Раздел 4

Детский церебральный паралич (ДЦП) – смешанный вариант дизонтогенеза.

Клинико-психолого-педагогическая характеристика детей с церебральными параличами

Детский церебральный паралич (ДЦП) – это одно из наиболее тяжелых заболеваний центральной нервной системы, которое возникает в результате органического поражения мозга и приводит больного к инвалидности. Во всех странах мира, так же, как и в России, соответственно, наблюдается тенденция к росту заболеваемости ДЦП и инвалидизации детей и подростков.

Термин «детский церебральный паралич» впервые в 1893г. ввел Зигмунд Фрейд (1856-1939 гг.) – выдающийся врач и психолог. До этого времени это заболевание было известно, как болезнь Литтля – по имени автора, который впервые описал клинические проявления данного заболевания (1853г.). С тех пор прошло более 150 лет. За этот период получены положительные результаты в изучении данного заболевания. Выделены факторы, влияющие на формирование патологического процесса; изучен патогенез заболевания; разработаны наиболее эффективные методы лечения. Большая роль в этом принадлежит и российским ученым: К.А.Семеновой, М.Б.Эйдиновой, И.И.Мирзоевой, С.Ф.Семенову, Л.О.Бадаляну и многим другим.

Существует множество факторов, отрицательно влияющих на формирование плода, на процесс родов и на новорожденного, поэтому детский церебральный паралич относится к полиэтиологическим заболеваниям.

Наиболее распространенными факторами являются:

-заболевания матери (эндокринные, сердечно-сосудистые, инфекционные процессы, хронические воспалительные заболевания и др.), вредные привычки родителей, такие как курение, употребление спиртных напитков, наркотических веществ;

-несовместимость родителей по резус-фактору и группе крови;

-лекарственные препараты, химические вещества, применяемые в быту и промышленности, неполноценное питание, а также радиационные и механические воздействия и пр.

В зависимости от этиологического фактора и от локализации основных нарушений мозга формируются различные клинические формы заболевания. Согласно классификации, предложенной К.А.Семеновой и утвержденной МЗ СССР в 1978 г., выделяется пять форм детского церебрального паралича:

1.Двойная гемиплегия.

2.Спастическая диплегия.

3.Гемипаретическая форма.

4.Гиперкинетическая форма.

5.Атонически-астатическая форма.

Самой распространенной формой ДЦП является спастическая диплегия (60%), наиболее перспективная в отношении социальной адаптации и трудоустройства. У детей со спастической диплегией имеет место тетрапарез, при котором в большей степени поражаются нижние конечности, чем верхние. Это перспективные в плане прогноза больные, которые в основном обучаются в школах по массовой программе, могут поступать в высшие учебные заведения и осваивать ту или иную профессию.

Гиперкинетическая форма характеризуется непроизвольными насильственными движениями типа хореоатетоза, хореического гиперкинеза, двойного атетоза и др. Речь у таких больных дизартрична, но интеллект, как правило, достаточно высокий, и учатся они по массовой школьной программе.

Атонически-астатическая форма характеризуется гипотонией мышц туловища и конечностей при наличии высоких сухожильных рефлексов, гиперметрии, дисметрии, атаксии и других проявлений мозжечковой недостаточности. У больных с преимущественным поражением лобных долей имеет место задержка психического развития или умственная отсталость. При преимущественном поражении мозжечка, при той же двигательной симптоматике, интеллект сохранен, дети учатся по программе массовой школы.

Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется сторонностью развития патологического процесса. Выделяют, соответственно, правосторонний и левосторонний гемипарезы. При этой форме заболевания отмечается значительное поражение верхних конечностей и в меньшей степени – нижних. Может иметь место дизартрия, моторная или сенсомоторная алалия, умственная отсталость. У них чаще, чем у больных с другими формами нарушается оптико-пространственный гнозис, и имеют место сложные нарушения эмоционально-волевой сферы.

