5 семестр / Биологические причины отклоненяющегося развития

Тема: Биологические причины отклоненяющегося развития

1. Влияние времени воздействия биологических причин, закономерности нарушений в развитии с учётом хронологического фактора

Причины органического повреждения мозга и нервной системы могут быть очень разными, при этом важную роль для дальнейшего развития и жизнедеятельности играют как непосредственный причинный фактор, так и время его воздействия.

По хроногенному критерию построена этиологическая классификация А. Гезелла. С учетом хроногенного фактора выделяются следующие закономерности нарушений в развитии:

- повреждения развивающегося организма чаще диффузны, чем четко локализованы, поэтому возникают комбинации нарушений

— объем поражения тканей и органов при прочих равных условиях тем больше выражен, чем раньше подействовал патогенный фактор;

— различные факторы, действующие в одно и то же время, вызывают сходные патологические состояния

Выделяют три группы патологии:бластопатию (пер­вые три недели внутриутробного развития, патогенное воздействие приводит к гибели плодных яиц), эмбриопатию (с 4-и по 12-ю неделю до развития плаценты) фетопатию (с 12-й по 28-ю неделю).

Тип порока развития в эмбриональном периоде опре­деляется временем патологического воздействия. Наиболее раним период максимальной клеточной дифферен­циации; если же патогенный фактор действует в период «отдыха» клеток, то ткани могут избежать патологического воздействия. Поэтому одни и те же нарушения раз­вития могут возникать в результате действия различных причин, но в один период развития; и наоборот одна и та же причина действуя в разные периоды онтогенеза, может вызвать разные виды аномалий развития. Особенно неблагоприятно патогеные воздействие в первую треть беременности

2. Механизмы развития нарушений нс под влиянием биологических причин

Возбудителями внутриутробной инфекции могут быть вирусы краснухи, гриппа, кори, паротита (свинка), цитомегалии, токсоплазма, бледная трепонема (возбудитель сифилиса), туберкулезная палочка.

Механизмы развития нарушений нервной системы различны: прямое разрушающее действие возбудителя на нервную клетку, избирательное подавление роста и дифференциации нейронов, кислородное голодание тканей плода вследствие поражения сосу­дов плаценты, воспалительные изменения мозговых оболочек и вещества мозга.

Менингоэнцефалиты развиваются, как правило, в достаточно дифференцированных тканях мозга, способных давать ответную реакцию на инфицирование в виде воспалительного процесса. При менингоэниефалитах выявляют отек и набухание вещества мозга, повышенное кровенаполнение сосудов, мелкоточечные кровоизлияния, расширение полостей желудочков мозга, тромбозы мелких и средних сосудов, участки разрушения нервной ткани последующим образованием полостей и кист, разрастание эле­ментов соединительной ткани.

Последствия, к которым приводит инфицирование плода, за­висят не столько от типа возбудителя, сколько от того, на каком месяце внутриутробного развития произошло инфицирование.

При воздействии возбудителя на плод в период плацентации (3-4 месяц) и органогенеза нарушается нормальный процесс за­кладки и дифференцировки органов и систем. В большинстве слу­чаев это приводит к несовместимым с жизнью нарушениям, выкидышу или рождению мертвого ребенка. При более позднем воздействии патогенных факторов могут иметь место врожденные пороки развития, внутриутробная гибель плода, за­держка внутриутробного развития с поражением различных тка­ней и органов.

Симптомы поражения нервной системы, как правило, возни­кают уже в периоде новорожденности. Они могут быть различной степени выраженности. Тяжелые нарушения представлены такими пороками развития нервной системы, как микроцефалия, гидроцефалия, спинномозговые и черепномозговые грыжи различных размеров и локализации.

При инфицировании плода в последние 3 мес. беременности ребенок может родиться вполне здоровом. Однако уже в период новорожденности или спустя некоторое время отмечаются обще­мозговые и очаговые симптомы поражения нервной системы. Де­ти становятся беспокойными, плохо спят, отказываются от еды. Появляются рвота и повышенная чувствительность к прикоснове­нию, звукам, свету. Нередко температура тела держится в преде­лах 37,5-38°С. Масса тела снижается. Тонус мышц часто повышен, нередки судороги. Дети малоэмоциональны, капризны, не интересуются игрушками, не узнают близких.

Очаговые симптомы поражения нервной системы могут быть выражены в виде грубого сходящегося или расходящегося косо­глазия, нистагма (подергивание глазных яблок), асимметрии лица, расстройств фонации и гло­тания, парезов и др. В этих случаях симптомы поражения нервной системы обусловлены текущими бактериальными или вирусными менингоэнцефалитами.

Кроме нарушений функций нервной системы при внутриутроб­ных инфекциях отмечаются симптомы поражения других органов. Так, при врожденной краснухе определяются разнообразные пора­жения глаз. Наиболее часто встречается помутнение хрусталика (катаракта). Могут иметь место пороки развития сердца, почек, надпочечников, кишечника, аномалии скелета. Перенесшие краснуху во внутриутробный период новорожденные имеют маленькие массу тела и рост. В дальнейшем эти показатели отстают от нормы.

При инфекциях, вызванных вирусом простого герпеса, кроме признаков поражения нервной системы могут наблюдаться сердеч­но-сосудистые нарушения, обусловленные изменениями сердечной мышцы, звездчатая сыпь на коже вследствие тромбоза мелких сосу­дов, язвы на коже, слизистой оболочке полости рта и роговице.

Специфическими признаками внутриутробного токсоплазмоза кроме нарушений нервной системы являются недоразвитие глаз (микрофтальмия), атрофия зрительных нервов, катаракта, воспаление сосудистой оболочки глаз. Все эти болезни глаз при­водят к полной слепоте. Часто отмечают также глухоту или сни­жение слуха, нарушение процессов окостенения, эндокринные расстройства.

Для раннего врожденного сифилиса характерны высыпания на коже и слизистых оболочках, увеличение печени и селезенки, болезненность костей и частые их переломы, воспаление сосудистой оболочки глаза. Поздний врожденный сифилис характеризуется триадой симптомов (триада Хатчинсона). Она включает измене­ние зубов, помутнение роговицы, глухоту. Могут быть также раз­личные деформации костей; выбухание лобных бугров - «олимпий­ский» лоб, западение корня носа, искривление длинных трубчатых костей.

У большинства больных, перенесших внутриутроб­ные инфекции, можно вы­явить отчетливые признаки дизэмбриогенеза (различные расстройства эмбриогенеза вследствие генетических дефектов ) в виде аномалий лицевого скелета, нарушений прикуса, дефор­маций ушных раковин, вы­сокого нёба и др.

К последствиям внутриутробных инфекций нервной системы относят микроцефалию, гидроцефалию, глухоту, слепоту, спасти­ческие параличи и парезы, судороги, непроизвольные движения (гиперкинезы), нарушения психического развития (от легких за­держек темпа развития до тяжелых форм олигофрении).

3. Биологические патогенные факторы

4. основные формы нарушений в зависимости от характера биологического патогенного фактора