Нейроэндокринные

Нейроэндокринные синдромы —

заболевания, в основе которых лежит нарушения в гипоталамо- гипофизарной системе.

НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ СИНДРОМЫ

Адреногенитальный синдром (АГС).

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ).

Гиперпролактинемия.

Предменструальный синдром (ПМС).

Климактерический синдром (КС).

Посткастрационный синдром.

Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шихана).

Адреногенитальный синдром (АГС)

Симптомокомплекс, развивающийся в результате дисфункции коры надпочечников. Для этой формы патологии используют также другой

термин — врожденная дисфункция

коры надпочечников (ВДКН)

При этой патологии нарушается синтез кортизола, по принципу обратной связи возрастает образование АКТГ в гипофизе и усиливает синтез предшественников кортизола, из которых, вследствие дефицита фермента, образуется не кортизол, а андрогены. Избыток андрогенов определяет развитие характерных для заболевания проявлений.

Различают следующие формы АГС:

врожденная форма;пубертатная форма;постпубертатная форма.

Врожденный адреногенитальный синдром – наследственное заболевание. В основе лежит врожденная недостаточность ферментных систем, контролирующих синтез глюкокортикоидов в коре надпочечников. На недостаточность глюкокортикоидов гипофиз отвечает усиленной выработкой АКТГ; при этом надпочечники реагируют резким повышением продукции андрогенов. Одним из ранних проявлений врожденного адреногенитального синдрома является неправильное формирование скелета с преобладанием черт мужского пола.

Постнатальный и постпубертатный адреногенитальные синдромы связаны с развитием гиперплазии или, в более редких случаях, с возникновением опухоли коры надпочечников. Врожденный адреногенитальный синдром обычно проявляется в виде псевдогермафродитизма, выраженного в различной степени. Постнатальная (препубертатная) форма адреногенитального синдрома, как правило, выражается в раннем половом созревании с появлением признаков вирилизации (гирсутизм, огрубение голоса, увеличение клитора).

Постпубертатная форма адреногенитального синдрома клинически проявляется в виде вирильного синдрома и признаков дефеминизации (уменьшение молочных желез, гипо- или аменорея). Заболевание обычно начинается с появлением гирсутизма с последующим постепенным развитием и других симптомов (огрубение голоса, увеличение клитора).

Лечение

При врожденной форме адреногенитального синдрома терапию следует начинать как можно раньше, учитывая, что маскулинизирующие черты строения скелета, приобретенные за период болезни, не устраняются. Лечение проводится длительно, в течение нескольких лет (от 1 до 15), преднизолоном или дексаметазоном с индивидуальным подбором доз препарата под контролем исследования 17-кетостероидов в суточной моче. Больным с пре- и постпубертатной формами адреногенитального синдрома проводят заместительную глюкокортикоидную терапию под контролем определения 17-кетостероидов в суточной моче.

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ)

наиболее часто встречающийся нейроэндокринный синдром у пациенток репродуктивного возраста.

Частота до 30 % среди пациенток гинеколога-эндокринолога, в структуре эндокринного бесплодия — 70 %.

представляет собой нарушение функции яичников, для которого характерна гиперандрогения и ановуляция.