Лекция
Склеродермия и подобные ей состояния
Патогенез
•пусковым механизмом в развитии склеродермии может быть антигенное воздействие инфекционного агента
•в последнее время многие исследователи рассматривают ограниченную склеродермию в комплексе дерматологических проявлений болезни Лайма, придавая ведущее значение в их развитии различным видам боррелии
Существование этиопатогенетической связи между Лайм-боррелиозом подтверждается:
•повышенными титрами антиборрелиозных антител у 50% больных в реакции непрямой иммунофлюоресценции и иммуноблотинг, ИФА и ПЦР
•боррелии были обнаружены в биоптатах кожи при гистологическом исследовании и выделены в культуре
•кожные изменения формируются в период от 6 месяцев до 4 лет после первичного инфицирования
•в избыточном количестве продуцируется неполноценный коллаген, бедный оксипролином, легко разрушающийся протеолитическими ферментами
•при склеродермии выявляется повышенная активность пролин-гидроксилазы кожи
•молодой коллаген, являясь полуантигеном, соединяется с эндогенными гаптенами, чаще с кислыми мукополисахаридами и в результате становится аутоантигеном
Подтверждением аутоимунной гипотезы является:
•выявление у больных антител к I (интерстициальному) и IY (базальному) типам коллагена
•дефицитом цитотоксических Т- лимфоцитов, что предрасполагает к сенсибилизации к антигенам кожи
Первичная капилляропатия
•сосуды - орган-мишень, что может обусловить нарушение периферического кровообращения
Биоптат при склеродермии
•атрофия эпидермиса
•сосочки сглажены
•просвет сосудов зияет, стенки их утолщены
•периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат
•дерма утолщена
•коллагеновые волокна отечны, гомогенизированы между ними появляются полости (фенетрация)
•эластические волокна фрагментированы
Классификация
•Ограниченная склеродермия
-бляшечная склеродермия
-линейная склеродермия
-«болезнь белых пятен»
-атрофодермия Пьерини-Пазини
-ограниченная склеродермия с
гемиатрофией лица Ромберга
•Диффузная
-синдром Тибьержа-Вайссенбаха
Бляшечная склеродермия
•чаще встречается в возрасте 30—50 лет
•нередко она бывает и у детей
•чаще болеют женщины: они страдают в 3 раза чаще мужчин
•у 70% больных процесс бывает двусторонним
•один или несколько очагов поражения
•редко бывают множественными (диссеминированная бляшечная склеродермия)
•локализуется на туловище, шее, в паховых областях, конечностях, лице и других местах
Бляшечная склеродермия
•часто локализация определяется предшествовавшей травматизацией соответствующего участка