Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Целиакия-русский.doc
Скачиваний:
71
Добавлен:
07.11.2018
Размер:
194.05 Кб
Скачать

16

Содержательный модуль №2 «Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней органов пищеварения»

Тема № 7. «Заболевания тонкой кишки: целиакия и другие ентеропатии»

Актуальность

Распространенность целиакии от 12 до 203, в среднем 90-100 на 100000 населения. Болеют дети и взрослые, пик заболевания приходится на 20-40 лет. Среди больных 70% составляют женщины. В возрасте 50 лет и старше болезнь возникает редко. Течение болезни у людей преклонного возраста отличается склонностью к злокачественному течению.

Учебные цели:

  • научить студентов распознавать основные симптомы и синдромы целиакии и других энтеропатий;

  • ознакомить студентов с физикальными исследовательскими приемами при целиакии и других энтеропатиях;

  • ознакомить студентов с исследовательскими приемами, которые применяются для диагностики целиакии и других энтеропатий; показаниями и противопоказаниями относительно их проведения; методиками их выполнения; диагностической ценностью каждого из них;

  • научить студентов самостоятельно трактовать результаты проведенных исследований;

  • научить студентов распознавать и диагностировать осложнение при целиакии и других энтеропатий;

  • научить студентов назначать лечение при целиакие и других энтеропатий;

Что должен знать студент?

  • частота встречаемости целиакий и других энтеропатий;

  • этиологические факторы целиакии и других энтеропатий;

  • патогенез целиакии и других энтеропатий;

  • основные клинические синдромы при целиакие и других энтеропатиях;

  • общие и тревожные симптомы при целиакии и других энтеропатиях;

  • физикальные симптомы целиакии и других энтеропатиях;

  • диагностику целиакии и других энтеропатий;

  • морфологические исследования кишечника при целиакии и других энтеропатиях;

  • инструментальные методы диагностики целиакии и других энтеропатий;

  • дифференциальная диагностика целиакии и других энтеропатий;

  • классификация целиакии и других энтеропатий;

  • осложнение при целиакии и других энтеропатиях;

  • лечение целиакии и других энтеропатий; (изменение образа жизни, рациональное питание, медикаментозная терапия).

Что студент должен уметь?

  • удалять основные клинические и физикальные синдромы целиакий и других энтеропатий;

  • интерпретирование результатов биохимических и иммуноферментных исследований;

  • интерпретирование данных биопсии кишечника;

  • интерпретирование данные инструментальных исследовательский приемов кишечника;

  • оценить соответствие конкретного пациента критериям успешной терапии;

  • провести дифференционный диагноз;

  • назначать схему лечения больным с целиакией и других энтеропатий;

Перечень практических привычек, которые студент должен усвоить

  • обследование живота;

  • осмотр живота;

  • поверхностная пальпация живота;

  • глубокая методическая скользящая пальпация органов брюшной пустоты за Образцовым-Стражеско;

  • осмотр кожи и слизистых оболочек;

  • физикальные данные обследования печени.

Содержание темы:

Целиакия (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, целиакия-спру, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру) представляет собой заболевание тонкой кишки, которая характеризуется атрофией ее слизистой оболочки, вызванной генетически обусловленной непереносимостью белка клейковины злаковых – глютена. Целиакия наследуется за аутосомно-доминантным типом с неполной пенетрантностью.

Патогенез

Глютен - это проламин, концентрация которого наиболее высокая в пшенице, ячмене и ржи. Глиадин - токсичная фракция глютена. Полный гидролиз глиадинов к отдельным аминокислотам снимает токсичный эффект. Однако гидролиз пепсином и панкреатическими пептидазами не отстраняет токсичное действие глиадинов. В последние годы отмечено, что около 95% больных целиакией есть носителями НLА DQ2 гетеродимеров, какие присутствуют у людей, которые имеют HLADR5, 7 и 17. Установлено, что в молекуле глиадина есть участок, ответственный за его токсичное действие. Именно за счет этого участка молекулы глиадина происходит его распознавание как иммунологически активного компонента Т-лимфоцитами, которые имеют генетические особенности в виде гетеродиметра Б. Активация этих Т-лимфоцитов сопровождается индукцией клеточных иммунных реакций с реализацией цитокинов, что имеют цитотоксичные свойства и вызывают атрофию ворсинок. Атрофии кишечных ворсинок могут также оказывать воздействие интраэпителиальных лимфоцитов, плотность которых при целиакии значительно увеличивается и которые также делают как прямой, так и опосредствованный цитокинами цитотоксический эффект.

Представление о целиакии как о редком заболевании устарело. Введение в медицинскую практику скрининговых серологических методов диагностики показало, что ее распространенность может составлять от 1:100 до 1: 300. Повышению частоты целиакии могло также оказывать воздействие того, что в Западной Европе и Америке за последние годы стали использовать в пищу сорта пшеницы с очень высоким содержанием клейковины.

