Тема: КЕРАТОДЕРМИИ
Определение
Кератодермия
(синоним кератоз ладонно- подошвенный) — группа болезней ороговения, х-ся избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв.
Кератодермия Унны-Тоста
Это наследственный дерматоз , х-ся возникновением массивных роговых наслоений на ладонях и подошвах, сочетающихся с локальным гипергидрозом, гиреронихией, множественными липомами, дистрофией роговицы и олигофренией.
Патогенез
Появляется с рождения или развивается на первом году жизни;
З-е наследуется аутосомно- доминантно.
Кератодермия Унны-Тоста
Клинические проявления:
Х-ся диффузным утолщением кожи ладоней и подошв, отграниченным от непоражённой кожи четко выраженной синюшно-красной каемкой;
Цвет гиперкератотических наслоений желтовато-бурый, образуются болезненные трещины, выражен гипергидроз;
Утолщение и уплотнение ногтевых пластинок;
Пат-го ороговения на других участках кожи не происходит.
Кератодермия Унны-Тоста
Патоморфология:
Мутация в генах, кодирующих кератин 1 и 16.
Диагностика:
Основана на клинической картине.
Эпидермолитическая ладонно- подошвенная кератодермия
Это редкая форма наследственной диффузной кератодермии, отл-ся наличием признаков эпидермолитического гиперкератоза.
Этиология и патогенез:
З-е наследуется аутосомно- доминантно и нередко возникает уже в периоде новорожденности.
Эпидермолитическая ладонно- подошвенная кератодермия
Клинические проявления:
Очаги чётко ограничены от непоражённой кожи;
Отмечается выраженный гипергидроз, сопр-ся мацерацией кожи и образованием трещин;
Высыпания только на ладонях и подошвах;
Очаги окаймлены гиперемированным очёчным бордюром;
При гистологическом исследовании выявляется эпидермолитический гиперкератоз;
З-е является результатом мутации в генах, кодирующих кератин 9.
Эпидермолитическая ладонно- подошвенная кератодермия
Диагностика основана на клинической картине.
Мутилирующая кератодермия
Это наследственная кератодермия, с-ся развитием контрактур и мутиляцией пальцев, иногда фолликулярным кератозом в области коленных и локтевых суставов, на тыле кистей и стоп.
Этиология и патогенез:
Тип наследования аутосомно- рецессивный.
Мутилирующая кератодермия
Клинические проявления:
Диффузный гиперкератоз напоминает пчелиные соты в сочетании с кольцевидными перетяжками, к-е приводят к мутиляциям фаланг пальцев;
На тыле межфаланговых суставов видны гиперкератотические изменения звёздчатых очертаний;
Может с-ся сенсорной глухотой, рубцовой алопецией. Диагностика: основана на клинической картине.