит к нарушению жизнедеятельности организма.
© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004
ВИДЫ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
ПО МАСШТАБУ |
ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ |
ПО СКОРОСТИ |
ПО ОБРАТИМОСТИ |
ПОВРЕЖДЕНИЯ |
ВОЗНИКНОВЕНИЯ |
ПОВРЕЖДЕНИЯ |
|
|
И РАЗВИТИЯ |
ГЕПАТОЦИТОВ |
|
|
|
||
ПАРЦИАЛЬНАЯ |
ПЕЧЕНОЧНО- |
ОСТРАЯ |
ОБРАТИМАЯ |
|
КЛЕТОЧНАЯ |
|
|
ТОТАЛЬНАЯ |
ШУНТОВАЯ |
ХРОНИЧЕСКАЯ |
НЕОБРАТИМАЯ |
1
16.05.2011
© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРИЧИНЫ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
ПЕЧЕНОЧНЫЕ |
ВНЕПЕЧЕНОЧНЫЕ |
ГЕПАТИТЫ |
НАРУШЕНИЯ |
|
КРОВООБРАЩЕНИЯ |
РАССТРОЙСТВА |
|
КРОВООБРАЩЕНИЯ |
ГИПОКСИЯ |
|
|
ДИСТРОФИИ |
|
|
ХРОНИЧЕСКАЯПОЧЕЧНАЯ |
НАСЛЕДУЕМАЯПАТОЛОГИЯ |
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ |
ПЕЧЕНИ |
|
ЦИРРОЗЫ |
ЭНДОКРИНОПАТИЯ |
|
|
ПАРАЗИТАРНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ |
ГИПО-, ДИСВИТАМИНОЗЫ |
ХОЛЕСТАЗ |
|
ОПУХОЛИ |
|
© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
МОДИФИКАЦИЯ/ |
АКТИВАЦИЯ ИММУНО- |
РАЗВИТИЕ |
ИНТЕНСИФИКАЦИЯ |
АКТИВАЦИЯ |
ДЕСТРУКЦИЯ |
ПАТОЛОГИЧЕСКИХ |
СВОБОДНО- |
||
МЕМБРАН |
ПРОЦЕССОВ |
ВОСПАЛЕНИЯ |
РАДИКАЛЬНЫХ |
ГИДРОЛАЗ |
ГЕПАТОЦИТОВ |
|
|
РЕАКЦИЙ |
|
МАССИРОВАННОЕ РАЗРУШЕНИЕ КЛЕТОК ПЕЧЕНИ
ПОТЕНЦИРОВАНИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ, ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИХ, СВОБОДНОРАДИКАЛЬНЫХ РЕАКЦИЙ
ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕЧЕНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (1)
РАССТРОЙСТВА |
РАССТРОЙСТВА ФУНКЦИЙ |
|
ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ |
||
|
© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (2)
РАССТРОЙСТВА ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
БЕЛКОВ |
ЛИПИДОВ |
УГЛЕВОДОВ |
ВИТАМИНОВ |
МИНЕРАЛЬНЫХ |
|
ВЕЩЕСТВ |
|||||
|
|
|
|
2
16.05.2011
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
|
|
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
|
|
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ |
|
||
ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (3) |
||||
|
РАССТРОЙСТВА ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ |
|
||
|
БЕЛКОВ |
ЛИПИДОВ |
||
ТОРМОЖЕНИЕ |
ПОДАВЛЕНИЕ |
НАРУШЕНИЕ |
ГИПЕРХОЛЕСТЕРИН- |
|
СИНТЕЗА |
СИНТЕЗА |
|||
|
||||
|
|
ЛПНП, ЛПОНП, |
ЕМИЯ |
|
|
|
ЛПВП |
|
|
АЛЬБУМИНОВ |
ДЕЗАМИНИРОВАНИЯ |
|
|
|
|
АМИНОКИСЛОТ |
|
|
|
БЕЛКОВ СИСТЕМЫ |
|
ЛИПОДИСТРОФИЯ |
АКТИВАЦИЯ |
|
СИНТЕЗА МОЧЕВИНЫ |
ПЕЧЕНИ |
АТЕРОГЕНЕЗА |
||
ГЕМОСТАЗА |
||||
В ЦИКЛЕ ОРНИТИНА
ФЕРМЕНТОВ
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
|
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
|
|