Клиника

Существует два пика манифестации заболевания:

первый - в раннем детском возрасте;

второй - на третьем-четвертом десятилетии жизни.

Различают три клинических типа целиакии:

классическую (встречается у менее половины больных), субклиническую (чаще наблюдается - с незначительно выраженными, транзиторными и внекишечными проявлениями) и немую. (обнаруживают при скрининге).

Наиболее типичные клинические признаки при трудном течении заболевания обусловлены глубокими нарушениями процессов пищеварения в тонкой кишке: диарея, полифекалия, стеаторея, метеоризм, анорексия, потеря массы тела вплоть до кахексии, слабость. Испражнения частые, редкие, густые, пенистые, с остатками непереваренной пищи.

Основной механизм диареи при целакии связан с усилением кишечной секреции через повышение содержания простагландинов, что может объясняться, с одной стороны, повышенным синтезом простагландинов мононуклеарами, инфильтрирующими слизистую оболочку тонкой кишки, и с другой стороны - снижением их инактивации вследствие атрофических изменений слизистой оболочки. Диарея служит причиной потери электролитов и дегидратацию.

В связи с нарушением усвоения питательных веществ развиваются полигиповитаминоз, гипоонкотические отеки. Истощение запасов кальция и магния может вызвать парестезии, мышечные судороги и даже тетании. Мальабсорбция сопровождается остеопорозом, немотивированными переломами, разными неврологическими заболеваниями. К внекишечным проявлений целиакии относится герпетиформный дерматит. При трудном течении заболевания, когда в патологический процесс втягивает вся тонкая кишка, может развиться несовместимый с жизнью синдром тотального нарушения всасывания.

Клинические формы целиакии (за Dierkx R. Et al., 1995):

1. Активная клиническая форма (типичная). Симптоматика варьирует от крайне трудного синдрома мальабсорбции с истощением и безбелковыми отеками к умеренно выраженного нарушения всасывания или атипичных проявлений (анорексия, артралгия, стоматит, выпадание волос, задержка развития у детей и др.).

2. Субклиническая форма. Практически отсутствуют типичные симптомы мальабсорбции при наличии морфологических изменений слизистой оболочки. Иногда единым симптомом целиакии может быть микро- или макроцитарная анемия.

3. Латентная форма. Бывает в том случае, когда у пациента, который не находится на глутеновой диете, биоптат тонкой кишки нормальный . Слизистая оболочка, однако, была плоской и восстановилась после назначения глутеновой диеты.

4. Потенциальная форма. Слизистая оболочка тонкой кишки нормальная, однако, после нагрузки глутеном целиакия развивается.

Клинические проявления целиакции

Типичные клинические синдромы и симптомы

Клинические симптомы и синдромы, которые встречаются редко

Первые проявления заболевания в возрасте до 10 лет (86%).

Первые проявления заболевания в возрасте старше 10 лет (14%)

Диарея дневная и ночная (91%), полифекалия, стеаторея (80%)

Чередования поносов и запоров (4%), диарейные кризисы с признаками дегидратации на фоне нормального испражнения (5%)

Синдром нарушенного всасывания І-ІІ-ІІІ ст. тяжести (90%)

Синдром эксудативной энтеропатии (10%)

Анорексия (40%)

Геморагический синдром (5%)

Метеоризм (75%)

Приступы динамической кишечной непроходимости через атонию гладеньких мышц стенки кишки (5%)

Боли в животе (70%)

Энтерогенная остеопатия: остеопороз, остеомаляция (5%)

Анемия железодефицитная у детей (70%), В-12-фолиеводефицтная в преклонных (50%)

Дефицит иммуноглобулина А (1%), лейкоцитоз (1%), ускорение СОЭ (1%)

Критерии диагностики (Европейское общество гастроэнтерологов и специалистов относительно питания, 1969):

- стойкая непереносимость глутена,

- в активную фазу заболевания развивается гиперрегенераторный тип атрофии слизистой оболочки тонкой кишки;

- на фоне аглютеновой диеты слизистая оболочка тонкой кишки восстанавливается;

- повторное введение глютена в питание снова приводит к развитию атрофии слизистой оболочки тонкой кишки.

Также относится:

      • наличие синдрома мальабсорбции

      • серологические исследования;

      • морфологические исследования.

Серологические исследования при целиакии

Антитела

Чувствительность

Специфичность

Ig-A – ARA (антиретикулиновые антитела, ретикулин – белок ретикулярных волокон за составом близким к коллагену)

28-97%

10%

Ig – AGA (антиглиадиновые антитела)

65-100%

81-100%

Ig – Em (антиэндомизиальные антитела; эндомизий – соединительная ткань, которая расположена между мышечными волокнами)

70-90%

100%

Морфологические изменения слизистой оболочки тонкой кишки (дистальные отделы двенадцатиперстной кишки) при целиакии:

      • уплощение, сокращение или полное исчезновение ворсин слизистой оболочки тонкой кишки. Удлинение кишечных крипт

      • деформация поверхностного эпителия через разрушение щеточных краев клеток (микроворсинки короткие и редкие). Цилиндрический эпителий замещен кубическим.

