- •Протокол надання медичної допомоги дітям із затримкою росту
- •Сімейна низькорослість
- •Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних процедур при вперше діагностованій хворобі
- •Гіпофізарний нанізм
- •Критерії діагностики:
- •Лікування
- •Ізольована недостатність стг
- •Церебральний нанізм
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги дітям із синдромом Шерешевського-Тернера
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги дітей із гігантизМом та високорослісТю
- •Діагностика. Диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом
- •Конституційна, сімейна високорослість.
- •Спеціального лікування не потребує.
- •Термін лікування – 6-12-18 місяців.
- •Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм та акромегалія.
- •Алгоритм лікування аналогами соматостатину
- •Або Октеотид 0,001-0,04 мг/кг/на добу (кожні 8-12 год.)
- •Покази до госпіталізації:
- •Протокол надання медичної допомоги дітям із хвороБою іценка-кушинга
- •Зміни шкіри: її витончення, синюшно-мармуровий малюнок, численні висипання типу acne vulgaris, фоллікулитів, ділянки лишаєподібного лущення, гірсутизм (симптоми вірилізації не характерні);
- •Профілактичні заходи – не існують
- •Протокол надання медичної допомоги дітям хворим на Ожиріння
- •Диференціальна діагностика основних видів ожиріння у дітей та підлітків
- •Лікування.
- •Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із затримкою статевого розвитку
- •Г. Синдром неправильного пубертату
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із Крипторхізмом
- •Лікування
- •Протокол надання медичної допомоги дітям із Передчасним статевим розвитком
- •Справжній передчасний статевий розвиток (пср)
- •Справжній пср у дівчинок
- •Справжній пср у хлопчиків
- •Несправжній пср у дівчинок
- •Несправжній пср у хлопчиків
Затверджено
Наказ Міністерства охорони здоров‘я України
від ___________ №______
Протокол надання медичної допомоги дітям із затримкою росту
Визначення:
Низькорослість - відставання у рості на 1-2 стандартних відхилення (СВ, δ) для відповідного віку і статі.
Субнанізм - відставання у рості на 2-3 δ для відповідного віку і статі.
Нанізм - відставання у рості > 3 δ для відповідного віку і статі.
Крім того, нанізм діагностують, якщо у пацієнта після закриття зон росту зріст у чоловіків не перевищує 130 см, у жінок - 120 см.
Формулювання діагнозу:
-
Гіпопітуїтаризм: вторинний гіпотиреоз, вторинний гіпогонадизм, соматотропна недостатність. Гіпофізарний нанізм.
-
Гіпофізарний нанізм – ізольований дефіцит соматотропного гормон
-
Синдром Шерешевського – Тернера, мозаїчний варіант. Субнанізм, генетично обумовлений.
-
Вроджений гіпотиреоз, важка форма, медикаментозно компенсований. Тиреогенний нанізм.
-
Затримка росту і статевого дозрівання спадково-конституційного генезу.
Класифікація причин затримки росту:
-
Сімейна низькорослість;
-
Спадково-конституційна затримка росту і фізичного розвитку;
-
Ендокринні розлади:
-
гіпотиреоз;
-
дефіцит гормону росту (гіпопітуїтаризм, ізольований дефіцит СТГ);
-
нечутливість до гормону росту - дефіцит ІПФ-І (синдром Ларона);
-
надлишок глюкокортикоїдів (синдром та хвороба Іценка-Кушинга);
-
надлишок андрогенів або естрогенів (екзогенних, передчасне статеве дозрівання), вроджений адрено-генітальний синдром;
-
цукровий діабет;
-
нецукровий діабет (внаслідок пухлини, неонатального інсульта мозку);
Хронічні хвороби, системні розлади, в т.ч. із залученням сполучної тканини:
-
ЦНС, в т.ч. мікроцефалія;
-
серцево-судинна система, в т.ч. вроджені вади серця;
-
система травлення (ураження печінки, ентерити, виразковий коліт, глютенова ентеропатія, синдром мальабсорбції тощо);
-
хронічна ниркова недостатність;
-
сполучна тканина, напр., дерматоміозит;
-
хронічна анемія;
-
бронхіальна астма;
-
хронічні інфекції;
Генетичні синдроми:
-
хромосомні аномалії (синдром Шерешевського-Тернера, хвороба Дауна, тощо);
-
не хромосомні синдроми (синдроми Нунан, Рассела-Сільвера, Прадера-Віллі);
Дефекти тканин-мішеней:
-
внутрішньоутробна затримка росту (синдром плода алкоголіка, синдром плацентарної недостатності тощо);
-
кістково-хрящеві розлади (ахондроплазія, гіпохондроплазія тощо);
Порушення харчування;
-
Психо-соціальна карликовість.
Обстеження дітей для визначення причини затримки росту:
-
Анамнез:
-
Зріст та маса тіла при народжені (можлива внутрішньоутробна затримка росту), перебіг пологів
-
Визначення щорічної динаміки росту від народження до моменту огляду (дані щорічного медогляду у школі або фіксація росту вдома)
-
Настання пубертату у батьків (менархе у матері, у батька - продовження росту після закінчення школи, до 20 років чи пізніше)
-
Загальний стан здоров‘я (хронічні хвороби, погане харчування)
-
Спеціальні дослідження:
а) Обов‘язкові
-
Антропометрія з оцінкою росту, швидкості росту та маси тіла тіла за центильними кривими відповідної статі (додаток 5).
-
Зріст батьків (розрахунок кінцевого (цільового) росту)
Кінцевий ріст розраховується за формулою:
Для хлопців (ріст батька +ріст матері) : 2 + 6,5 см
Для дівчат (ріст батька +ріст матері) : 2 – 6,5 см
-
Рентгенологічне дослідження „кісткового” віку - для визначення дефіциту осифікації:
Дефіцит осифікації - відставання „кісткового” віку від паспортного віку
-
Консультація генетика (у т.ч. визначення каріотипу і статевого хроматину). При виключенні інших причин затримки росту (маніфестний або субклінічний гіпотиреоз, генетична патологія тощо) – обов‘язкове дослідження статевого хроматину та каріотипу всім дівчаткам із дефіцитом росту понад 2 δ, незалежно від наявності або відсутності фенотипу синдрому Шерешевського-Тернера.
-
Рівень СТГ базальний
-
ТТГ, вТ4
-
Дівчаткам - огляд гінеколога, УЗД матки, яєчників (синдром Шерешевського-Тернера)
-
Аналіз крові на токсоплазмоз
б) Додаткові
-
Електроліти крові (калій, натрій) – при необхідності
-
Рівень соматомедіну (ІПФР-І) – при можливості
-
МРТ (КТ, рентгенографія) головного мозку (при необхідності)
-
Рівень СТГ: базальний, спонтанний (нічний), після 2-х стимулюючих проб
Сімейно – конституційна затримка росту
Код МКХ 10 - Е-34.3