Смешанные дистрофии

20 сентября 2011

Тема «смешанные дистрофии»

Виды смешанных дистрофий:

1. нарушение обмена хромопротеинов

2. нарушение обмена нуклеопротеинов

3. нарушение минерального обмена

Хромопротеиды – это окрашенные белки, эндогенные пигменты, которые находятся в большом кол-ве.

Функции:

1. перенос О2

2. осуществление дыхания (гемоглобин, липофуцин..)

3. защита от Уф излучения (меланин)

4. синтез БАВ (энтехромофинные клт)

5. синтез ферментов (желчь)

6 регуляция обмена микроминералов.

Классификация:

По строению:

1. гемоглобиногенные

2. протеиногенные (тирозиногенные)

3. липидогенные

По распространенности:

- общие

- местные

По происхождению:

- наследственные

- приобретенные

Гемоглобиногенные пигменты:

- гемосидерин

- ферритин

- билирубин

они встречаются в норме

- порфирин

- гематоидин

- гематины (малярийный пигмент, солянокислый гематин, формалиновый пигмент)

При патологии

Нарушение обмена гемосидерина.

Гемосидероз.

Гемосидерин – зерна коричневого цвета.

Р-я Перлса – окрашивание в сине-зеленый цвет; р-я берлинской лазури

По распространенности

- общий

- местный

Общий.

Основное условие – внутрисосудистый гемолиз эритроцитов.

Причины:

1. при болезнях крови (анемия)

2. интоксикация (свинец, хинин)

3. инфекция (сепсис, малярия)

4. переливании иногруппной крови

5. резус-конфликт

Мех-зм и морфология:

Распавшиеся эритроциты захватываются клт ретикулоэндотелиальной системы (макрофагального ряда) и тога печень, селезенка, лимфатические узлы, костный мозг увеличиваются в размерах и приобретают ржавый цвет.

Местный:

Основное условие – внесосудистый гемолиз эритроцитов.

Причины и локализация:

1. В очагах кровоизлияния.

Распадающиеся эритроциты захватываются макрофагами и в них синтезируется гемосидерин, который располагается на границе нормальной ткн и очага кровоизлияния. Благодаря этому места старых кровоизлияний имеют ржавый цвет

2. Может возникнуть в отдельном органе – в легких, при врожденных пороках сердца. Мех-м: в легких развивается венозный застой, гипоксия, повышается проницаемость сос. стенки, выходят эритроциты, распадаются. Захватывается альвеолоцитами (роль макрофагов) и в них обр. гемосидерин.

Гипоксия активирует деятельность фибробластов. Развивается соединительная ткн – склероз. Развивается бурая индурация.

Макроскопически: увеличено. Бурое на разрезе.

Метаболизм билирубина.

- разрушение гемоглобина

- гемм теряет железо и превращается в биливердин

- биливердин восстанавливается в билирубин в комплексе с белком (непрямой)

- гепатоциты захватывают пигмент, конъюгируют его с глюкуроновой кислотой и выделяют в желочные протокт (прямой)

- с желчью билирубин поступает в кишечник, часть всасывается и попадает в печень

- часть выводится ч/з кишечник (стеркобилин) и почки (уробилин)

патология связанная с обменом билирубина – желтуха

Желтуха – это повышенное содержание билирубина в крови и желтушное окрашивание склер, кожи и слизистых.

Виды:

1. гемолитическая (надпочечная)

2. паренхиматозная (печеночная)

3. механическая (подпеченочная)

Гемолитическая.

Причины:

Массивный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов- повышении образование прямого и непрямого билирубина.

Причины:

- болезни крови

-интоксикации

- инфекции

- переливание иногруппной крови

- резус-конфликт

паренхиматозная желтуха.

Причины:

Болезни печени – гепатиты, цирроз

- уменьшение билирубинообразовательной ф-ии гепатоцитов

- поступление в кровь большого кол-ва непрямого билирубина

Механическая желтуха:

Причина:

Препятствие оттока желчи – поступление в кровь конъюгированного прямого билирубина.

Причины:

- опухоль головки поджелудочной железы

- желчекаменная болезнь

- сдавление общего желчного протока

- метастазы в ворота печени

При нарушении оттока желчь скапливается во внутри печеночный желчных протоках, которые разрываются и желчь выходит в кровь. За счет находящихся в ней желчных кислот у больного развивается интоксикация, кожный зуд, гемарагический синдром. Эта желтуха имеет самое тяжелое по клинике течение.

