8 КР

1 вариант.

1) Клиника челюстно-лицевых дизостозов. Направления МР при менингомиелоцеле.

Дизостозы — группа наследственных заболеваний скелета, проявляющихся нарушением формообразования костей вследствие дефекта в мезенхимальных и эктодермальных тканях. Различают черепно-ключичный, черепно-лицевой, челюстно-лицевой и ряд других дизостозов (дисплазий).

Черепно-ключичный дизостоз передается по аутосомно-доминантному типу. Отмечаются увеличение размеров головы и своеобразное строение лица за счет недоразвития лицевого черепа. В раннем детском возрасте наблюдаются размягчение костей черепа, расхождение лобных костей, слияние большого и малого родничков. В результате этих нарушений формируются брахицефалия и гипертелоризм — высокий лоб. Большой родничок иногда не закрывается даже у взрослых. Задерживается появление зубов (как молочных, так и постоянных), выявляются гипоплазия эмали, деформации корней молочных зубов, сверхкомплектные зубы. Основной признак этого Д. — недоразвитие или отсутствие ключиц (рис. 1), что проявляется узкой (реже воронкообразной) грудной клеткой, крыловидными лопатками, резким контурированием плечевых суставов и необычной подвижностью в них. Нередко встречается недоразвитие других костей скелета и мышц пояса верхних конечностей. Для внешнего облика больного при черепно-ключичном Д. характерна низкорослость. При рентгенологическом исследовании определяют отсутствие или недоразвитие акромиальных концов ключиц, недоразвитие костей таза, крестца, варусные деформации шеек бедренных костей, удлинение вторых метакарпальных костей, клиновидные дистальные фаланги пальцев.

Черепно-лицевой дизостоз передается по аутосомно-доминантному типу. Проявляется брахицефалией, гипертелоризмом, гипоплазией верхней челюсти и кажущимся увеличением нижней, а также экзофтальмом, расходящимся косоглазием, нистагмом, атрезией наружных слуховых проходов, дебильностью. При черепно-лицевом Д. с диафизарной гиперплазией отмечаются низкорослость, брахицефалия, недоразвитие нижней челюсти, мелкие глазницы, плоское небо, маленькие кисти. Наблюдаются экзостозы и частые переломы костей. При рентгенологическом исследовании выявляют утолщение кортикального слоя костей конечностей и истончение костей черепа.

Челюстно-лицевой дизостоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу Отмечаются недоразвитие костей лицевого черепа и зубов, отсутствие скуловых дуг, недоразвитие ушных раковин, глухота, врожденная колобома век, пороки развития конечностей.

Менингомиелоцеле – это грыжа спинномозгового канала, при которой происходит выпячивание тканей и вещества спинного мозга через костный дефект позвоночного столба. Клиническая картина включает в себя наличие грыжеобразного выпячивания на спине ребенка в поясничной или крестцовой области.

2) Мед реабилитация при спинномозговых грыжах.

• После операции необходимо использовать специальный корсет. Это будет отличной профилактикой возникновения рецидива заболевания.

• Назначение лечебной физкультуры, массажа и физиотерапии.

• Гимнастика проводится с первого дня после выполнения операции. Комплекс лечебных упражнений подбирается индивидуально и выполняется под руководством инструктора или врача.

• Главные принципы лечебной физкультуры в послеоперационный период – регулярность и плавное увеличение нагрузки.

• Противопоказано поднимать вес более 2—3 кг одной рукой после операции в течение 3 месяцев.

• Необходимо ограничить длительное сидение в течение 3 месяцев после операции.

• Следует исключить подвижные игры с резкими баллистическими движениями.

• Рекомендуется отказаться от алкоголя и табакокурения на весь срок реабилитации.

2 вариант.

1) Мед реабилитация при сирингобульбомиелии.

Сирингомиелия — медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного и реже продолговатого мозга, проявляющееся преимущественно чувствительными, трофическими, двигательными нарушениями.

Лечебно-оздоровительные мероприятия, направленные на предупреждение прогрессирования болезни, уменьшение неврологического дефицита (медикаментозное лечение, радоновые ванны, ЛФК, массаж, иглорефлексотерапия, санаторно-курортное лечение). В необходимых случаях — нейрохирургическое лечение. Диспансерное наблюдение, повторные госпитализации.

2) МР и клиника окклюзионной гидроцефалии.

Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

Реабилитация новорожденных с гидроцефалией представляет многоуровневый и мультидисциплинарный процесс, требующий привлечения врачей различных специальностей. ЛФК — важнейший метод медицинской реабилитации, оказывающий положительное действие на различные функциональные системы организма детей с гидроцефалией. Максимальный положительный эффект достигается при комбинированном применении основных методов ЛФК, к которым относятся массаж (классический, специальный и т.д.) и комплекс лечебной гимнастики (физические упражнения, постуральные упражнения и лечение положением). Детям с гидроцефалией рекомендуется диета, направленная на поддержание нормального состояния питания, а также адекватное потребление жидкости, витаминов и минеральных веществ.

Мидокалм Rp.: Tolperisoni hydrochloridi 0.05 30 in tab obd Внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды. 2 р/д .Курс лечения 1 неделя.

Церебролизин Rp.: Sol. Cerebrolysini 21.5% -1мл №10 амп В/М 1мл .Рекомендуемый курс лечения представляет собой ежедневные инъекции в течение 10-20 дней. В/М 1мл

Диакарб Rp.: Acetazolamidi 0.25 №30 in tab. Рекомендуется применение препарата в дозе 250 мг/сут или 125мг каждые 8-12 ч. Курс 10 дней.

Кортексин Rp.: Cortexini 0,01 D.t.d. N. 10 В/м. 1 р/сут.Перед инъекцией содержащийся в флаконе порошок следует развести 1-2 мл 0,5%-ного раствора прокаина (новокаина).Курс лечения 10 дней.

Пантогам Rp.: Ac. Hopantenici 0,5 D.t.d. N. 50 in tab. S. Внутрь через 30 мин.после еды, 1 т 3р/д. Курс лечения 1-4 месяца(неточно сколько…)

Депакин-хроносфера Rp.: Ac. Valproici 1,0 D. t. d. N 30. Депакин® Хроносфера™ должен насыпаться на поверхность мягкой пищи или напитка, холодной или комнатной температуры (йогурт, апельсиновый сок, фруктовое пюре и т.д.). 1 пакетик в сутки. Курс –длительно.

Актовегин Rp.: Sol Aсtovegini 4% -5 мл D.t.d. N. 5 амп S. В/в капельно 20мл в 200–300 мл 0,9% раствора натрия хлорида в течение 1 нед, далее — по 10–20 мл в/в капельно. Курс 10 дней.

Топамакс Rp.: Topiramati 0,05 D.t.d. N. 60 in caps. Внутрь, независимо от приема пищи, смешать с пищей, проглотить не разжевывая 1 капсулу 1р/день. Курс 7 дней.

Элькар Sol. Levocarnitini 20%-20ml D. t. d. N. 1 S. Внутрь, за 30 мин до еды, дополнительно разбавляя жидкостью. по 2,5 млв сутки. Курс лечения — в течение 3–5 дней. При необходимости через 12–14 дней назначают повторный курс.

Глицин Rp.: Glycini 0, 1 D.t.d. N. 50 in tab. S. Сублингвально по 1 таб. 3 раза в сутки. Курс лечения 14 дней.

Цитиколин Rp.: Sol. Citicolini 12,5%-4ml D. t. d. N. 5 in amp. S. В/м 1 раз в день. Курс 2 недели.