Тема. Хвороби систем крові. Захворювання крові та сечовідних шляхів.

Мета. Дати студентам загальні уявлення про особливості кровотворення в дітей. Розглянути причини, симптоми, профілактику анемії. Лейкоз причини симптоми; ознайомити з захворюванями нирок та сечовідних шляхів. Розвивати логічне мислення, уяву, мову; виховувати стійкий інтерес до навчальної дисципліни; прищеплювати любов до дітей.

Вид заняття. Лекція.

Методи: словесні, наочні.

Матеріально – технічне забезпечення та дидактичні засоби: ТЗН, підручники, роздатковий матеріал.

План заняття.

1. Анемія її види.

2. Лейкози.

3. Геморагічний діатез.

4. Хвороби нирок.

Основна література.

1. Коцур Н.І. Основи педіатрії і гігієни дітей раннього та дошкільного віку: Навчальний посібник. – Чернівці: Книги- ХХ1, 2004. – 576с.

2. Педіатрія // За ред. С. К. Ткаченко, P. І. Поцюрко, Ю. С Коржинський та ін. -К. : Здоров'я, 2000. - 520с.

3. Основы медицинских знаний. /Под ред. Р. В. Тонковой -Ямпольской. -2-е изд., дораб. - М: Просвещение, 1986. -319с

4. Практичні роботи з курсу"Основи медичних знань" Укл.О.Д.Мойсак.-К.:, 1992

Додаткова література.

1. Інфекційні хвороби./ За ред. М. Б. Тітова. - К. : Вища шк., 1995. - 567с.

2. Грушко В. С Основи здорового способу життя. - Т. :СМП „Астон", 1999. - 368с.

3. Сестринська справа. /За ред. М. І. Шевчука - К. : Здоров'я, 1994. - 496с.

4. ГоращукВ.П. Валеологія. : К. : Генеза, 1998. - 144с.

5. Андропова М.В. Гигиена детей и подростков.-М.;Медицина.- 1982

6. Бутилін Ю. П., Бутилін В. Ю. Це ви можете без лікаря. Посібник з першої медичної допомоги

у невідкладних станах. - К. : Скарби, 2002.

Хід заняття.

1. Організаційна частина.

- перевірка присутності студентів.

2. Актуалізація опорних знань.

- Що таке анемія?

- Яке ви знаєте злоякісне новоутворення кровотворної системи?.

- Назвіть хвороби нирок?

- Внаслідок чого можуть виникати анемії?

3. Повідомлення теми, формулювання мети та основних завдань

4. Мотивація навчальної діяльності.

1. Анемія (недокрів'я) — патологічний стан, що характеризу ється зменшенням кількості еритроцитів та гемоглобіну в оди­ниці об'єму крові.

Класифікація анемії побудована за етіопатогенетичним принципом. Розрізняють такі форми анемії:

1. Дефіцитна анемія: а) залізодефіцитна анемія; б) мегало бластна анемія, зумовлена дефіцитом ціанокобаламіну та фо лієвої кислоти.

2. Апластична анемія: а) спадкова анемія (Фанконі, Блекфе-»1«—Даємонда); б) набута анемія.

3. Гемолітична анемія: а) спадкова гемолітична мікросфе-роцитарна анемія; б) набута гемолітична анемія імунної при­роди.

Залізодефіцитна анемія — одне з найчастіших захворю­вань крові немовлят та дітей раннього віку.

Етіологія і патогенез. Нестача заліза в організмі дитини може виникнути унаслідок:

1) аліментарного дефіциту через нераціональне харчуван-Ш (раннє штучне вигодовування, незбалансована дієта пере­важно молочно-вуглеводистого характеру);

2) недостатнього надходження заліза від матері (недоно­шеність, багатоплідна та багаторазова вагітність);

3) порушення всмоктування та транспорту заліза;

4) підвищення потреби заліза під час посиленого росту ди­тини (ранній хлороз періоду статевого дозрівання дівчаток);

5) підвищених утрат у разі гострих і хронічних кровотеч, глистяної інвазії, підвищеної потреби під час інфекційних за­хворювань.