      • густая лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой и лимфоидно-клеточная инфильтрация эпителия.

Ранними морфологическими признаками целиакии есть увеличения числа межэпителиальных лимфоцитов и наличие в сыворотке крови антиглиадиновых антител.

Дифференционный диагноз:

      • Общая вариабельная гипогаммаглобулинемия (наследственное заболевание);

      • Колагенозное спру

      • Тропическое спру

      • Лимфома тонкой кишки

Осложнение

При продолжительном течении без лечения целиакия приводит к бесплодности у женщин, ранней менопаузе, фертильности, к угрозам выкидышей, в т.ч. и повторных. К неврологическим осложнениям относятся церебральная дегенерация, полинейропатия, миопатия, церебральная кальцификация. Трудный синдром мальабсорбции служит причиной развития остеопороза, патологических переломов. Опасным осложнением есть язвенный эюнит с кровотечениями и перфорацией. Целиакия повышает риск развития таких неоплазм, как лимфомы (злокачественный гистиоцитоз кишечника, Т-клеточная лимфома) и аденокарцинома кишечника, особенно у лиц, которые не соблюдают диету.

Лечение

Аглютеновая диета является средством базисной терапии целиакии.

Основные принципы этой диеты такие:

- исключение продуктов, которые содержат глютен (пшеницы, ржи, ячменя и овса), а также продуктов, которые усиливают бродильные и гнилостные процессы;

-полноценность рациона с повышенным содержимым белка и солей кальция;

-ограничение механических и химических раздражителей слизистой оболочки кишечника.

Рядом с аглютеновой диетой корректируют белково-витаминную недостаточность и другие нарушения, связанные с мальабсорбцией.

При анемии назначают препараты фолиевой кислоты и железа.

В трудных случаях возможно использования преднизолона по 20-30 мг с постепенным снижением дозы.

При выраженном синдроме мальабсорбции - инфузионная заместительная и корригирующая терапия, полиферментные средства.

Синдром недостаточности дисахаридаз (лактозы, мальтозы, изомальтозы, сахарозы, тригалозы и др.) - снижение активности или отсутствие одной или нескольких дисахаридаз врожденного или приобретенного характера, которое приводит к нарушению переваривания и всасывания дисахаридов. Чаще всего встречается лактозная недостаточность.

В европейской расе встречается в 5-15%, чаще на фоне заболеваний кишечника - хронического энтерита, болезни Крона, неспецифического язвенного колита, приема антибактериальных и пероральных контрацептивных средств и др.

Клиника: боль в животе спастичного характера, выраженный метеоризм, диарея (водянистые поносы через 0,5-3 часа после употребления непереносимого дисахарида), полифекалия.

Диагностика. Клинические симптомы появляются после употребления молока или других дисахаридов.

Копрологическое исследование - кислое испражнение - рн меньше 6,0.

Тест толерантности к лактозе - после употребления 50 г молочного сахара небольшое повышение уровня глюкозы в крови (меньше 3,0 ммоль/л), а также наличие метеоризма, тенезмов, диареи.

Дыхательный тест - после приема лактозы увеличивается содержимое вдыхаемого водорода.

Морфологическое исследование - в биоптате тонкой кишки гистохимическим методом подтверждают низкую активность или отсутствие лактазы.

Лечение. Безмолочная диета.

При наличии синдрома мальабсорбции проводят заместительную и корригирующую терапию.

Синдром мальабсорбции – синдром, который включает диарею, потерю массы тела, белковую недостаточность и признака гиповитаминоза, которые возникают вследствие нарушения процессов питания и всыпание в кишечнике.

Этиология и патогенез.

1. Нарушение переваривания пищи вследствие недостаточности пищевых ферментов и дефиците желчных солей.

2. Нарушение переваривания продуктов вследствие микробной колонизации тонкой кишки.

3. Нарушение всыпания пищевых ингредиентов вследствие уменьшения всасывательной поверхности или морфологических и функциональных изменений абсорбтивного эпителия тонкой кишки.

4. Повреждение специфических транспортных механизмов, при повреждении лимфатической системы и/или кровеносных сосудов кишечника, которые дренируют.

5. Изменения метаболизму желчных кислот вследствие микробной колонизации тонкой кишки или нарушений внутрипеченочной циркуляции желчных кислот.

6. Нарушение подвижной функции желудочно-кишечного тракта (застой содержимого, изменение деятельности сфинктеров, ускоренный пассаж).