Двойная гемиплегия – наиболее тяжелая форма ДЦП, т.к. имеет место тетраплегия и двигательные возможности практически отсутствуют. Этим больным недоступны даже элементы самообслуживания, у них отмечается умственная отсталость тяжелой и глубокой степени. У большинства из них имеет место анартрия или тяжелая моторная алалия, т.е. речь практически отсутствует, у 70-80% - судорожные приступы. Больные практически некурабельны, т.е. применение даже новейших методов восстановительного лечения не дает положительного результата.

Принято выделять три основные стадии течения детского церебрального паралича: ранняя стадия - первые месяцы жизни; ранняя резидуальная стадия с 2-4 до 16 лет; поздняя резидуальная стадия. Ранняя стадия характеризуется острыми нарушениями гемо- и ликвородинамики, возникающими в процессе родов. Кроме того, прогностически неблагоприятными симптомами детского церебрального паралича является наличие стойких патологических рефлексов, задержка развития моторики, наличие атипичных движений. В большинстве случаев наблюдается задержка психического и предречевого развития.

Ранняя резидуальная стадия детского церебрального паралича продолжается в зависимости от формы и тяжести заболевания от нескольких месяцев до 3-4 лет. Установочные рефлексы не формируются или формируются их элементы. Моторика резко задерживается в своем развитии, нарастают патологические синергии, формируются патологические двигательные стереотипы.

Поздняя резидуальная стадия – конечная стадия заболевания. Она характеризуется окончательным развитием патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформаций на основе патологических мышечных синергий, формирующихся как следствие неврологических синдромов, которые развиваются на первых стадиях заболевания.

Внутри резидуальной стадии выделяют два варианта:

-Первый – характеризуется патологическими двигательными стереотипами, позволяющими ребенку самостоятельно или с поддержкой передвигаться, овладевать теми или иными элементами самообслуживания. Речь ребенка может развиваться нормально или могут иметь место негрубые нарушения речи.

-Второй - менее благоприятный - может наступать очень рано, в первые месяцы жизни. У ребенка быстро нарастают множественные контрактуры и деформации. Отмечается выраженное недоразвитие речи и интеллекта.

Для детей с церебральными параличами характерны психические нарушения в виде церебрастенического, неврозоподобного и психопатоподобного синдромов.

Церебрастенический синдром характеризуется выраженностью органического радикала, снижением работоспособности, повышенной истощаемостью, нарушением настроения. При переутомлении симптомы церебрастении усугубляются, и дети становятся плаксивыми, вспыльчивыми, раздражительными. Дети с церебрастенией пугливы, внушаемы, легче поддаются воздействию неблагоприятных факторов, у них часто возникают страхи, протесты.

Дети с неврозоподобным поведением легко возбудимы, пугливы. При перемене обстановки, например, разлука с матерью, могут дать состояние резкого возбуждения, которое сопровождается вегето-сосудистыми реакциями (покраснением или побледнением кожных покровов, обильным потоотделением, одышкой, дрожью, гиперсаливацией), усилением гиперкинезов, нарушением формулы сна, повышением температуры. Одновременно могут усилиться энурез, заикание, которые могут являться одними из проявлений неврозоподобного синдрома.

Психопатоподобные расстройства у детей с церебральными параличами наблюдаются в виде синдрома психической неустойчивости – дети слабовольны, несобранны, инфантильны, внушаемы. Эти дети склонны к агрессии и жестокости. Состояние аффекта возникает быстро и по незначительному поводу. Временами появляется раздражительность, озлобленность, гневливость.

В настоящее время существуют многочисленные методики коррекции двигательных, речевых и психических нарушений у детей с церебральным параличом. Большая роль в разработке этих методик принадлежит Семеновой К.А., Мирзоевой И.И., Скворцову И.А., Хохлову А.П., Лильину Е.Т., Бортфельд С.А., Журбе Л.Т., Левченко И.Ю., Мастюковой Е.М., Калижнюк Э.С., Мамайчук И.И. и др. Новейшие методики в значительной степени повышают эффективность восстановительного лечения. В настоящее время они внедрены и широко применяются при лечении в психоневрологических клиниках и центрах, а также в специализированных санаториях, например, таких как детская психоневрологическая больница

