Гемобластозы

Выполнила: Такенова. А

Гемобластозы — опухолевые заболевания

кроветворной и лимфатической ткани.

Гемобластозы подразделяют на системные заболевания — лейкозы, а также регионарные

— лимфомы.

Лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.

Лимфома — группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов. Первые симптомы лимфом — увеличение размеров лимфатических узлов разных групп (шейных, подмышечных или паховых).

Отличия между лейкозами и лимфомами заключаются не только в наличии или отсутствии системности поражения. В терминальной стадии лимфомы дают обширные метастазы, в том числе и в костный мозг. Но при лейкозах костный мозг поражается первично, а при лимфомах — вторично в результате метастазирования. При лейкозах опухолевые клетки, как правило, обнаруживаются в крови, поэтому в литературе используется термин для обозначения лейкозов, предложенный ещё Р.Вирховом — «лейкемия».

Этиология

Факторы, способствующие возникновению гемобластозов:

Разнообразные мутагенные факторы экзогенного и эндогенного происхождения.

Наследственность.

Ионизирующая радиация.

Химические канцерогены.

Вирусы.

Патогенез

В настоящее время общепризнанной является клоновая теория патогенеза гемобластозов, согласно которой лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей гемопоэтической клетки-предшественницы. Мутация родоначальной кроветворной клетки происходит под влиянием этиологических факторов и заключается в повреждении генетического аппарата клетки, в результате чего гемопоэтическая клетка приобретает способность к гиперпролиферации и утрачивает способность дифференцироваться.

Классификация

Среди множества различных классификаций острых лейкозов наибольшее признание получила классификация франко-американо- британской группы (FAB, 1976), на основе которой выделяют миелоидные и лимфобластные формы острого лейкоза. В свою очередь в группе острых миелоидных лейкозов выделяют 8 их вариантов, а в группе острых лимфобластных лейкозов – 3 типа.

FAB-классификация

ОМЛ разделяют на восемь классов:

М0 - ОМЛ с минимальным созреванием клеток - 3 %

М1 - острый миелобластный лейкоз без созревания клеток - 16 %

М2 - острый миелобластный лейкоз с созреванием клеток - 32 %

М3 - острый промиелоцитарный лейкоз - 10 %

М4 - острый миеломоноцитарный лейкоз — 19 %

М5 - острый моноцитарный лейкоз - 14 %

М6 - острый эритролейкоз — 6 %

М7 - острый мегакариобластный лейкоз - менее 1 %.

ОЛЛ разделяется на три

класса:

L1 - с малыми размерами бластов;

L2 – с крупным размерами бластов;

L3 – с бластными клетками типа клеток при лимфоме Беркитта.