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ |
||
ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (4) |
|||
|
РАССТРОЙСТВА ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ |
|
|
УГЛЕВОДОВ |
ВИТАМИНОВ |
МИНЕРАЛЬНЫХ |
|
ВЕЩЕСТВ |
|||
|
|
||
ПОДАВЛЕНИЕ |
A, D, E, K |
Fe2+, Cr2+, Cu2+ |
|
ГЛИКОГЕНЕЗА |
|
|
|
ТОРМОЖЕНИЕ |
ТОРМОЖЕНИЕ |
|
|
ГЛИКОГЕНЕЗА |
ОБРАЗОВАНИЯ |
ЦИРРОЗ |
|
|
КОФЕРМЕНТОВ |
ПЕЧЕНИ |
|
НАРУШЕНИЕ |
ИЗ ВИТАМИНОВ |
ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА |
ГЕМОХРОМАТОЗ |
|
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
|
|
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
|
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ |
|
|
|
|||
ПЕЧЁНОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (5) |
|
|
||||
|
РАССТРОЙСТВА ФУНКЦИЙ |
|
ВИДЫ ПЕЧЕНОЧНЫХ КОМ |
|||
|
|
|
|
|||
ДЕЗИНТОКСИКАЦИОННОЙ |
АНТИМИКРОБНОЙ |
ЖЕЛЧЕОБРАЗОВАНИЯ, |
КРОВЕТВОРНОЙ |
ШУНТОВАЯ |
ПЕЧЁНОЧНО - КЛЕТОЧНАЯ |
|
ЖЕЛЧЕВЫДЕЛЕНИЯ |
(В ЭМБРИОГЕНЕЗЕ) |
|||||
|
|
|||||
|
|
|
|
(ОБХОДНАЯ) |
(ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ) |
|
ТОРМОЖЕНИЕ |
ФАГОЦИТАРНАЯ |
|
|
|
|
|
ДЕТОКСИКАЦИИ |
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ |
ЖЕЛТУХИ |
|
|
|
|
ЭКЗО- И ЭНДОТОКСИНОВ |
КЛЕТОК КУПФЕРА |
|
|
|
|
|
|
НАРУШЕНИЕ |
|
|
|
СМЕШАННАЯ |
|
|
РАССТРОЙСТВА |
|
|
|
||
|
ТРАНСПОРТА |
|
|
|
||
|
ПИЩЕВАРЕНИЯ |
|
|
|
||
|
IgA В ЖЕЛЧЬ |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
||
НАРУШЕНИЯ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ОРГАНИЗМА
3
16.05.2011
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ПЕЧЕНОЧНЫХ КОМАТОЗНЫХ СОСТОЯНИЙ
ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
ГИПОГЛИКЕМИЯ |
ДИСБАЛАНС |
ЭНДОТОКСИНЕМИЯ |
СИСТЕМНЫЕ |
ПОЛИОРГАННАЯ |
|
ИОНОВ |
РАССТРОЙСТВА |
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ |
|||
|
|
||||
|
|
|
КРОВООБРАЩЕНИЯ |
|
|
|
АЦИДОЗ |
|
|
|
К О М А
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
Желтуха
(греч. ikterus желтуха)
*синдром,
*характеризующийся избыточным содержанием в крови,
интерстициальной жидкости и моче компонентов желчи,
*желтушным окрашиванием кожи, слизистых оболочек и биологических жидкостей.
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
ЖЕЛТУХА |
|
ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ МЕТАБОЛИЗМА БИЛИРУБИНА |
|
|
ГЕМОГЛОБИН, МИОГЛОБИН, ЦИТОХРОМЫ КЛЕТОК |
|
|
|
|
Г Е М |
|
|
|
гемоксидаза |
|
|
|
БИЛИВЕРДИН |
КЛЕТКИ СИСТЕМЫ |
|
|
МОНОНУКЛЕАРНЫХ |
|
|
|
биливердинредуктаза |
ФАГОЦИТОВ |
|
|
|
|
|
|
БИЛИРУБИН НЕКОНЪЮГИРОВАННЫЙ |
|
|
|
БИЛИРУБИН + АЛЬБУМИНЫ |
ПЛАЗМА КРОВИ |
|
|
БИЛИРУБИН |
|
|
|
глюкоронилтрансфераза |
|
|
|
БИЛИРУБИН - МОНОГЛЮКУРОНИД |
ГЕПАТОЦИТЫ |
|
|
БИЛИРУБИН - ДИГЛЮКУРОНИД |