У разі залізодефіцитної анемії у дитини розвивається не лише анемія, а й загальний тканинний дефіцит заліза, що при­зводить до порушення функцій багатьох органів та систем.

Клініка. Першими симптомами залізодефіцитної анемії, що привертають до себе увагу, є: млявість дитини, погіршення апетиту, поява блідості шкіри та слизових оболонок. У разі тривалого і значного дефіциту заліза спостерігають сухість шкіри, ламке, без блиску, волосся. Зміни серцево-судинної сис­теми характеризуються тахікардією, появою анемічного сис­толічного шуму, що проводиться на великі судини шиї. Змі­нам травного каналу властиві анорексія, спотворення апетиту (бажання їсти крейду, землю), ангулярний стоматит, утрудне­но ковтання, порушення всмоктування у тонких кишках, роз­лади випорожнень. Часто збільшуються печінка та селезінка.

Анемію діагностують, якщо рівень гемоглобіну нижчий ніж 110 г/л, хоча у разі важкої анемії він може знижуватися до 20 г/л. Анемія має гіпохромний характер, колірний показ­ник є нижчим ніж 0,8, у важких випадках — 0,3—0,4. Еритро­цити гіпохромні, зменшені в розмірах (мікроцити). Кількість ретикулоцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, лейкоцитарна фор­мула суттєво не відхиляються від вікової норми. Діагностичне значення має зниження сироваткового заліза та феритину.

Лікування залізодефіцитної анемії передбачає усунення причини дефіциту заліза. Обов'язково проводять корекцію харчування дитини, у раціон уводять згідно з віком овочеві та м'ясні страви. Лікування залізодефіцитної анемії неможливе без застосування препаратів заліза. У дитячій практиці широ­ко застосовують заліза сульфат та заліза лактат. Ці препарати малотоксичні, і лікування ними ефективне. Патогенетичним є застосування аскорбінової кислоти, що значно поліпшує засвоєння заліза. Лікування залізодефіцитної анемії триває 2—3 міс. Препарати заліза для парентерального введення за­стосовують рідко, лише за наявності синдрому порушеного всмоктування заліза та непереносності ентеральних препа­ратів. Гемотрансфузії для лікування залізодефіцитної анемії не застосовують. Гемотрансфузії проводять у випадках, коли анемія супроводжується значним погіршенням функції сер­цево-судинної системи.

Диспансерний нагляд проводять протягом 6 міс після нор­малізації аналізу крові.

Апластична анемія — стан, за умови якого повністю при­гнічується кровотворна функція кісткового мозку.

Розрізняють спадкові (природжені) та набуті апластичні анемії. Спадкові апластичні анемії в основному діагностують у дитячому віці.

Етіологія та патогенез апластичної анемії залишаються до кінця не вивченими. Обговорюються різні механізми роз­витку аплазії кісткового мозку. Установлено, що мають зна­чення іонізуюча радіація, певні медикаменти, токсичні речо­вини, генетичні чинники. Донедавна вважалося доведеним, що первинним патогенетичним механізмом розвитку аплас­тичної анемії є депресія гемопоезу, зумовлена імунними меха­нізмами. Проте останніми роками встановлено, що основний патогенетичний механізм розвитку апластичної анемії пов'я­заний з внутрішнім дефектом стовбурової клітини.

Клініка. Природжена апластична анемія починається в ран­ньому дитячому віці. Діти народжуються з малою масою ті­ла, множинними природженими вадами, відстають у психомоторному та фізичному розвитку, особливо затримується ріст. Вони бліді від народження, у них часто спостерігають вогни­щеву або дифузну бронзову пігментацію шкіри. У разі анемії Фанконі порушується функція трьох ланок кровотворення: еритроїдної, гранулоцитарної та мегакаріоцитарної (тромбо-цитної). Тому крім анемії спостерігають множинні кровови­ливи в шкіру, кровотечі з носа та ясен. Часто спостерігають ангіну, стоматит, інші інфекційні ускладнення, фебрильну тем­пературу. В аналізі крові — нормохромна анемія важкого сту­пеня, тромбоцитопенія, лейкопенія та гранулоцитопенія. Збіль­шена ШОЕ. У пунктаті кісткового мозку — різке зниження нормального гемопоезу, багато жирових клітин, плазматичні клітини, лімфоцити.