Микроскопически:

Желчные капилляры расширены и заполнены желчью, часть гепатоцитов некротизированны и окрашены в грязно зеленый цвет.

Гематоидин – имеет вид кристаллов оранжевого цвета и встречается в центре кровоизлияний, образуются без доступа кислорода.

Гематин – малярийный пигмент или гемамеланин. Образуется в теле малярийного плазмодия. Который паразитирует в эритроците, при гибели эритроцита пигмент выходит в кровь. А дальше как при общем гемосидерозе. Только органы приобретают не ржавый, а аспидно-черный цвет.

Солянокислый гематин – образуется в дне острый эрозий и язв желудка. При соединении гемоглобина с соляной кислотой.

Протеиногенные (тирозиногенные) пигменты.

-меланин

- пигмент гранул

ф-ия защита от УФ излучения

Меланин образуется в меланосомах меланоцитов (клт кот имеют нейроэктодермальное происхождение)

В норме меланоциты располагаются в базальном слое эпидермиса, радужке глаз, мягких мозговых оболочках.

Нарушение обмена меланина:

Увеличение. Гиперпигментация:

- распространенный гипермеланоз:

пигментная ксеродерма (врожденный)

болезнь Адиссона (приобретенный)

местный гипермеланоз:

меланоз толстой кишки, лентиго, невус.

Невус – это врожденный порок швановских клт (оболочка нерва) сопровождающийся смещением меланоцитов из базального слоя эпидермиса в дерму. Невус м.б. опасным в лане перехода в меланому.

Гипопигментация

- Альбинизм – распространенная врожденная гипопигментация

- витилиго, лейкодерма – очаговая гипопигментация

Липидогенные

- липофусцин

- липохром

Липофусцин – образуется наиболее часто в клт печени и миокарде при старении, кахексии, гипоксии, белковом дефиците., авитаминозах, опухолях.

Органы получили название – бурая атрофия печени, бурая атрофия миокарда.

Липохром - образуется в жировой клетчатке при том же состоянии

Нуклеопротеиды.

- это белки соединенные с нуклеиновыми кислотами(ДНК,РНК), конечным продуктом обмена этих белков явл мочевая кислота и ее соль. Проявляется нарушение в виде:

1. мочекислый инфаркт. Развивается у детей в первые сутки жизни, как адаптационный процесс.

2. подагра. Соли мочевой кислоты откладываются в суставах кистей рук или стоп. Они вызывают повреждение суставного хряща воспаление некроз или склероз, формирование подагрических шишек.

3. мочекаменная болезнь. Обр.камни в лоханках почек.

Нарушение минерального обмена.

- формирование скелета

- проницаемость клт мембран

- возбудимость нервно-мышечных приборов

- свертывание крови

- регуляция кислотно-щелочного равновесия

При нарушении обмена кальция – обызвествление.

По мех-му развития:

1. Дистрофическое – обызвествление очагов некроза и дистрофии (атеросклеротическая бляшка. Очаг некроза при tbc)

2. метастатическое – гиперкальциемия. При этом виде повышается уровень кальция в крови. При нарушении ф-ий щитовидной и паращитовидных желез. При множественных переломах (в этом случае кальций откладывается) (почки, миокард, печень, легкие, желудок)

3. метаболическое – по ходу фасций, апоневрозов, в мышцах, коже и т.д. В связи с нестойкостью буферных систем.

Образование камней.

Наиболее часта локализация

Желчный пузырь, почки, мочевой пузырь

М.б протоки слюнных желез, вены. Бронхи, зубы.

Форма, величина, цвет и структура зависят от локализации и хим.состава.

Причины:

Общие:

- Нарушение обмена в-в, солей.

-Наследственные факторы.

Местные:

- застой секрета в протоках

-органов, воспаление

По хим.составу:

Желчные камни:

- холестериновые

- пигментные

- известковые

- смешанные

Мочевые камни:

- ураты

- фосфаты

- оксалаты

- смешанные

- цисцеиновые

Последствия:

- пролежни

- перфорация

- хроническое воспаление, спайки,

- закупорка протока

- гидронефроз

- желтуха

- желчекаменная болезнь

- мочекаменная болезнь