|
ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИЕ ПУТИ
4
16.05.2011
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
ВИДЫ ЖЕЛТУХ ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ
ПЕЧЕНОЧНЫЕ |
НЕПЕЧЕНОЧНЫЕ |
ПЕЧЕНОЧНО- |
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ |
КЛЕТОЧНЫЕ |
|
ЭНЗИМОПАТИЧЕСКИЕ |
“МЕХАНИЧЕСКИЕ” |
© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ I СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ
СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ |
ПОВРЕЖДЕНИЕ МЕМБРАН |
СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ |
ФЕРМЕНТОВ РАЗРУШЕНИЯ |
ГЕПАТОЦИТОВ |
ГТФ* |
УРОБИЛИНОГЕНА |
|
ГЕПАТОЦИТОВ |
В ГЕПАТОЦИТАХ |
|
|
|
|
П Р О Я В Л Е Н И Я
УРОБИЛИНОГЕНЕМИЯ ФЕРМЕНТЕМИЯ КАЛИЕМИЯ
УРОБИЛИНОГЕНУРИЯ
ГТФ* - глюкуронилтрансфераза
© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ II СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ
УСУГУБЛЕНИЕ |
НАРАСТАНИЕ |
СДАВЛЕНИЕ ЖЕЛЧНЫХ |
АЛЬТЕРАЦИИ ГТФ* |
ПОВРЕЖДЕНИЯ |
КАПИЛЛЯРОВ |
И ДРУГИХ ФЕРМЕНТОВ |
МЕМБРАН |
|
ГЕПАТОЦИТОВ |
ГЕПАТОЦИТОВ |
|
П Р О Я В Л Е Н И Я
|
|
БИЛИРУБИНУРИЯ |
УМЕНЬШЕНИЕ СТЕПЕНИ |
СНИЖЕНИЕ |
|
|
(КОНЪЮГИРОВАННЫЙ |
УРОБИЛИНОГЕНЕМИИ И - |
СОДЕРЖАНИЯ |
ХОЛЕМИЯ |
ФЕРМЕНТЕМИЯ |
УРИИ |
СТЕРКОБИЛИНОГЕНА В |
|
|
|
БИЛИРУБИН) |
КРОВИ, МОЧЕ, КАЛЕ |
|
|
|
|
ГТФ* - глюкуронилтрансфераза
© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА И ПРОЯВЛЕНИЯ III СТАДИИ ПЕЧЕНОЧНО-КЛЕТОЧНОЙ ЖЕЛТУХИ
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ* |
|
УСУГУБЛЕНИЕ ПОВРЕЖДЕНИЯ |
|||
ИНАКТИВАЦИЯ ГТФ |
|
|
ГЕПАТОЦИТОВ |
|
|
ГЕПАТОЦИТОВ |
|
|
|
||
|
|
П Р О Я В Л Е Н И Я |
|
|
|
НАРАСТАНИЕ УРОВНЯ |
СНИЖЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ |
ХОЛЕМИЯ |
ФЕРМЕНТЕМИЯ |
КАЛИЕМИЯ |
|
НЕПРЯМОГОБИЛИРУБИНА |
ПРЯМОГОБИЛИРУБИНА В |
||||
В КРОВИ |
КРОВИ |
|
|
|
|
УМЕНЬШЕНИЕ / УСТРАНЕНИЕ |
УМЕНЬШЕНИЕ СОДЕРЖАНИЯ |
|
|||
УРОБИЛИНОГЕНЕМИИ, |
СТЕРКОБИЛИНОГЕНА |
|
|
||
-УРИИ |
|
В КРОВИ, МОЧЕ, КАЛЕ |
|
|
|
ГТФ* - глюкуронилтрансфераза
5
16.05.2011
© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004
НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫЕ ВИДЫ ЭНЗИМОПАТИЧЕСКИХ ЖЕЛТУХ
СИНДРОМ |
СИНДРОМ |
СИНДРОМ |
СИНДРОМ |
ЖИЛЬБЕРА |
КРИГЛЕРА-НАЙЯРА |
ДАБИНА-ДЖОНСОНА |
РОТОРА |
О С Н О В Н Ы Е П Р О Я В Л Е Н И Я
* Длительное умеренное |
* Значительное повышение |
* Повышение уровня |
* Повышение |
повышение уровня |
содержания |
конъюгированного |
содержания |
неконъюгированного |
неконъюгированного |
билирубина в крови |
конъюгированного |
билирубина в крови |
билирубина в крови (особенно |
* Возрастание содержания |
билирубина в крови |
* Снижение уровня |
при I типе) |
неконъюгированного |
(моноглюкуронид) |
