Добавил:
mguppmed@mgupp.ru Медицинский институт непрерывного образования ФГБОУ ВО “Российский биотехнологический университет (РОСБИОТЕХ)” https://mgupp.ru/about/ 125080, Россия, Москва Волоколамское шоссе, д.11. mguppmed@mgupp.ru, +7 (495) 2083443 или +7 (926) 0044629 или +74997500111,7200 +74997500111,7123 http://www.mgupp.ru директор +74997500111,6897 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Общие вопросы / Соколова Врожденные морфогенетические варианты (стигмы) дисморфогенеза.doc
Скачиваний:
22
Добавлен:
17.03.2019
Размер:
761.86 Кб
Скачать

Врожденные морфогенетические варианты (стигмы) дисморфогенеза зубочелюстной системы у больных ихтиозами

и ихтиозиформными эритродермиями

Т.В. Соколова, Е.А. Карасев, В.В. Миронова, Т.Л. Чекалина

Inborn dental morphogenetic signs (stigmata) in patients

with different kinds of ichthyosis ichthyosiform erythrodermia

Государственный институт усовершенствования врачей МО РФ (Москва), Ульяновский государственный университет (Ульяновск), Научно-диагностический центр «Медбиоспектр» (Москва)

Приводится встречаемость и варианты признаков дисморфогенеза -врожденных морфогенетических стигм зубочелюстной системы - у больных ихтиозами и ихтиозиформными эритродермиями, постоянно проживающих в Ульяновской области. У 37 пациентов в возрасте от 8 до 47 лет с данными нозологиями проведена оценка стоматологического статуса. Выявлен низкий уровень стоматологического здоровья. Изменения зубочелюстной системы характеризуются аномалиями развития зубов, зубных рядов, окклюзии. Высоки распространенность и интенсивность кариеса и гипоплазии эмали. Специфических аномалий зубочелюстной системы для данной группы больных не выявлено. Ранний диспансерный стоматологический учет – важное условие ведения этих больных.

Ключевые слова: ихтиоз, ихтиозиформные эритродермии, врожденнные морфогенетические стигмы, зубочелюстная система, кариес, гипоплазия эмали, стоматологический диспансерный учет.

In this article were given some data about the frequency of appearance and variants of inborn dental morphogenetic signs (stigmata) in patients aged between 8 and 47 years old with different kinds of ichthyosis and ichthyosiform erythrodermias at Ulyanovsk region.

Low level of oral health was found. Discovered stigmata were anomalies of individual tooth, teeth ranks and anomalies of occlusion as well. High prevalence and    intensity of caries and enamel hypoplasia were revealed. Any dental anomalies specific only for this group of patients were not detected.

The early beginning of dentist superintendence is an important part of such cases management.

Key words: ichthyosis, ichthyosiform erythrodermia, inborn morphogenetic signs (stigmata), dental status, oral health, caries, enamel hypoplasia, dentist superintendence.

__________________________________________________________________

Многие генодерматозы встречаются в сочетании с поражениями органов врожденного или дистрофического характера, то есть в виде синдромов [1, 8]. Признаки дисэмбриогенеза у больных с генетически обусловленной патологией (ГОПК) принято обозначать как врожденные морфогенетические стигмы (или варианты) дисэмбриогенеза (ВМСД) [2-4, 7]. ВМСД достаточно многочисленны. Они могут быть локализованы практически во всех органах и системах организма человека. Для дерматолога в плане оптимизации диагностики моногенных дерматозов (МД) существенное значение имеют ВМСД, доступные визуальному осмотру. В медицинской генетике принято делить их в соответствии с топографической локализацией на три большие зоны: голова, туловище, конечности [2]. Среди них выделяют 87 наиболее диагностически значимых ВМСД [7].

Особенно часто выявляются сочетания наследственных болезней кожи с поражениями зубочелюстной системы (ЗЧС) [5, 8, 9]. Описаны возможные варианты наследственных пороков развития и болезней зубов при генетически обусловленной патологии человека [6, 10]. Большой вклад в изучение данной проблемы при генетически обусловленной патологии кожи внесла К.Н. Суворова [8]. Ею описана патология ЗЧС при ангидротической эктодермальной дисплазии, синдромах базально-клеточных невусов, кератодермии Папийона-Лефевра, недержании пигмента и др. (Суворова К.Н.). Следует учитывать, что аномалии развития ЗЧС могут быть генетически и средово детерминированы. Они могут формироваться у больных МД анте- или постнатально. В связи с этим определенный интерес представляет изучение состояния данной проблемы у больных другими, достаточно часто встречающимися, наследственными дерматозами.