№ 18 г.Москвы, поликлиника восстановительного лечения, Всероссийский реабилитационный центр «Детство», институт реабилитации в г.Пятигорске, реабилитационный центр «Ромашка» г.Пятигорска, реабилитационный центр «Огонек»; Республиканский психоневрологический санаторий для детей с ДЦП «Калуга-Бор», санаторий «Озеро Горькое» в Челябинской области и т.д.; в специализированных детских яслях и садах, домах ребенка и школах-интернатах. Отмечено, что при поступлении на лечение дети с церебральными параличами с трудом привыкают к новым условиям, процесс адаптации происходит длительно и с трудом. В новых условиях у детей снижается аппетит, нарушается сон, дети становятся пассивными, вялыми, нерешительными. У многих детей отмечается возбудимость, раздражительность, плаксивость, могут теряться навыки опрятности. Для старшего возраста характерны малая активность, сонливость, снижение заинтересованности в занятиях, повышение мышечного тонуса, снижение речедвигательных функций. Поэтому для таких детей очень важна доброжелательная обстановка, необходима помощь психолога. Нередко назначается и медикаментозная седативная терапия.

Как правило, дети с церебральными параличами соматически ослаблены. У многих из них имеется гипоимунное состояние, очаги хронической инфекции. Адаптационно-защитные возможности у этих детей ослабевают в большом коллективе и при повышенной нагрузке, поэтому им необходимо проводить общеукрепляющую терапию (витаминотерапию, кислородные коктейли, пробиотики), больше гулять на свежем воздухе, проводить санацию очагов хронической инфекции.

Лечение детского церебрального паралича – процесс длительный, комплексный и требующий от больного значительных усилий и терпения. Только рано начатое восстановительное лечение, его регулярность могут дать положительные результаты. Ребенок должен получать и стационарное лечение, и санаторно-курортное, и амбулаторное.

Наиболее эффективное и полное восстановительное лечение больной ребенок может получить в психоневрологической клинике и специализированном психоневрологическом санатории, где курс лечения длится не менее месяца. Детальное обследование ребенка и длительное наблюдение за ним в условиях клиники и санатория позволяет не только максимально понять характер двигательного, психического и речевого поражения, но и составить достаточно полное представление о компенсаторных возможностях мозга ребенка и, соответственно, подобрать оптимальное лечение. При необходимости назначается хирургическое лечение.

В течение многих лет дошкольники с тяжелыми двигательными нарушениями оказывались вне системы психолого-педагогической помощи. В детские сады и санатории принимали детей, способных к самостоятельному передвижению и самообслуживанию. Только в последние годы положение начало меняться. Стали открывать детские сады для детей с тяжелой двигательной патологией, группы кратковременного пребывания и, главное, реабилитационные центры, в рамках деятельности которых осуществляется адресная помощь именно тем детям, которые из-за тяжести двигательных и/или психических нарушений не могут посещать детские сады.

К сожалению, научных исследований, посвященных изучению дошкольников с тяжелыми двигательными нарушениями, очень мало, но уже можно сделать первые выводы об особенностях специальных образовательных учреждений для детей с тяжелыми двигательным нарушениями.

К тяжелым двигательным нарушениям принято относить детей, неспособных к самостоятельному передвижению и самообслуживанию (К.А. Семенова, 1978). Двигательные нарушения при детском церебральном параличе, являются ведущим дефектом. Их возникновение обусловлено как с повреждением двигательных зон и проводящих путей головного мозга, так и нарушениями развития центральной нервной системы.

Обследование контингента детей дошкольного возраста с тяжелыми двигательными нарушениями, посещающих дошкольные образовательные учреждения, показало, что характерной особенностью таких детей является сочетание различных форм двигательных нарушений. У них отмечаются выраженные нарушения мышечного тонуса, значительное ограничение активных, а иногда и пассивных движений в одном или нескольких суставах, контрактуры, деформации, грубые нарушения осанки и походки. Многие дошкольники с тяжелыми двигательными нарушениями лишены возможности самостоятельного передвижения. Лишь 25% детей могут самостоятельно передвигаться, однако и они ходят очень неуверенно на короткие расстояния и нуждаются в постоянной помощи. Затруднения в реализации движений, обусловленные повышением тонуса, слабостью мышц и гиперкинезами, формируют у большинства (60%), детей двигательную инактивность.

