- •Волокнистая ткань
- •2. Скелетные ткани:
- •3. Специальные виды соединительной ткани:
- •4. Кровь
- •Межклеточный матрикс
- •Химический состав межклеточного матрикса
- •Функция межклеточного матрикса
- •Коллагеновые волокна. Образование, строение, свойства, биологическое значение
- •Этапы синтеза и созревания коллагена
- •Коллагеновые волокна. Образование, строение, свойства, биологическое значение
- •Регуляция синтеза коллагена
- •Патологии образования коллагена
- •Катаболизм коллагена
- •2. Эластин
- •Строение эластина
- •Синтез эластина
- •Нарушения структуры эластина и их последствия
- •Катаболизм эластина
- •Вопрос 8-10 гликозаминогликаны и протеогликаны
- •Строение и классы гаг
- •Синтез гаг
- •Регуляция синтеза гаг
- •Катаболизм гаг
- •Мукополисахаридозы
- •Строение и виды протеогликанов
- •Вопрос 11 специализированные белки межклеточного матрикса
- •Адгезивные белки
- •Антиадгезивные белки
- •Вопрос 13-16
- •Глава 2 хрящевая ткань
- •2.1. Структура и свойства хрящевой ткани
- •2.2. Формирование хрящевой ткани
- •Вопрос 17-20
- •Минерализованные ткани
- •3.1. Химический состав минерализованных тканей
- •3.2. Белки межклеточного матрикса
Синтез эластина
Эластин синтезируется фибробластами в виде растворимого мономера - «тропоэластина». В межклеточном пространстве после образования поперечных сшивок эластин приобретает свою конечную внеклеточную форму, которая характеризуется нерастворимостью, высокой стабильностью и очень низкой скоростью обмена.
Нарушения структуры эластина и их последствия
Снижение активности лизилоксидазы, вызванное дефицитом меди, пиридоксина или дефицит лизилоксидазы, связанный с генетическим дефектом, приводит к снижению или прекращению образования десмозинов. В результате поперечных сшивок нет или их недостаточное количество. При этом, у эластических тканей снижается предел прочности на разрыв, появляются такие нарушения, как истончённость, вялость и растяжимость. Клинически эти нарушения могут проявляться кардиоваскулярными изменениями (аневризмы и разрывы аорты, дефекты клапанов сердца), частыми пневмониями и эмфиземой лёгких.
Катаболизм эластина
Катаболизм эластина происходит при участии эластазы нейтрофилов. Это очень активная протеаза, которая выделяется во внеклеточное пространство нейтрофилами и разрушает эластин и другие структурные белки. Особое значение это имеет в лёгких, поскольку лёгочная ткань не регенерирует. Разрушение эластина в альвеолярных стенках ведёт к потере эластичных свойств, разрушению альвеол и развитию эмфиземы лёгких.
В норме эластазу нейтрофилов и другие протеазы ингибирует α1-антитрипсин. Основное количество α1-антитрипсина синтезируется печенью и находится в крови. В лёгких α1-антитрипсин синтезируется альвеолярными макрофагами, что и обеспечивает защиту альвеол от действия эластазы. При дефиците α1-антитрипсина, который может быть следствием различных мутаций, повышается риск развития эмфиземы лёгких.
Вопрос 8-10 гликозаминогликаны и протеогликаны
Гликозаминогликаны (ГАГ) — линейные отрицательно заряженные гетерополисахариды. ГАГ могут связывать большие количества воды, в результате чего межклеточное вещество приобретает желеобразный характер.
Протеогликаны — высокомолекулярные соединения, состоящие из гликозаминогликанов (90—95%) и белка (5—10%). Они образуют основное вещество межклеточного матрикса соединительной ткани и могут составлять до 30% сухой массы ткани.
ГАГ и протеогликаны специфически взаимодействуют с коллагеном, эластином, фибронектином, ламинином и другими белками межклеточного матрикса.
Функции протеогликанов и ГАГ:
-
являются структурными компонентами межклеточного матрикса;
-
участвуют в межклеточных взаимодействиях, формировании и поддержании формы клеток и органов, образовании каркаса при формировании тканей.
-
являясь полианионами, могут связывать, кроме воды, большие количества катионов (Na+, K+, Са2+) и формировать тургор различных тканей;
-
играют роль молекулярного сита, они препятствуют распространению патогенных микроорганизмов;
-
гиалуроновая кислота и протеогликаны выполняют рессорную функцию в суставных хрящах;
-
гепарансульфатсодержащие протеогликаны способствуют созданию фильтрационного барьера в почках;
-
кератансульфаты и дерматансульфаты обеспечивают прозрачность роговицы;
-
гепарин — антикоагулянт крови;
-
гепарансульфаты — компоненты плазматических мембран клеток, где они могут функционировать как рецепторы и участвовать в клеточной адгезии и межклеточных взаимодействиях. Они также выступают компонентами синаптических и других пузырьков.