Целью настоящего исследования явилось изучение встречаемости и спектра ВМСД ЗЧС у больных ихтиозами и ихтиозиформными эритродермиями (ИХ+ИЭ). Их профилактика, раннее выявление и коррекция позволяют не ухудшать и без того невысокое качество жизни больных. Как известно, у них часто возникают нарушение физиологической функции пародонта, нарушение артикуляции, ухудшение эстетики лица, деятельности желудочно-кишечного тракта [5, 8, 9]. При выполнении работы, помимо ВМСД, учитывались кариозные поражения зубов и состояние слизистой оболочки полости рта.

Под наблюдением было 37 больных в возрасте от 8 до 47 лет. Средний возраст составил 14,3±3,6 лет. Преобладали мужчины – 25 или 68%.

Распределение больных по диагнозам представлено в таблице 1.

Из данных таблицы 1 видно, что преобладали больные вульгарным ихтиозом (ВИ) (73%), в том числе в сочетании с атопическим дерматитом (21%). Реже, но одинаково часто, регистрировались X-сцепленный ихтиоз (ХСИ) (13,5%) и ихтиозиформные эритродермии (ИЭ) (13,5%).

Все больные ИХ+ИЭ проконсультированы заведующей курсом стоматологии при кафедре общей хирургии медицинского факультета

Таблица 1

Распределение больных ихтиозами и ихтиозиформными эритродермиями по диагнозам

п\п

Нозологическая форма дерматоза

Число больных

Абс.

%

1.

Вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз

27

73

2.

Х-сцепленный ихтиоз

5

13,5

3.

Ихтиозиформные эритродермии

5

13,5

ИТОГО

37

100

института медицины и экологии Ульяновского государственного университета, доктором медицинских наук, профессором В.В. Мироновой. На всех больных заполнялась специальная клиническая карта, включающая весь перечень ВМСД ЗЧС.

Спектр и встречаемость ВМСД ЗЧС представлены в таблице 2.

Из данных таблицы 2 видно, что ВМСД ЗЧС подразделяются на три больших группы: аномалии отдельных зубов, аномалии зубных рядов и аномалии окклюзии зубных рядов. Среди общего числа больных почти 2/3 имели гипоплазию эмали (60%), более 1/3 – нарушения положения зуба (38%) и нарушение размеров зубов (36%). Аномалии зубных рядов зарегистрированы в 67% случаев с преобладанием редкого расположения (40%) над скученным (27%). Практически все больные (92%) имели аномалии окклюзии зубных рядов.

Встречаемость ВСДМ ЗЧС у больных ихтиозами и ихтиозиформными эритродермиями проанализирована по сравнению с их встречаемостью у больных с дерматозами, не относящимися к группе генетически обусловленной патологии кожи. Контрольную группу составили 50 пациентов с пиодермиями (14), чесоткой (12), микозами (12), простым герпесом (7) и розовым лишаем (5).

Таблица 2

Спектр и встречаемость вмсд зчс у больных ихтиозом и ихтиозиформными дерматозами

п/п

Варианты зубочелюстных ВМСД

Вульгарный ихтиоз

(n=27)

Х-сцепленный ихтиоз

(n=5)

Ихтиозиформные эритродермии

(n=5)

Итого

(n=37)

Абс.

%

Абс.

%

Абс.

%

Абс.

%

1. Аномалии отдельных зубов

1.

Нарушение структуры твердых тканей зуба:

  • гипоплазия эмали

16

73

1

20

5

100

22

60

2.

Нарушение размеров зубов:

  • макродентия

  • микродентия

6

2

22

7

1

-

20

-

1

3

20

60

8

5

22

14

3.

Нарушение положения зуба:

  • вестибулярное

  • оральное

  • поворот по оси

  • сочетанное

2

-

2

5

7

-

7

19

-

-

1

1

-

-

20

20

-

1

1

2

-

20

20

40

2

1

4

7

5

3

11

19

4.

Нарушение количества зубов:

первичная адентия

2

1

-

-

1

20

3

8

2. Аномалии зубных рядов

1.

Нарушение контакта между смежными зубами:

  • редкое положение

  • скученное положение

10

5

37

19

1

4

20

80

4

1

80

20

15

10

40

27

3. Аномалии окклюзии зубных рядов

1.

Глубокая резцовая окклюзия

17

63

1

20

1

20

19

51

2.

Обратная резцовая окклюзия

9

33

2

40

4

80

15

41

Достоверность различий частот признаков в опытной и контрольной группах оценивалась методом непараметрического анализа для двух независимых выборок с использованием критерия Kruskal Wallis по программе SPSS versio 13. Рассчитывался критерий χ2. Различия между показателями считали достоверными при р<0,05. Результаты полученных исследований представлены в таблице 3.