У разі анемії Блекфена—Даємонда порушується тільки ерит-ропоетична функція кісткового мозку.

Лікування. Найефективнішим методам лікування аплас­тичної анемії є алогенна трансплантація Кісткового мозку. За умови такої терапії шанс на видужання мають 75% хворих. Причому ефект від лікування є кращим у дітей, що не отри­мували в минулому гемотрансфузії. У разі неможливості про­ведення трансплантації кісткового мозку застосовують анти-лімфоцитарний глобулін, циклоспорин-А, метилпреднізолон, гемотрансфузії.

Гемолітична анемія — група захворювань, для яких харак­терний підвищений патологічний розпад еритроцитів. Виок­ремлюють спадкову та набуту гемолітичну анемію. Спадкову гемолітичну анемію, у свою чергу, поділяють на: а) мембрано-патію (порушення структури мембрани еритроцитів); б) гемо­глобінопатію (аномальна структура та синтез гемоглобіну); в) ензимопатію (порушення функції ензимів).

До групи набутих гемолітичних анемій відносять імунні анемії та деякі інші. Клінічно для гемолітичної анемії характер­ним є анемія, жовтяниця та гепатолієнальний синдром.

Спадкова мікросфероцитарна гемолітична анемія зумовле­на патологією мембрани еритроцитів, яка має підвищену про­никність для іонів натрію. Еритроцити набирають форми сфе-роцитів і гемолізуються в синусоїдах селезінки.

Клініка. Основними клінічними симптомами є жовтяниця, блідість, спленомегалія (збільшення селезінки). Під час огляду привертає увагу баштоподібний череп, "готичне" піднебіння, широке перенісся та інші стигми дизембріогенезу. Погіршен­ня стану дитини спостерігають особливо під час гемолітичного кризу: наростають явища анемії, жовтяниці, можуть бути ну­дота, блювання, збільшуються печінка та селезінка. Ця симп­томатика є характерною для будь-якої гемолітичної анемії. В аналізі крові дітей з мікросфероцитарною гемолітичною анемією знаходять мікросфероцити — еритроцити сферичної форми зі зменшеним діаметром. Анемія має нормохромний характер з високим ретикулоцитозом, появою ядерних форм еритроцитів у периферійній крові. Основною ознакою мікро-сфероцитарної анемії є зниження осмотичної резистентності еритроцитів, мінімальної — до 0,7% розчину натрію хлориду, максимальної — до 0,38% розчину натрію хлориду. У крові спостерігають непряму білірубінемію, у сечі — підвищення кількості уробіліногену.

Лікування у разі важкої анемії проводять шляхом перели­вання еритроцитної маси. Радикальним методом лікування мік-росфероцитарної гемолітичної анемії є спленектомія, після якої спостерігають повне клінічне видужання.

Набута імунна гемолітична анемія — група захворювань, за наявності яких знаходять антитіла до антигенів еритроци­тів. Зустрічається у дітей рідко, після 1-го року життя. Харак­теризується блідістю, помірною жовтяницею, збільшеною се­лезінкою.

В аналізі крові — анемія з підвищеним рівнем ретикуло-цитів, непрямого білірубіну. Позитивні тести Кумбса та ін­ші імунологічні проби, що виявляють антиеритроцитарні ан­титіла.

Лікування. Найкращий ефект лікування імунної гемолітич­ної анемії дає застосування кортикостероїдів. У разі анемії важкого ступеня застосовують гемотрансфузії.