стеркобилиногена в крови, |
* Снижение уровня |
билирубина в крови (за счёт |
* Увеличение |
моче, кале (у отдельных |
стеркобилиногена в крови, |
деглюкуронизации |
уровня общих |
пациентов) |
моче, кале |
в гепатобилиарной системе) |
копропорфиринов |
* Увеличение содержания |
* Значительное увеличение |
* Желудочно-кишечные |
в моче |
моноглюкоронида |
содержания |
расстройства |
|
билирубина в желчи |
моноглюкоронида |
* Отложение тёмного |
|
|
билирубина в желчи |
пигмента в гепатоцитах |
|
|
* Билирубиновая |
|
|
|
энцефалопатия |
|
|
|
(при I типе у детей) |
|
|
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
|
|
|
|
|
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ И ПРОЯВЛЕНИЯ |
||||||
НАДПЕЧЁНОЧНЫХ (гемолитических) ЖЕЛТУХ |
||||||
|
|
П Р И Ч И Н Ы |
|
|
||
ВНУТРИ- И |
|
ГЕМОЛИЗ ЭРИТРОЦИТОВ И |
ОБРАЗОВАНИЕ ИЗБЫТКА |
СИНТЕЗ |
||
ВНЕСОСУДИСТЫЙ |
ИХ ПРЕДШЕСТВЕННИКОВ |
|
НЕКОНЪЮГИРОВАННОГО |
НЕКОНЪЮГИРОВАННОГО |
||
|
БИЛИРУБИНА ПРИ: |
БИЛИРУБИНА ИЗ |
||||
ГЕМОЛИЗ |
|
В КОСТНОМ МОЗГЕ |
|
• ИНФАРКТЕ ТКАНЕЙ |
НЕГЕМОГЛОБИНОВОГО ГЕМА В |
|
|
|
• ОБШИРНЫХ ГЕМОРРАГИЯХ |
||||
ЭРИТРОЦИТОВ |
|
|
ПЕЧЕНИ, КОСТНОМ МОЗГЕ |
|||
|
|
В ТКАНЯХ, ОРГАНАХ, |
||||
|
|
|
||||
|
|
|
|
ПОЛОСТЯХ ТЕЛА |
|
|
|
|
П Р О Я В Л Е Н И Я |
|
|||
ПРИЗНАКИ ГЕМОЛИЗА ЭРИТРОЦИТОВ |
|
|
ПРИЗНАКИ ПОВРЕЖДЕНИЯ ГЕПАТОЦИТОВ |
|||
|
|
|
|
|
(ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ТЕЧЕНИИ) |
|
АНЕМИЯ |
ГЕМОГЛОБИНУРИЯ |
УВЕЛИЧЕНИЕ |
СИМПТОМЫ |
СИМПТОМЫ |
||
|
|
|
|
УРОВНЯ |
||
|
|
СТЕРКОБИЛИНА В |
ПЕЧЁНОЧНОЙ |
ПАРЕНХИМАТОЗНОЙ |
||
|
|
УРОБИЛИНОГЕНЕМИЯ, |
КРОВИ, МОЧЕ, |
НЕДОСТАТОЧНОСТИ |
ЖЕЛТУХИ |
|
ГЕМИЧЕСКАЯ |
|
-УРИЯ |
|
КАЛЕ |
|
|
ГИПОКСИЯ |
ПОВЫШЕНИЕ В КРОВИ |
|
|
|
УРОВНЯ |
|
НЕКОНЪЮГИРОВАННОГО |
|
БИЛИРУБИНА |
© П.Ф.Литвицкий, 2004 © ГЭОТАР-МЕД, 2004
ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОДПЕЧЁНОЧНЫХ
(МЕХАНИЧЕСКИХ) |
ЖЕЛТУХ |
|
СИНДРОМ ХОЛЕМИИ |
СИНДРОМ АХОЛИИ |
|
ВЫСОКИЙУРОВЕНЬ |
СТЕАТОРЕЯ |
|
КОНЪЮГИРОВАННОГО |
|
|
БИЛИРУБИНА В КРОВИ |
ДИСБАКТЕРИОЗ. |
|
|
||
ЗУД КОЖИ |
КИШЕЧНАЯ |
|
АУТОИНФЕКЦИЯ И |
||
|
||
|
ИНТОКСИКАЦИЯ |
|
БРАДИКАРДИЯ |
|
|
|
ОБЕСЦВЕЧЕННЫЙ КАЛ |
|
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ |
|
|
|
ПОЛИГИПОВИТАМИНОЗ |
|
ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЯ |
|
|
ПОВЫШЕННАЯ РАЗДРАЖИТЕЛЬНОСТЬ |
|
|
И ВОЗБУДИМОСТЬ |
|
© П.Ф.Литвицкий, 2004 |
© ГЭОТАР-МЕД, 2004 |
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
*Хронически протекающий в печени патологический процесс.
*Характеризуется прогрессирующим повреждением и гибелью гепатоцитов,
*развитием избытка соединительной ткани (фиброза), замещающей паренхиму.
*Проявляется недостаточностью функций печени и нарушением кровотока в ней.
6