Таблица 3

Встречаемость ВМСД ЗЧС у больных ихтиозами и ихтиозиформными эритродермиями по сравнению с больными дерматозами, не относящимися к группе генетически обусловленной патологии кожи

п/п

Варианты ВМСД ЗЧС

Ихтиозы и ихтиозиформные эритродермии

(n=37)

Контрольная группа

(n=50)

р

Абс.

%

Абс.

%

1

Гипоплазия эмали

22

60

2

4

0,000

2.

Макродентия

8

22

6

12

0,230

3.

Микродентия

5

14

5

10

0,614

4.

Вестибулярное положение зуба

2

4

4

8

0,639

5.

Оральное положение зуба

1

3

2

4

0,744

6.

Ротация зуба

4

11

2

4

0,218

7.

Сочетанные нарушения положения зуба

7

19

8

16

0,723

8.

Первичная адентия

3

8

3

6

0,703

9.

Редкое положение смежных зубов

13

35

4

8

0,002

10.

Скученное положение смежных зубов

10

27

6

12

0,075

11.

Глубокая резцовая окклюзия

19

51

8

16

0,000

12.

Обратная резцовая окклюзия

15

41

5

10

0,001

Анализ данных таблицы 3 проведен с учетом сведений представленных и в таблице 2.

Аномалии отдельных зубов. Из данных таблицы 3 видно, что гипоплазия эмали в целом по группе выявлена у 60% больных (рис. 1). Но с учетом нозологической формы она встречалась у всех больных ИЭ, 2/3 (73%) – ВИ и 1/5 (25%) – ХСИ. В контрольный группе этот признак выявлен только в 4% случаев или в 15 раз реже. Различия в контрольной и опытной группе статистически достоверны (р < 0,05). Это позволяет считать гипоплазию эмали диагностически значимым признаком для ИХ и ИЭ. При гипоплазии эмали больные отмечали повышенную чувствительность к термическим и ацидным раздражителям.

Макродентия у больных в целом по группе ИХ+ИЭ и отдельно по нозологическим формам встречалась одинаково часто (20-22%), а у больных контрольной группы в 12% случаев (р>0,05).

Микродентия была характерным признаком для больных ИЭ (60%). В целом для группы ИХ+ИЭ, по сравнению с контролем, различий во встречаемости данного признака не выявлено (14% и 10% соответственно) (р>0,05). Можно предположить наличие тенденции в появлении этого признака у больных ИЭ.

Вестибулярное положение зуба имело место в единичных случаях (7%) и только у больных ВИ (рис. 2). Различий частоты данного признака в контрольной и опытной группах не выявлено (р>0,05).

Оральное расположение зуба наблюдалось только у 1 больного ИЭ. В целом по группе ИХ+ИЭ по сравнению с контролем различий не выявлено (р>0,05).

Поворот (ротация) зуба по оси в целом по группе ИХ+ИЭ встречалась у 11% больных. При сравнении с контролем этот признак в группе ИХ+ИЭ наблюдался в 2,8 раза чаще (4% против 11%). Однако полученные данные достоверно не отличаются (р > 0,05).

Сочетанное нарушение положения зуба в группе ИХ+ИЭ наблюдалось у 19% больных, причем в 2 раза чаще у больных ИЭ (40%) по сравнению с ВИ (19%) и ХСИ (20%). В целом различий в опытной и контрольной группах не выявлено (19% и 16% соответственно). Можно предположить наличие тенденции в появлении этого признака у больных ИЭ.

Первичная адентия в группе ИХ+ИЭ наблюдалась редко (8%). Различий в опытной и контрольной группах не выявлено (8% и 6% соответственно) (р>0,05). Следует учитывать, что наряду с первичной адентией у больных ИХ+ИЭ может возникать вторичная адентия как следствие низкого уровня их стоматологического здоровья. В нашей выборке вторичная адентия зарегистрирована в 38% случаев (14 больных), практически не отличаясь от больных контрольной группы (16 или 32%).

Аномалии зубных рядов в стоматологии достаточно многочисленны.

Нарушение контакта между смежными зубами было представлено редким и скученным их положениями.

Редкое положение смежных зубов (в данную группу признаков вошли диастемы и тремы) для ИХ+ИЭ является диагностически значимым признаком. Он встречается у преобладающего большинства больных (80%) ИЭ, у трети (37%) - ВИ и 1/5 (20%) – ХСИ. В целом по группе данный признак выявлен в 40% случаев, что в 4,4 раза чаще, чем в контрольной группе. Полученные различие статистически достоверны (р<0,05). Диастемы встречались одинаково часто при всех рассматриваемых нозологических формах, тремы – несколько чаще при ИЭ. Диастемы верхней и нижней челюстей наблюдались практически в эквивалентном соотношении.

