PDF-лекции с картинками / 11 ревматические

161

больных появляются типичные для красной волчанки так называемые волчаночные клетки, лейкоциты цитоплазма которых заполнена фагоцитированным ядром с распластанным под ним ядром самого

Рис.8 Волчаночная клетка при системной красной волчанке: в центре нейтрофильный лейкоцит фагоцитирующий поврежденное ядро, такое же ядро с неправильными контурами слева, чуть выше.

красной волчанки разнообразны.

Рис.10

случаев, могут поражаться все три слоя.

У развивается бактериальный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса (рис.9). Поражение кожи при СКВ носит типичный характер в виде бабочки красного цвета на лице (рис.10, 11). В почках, которые поражаются при СКВ практически постоянно, может развиваться либо обычный гломерулонефрит, либо так называемый волчаночный. При нем почки увеличены, пестрые с кровоизлияниями. Процесс начинается с очаговых фибриноидных некрозов петель клубочков с кариорексисом.

Рис.9 Эндокардит ЛибманаСакса при системной красной волчанке: плоские бледные стелящиеся вегетацией на створках митрального клапана.

Базальные мембраны клубочков появляются гиалиновые тромбы. значительному утолщению мембран похожими на "проволочные" петли гломерулонефрита (рис.12). депозиты (иммунные комплексы

Рис.11

162

комплимент), которые фиксированы на базальных мембранах клубочков субэндотелиально (рис.13). Эти жеРискомплексы.10 Типичнаяприсутствуюткартина «бабочкив» просветена клубочков. К этим изменениям прлицесоединяетсяу больной системнойпролиферациякрасной клеток, в исходе которой развивается склерозволчанкойклубочков. При обострении

Рис.11 Васкулит кожи у больной системной

поражаются все новые клубочки, изменения приобретают диффузный

красной волчанкой: скопление лимфоцитов

характер с развитием прогрессирующей почечной недостаточности с

вокруг мелких сосудов, розовые участки

развитием уремии. В связи с тем, что больные СКВ получают большие

фибриноидного некроза в соединительной

дозы кортикостероидов, возможнотканиразвитие. туберкулеза и сепсиса, которые так же являются частыми причинами смерти этих больных.

Рис.12 Гломерулонефрит при системной красной волчанке: утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде проволочных петель.

Рис.13 Иммунные комплексы на базальных мембранах капилляров клубочков выявляемые методом иммунофлюористенции.

Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля Мейера) - ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибра.

Этиология и патогенез не установлены. Считается, что это заболевание есть выражение аллергической реакции сосудов на циркулирующие в крови антигены. Отдельные авторы указывают назначение аллергизации к медикаментам особенно при лечении антибиотиками и сульфаниламидами. У взрослых среди заболевших преобладают лица мужского пола у детей этого не наблюдается.

В основе болезни лежит васкулит. Воспаление в стенке артерий складывается из последовательной смены альтеративных изменений (сегментарный фибриноидный некроз средней оболочки), далее экссудативной и пролиферативной клеточной реакции в наружной

163

оболочки и далее склероз с образованием узелковых утолщений вдоль сосуда, откуда и название. В зависимости от стадии в которой патологоанатом застает процесс, выделяют деструктивный, деструктивно продуктивный и продуктивный васкулиты. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. При остром и подостром течении во внутренних органах развиваются фокусы ишемии, инфаркты и кровоизлияния, при хроническом – склеротические и дистрофические изменения в сочетании с некротическими. Среди артерий мелкого и среднего калибра почечные поражаются в 90-100%, венечные в 88-90% брыжеечные 57-60%, печеночные, головного мозга - 46% реже - все другие. Так, что инфаркты миокарда может быть связан не только с атеросклерозом. Важно подчеркнуть, что помимо мелких инфарктов почек, которые естественно будут у таких больных, у них еще может развиваться подострый экстракапиллярный продуктивный и хронический мезангиальный гломерулонефрит. Смерть от почечной недостаточности у этих больных не редкость как симптоматически гипертония, которая

может привести к кровоизлиянию в головной мозг.
Системная	склеродермия	-	хроническое	заболевание	с

преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями. При этом заболевании имеет место синтез аномального коллагена, что ведет к его распаду с развитием фиброза. В развитии заболевания не исключается роль вирусов и генетических нарушений. При этом заболевании в коже и внутренних органах наблюдаются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженными клеточными реакциями, что заканчивается грубым склерозом и гиалинозом. Кожа у таких больных плотная, малоподвижная

(рис.14).

Часто поражаются сосуды почек, что может вести к развитию некроза коры и острой почечной недостаточности. Возможно развитие крупноочагового кардиосклероза. В легких может развиться фиброз

базальных		отделов.	В
желудочно-кишечном			тракте
часто	встречается		склероз

подслизистого слоя (рис.15).

Рис.14 Изменения кожи лица у больной системной склеродермией.

Рис.15 Склероз подслизистого слоя желудка (синий цвет) при склеродермии.

164

Дерматомиозит - ревматическое заболевание, главным клиникоморфологическим проявлением которого является системное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, меньше гладкой и кожи. Когда кожа не поражена говорят о полимиозите. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще у женщин. Предполагается, что заболевание имеет вирусную природу. Наиболее часто поражаются скелетные мышцы, мышцы глотки, гортани и диафрагмы. Мышцы становятся бледножелтыми отечными, микроскопически развиваются дистрофические изменения, исчезает поперечная исчерченность, появляются очаги некроза, в которые выпадают соли кальция.

Во внутренних органах развиваются дистрофические и склеротические изменения (часто в сердце, желудочно-кишечном тракте).

Выделяют первичную идиопатическую форму, которой чаще болеют дети и вторичную паранеопластическую (опухолевую форму), она чаще встречается у больных раком яичника, молочной железы, легкого, желудка. Иногда дерматомиозит может быть первичным проявлением опухоли.