Большинство дошкольников (18%) также имеют парезы верхних конечностей, что ограничивает возможности их действий руками. Только 50% детей доступны движения рук, однако активные движения у них замедлены, напряжены, фрагментарны, недостаточно дифференцированы. Движения рук и пальцев нередко осложняются различными синкинезиями.

Многие дети (78%) не умеют держать карандаш, рисовать, пользоваться кисточкой, лепить из пластилина и конструировать. Для всех дошкольников с тяжелыми двигательными нарушениями совершенно недоступны действия с ножницами.

Из-за тяжелых нарушений манипулятивных функций многим детям недоступны навыки самообслуживания. Исследования выявили, что 78% детей с тяжелыми двигательными нарушениями не владеют навыками личной гигиены: не умеют самостоятельно причесываться (78%), одеваться, раздеваться (74%), застегивать и расстегивать пуговицы (77%), не умеют обращаться с ложкой или вилкой (78%), не могут взять стакан или чашку (78%).

Наряду с двигательными расстройствами у дошкольников с тяжелыми двигательными нарушениями отмечаются нарушения речи. У всех дошкольников выявляются нарушения звукопроизносительной стороны речи разной степени выраженности в связи с ограниченной подвижностью мышц языка, губ, насильственными движениями в дыхательной и артикуляционной мускулатуре. Часто нарушения звукопроизношения усиливаются из-за расстройства дыхания и голосообразования. У многих детей постоянно полуоткрыт рот, усилено слюнотечение и т.д. Позднее и часто неправильное прорезывание зубов, нарушение в строении верхней и нижней челюсти, неправильный прикус, высокое твердое небо еще более нарушают звукопроизношение, ограничивают устную речевую практику детей, препятствуют овладению словом, его лексическим и грамматическим значением, выделению и обобщению значимой части слова. Наиболее часто имеет место задержка речевого развития, которая связана с характером самого заболевания и с неправильным воспитанием ребенка в семье. У большинства (81%) дошкольников наблюдаются особенности понимания речи. Они испытывают трудности понимания логико-грамматических конструкций, характеризующих пространственно-временные отношения, не всегда понимают слова, обозначающие действия и т.д. В результате около 35% дошкольников общаются с помощью мимики и жестов, отдельными словами и звукоподражаниями, примерно 55% детей пользуются короткой фразой, не всегда согласовывая слова и не полной мере используя предлоги. Словарный запас у всех детей с тяжелыми двигательными нарушениями недостаточный, что связано, в том числе, и с особенностями образа жизни этих детей, который характеризуется сенсорной и социальной депривацией.

Речевые и двигательные нарушения ограничивают контакт и общение этих детей со здоровыми сверстниками и взрослыми, препятствуют расширению запаса знаний и представлений об окружающем мире. Игра у детей с тяжелыми двигательными нарушениями также формируется медленно, ее спонтанное развитие затруднено множественными нарушениями: двигательными, речевыми и т.д. Многие (78%) не могут принимать участие в играх с другими детьми и только пассивно наблюдают за игрой детей, у которых двигательные возможности лучше. Это приводит к тому, что часть детей отказывается от участия в игре со здоровыми сверстниками, другие тяжело переживают свои ограниченные возможности участия в играх. Дети испытывают особые затруднения в играх с конструктивным материалом: не умеют делать постройки из кубиков, не уверены в своих силах, боятся, что ничего не получится, не решаются приступать к заданию, при неудачах теряют интерес к игре.

Нарушения психического развития детей с церебральным параличом проявляются, прежде всего, в особенностях их познавательной деятельности. Из литературных источников известно, что у более 50% дошкольников с детским церебральным параличом наблюдается задержка психического развития. (К.А.Семенова, Э.С.Калижнюк, М.В.Ипполитова, И.Ю.Левченко и др.) Характерными особенностями задержки психического развития у детей с детским церебральным параличом являются: ограниченный запас знаний и представлений об окружающем, недостаточное развитие всех психических процессов, утомляемость т.д.