Скученное положение смежных зубов у больных ИХ+ИЭ встречается в 2,3 раза чаще, чем в контрольной группе (12% против 27%). Однако полученные данные достоверно не отличаются (р > 0,05). В то же время этот признак можно считать диагностически значимым для ХСИ. Он выявлен у 4 из 5 больных (рис.3).

Аномалии окклюзии зубных рядов также достаточно многочисленны. Нами выявлены глубокая и обратная резцовые окклюзии.

Глубокая резцовая окклюзия (рис. 4) у больных ИХ+ИЭ наблюдалась в половине случаев (51%), преобладая у больных ВИ (63%). По сравнению с контрольной группой этот признак наблюдался в 3,2 раза чаще (р<0,05), что позволяет считать его диагностически значимым в целом по группе.

Обратная резцовая окклюзия встречалась реже, чем глубокая (41%), преобладая у больных ИЭ (80%) и наблюдаясь почти у половины ХСИ (40%) и у трети – ВИ (33%). Данный признак встречался в 4,1 раза чаще, чем в контрольной группе (р<0,05), что характеризует его как диагностически значимый.

К важным диагностическим признакам ИХ+ИЭ следует отнести и вторично развивающуюся патологию зубов и слизистой оболочки полости рта. Практически все пациенты (35 или 95%) имели кариес, в том числе множественный (27 или 77%). Преобладал пришеечный кариес (18 или 51%) (рис. 5). Наблюдались больные с осложненным кариесом в виде пульпитов (4 или 10,8% больных) и периодонтитов (12 или 32,4%).

Гингивит выявлен у почти у половины больных (17 или 46%) (рис. 3), глоссит – у четверти (9 или 24%), язвенный афтозный стоматит – в единичных случаях (5 или 14%).

Анализ встречаемости ВМСД ЗЧС у больных ИХ+ИЭ по сравнению с больными дерматозами, не относящимися к группе ГОПК, позволяет выделить несколько диагностически значимых признаков. Среди аномалий отдельных зубов это гипоплазия эмали (60%), встречающаяся в 15 раз чаще, чем в контрольной группе. Однако следует учитывать, что у больных ИЭ спектр аномалий отдельных зубов был несколько шире. Как диагностические признаки следует учитывать микродентию (60%) и сочетанные нарушения положения зуба (40%). Диагностически значимыми ВМСД зубных рядов для ИХ+ИЭ являются редкое положение смежных зубов (диастемы и тремы) (40%). При ХСИ важное значение имеет скученность зубов (80%). Среди аномалий окклюзии зубных рядов диагностически значимы глубокая и обратная резцовые окклюзии зубных рядов. Первая стигма встречается у половины больных ИХ+ИЭ, вторая – у 41%.

К важным диагностическим признакам ИХ+ИЭ следует отнести и вторично развивающуюся патологию зубов и слизистой оболочки полости рта. Практически все пациенты (95%) имели кариес, в том числе множественный (77%) с преобладанием пришеечного (51%) и осложненного (45%). Гингивит выявлен почти у половины больных (46%), глоссит – у четверти (24%), язвенный и афтозный стоматиты – в единичных случаях (14%).

Резюмируя выше изложенный материал, можно заключить, что больные ИХ+ИЭ по результатам комплексного стоматологического обследования имеют низкий уровень стоматологического здоровья. Это следует из показателей большой распространенности (95%) и высокой интенсивности кариеса, воспалительных заболеваний слизистой оболочки полости рта и пародонта (гингивиты, глосситы, стоматиты, пародонтиты), наличии у 2/3 пациентов гипоплазии эмали, а также наличии ортодонтической патологии (нарушение положения зубов, аномалии зубных рядов и их окклюзии). Существенно, что специфической (патогномоничной) для ИХ+ИЭ патологии ЗЧС не выявлено.

Включение в план ведения больных ИХ+ИЭ мероприятий, направленных на поддержание стоматологического здоровья, значительно улучшило состояние общего здоровья и, как следствие, их качество жизни. Эти мероприятия включали в себя:

  1. Постановку на диспансерный учет у врача стоматолога сразу после прорезывания зубов молочного прикуса (не позднее 1,5 лет жизни).

  2. Рациональную санацию, ортодонтическое лечение.

  3. Включение в реабилитационные стоматологические мероприятия курсов реминерализационной терапии не реже 1 раза в 3 месяца.