Существуют некоторые особенности проявления задержки психического развития при разных клинических формах детского церебрального паралича(Э.С.Калижнюк, И.Ю.Левченко и др.).

Для спастической диплегии и гемипаретической формы ядром задержки психического развития является нарушение формирования таких высших корковых функций как временные представления, оптико-пространственный гнозис, конструктивный праксис, счет.

При гиперкинетической форме задержка психического развития проявляется в первую очередь в недостаточности вербального мышления из-за нарушений слуха и речи, в нарушениях оптико-пространственного гнозиса из-за несформированности зрительно-моторной координации. Кроме того, у этих детей отмечаются выраженные расстройства внимания, памяти и работоспособности. В ряде случаев задержка психического развития при данной форме заболевания бывает обусловлена не только нарушением двигательной сферы, но и расстройством слуха и речи.

При атонически-астатической форме детского церебрального паралича в структуре задержки психического развития большое место занимает нарушения целенаправленной деятельности, темпа и последовательности мыслительных действий.

Задержка психического развития у дошкольников с ДЦП во многом связана с особенностями их жизни. Дети, ограниченные в передвижении, не могут приобрести того запаса знаний и представлений об окружающем мире, которым овладевают их здоровые сверстники. Это также задерживает развитие манипулятивной и игровой деятельностей, являющихся необходимой основой для формирования оптико-гностических функций, пространственных представлений и мыслительных операций. В этом случае психические и интеллектуальные нарушения являются вторичными по отношению к основному дефекту. Ведущим негативным компонентом психической деятельности является замедленный темп психического развития.

В некоторых случаях задержка психического развития у детей с тяжелыми двигательными нарушениями характеризуется нарушением мыслительной деятельности в сочетании с неравномерным развитием психических функций, нарушением внимания, целенаправленности, работоспособности, склонности к побочным ассоциациям, инертностью, эмоциональной лабильностью, инактивностью.

Исследования последних лет свидетельствуют о том, что большинство детей с це­ребральными параличами в дошкольном возрасте имеют задержку психического развития различной степени выраженности. При этом выделяется два варианта задержки.

Первый вариант - вторичная задержка психического развития, обусловленная недостаточностью двигательного и речевого развития, нарушениями формирования ряда высших корковых функций /14,2%/. В этом случае психические и интеллектуальные нарушения являют­ся вторичными по отношению к основному дефекту /нарушения ре­чи, движения/. Ведущим компонентом психической деятельности является замедленный темп психического развития.

При втором варианте задержки психического развития отмечаются орга­нические нарушения мыслительной деятельности в сочетании с неравномерным развитием психических функций в целом: наруше­ния внимания, целенаправленности, работоспособности, склон­ность к побочным ассоциациям, инертность, эмоцио­нальная лабильность, инактивность.

Среди сенсорных расстройств у дошкольников с ДЦП отмечаются нарушения зрительного, слухового и кинестетического восприятия. Нарушения зрительного восприятия у них обусловлены недостаточностью фиксации взора и прослеживания предмета, нарушением конвергенции, ограничением полей зрения, снижением остроты зрения. Парезы глазных мышц, вызванные поражением черепно-мозговых нервов, у большинства детей приводят к тому, что они не могут фиксировать взгляд не только прямо, но и не могут следить за движущимся предметом во всех направлениях, т.к. не могут посмотреть вверх-вниз, у них также ограниченны боковые движения глазных яблок.

Нарушения слухового восприятия у старших дошкольников с тяжелыми двигательными нарушениями имеют различных характер и степень выраженности, для них достаточно часто характерен мерцающий, непостоянный характер нарушения слуха, слабость слухового внимания, в некоторых случаях недостаточность слуховой памяти и трудности в локализации звука в пространстве, особенно при гиперкинетической форме. Все эти особенности необходимо учесть при организации обследования детей с детским церебральным параличом.